Системные заболевания: лечение, симптомы, причины, тяжелые
Системные заболевания представляют собой группу аутоиммунных нарушений с поражением не определенных органов, а целых систем, тканей. Как правило, в этот патологический процесс вовлекается соединительная ткань. Терапия этой группы заболеваний на сегодняшний день не разработана. Эти заболевания являются сложной иммунологической проблемой.
Сегодня часто говорят про образование новых инфекций, предоставляющих угрозу всему человечеству. Прежде всего, это СПИД, птичий грипп, атипичная пневмония (SARS) и прочие вирусные заболевания. Ни для кого не секрет, что большинство опасных бактерий и вирусов удалось победить прежде всего за счет собственной иммунной системы, а точнее ее стимуляции (вакцинации).
Механизм образования этих процессов до сего дня пока еще не выявлен. Медики не могут понять, с чем вообще связана негативная реакция иммунной системы на ткани. Спровоцировать сбой в человеческом организме могут стрессы, травмы, разные инфекционные заболевания, переохлаждение и т.д.
Диагностикой и лечением системных заболеваний, прежде всего, занимаются такие врачи, как иммунолог, терапевт, ревматолог и прочие специалисты.
К системным болезням относятся:
-
системная склеродермия;
-
рецидивирующий полихондрит;
-
дерматомиозит идиопатический;
-
системная красная волчанка;
-
ревматическая полимиалгия;
-
рецидивирующий панникулит;
-
диффузный фасцит;
-
болезнь Бехчета;
-
смешанное заболевание соединительной ткани;
-
системные васкулиты.
Между всеми перечисленными болезнями есть много общего. Любое заболевание соединительной ткани имеет общие симптомы и похожий патогенез. Причем, смотря на фото, сложно отличить пациентов с одним диагнозом от больных с другим из этой же группы заболеванием.
Что такое соединительная ткань?
Для того чтобы осознать серьезность заболеваний, сперва нужно рассмотреть, что собой представляет соединительная ткань.
Для тех, кто до конца не знает, соединительная ткань – это все ткани организма, отвечающие за функции определенной системы организма или какого-то из органов. Причем ее вспомогательную роль сложно переоценить. Она защищает организм человека от повреждений и удерживает его в необходимом положении, что представляет каркас для всего организма. Из соединительной ткани состоят все покровы органов, жидкости организма и костный скелет. Эти ткани могут занимать от 60 до 90% общего веса органов, поэтому чаще всего заболевание соединительных тканей охватывает большую часть организма, хотя в некоторых случаях они действуют локально, охватывая только один орган.
Какие факторы сказываются на развитии системных болезней
Все это непосредственно зависит от того, каким образом распространяется заболевание. В этом плане их классифицируют на системное или недифференцированное заболевание. На развитие обоих видов болезни самым важным фактором воздействия является генетическая предрасположенность. Собственно по этой причине они и получили свое название – аутоиммунные заболевания соединительной ткани. Однако для развития любого аутоиммунного заболевания недостаточно одного фактора.
На организм человека, подверженного им, оказывают дополнительное воздействие:
-
разные инфекции, нарушающие нормальный иммунный процесс;
-
повышенная инсоляция;
-
нарушения в гормональном фоне, которые проявляются в период беременности или менопаузы;
-
непереносимость некоторых лекарственных препаратов;
-
влияние на организм разных токсических веществ и излучений;
-
температурный режим;
-
облучение фотолучами и многое другое.
Во время развития любой из болезней этой группы происходит сильное нарушение определенных иммунных процессов, которые в свою очередь вызывают все изменения в организме.
Общие признаки
Помимо того что системные заболевания имеют схожее развитие, у них еще множество общих признаков:
-
определенные симптомы болезни общие;
-
каждое из них отличается генетической предрасположенностью, причиной которых выступают особенности шестой хромосомы;
-
изменения в соединительных тканях характеризуются схожими чертами;
-
диагностика многих заболеваний проходит по схожей схеме;
-
все эти нарушения одновременно охватывают несколько систем организма;
-
в большинстве случаев на первой стадии развития заболевание не воспринимается всерьез, так как все происходит в слабо выраженной форме;
-
принцип, по которому проводится лечение всех заболеваний, близок к принципам лечения других;
- некоторые показатели активности воспаления при соответствующих лабораторных исследованиях будут похожи.
Если бы врачи точно выявили причины, запускающие в организме такое наследственное заболевание соединительных тканей, то диагностика проходила бы намного проще. При этом они бы точно установили необходимые методы, требующие профилактики и лечения недуга. Поэтому исследования в данной сфере не прекращаются. Все, что могут сказать специалисты о факторах внешней среды, в т.ч. о вирусах, что они только обостряют болезнь, которая до этого протекала в скрытой форме, а также выступают ее катализаторами в организме человека, имеющем все генетические предпосылки.
Лечение системных заболеваний
Классификация болезни по форме ее протекания происходит точно так же, как и в других случаях:
-
Легкая форма.
-
Тяжелая форма.
-
Период профилактики.
Почти во всех случаях заболевание соединительной ткани требует использования активного лечения, подразумевающего назначение дневных порций кортикостероидов. Если же болезнь протекает в спокойном русле, то потребность в большой дозировке отсутствует. Лечение небольшими порциями в таких случаях может дополняться противовоспалительными препаратами.
Если лечение кортикостероидами является малоэффективным, его проводят одновременно с использованием цитостатиков. Чаще всего в такой комбинации происходит замедление развития клеток, проводящих ошибочные реакции защиты от других клеток собственного организма.
Лечение болезней в более тяжелой форме проходит несколько иначе. Оно подразумевает избавление от иммунокомплексов, которые начали работать неправильно, для чего применяется методика плазмафереза. Для исключения вырабатывания новых групп иммуноактивных клеток осуществляется комплекс процедур, направленных на облучение лимфатических узлов.
Есть лекарственные средства, воздействующие не на пораженный орган и не на причину заболеваний, а на весь организм в целом. Ученые не перестают разрабатывать новые методы, которые бы могли оказывать локальное воздействие на организм. Поиск новых препаратов продолжается по трем основным направлениям.
Самая перспективная из методик – генотерапия, которая подразумевает замену дефектного гена. Но до ее практического применения ученые еще не дошли, а мутации, отвечающие конкретному заболеванию, можно обнаружить далеко не всегда.
Если причина состоит в потере контроля организма над клетками, то некоторые ученые предполагают замену их на новые путем жесткой иммунодепрессивной терапии. Эта методика уже использовалась и продемонстрировала хорошие результаты во время лечение рассеянного склероза и красной волчанки, но до сих пор непонятно, насколько продолжительный ее эффект и безопасно ли подавление «старого» иммунитета.
Понятно, что доступными станут методики, не устраняющие причину болезни, а убирающие ее проявление. Прежде всего, это препараты, созданные на основе антител. Они могут блокировать атаку своих тканей иммунной системы.
Еще одним способом является назначение больному веществ, которые принимают участие в регуляции иммунного процесса. Это касается не тех веществ, которые в целом подавляют иммунную систему, а аналогов естественных регуляторов, оказывающих воздействие исключительно на определенные виды клеток.
Для того чтобы лечение было эффективным,
одних усилий специалиста недостаточно.
Большинство специалистов утверждают, что для избавления от недуга нужны еще две обязательные вещи. Прежде всего, у пациента должен быть положительный настрой и желание выздороветь. Неоднократно отмечалось, что вера в свои силы помогла многим людям выкарабкаться даже из самых, казалось бы, безнадежных ситуаций. К тому же важна поддержка со стороны друзей и членов семьи. Крайне важным является понимание близких, что придает человеку сил.
Своевременная диагностика в начальной стадии заболеваний позволяет провести эффективную профилактику и лечение. Это требует особого внимания к пациентам, так как неяркие симптомы могут выступать предупреждением о приближающейся опасности. Подробной должна быть диагностика в период работы с лицами, у которых наблюдается особый симптом чувствительности к определенным лекарственным препаратам и продуктами питания, бронхиальная астма, аллергия. К группе риска относятся и такие пациенты, родственники которых неоднократно обращались за помощью к врачам и проходят лечение, распознав признаки и симптомы диффузных заболеваний. Если нарушения заметны на уровне анализа крови (общего), этот человек тоже относится к группе риска, за которой необходимо вести внимательное наблюдение. Нельзя забывать и о тех людях, симптомы у которых говорят о наличии очаговых заболеваний соединительной ткани.
Примеры системных заболеваний
Самое известное заболевание из этой группы – ревматоидный артрит. Но эта болезнь не является наиболее распространенной аутоиммунной патологией. Чаще всего люди сталкиваются с аутоиммунными поражениями щитовидной железы – тироидитХашимото и диффузный токсический зоб. По аутоиммунному механизму еще развивается системная красная волчанка, сахарный диабет I типа и рассеянный склероз.
Стоит отметить, что аутоиммунная природа может быть присуща не только болезням, но и определенным синдромам. Ярким примером выступает хламидиоз – болезнь, спровоцированная хламидиями (передается половым путем). При таком заболевании нередко развивается синдром Рейтера, который отличается поражением суставов, глаз и мочеполовых путей. Такие проявления никак не связаны с воздействием микроба, а протекают в результате аутоиммунных реакций.
Причины системных заболеваний
В период созревания иммунной системы (до 13-15 лет) лимфоциты проходят «обучение» в лимфатических узлах и тимусе. Причем каждый клон клеток получает способность распознавать определенные чужеродные белки, чтобы в дальнейшем бороться с разными инфекциями. Некая часть лимфоцитов учится распознавать белки собственного организма как чужеродные. Такие лимфоциты в норме жестко контролирует иммунная система, вероятно, они служат, чтобы уничтожать больные или неполноценные клетки организма. Но у некоторых людей контроль над ними теряется, вследствие чего повышается их активность и запускается уничтожение нормальных клеток, а именно развивается аутоиммунное заболевание.
К сожалению, по сей день причины появления таких заболеваний до конца не изучены, но есть данные, позволяющие разделить их на внутренние и внешние.
Внешние причины – это, как правило, физическое воздействие (радиации или ультрафиолетовое излучение) или возбудители инфекционных заболеваний. Поражая определенную ткань организма, они изменяют молекулы так, что иммунная система начинает воспринимать их как чужие. В результате «нападения» на пораженный орган она вызывает хроническое воспаление и последующее повреждение своих тканей.
Еще одна внешняя причина – развитие перекрестного иммунитета. Это происходит, когда возбудитель инфекции напоминает собственные клетки. Как следствие, иммунная система поражает не только микроб, но и клетки (например, синдром Рейтера при хламидиозе).
Что касается внутренних причин, то это прежде всего генные мутации, которые передаются по наследству. Определенные мутации могут изменять антигенную структуру конкретной ткани или органа, мешая лимфоцитам распознавать их. Такие аутоиммунные заболевания принято называть органоспецифическими. В таком случае по наследству передается сама болезнь (одни и те же органы поражаются у разных поколений).
Другие мутации нарушают балансировку иммунной системы, тем самым нарушая контроль за аутоагрессивными лимфоцитами. В таком случае при воздействии стимулирующих факторов человек может заболеть органонеспецифическим аутоиммунным заболеванием, которое затрагивает многие органы и системы.
Комментарии