Алимфоцитоз Незелофа: симптомы, диагоностика, лечение

Алимфоцитоз – редкое заболевание, которое сопровождается отсутствием в организме клеточного иммунитета, а именно человеческий организм не способен выстроить защиту от болезнетворных инфекций и вирусов. Данное заболевание имеет наследственный характер и в современной медицине встречается довольно редко.

Если говорить о патогенезе заболевания, то в человеческом организме  преобладает вилочковая железа, которая и выполняет функцию продуцирования аномальных клеток, которые необходимы для борьбы с патологическими микроорганизмами.

Пациенты с таким диагнозом отличаются ослабленным иммунитетом, а значит в два раза больше рискуют подцепить болезнетворную инфекцию. Дело в том, что такие больные просто лишены одного из видов иммунитета – клеточного, в результате, такой синдром получил название комбинированного иммунодефицита.

Этиология данного процесса заложена на генетическим уровне, поэтому можно смело заявлять о том, что алимфоцитоз относится к семейным патологиям. В группе риска находятся беременные женщины, дети, пожилые, поскольку данные категории склонны к патогенному воздействию микроорганизмов.

Симптомы

Говоря о симптомах данной патологии, стоит отметить, что они начинают проявляться еще в раннем возрасте в силу наследственной предрасположенности. По патогенезу и клинической картине алимфоцитоз подобен другим иммунодефицитным состояниям, поэтому довольно сложно сразу определиться с точным диагнозом, но все же имеет место один симптом – признаки грибковых и бактериальных инфекций, которые начинают прогрессировать на фоне ослабления иммунной системы. В ходе практических наблюдений можно сказать, что пациенты с характерным диагнозом обычно подвергаются подобным патологиям, что затягивает процесс лечения.

После проникновения инфекции в организм она способна поражать все системы и органы, нанося организму непоправимый вред. Именно от пути следования патогенных микроорганизмов и зависят вторичные признаки заболевания. При инфицировании верхних дыхательных путей пациенту присущи конкретные симптомы, а именно: ощущение зуда, слезотечение, светобоязнь, конъюнктивит.

Но также при таком недуге начинает подниматься температура тела и в дыхании присутствуют хрипы, появляется кашель. Не исключено развитие пневмонии и воспаления легких, что требует немедленной госпитализации.

Но в большинстве случаев клиническая картина наблюдается в органах желудочно-кишечного тракта, сопровождаясь нарушением температурного режима, тошнотой, рвотой, очевидными признаками обезвоживания организма.

Признаки дегидратации отражаются на состоянии глазных яблок, кожных покровов, у грудных детей – родничка и слизистых оболочках.

При поражении кожных покровов подобное патологическое состояние обычно сопровождается выраженными аллергическими реакциями, несколько реже отеками. На дерме пациента может присутствовать гиперемия, отечность, также наблюдается невыносимое ощущение зуда и жжения.

Кроме этого, симптоматика лимфоцитоза Незелофа зависит от очага поражения, а именно от того, какие системы и органы были поражены патогенным микроорганизмом, соответственно характерные признаки и ощущаются пациентом. Стоит отдельно отметить, что в случае диагностирования данной патологии в крови преобладают количественные изменения кровяных показателей, которые подвергаются исследованию лабораторным путем.

Помимо этого, больной начинает жаловаться на частые головокружения, синюшность кожных покровов, общую слабость, нарушенный температурный режим и нарушение целостности слизистых оболочек. Иммунодефицитное состояние может привести к порокам сердца или естественного роста соединительной ткани.

Диагностика

Алимфоцитоз Незелофа нуждается в немедленной диагностике, которая требует комплексного подхода. В первую очередь нужно отметить то, что лечение любых иммунодефицитных состояний – это вотчина врача-иммунолога, на прием к которому стоит немедленно записаться.

Первым делом необходимо рассказать обо всех тревожных жалобах и симптомах, поскольку эта информация в дальнейшем может стать решающей в постановке предположительного диагноза и поможет скорректировать подробные клинические исследования.

Современную диагностику начинают с выполнения общего и биохимического анализа крови, который и показывает присутствие специфических антител и их количество.  Помимо этого, в обязательном порядке необходимо выполнить иммунологические анализы, задачей которых является немедленное определение причины прогрессирующей в организме патологии.

Обычно первопричина обусловлена недостаточностью как гуморального, так и клеточного иммунитета, что можно определить путем выполнения предварительного анализа.

Если говорить о возможностях компьютерной диагностики, то довольно тяжело получить результаты ультразвукового исследования, которые бы позволяли достоверно выявить очаги патологии, а именно тот орган, который более всего подвергся болезнетворной инфекции.

Также не лишним будет и рентгенологическое исследование, которое в случае правильной трактовки будет свидетельствовать о масштабных потерях организма, тогда как магнитно-резонансная и компьютерная томография помогают спрогнозировать преобладающую патологию.  

Результаты всех этих анализов помогут специалисту уточнить диагноз и скорректировать предписанную схему лечения для достижения лучшего эффекта. После подбора адекватной тактики терапии можно приступать к интенсивному лечению.

Профилактика

В большинстве случаев предотвратить любое заболевание помогает профилактика, однако в данном случае это не так. Алимфоцитоз вызывается генетическими мутациями, которые начинают прогрессировать еще в процессе внутриутробного развития. Именно по этой причине весьма затруднительно предотвратить развитие патологии, и ребенок рождается уже с наличием системного заболевания. Единственное, что в данном случае может сделать женщина в период планирования беременности – это изучить родословную и выяснить, не имел ли кто в роду такое заболевание. Если такой факт присутствует, то об этом следует сообщить гинекологу, а в период вынашивания беременности не игнорировать все генетические анализы.

Лечение

Лечить алимфоцитоз Незелофа довольно проблематично, поскольку окончательного выздоровления достичь не получится. Врачи единогласно утверждают о неблагоприятном клиническом исходе, но поддерживать состояние организма на удовлетворительном уровне вполне возможно.

Для этих целей требуется регулярное выполнение профилактических мер относительно вирусных и бактериальных инфекций. Врач назначает пациенту определенные иммуностимулирующие и антибактериальные препараты, которые позволяют уничтожать микробы на ранних стадиях их размножения. Но постоянно принимать такие препараты нецелесообразно, поскольку они оказывают системное действие на организм и грозят развитием множества побочных явлений.

Перед началом подобного интенсивного лечения желательно провести посев на предмет ответа организма на антибиотики и только после получения результатов исследования подбирать наиболее подходящий антибиотик. Также уместно использование ферментов, витаминных комплексов для улучшения общего состояния организма.

Если на фоне иммунодефицитной реакции преобладает злокачественная опухоль, то целесообразно применить хирургический подход к лечению, который будет направлен на истребление новообразований. Но подобная терапия не всегда успешна и не всегда приносит нужный результат.