Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Гудпасчера – это системный капиллярит, который обычно проходит с преимущественным поражением альвеол в легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагического пневмонита и гломерулонефрита. 

Причины развития данного синдрома на сегодняшний день не установлены точно. По статистике, патологии подвержены мужчины в возрасте от 20 до 30 лет, и среди наиболее частого основания развития патологии встречается наличие наследственной предрасположенности. Также причиной развития синдрома может выступать курения, но среди дополнительных факторов также могут присутствовать вирусные инфекции, которые поражают дыхательный тракт, или вдыхание углеводорода.

Впервые заболевание было описано Гудпасчером в начале 20 века (в 1919 году) соответственно и было названо именем первооткрывателя.

Симптомы

Патология начинается клиническими признаками легочного заболевания. Наиболее выраженным признаком заболевания является отхаркивание крови. Однако оно может и отсутствовать в случае наличия геморрагических проявлений. При таком развитии на рентгенограмме легких пациента присутствуют только инфильтративные изменения или же диагностируется респираторный дистресс-синдром.

Наиболее выраженным проявлением синдрома выступают: боль в области грудной клетки и кашель, снижение трудоспособности и признаки общего недомогания, лихорадка, снижение веса, одышка, которая возникает в основном при повышенной физической нагрузке. Макрогематурия обычно присутствует у 40% пациентов.

Признаки патологии на протяжении продолжительного периода времени колеблются в диапазоне от чистых и легких хрипов до трескучих и сухих при аускультации. Также больные обычно отличаются бледностью по причине анемии, цианозом слизистых оболочек и наличием периферических отеков. Температура тела может повышаться до субфебрильных показателей.

Обычно при данной патологии не выявляется изменений перкураторного звука. Довольно редко диагностируется укорочение перкураторного звука над значительным очагом кровоизлияния в легких. Артериальная гипертензия может выявляться при диагностике сердечнососудистой системы. Также отмечается наличие негромкого систолического шума, приглушенность сердечных тонов, шум трения перикарда может наблюдаться при прогрессировании почечной недостаточности. Прогрессирование поражения почек вместе с артериальной гипертензией приводит к развитию сердечной недостаточности по левожелудочковому типу, что в итоге ведет к отеку легкого и развитию сердечной астмы.

Обычно поражение почек развивается после развития легочной симптоматики. Среди явных клинических признаков: артериальная гипертензия быстрая и прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, гематурия или иногда макрогематурия. Синдром Гудпасчера обычно отличается особенно тяжелым течением. При этом продолжительность жизни больного может составлять в пределах от нескольких месяцев до 1-3 лет. Причиной летального исхода обычно выступает уремия и легочное кровотечение.

Диагностика

Применяют метод непрямой иммунофлюоресценции для диагностики сывороточных анти-GBM-антител.

Для достоверного определения геморрагического синдрома может помочь лаважная жидкость при наличии снижения показателей гематокрита.

Исследование функции легких и бронхоальвеолярный лаваж не относятся к диагностическим критериям при наличии синдрома Гудпасчера, однако могут использоваться для подтверждения у пациентов с гломеулонефритом и легочными инфильтратами диффузной альвеолярной геморрагии.

Лабораторная диагностика подразумевает:

• анализ мокроты;

• иммунологическое исследование;

• биохимический анализ крови;

• общий лабораторный анализ мочи;

• общий лабораторный анализ крови.

Инструментальная диагностика подразумевает проведение:

• ЭКГ;

• анализа функции внешнего дыхания;

• флюорограммы (рентгенологического исследования легких);

• исследование биопатов легких и почек;

• анализ газового состава крови;

• наличие гемосидероза, интерстициального фиброза;

• морфологических признаков гломерулонефрита, геморрагического альвеолита;

• применение иммунофлюоресцентного метода.

Синдром Гудпасчера - профилактика

В качестве предупредительных (профилактических) мер необходимо:

• своевременно диагностировать и лечить простудные и инфекционные заболевания;

• отказаться от злоупотребления алкоголем и курения;

• при кровохарканье и наличии в мочи крови следует немедленно обратиться к врачу.

Лечение

При лечении данного синдрома требуется применение плазмафереза ежедневно или через день на протяжении двух-трех недель, для того чтобы устранить  аНТН-GBM-антитела. Также требуется внутривенное введение циклофосфамида и глюкокортикоидов на протяжении 6-12 месяцев, чтобы исключить вероятность образования новых антител.

При наличии легочного кровотечения рекомендуют вливание 300-400 мл плазмы крови в свежезамороженном виде.

Современные схемы терапии подразумевают внутривенную капельную пульс-терапию высокими дозами метилпреднизолона с последующим переключением на пероральный прием глюкокортикоида. Параллельно должен использоваться циклофосфамид с применением плазмафереза (обычно до шести курсов). Укрепляющее лечение предусматривает снижение дозы преднизолона до уровня 10-20 мг в сутки. Также специалисты рекомендуют на протяжении 3 месяцев принимать циклофосфамид ежесуточно по 1 мг/кг или около полугода – циклоспорин А в дозировке 3-5 мг/кг в сутки.

Постоянно обсуждается вопрос относительно использования в виде монотерапии иммунадсорбции и циклоспорина А.

Есть экспериментальные данные относительно действительно эффективного применения анти-CD4+ антител для лечения синдрома Гудпасчера, что позволяет снизить концентрацию антител к клубочковой мембране и протеинурии.

Прогноз при наличии данной патологии весьма неблагоприятный – смертельный исход возникает в течение года с начала болезни при условии наличия признаков легочно-сердечной и почечной недостаточности.