Врожденные пороки сердца и беременность. Ранняя диагностика. Причины. 

Распространенность ВПС среди беременных женщин составляет 0,15-0,2%, причем эта цифра постоянно растет во всем мире. Если соотношение приобретенных и врожденных пороков у беременных в развитых странах в 50-60-х гг. ХХ ст. составило 25-30:1, то в 70-80-х гг. оно достигало уже 1,5-3:1, а в 90-х – 1:1. В специализированном кардиологическом отделении для беременных Института педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины в 1997 г. впервые число больных с ВПС превысило число женщин с приобретенными пороками, и с тех пор соотношение в пользу ВПС ежегодно увеличивается. В настоящее время ВПС составляют не менее 30% всех органических заболеваний сердца у беременных.

Согласно многолетним наблюдениям, наиболее часто среди ВПС у беременных встречается:

• ДМПП, реже ДМЖП;

• стеноз легочной артерии;

• стеноз устья аорты;

• ОАП;

• тетрада Фалло;

• коарктация аорты и другие пороки.

Среди последних наблюдались субаортальный стеноз, дефект аортолегочной перегородки, АВСД, аномалия Эбштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов, синдром Марфана, врожденные аномалии митрального клапана, аномалии коронарных артерий, различные сочетания пороков.

Приведенная выше структура ВПС у беременных достаточно постоянна, мало меняется с годами и в целом соответствует известному распределению ВПС среди взрослых. Однако помимо больных с неоперированными пороками, в кардиоакушерской клинике многочисленную группу составляют беременные, перенесшие хирургическую коррекцию различных ВПС. В течение последних 20 лет наблюдались более 1000 таких женщин. Стоит отметить, что, во-первых, число их неуклонно растет, давно превышая число беременных с неоперированными пороками, во-вторых, структура существенно меняется. Так, в последние годы значительно возросло число беременных женщин, которые перенесли малоинвазивные рентгенэндоваскулярные вмешательства, появились больные после коррекции сложных ВПС, с имплантированными биологическими протезами клапанов, после так называемой гемодинамической коррекции. Напротив, в кардиоакушерской клинике практически нет женщин, перенесших паллиативные операции по поводу тетрады Фалло, значительно уменьшилось число больных после открытой легочной вальвулотомии, с искусственным механическим трехстворчатым клапаном и некоторые другие. Структура оперативных вмешательств, проведенных женщинам до наступления беременности, продолжает быстро и существенно изменяться, и нет сомнения, что в недалеком будущем будут рожать больные, перенесшие в неонатальном периоде анатомическую коррекцию транспозиции магистральных сосудов, больные с легочными кондуитами, после операции Ross и т.д.

Проблема ВПС и беременности сегодня является не только чрезвычайно актуальной и значимой, но и достаточно острой. Это обусловлено тем, что наиболее высокие цифры материнской летальности отмечаются именно при ВПС. Даже в странах с очень высоким уровнем развития медицины летальность беременных женщин, рожениц и родильниц составляет при синдроме Эйзенменгера 30-50%, цианотических ВПС – около 20%, аномалии Эбштейна – 16%, синдроме Марфана – 5,1%. При этом синдром Эйзенменгера остается патологией с самой высокой материнской смертностью не только среди всех сердечно-сосудистых заболеваний, но и вообще среди всех болезней, встречающихся у беременных женщин.

Беременность и роды, как правило, ухудшают течение ВПС, что проявляется нарастанием сердечной недостаточности, появлением аритмий, усилением гипоксемии, иногда тромбоэмболическими осложнениями, инфекционным эндокардитом. С другой стороны, течение беременности, родов и послеродового периода при многих ВПС чаще осложняется невынашиванием, токсикозами, патологией родовой деятельности, гнойно-воспалительными заболеваниями.

Влияние ВПС на плод

Очень важным аспектом проблемы является влияние ВПС на плод. При большинстве «бледных» пороков дети внутриутробно развиваются нормально и шансы на рождение здорового потомства высоки. Вместе с тем при гипоксемии, а также при выраженной сердечной недостаточности развиваются хроническая плацентарная недостаточность и гипоксия плода, нередко формируется задержка внутриутробного роста. В связи с этим, а также в результате более высокой частоты преждевременных родов перинатальная смертность при таких ВПС значительно выше, чем общепопуляционная. Кроме того, у детей, рожденных матерями с ВПС, в 1,5-2 раза чаще наблюдаются врожденные аномалии развития, в том числе пороки сердца.

Возникают вопросы: с чем же связано изменение течения ВПС во время беременности? Почему у больных с достаточно стойкой компенсацией, с вырабатывавшимися в течение многих лет механизмами адаптации при беременности нередко наступает ухудшение? Почему в других случаях больная, напротив, хорошо переносит беременность, а декомпенсация внезапно развивается во время родов или в послеродовом периоде?

В период беременности возникают весьма значительные фазные обратимые изменения гемодинамики и функции сердца, имеющие исключительно физиологический характер и направленные на обеспечение повышенного обмена и постоянно растущих потребностей плода. Появляется и в динамике беременности увеличивается третий, маточно-плацентарно-плодовый, круг кровообращения с очень низким сосудистым сопротивлением, что приводит к снижению общего периферического сопротивления.

Кроме приведенных изменений, значительное влияние на состояние кровообращения оказывают усиленное давление увеличенной в размерах матки на нижнюю полую вену и перераспределение кровотока. Первое возникает в поздние сроки беременности при положении женщины лежа на спине, приводит к уменьшению венозного возврата к сердцу и может приобретать патологические проявления. В легких случаях клиническими проявлениями бывают:

• ощущение нехватки воздуха;

• беспокойство;

• потемнение в глазах;

• шум в ушах;

• побледнение кожных покровов и слизистых оболочек;

• усиленная потливость;

• тахикардия.

В наиболее тяжелых случаях могут иметь место значительная гипотензия и потеря сознания. Весь этот симптомокомплекс называют синдромом нижней полой вены. Наибольшее значение он приобретает во время родов.

Перераспределение крови состоит в увеличении кровоснабжения матки, почек, конечностей и кожи за счет уменьшения кровотока в других регионарных бассейнах.

Нормальной беременности присуще постепенное, по мере увеличения ее срока, увеличение ЧСС вплоть до постоянной синусовой тахикардии. Нередко без какой-либо сердечной патологии возникают предсердные или желудочковые экстрасистолы, а также суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия.

Обусловленные беременностью гемодинамические сдвиги в большинстве случаев оказывают негативное влияние на течение пороков сердца. Наиболее неблагоприятными факторами, способствующими декомпенсации, выступают увеличение объема циркулирующей крови и минутного объема сердца. Однако для разных по характеру сердечных пороков отдельные гемодинамические изменения могут иметь неодинаковое значение.

Родовой акт со свойственными ему быстрыми изменениями кровообращения, а также ранний послеродовой период обусловливают весьма большую нагрузку на сердце. Минутный объем сердца, который и в интервалах между схватками больше, чем в конце беременности, во время схваток значительно возрастает. Преимущественно это происходит за счет ударного объема. Что касается ЧСС, то в целом во время родового акта она увеличивается, но непосредственно при схватках может изменяться по-разному: возрастать, иметь двухфазный характер или зачастую уменьшаться. В положении роженицы на боку минутный объем сердца в промежутках между схватками больше, чем в положении лежа на спине, а различия его величины, так же как и ЧСС, во время схваток и между ними значительно уменьшаются. Повышается работа левого и правого желудочков, особенно во II периоде родов во время потуг.

Объем циркулирующей крови в I и II периодах родов почти не увеличивается в сравнении с предродовым уровнем, а в раннем послеродовом периоде заметно снижается, притом в большей мере, чем это могло быть вызвано кровопотерей. Тем не менее, в некоторых случаях сразу же после родов или несколько позднее объем циркулирующей крови не только не уменьшается, но даже увеличивается вследствие поступления в кровеносное русло большого количества внесосудистой жидкости.

Такая же ситуация может возникнуть сразу же после рождения ребенка в результате прекращения маточно-плацентарного кровотока и устранения обструкции нижней полой вены. Создаются условия для развития острой сердечной недостаточности, в частности отека легких.

Артериальное давление во время родов повышается, иногда значительно. Происходит это на фоне определенного снижения общего периферического сосудистого сопротивления, за счет перераспределения крови во время каждого сокращения матки. Поэтому наряду с повышением АД в верхней половине туловища происходит его снижение в нижней.

Во время схваток и потуг значительно повышается давление в легочной артерии.

Кроме сугубо гемодинамических сдвигов на течение пороков сердца при беременности в разные ее периоды влияют значительные изменения концентрации глюкокортикоидов, альдостерона, вазопрессина, простогландинов разных классов, тромбоксана А2, предсердного натрийуретического фактора и многих других гуморальных факторов. Большое значение, особенно при «синих» пороках, имеют обусловленный беременностью дефицит железа и так называемая физиологическая гемодилюция, что приводит к снижению концентрации гемоглобина.

Залогом успешного исхода беременности при любой патологии сердца является адекватная оценка степени риска. Эта оценка позволяет верно избрать тактику ведения больной, решить целый ряд принципиальных, важных в практическом отношении вопросов: допустимость вынашивания беременности, необходимость прерывания в позднем сроке, способ родоразрешения и т.д. В 1998 г. была предложена новая система определения риска беременности при заболеваниях сердца, отличающуюся от ранее описанных тем, что она основана не на диагнозах, а на симптомах или синдромах. Нозологический принцип заменен синдромологическим, что делает предлагаемую классификацию более универсальной. Приведем ее в несколько сокращенном варианте, исключив те признаки, которые не встречаются при ВПС.

Следует подчеркнуть, что отнесение порока сердца к числу таких, которые не повышают риск беременности, требует его соответствия всем перечисленным условиям. Для определения других категорий риска – II-IV степени – достаточно наличия одного из названных признаков. В случае сочетания у одной больной нескольких синдромов, определяющих принадлежность к разным категориям, степень риска следует оценивать как высшую.

Предложенная классификация предназначена для определения риска предстоящей беременности, т.е. наличие и качество клинических признаков должно оцениваться до наступления или в самом начале беременности. В более поздние сроки многие из приведенных симптомов могут изменяться или прогрессировать, но в этом случае они уже не могут быть критерием отнесения к той или иной категории риска.

Особенности отдельных ВПС при беременности

Стоит остановиться на некоторых существенных особенностях отдельных ВПС при беременности.

Пороки с гиповолемией малого круга в случаях, когда они обусловливают риск не выше II степени, протекают во время беременности благоприятно. При наличии легочной гипертензии может прогрессировать сердечная недостаточность, особенно в период максимальной гемодинамической нагрузки, т.е. с 26 до 32 нед. У больных с ДМЖП иногда развивается инфекционный эндокардит, с ОАП – подострый септический эндартериит. В раннем послеродовом периоде очень редко может возникнуть реверсия шунта, что проявляется внезапным цианозом. Также в послеродовом периоде описаны парадоксальные системные тромбоэмболии.

Больные с тетрадой Фалло, как правило, очень плохо переносят беременность. Начиная уже с 16-20 нед. нарастает цианоз, усиливается одышка, резко снижается переносимость физических нагрузок. Могут развиваться тромбоз мозговых сосудов, инфекционный эндокардит, различные нарушения сердечного ритма. Иногда во время беременности основным проявлением ухудшения состояния становятся повторные обмороки. Для больных с тетрадой Фалло характерно большое количество акушерских осложнений. Почти всегда развивается хроническая гипоксия плода, также высока частота задержки внутриутробного развития, очень редко встречающаяся при «бледных» ВПС или других, в том числе тяжелых, болезнях сердца. При тетраде Фалло бывают случаи антенатальной гибели плода, что также при других видах кардиопатий – казуистическая редкость. Резкие гемодинамические колебания во время родов и в раннем послеродовом периоде очень опасны и могут привести к потере сознания, возникновению острой правожелудочковой недостаточности, остановке сердца. Роды следует вести через естественные родовые пути, под эпидуральным обезболиванием и обязательно с выключением потуг во II периоде.

При выраженном изолированном стенозе легочной артерии во время беременности могут развиваться правожелудочковая недостаточность, нередко нарушения сердечного ритма. Специалисты также  наблюдали появление у больной с резкой гипертрофией правого желудочка явления коронарной недостаточности.

Больные с резким стенозом устья аорты плохо переносят беременность. При физической нагрузке или нервно-эмоциональных напряжениях могут возникать обморочные состояния, которых у больной не было до беременности. Неблагоприятными прогностическими признаками служат появление в ранних сроках беременности мозговых явлений, болей стенокардического характера или одышки. В этих случаях возможна даже внезапная смерть, обусловленная асистолией или фибрилляцией желудочков. При неблагоприятном течении стеноза устья аорты во время беременности приходится решать вопрос о его хирургическом устранении. Во время родов показано выключение потуг, иногда при сочетании с акушерской патологией прибегают к кесареву сечению. Эпидуральная анестезия противопоказана.

Коарктация аорты в акушерской практике

Коарктация аорты имеет особое значение в кардиоакушерской клинике. Для этого порока характерно не столько нарастание сердечной недостаточности, сколько прогрессирование гипертензии, обусловленное присоединением позднего гестоза – преэклампсии. Причем гестоз развивается не только очень часто, но и рано, протекает тяжело, очень плохо поддается лечению. Другим характерным проявлением корактации аорты у беременных является частая патология плода:

• гипоксия;

• гипотрофия;

• замедленное созревание сурфактантной системы легких.

Родоразрешение – только путем кесарева сечения. Бывают случаи материнской смертности, обусловленные чаще всего разрывом аорты, обычно при нераспознанном диагнозе.

Синдром Марфана обусловливает высокий риск беременности, в основном из-за возможности расслоения аневризмы аорты. Даже при отсутствии жалоб следует проводить ЭхоКГ-контроль в динамике, назначать щадящий режим и нередко Р-блокаторы, которые снижают пульсовое давление и препятствуют дилатации аорты. Риск расслоения возрастает с увеличением срока беременности. Родоразрешение происходит путем кесарева сечения. При наличии клапанной недостаточности необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита.

У больных с аномалией Эбштейна во время беременности обычно наступает правосердечная недостаточность, значительно учащаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии или появляются другие виды аритмий, обусловленные синдромом WPW. Иногда именно при беременности впервые появляется цианоз, что связано с право-левым сбросом крови через межпредсердный дефект, вследствие снижения периферического сосудистого сопротивления, перегрузки правого желудочка и тахикардии. В этих случаях возможна также парадоксальная тромбоэмболия мозговых сосудов.

Женщины, перенесшие хирургическую коррекцию ВПС с хорошим эффектом, обычно вынашивают беременность и рожают благополучно. Показания к прерыванию беременности возникают лишь в случаях неудовлетворительного результата операции, что встречается у 3,55% таких беременных. Помимо общих для всех сердечно-сосудистых заболеваний противопоказаний, специфическими противопоказаниями к вынашиванию беременности у больных после коррекции ВПС являются:

• значительное решунтирование межпредсердного или межжелудочкового дефекта;

• реканализация артериального протока;

• сохранение градиента на клапане легочной артерии более 60 мм рт. ст.;

• сохранение артериальной гипертензии после устранения коарктации аорты;

• остаточная высокая легочная гипертензия;

• другие тяжелые осложнения отдаленного послеоперационного периода;

• наличие искусственного механического трехстворчатого клапана;

• состояние после паллиативных операций по поводу тетрады Фалло.

В случаях, когда больные, несмотря на рекомендации врачей или обратившись к ним в поздние сроки, вынашивают беременность, каждое из вышеперечисленных состояний должно рассматриваться как показание к укорочению потужного периода родов.

Лечение ВПС во время беременности

Хирургическое лечение является единственным эффективным и радикальным методом лечения ВПС не только до наступления беременности, но и непосредственно во время беременности. В прежние годы относительно широко оперировали лишь ОАП, поскольку вмешательства, требующие искусственного кровообращения, считались во время беременности категорически противопоказанными. Вместе с тем единичные сообщения о случаях протезирования клапанов сердца, закрытии септальных дефектов периодически появлялись в литературе уже с 60-х годов. В последние два десятилетия ХХ в. операции с искусственным кровообращением во время беременности стали применять значительно шире и в плановом порядке. В СНГ сегодня открытые кардиохирургические вмешательства у беременных проводят исключительно редко.

Следует отметить, что любая операция на сердце, выполняемая при беременности, остается вынужденной мерой, поскольку риск ее все-таки несколько выше, чем вне беременности. Это связано с тем, что беременность предрасполагает к таким осложнениям раннего послеоперационного периода, как сердечная недостаточность, аритмии, анемия, септические процессы. Кроме того, возможно самопроизвольное прерывание беременности, особенно при наличии угрозы прерывания до операции, при привычном невынашивании, тяжелом состоянии больной. Тем не менее, госпитальная послеоперационная летальность и отдаленные результаты практически не отличаются.

Серьезный импульс к расширению показаний к лечению ВПС во время беременности дало внедрение новых малоинвазивных рентгенэндоваскулярных технологий, ставших альтернативой традиционным торакотомическим операциям устранения клапанных стенозов, а позднее и порочных сообщений между большим и малым кругом. В мире уже накоплен достаточный опыт таких операций. Единственным негативным фактором эндоваскулярных методик у беременных является необходимость рентгенологического контроля и в связи с этим вероятность внутриутробного облучения плода. Избежать этого позволяет тщательное экранирование брюшной полости и/или введение зонда через плечевую артерию, хотя это и создает некоторые технические сложности.

Показаниями к эндоваскулярным вмешательствам во время беременности являются:

• выраженный стеноз легочной артерии с систолическим градиентом более 60 мм рт.ст.;

• коарктация аорты;

• резкий стеноз устья аорты с прогрессированием клинических проявлений.

Оптимальным сроком для любого кардиохирургического вмешательства является период от 16 до 26 нед беременности.  Обязательно проведение профилактики самопроизвольного прерывания беременности в до- и послеоперационный периоды. При наличии хорошего эффекта операции, проведенной в оптимальные сроки, родоразрешение может быть проведено консервативно. Нет сомнения в том, что кардиохирургическое лечение ВПС у беременных перспективно и показания к нему будут расширяться.