Причины неврологических заболеваний у детей. Эпилептический статус у детей

Патофизиология критических неврологических заболеваний включает в себя повышенное внутричерепное давление, аномальный импульс (эпилептический статус) и фокальную потерю функционирующих нейронов.

Увеличение внутричерепного давления

Повышенное внутричерепное давление при тяжелых неврологических заболеваниях увеличивает заболеваемость и смертность. К таким заболеваниям относятся:

• травмы головы;

• синдром Рейе;

• гипоксически-ишемическая энцефалопатия;

• метаболическая энцефалопатия;

• объемные внутричерепные образования;

• гидроцефалия.

Внутричерепное давление повышается, когда увеличивается объем одного из четырех отделов (ликвор, кровь, мозг и поддерживающие ткани) в полости черепа. Увеличение одного отдела может происходить без повышения ВЧД, если равный ему объем вытесняется из другого. Когда перераспределение становится невозможным, ВЧД повышается пропорционально добавочному объему. У детей старшего возраста и взрослых, имеющих жесткий череп, полость черепа не расширяется, а его содержимое – не сжимаемо.

Характеристика интракраниального комплайнса

Внутричерепная гипертензия вызывает неврологические повреждения двумя механизмами:

• достаточно высокое ВЧД снижает церебральное перфузионное давление и вызывает ишемию головного мозга;

• достаточно высокое ВЧД вызывает компрессию и перемещение ствола мозга и других жизненно важных структур.

Мониторинг ВЧД и предупреждающее лечение внутричерепной гипертензии могут улучшить результат лечения, особенно у пациентов с травмой головы.

Зачастую бывает трудно определить риск развития внутричерепной гипертензии. Нормальная КТ черепа не всегда исключает возникновение внутричерепной гипертензии, так же как открытые роднички/швы. В одном исследовании было выявлено повышение ВЧД более чем на 20 мм рт. ст. выше нормы у 86% детей с 3-8 баллами по шкале Глазго. Несмотря на то, что мониторинг ВЧД не заменяет тщательного неврологического обследования, с его помощью можно предположить необходимость дальнейшего вмешательства. У пациентов с черепно-мозговой травмой внутричерепная гипертензия может произойти с хирургическим вмешательством или без, или после эвакуации гематомы.

Хотя результаты лечения у детей лучше, чем у взрослых с аналогичными травмами головы, у них может оставаться значительное долгосрочное повреждение ЦНС. Быстрое распознавание и лечение повышенного внутричерепного давления увеличивают выживаемость и улучшают неврологические исходы.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия

Существует мало доказательств того, что повышенное внутричерепное давление или его коррекция меняют исход у пациентов с гипоксически-ишемической энцефалопатией. Остается клиническое впечатление, что исход оказывается менее благоприятным у пациентов с травмой или метаболической энцефалопатией и что активное ведение ВЧД в лучшем случае предотвращает дальнейшее повреждение центральной нервной системы, что важно. Шкала комы Глазго обеспечивает приемлемую оценку неврологических функций у таких больных.

Гидроцефалия

Другой причиной внутричерепной гипертензии является увеличение объема цереброспинальной жидкости (т.е. гидроцефалия). Обычные причины гидроцефалии включают в себя:

• обструкцию желудочковых шунтов;

• стеноз/ компрессию сильвиева водопровода (в результате врожденных пороков развития, инфекции, опухоли в задней черепной ямке или внутричерепного кровотечения).

Для уменьшения объема ликвора может оказаться спасительной постановка внешнего или внутреннего шунта.

Опухоли

Опухоли головного мозга у детей встречаются часто, многие из которых располагаются в задней черепной ямке. Начальными проявлениями могут быть очаговая симптоматика, атаксия или симптомы повышенного внутричерепного давления.

Пациенты с травмой головы, синдромом Рейе или метаболической энцефалопатией являются кандидатами для мониторинга ВЧД, если они имеют:

• оценку по шкале Глазго в 8 и менее баллов;

• клинические признаки повышенного внутричерепного давления или доказательства его наличия на КТ.

До имплантации монитора ВЧД необходимо скорректировать коагулопатии.

Лечение повышенного внутричерепного давления

При наличии внутричерепной гипертензии необходимо быстро начать лечение. Несмотря на то, что удаление ликвора резко уменьшает ВЧД, необходимо искать и лечить основную причину повышенного ВЧД (т.е. следует эвакуировать гематомы, при необходимости назначить антибиотики, а также нужно спланировать операцию по удалению опухоли или других новообразований). Лечение повышенного внутричерепного давления включает в себя лечение положением, оксигенацию и назначение гипертонических растворов.

Положение. Подъем головного конца кровати на 15-30 градусов и срединное положение головы улучшают венозный отток от головного мозга. Даже легкое движение головы на несколько градусов от срединной линии может удвоить внутричерепное давление.

Адекватная оксигенация. Дети с повышенным внутричерепным давлением должны быть интубированы после соответствующей премедикации, для смягчения дальнейшего увеличения ВЧД. При искусственной вентиляции легких следует поддерживать РаО₂ на уровне 100 мм рт. ст. или выше и РaCO₂ в пределах 30-35 мм рт. ст. (по возможности). Для этих целей следует использовать самое низкое давление в дыхательных путях, во избежание его влияния на венозный отток от головы. Среднее артериальное давление следует поддерживать на преинтубационном уровне.

Маннитол и гипертонический раствор. Маннитол снижает внутричерепное давление за счет уменьшения вязкости крови, транзиторного увеличения церебрального кровотока и повышения транспорта кислорода. Концентрация аденозина уменьшается, и в областях с неизмененной ауторегуляцией сохраняется церебральный кровоток. Церебральный кровоток остается постоянным, несмотря на снижение церебрального объема крови и ВЧД. Маннитол также снижает ВЧД путем элиминации воды из паренхимы головного мозга и ее выделения с мочой. Развитие этого осмотического эффекта препарата занимает от 20 до 30 мин. Прерывистое внутривенное болюсное введение маннитола в дозировке 0,25-1 г/кг проводят под контролем ВЧД. Со временем препарат попадает в ликвор и может увеличить внутричерепное давление.

Становится популярным использование 3% солевого раствора для лечения повышенного внутричерепного давления, потому что натрий медленно проникает через гематоэнцефалический барьер и имеет осмотический градиент, как у маннитола. Трехпроцентный солевой раствор теоретически имеет дополнительные полезные свойства, такие как повышение сердечного выброса, уменьшение воспаления, восстановление нормального мембранного потенциала покоя клеток и объема клеток и стимуляция выработки предсердного натрийуретического пептида.

Миорелаксанты

Расслабление поперечно-полосатой мускулатуры может уменьшить ВЧД за счет снижения повышенного внутригрудного и венозного давления, вызванного кашлем, напряжением или сопротивлением аппарату ИВЛ.

Седация

Страх, тревога и реакция на болевое раздражение могут увеличить церебральный кровоток и ВЧД. Седация у пациентов в бессознательном состоянии может затушевать неврологическую картину, но во многих случаях снижение ВЧД оказывается важнее. Большинство внутривенных седативных препаратов, таких как бензодиазепины, бутирофеноны и барбитураты, снижают церебральный кровоток и внутричерепное давление. Кетамин повышает внутричерепное давление и в большинстве случаев следует избегать его применения. Если дыхание пациента находится под контролем, то можно применять опиаты.

Стероиды

Стероиды уменьшают вазогенный отек вокруг опухолей головного мозга, снижают отек восьмого нерва (при бактериальном менингите) и связанную с этим потерю слуха. Стероиды не играют роли в лечении черепно-мозговой травмы или тотального церебрального отека. При назначении стероидов следует проявлять осторожность (предотвращение развития язвы желудка).

Контроль температуры

Гипертермия может быть вредна для пациентов с черепно-мозговой травмой. Увеличение температуры тела даже на несколько градусов значительно увеличивает повреждение ЦНС у пациентов с черепно-мозговой травмой и повреждениями мозга от других причин. При повышении температуры на каждый градус скорость церебрального метаболизма увеличивается на 5-7%. Для уменьшения температуры мозга используются жаропонижающие средства (ацетаминофен) и охлаждающие устройства. Гипотермия снижает скорость метаболизма мозга. Например, при 30 °С церебральный метаболизм примерно на 50% ниже контрольных значений. Индукция гипотермии до возникновения церебрального ишемического инсульта позволяет увеличить периоды неполноценного церебрального кровотока перед повреждением ЦНС, но есть некоторые свидетельства о том, что вызванная гипотермия после инсульта улучшает неврологические исходы. Снижение температуры тела до 35°С уменьшает длительность повреждения ЦНС. Температура ниже 33°С увеличивает повреждения и смертность, связанные с повышением уровня метаболизма, повышенной кровоточивостью и более частыми инфекциями. Только если пациент парализован и находится под наркозом, следует применять гипотермию для предотвращения дрожи.

Контроль глюкозы

Гипергликемия может ухудшить неврологический исход после травмы головы у детей и взрослых. У животных гипергликемия усиливает повреждение ЦНС, вероятно, оттого, что вызывает лактатацидоз. Назначение достаточного количества инсулина, для поддержания концентрации глюкозы ближе к нормальным значениям, связано с меньшим неврологическим дефицитом, чем у животных с гипергликемией. Гипогликемии также следует избегать. Растворы, содержащие декстрозу должны назначаться пациентам с черепно-мозговой травмой в случае, если имеются явные доказательства гипогликемии, и только в таком количестве, которого достаточно для поддержания нормогликемии.

Контроль над судорогами

Судороги увеличивают метаболические потребности головного мозга и повышают церебральный кровоток, церебральный объем крови и ВЧД. Для определения наличия или отсутствия судорог у парализованных пациентов необходимо провести ЭЭГ. Нужно обязательно проводить активное лечение судорог, используя для этой цели противосудорожные препараты.

Барбитураты

Барбитураты снижают церебральный кровоток и метаболизм в мозге. Тиопентал (внутривенно болюсно 1-5 мг/кг) снижает ВЧД от 5 до 10 мин. Болюс фенобарбитала (Нембутала) (3 мг/кг или более, внутривенно), а также его непрерывная инфузия (1-2 мг/кг/ч) эффективно снижают ВЧД. Их уровень в крови от 20 до 40 мг/л, как правило, приводит к значительному снижению ВЧД. Для ликвидации «вспышек» припадков могут быть необходимы более высокие концентрации барбитуратов. В этих дозах их метаболизм и экскреция могут измениться, так что необходимо тщательно контролировать их уровни в крови. Как правило, осложнениями приема барбитуратов являются угнетение миокарда и гипотония. Следовательно, нужно внимательно мониторировать сердечно-сосудистую систему, и должны быть предприняты меры для улучшения сердечной функции и артериального давления. Несмотря на то, что назначенные барбитураты снижают ВЧД, они не могут улучшить выживаемость или неврологические исходы.

Лидокаин

Лидокаин (1 мг/кг болюсно внутривенно) может свести к минимуму повышение ВЧД, связанное с вредной стимуляцией дыхательных путей (например, эндотрахеальная санация).

Эпилептический статус у детей

Эпилептический статус представляет собой возникновение непрерывного двигательного припадка, который длится более 20 мин, или серии припадков без случайного пробуждения. Несмотря на то, что врачам никогда не найти истинную причину судорог, чаще всего они развиваются при инфекциях (менингит или энцефалит) и метаболических нарушениях (токсины, травмы головы, гипоксические и ишемические повреждения). В связи с увеличением судорожной активности при эпилептическом статусе, усиливается метаболизм мозга и скелетных мышц и повышается потребление кислорода, что приводит к риску возникновения у ребенка клеточной гипоксии. Обструкция дыхательных путей, неэффективная экскурсия грудной клетки и диафрагмы могут ограничить вентиляцию, а также усугубить артериальную гипоксемию и гиперкапнию во время судорожного припадка.

Лечение припадка начинается с обеспечения проходимости дыхательных путей, подачи кислорода и проведения адекватной вентиляции. Для прекращения судорог назначаются внутривенные противосудорожные препараты. К часто используемым противосудорожным препаратам относятся:

• Лоразепам;

• Фенобарбитал;

• Паральдегид;

• Фенитоин.

Лоразепам – быстродействующий и надежный препарат, который используется для устранения судорог. Он назначается болюсно (0,1 мг/кг) внутривенно или ректально, когда нет внутривенного доступа. Также судороги останавливает фенобарбитал (5-10 мг/кг болюсно) (максимальная доза 20 мг/кг). Главное осложнение от применения лоразепама – угнетение дыхания при введении в высоких дозах. Совместное назначение фенобарбитала и лоразепама увеличивает угнетение дыхания. Фосфенитоин также вводится внутривенно (до 20 мг/кг); его следует вводить медленно, чтобы избежать угнетения сердечно-сосудистой деятельности. Паральдегид (0,3 мл/кг) можно назначать ректально. Наконец, внутривенная инъекция 1-4 мг/кг тиопентала натрия ликвидирует наиболее трудно разрешимые судорожные припадки; большие дозы препарата могут привести к апноэ, и становится реальным риск рвоты с аспирацией желудочного содержимого. Когда судороги устранены, нужно определить причину их возникновения.

Смерть мозга

Необратимое прекращение кардиореспираторной функции является наиболее распространенным определением смерти. Однако появление трансплантологии и потребность в органах сделали определение смерти менее ясным. Проблемой является то, что кардио-респираторную функцию можно поддерживать в течение неопределенного срока, даже после прекращения функционирования мозга. Следовательно, смерть мозга («постоянное прекращение функции мозга») является клиническим и юридическим определением смерти.

К критериям смерти мозга относится необратимое отсутствие корковой и стволовой функции. Отсутствие корковой функции определяется как отсутствие кортикально-опосредованного ответа на внешние раздражители. Отсутствие стволовой функции мозга – как отсутствие рефлексов ствола мозга (реакция зрачков на свет, роговичный, окулоцефальный, окуловестибулярный, глоточный и дыхательный рефлексы).

Смерть мозга становится необратимой, когда причина комы достаточна, чтобы объяснить потерю функции мозга, и когда возможность восстановления исключается клиническими наблюдениями, лабораторными исследованиями или их совокупностью. Лабораторные исследования включают в себя анализ крови и мочи на токсичные вещества, ЭЭГ, радионуклидное сканирование мозга, церебральную ангиографию и вызванные потенциалы мозга. Эти тесты являются дополнением к анамнезу заболевания и физикальному обследованию. Нужно исключать факторы, которые могут имитировать клинические или лабораторные критерии отсутствия функции мозга (центральная температура (ядра тела) <30°С и высокая концентрация барбитуратов в крови). Как гипотермия, так и барбитураты способны существенно снижать электрическую активность мозга, что делает бессмысленной ЭЭГ. В таких случаях радионуклидная ангиография с изомером технеция «Tc» будет демонстрировать наличие или отсутствие церебрального кровотока. У пациентов со смертью мозга отсутствуют артериальный кровоток в передней и средней мозговых артериях и венозный кровоток в сагиттальном синусе, но, как правило, в экстракраниальных тканях кровоток сохраняется. Это исследование не зависит от базальной температуры пациента или действия барбитуратов. До прекращения ухода за пациентом необходимо, чтобы у двух или более врачей совпал клинический и/ или лабораторный диагноз смерти мозга. Все доказательства гибели мозга и все связанные с этим обсуждения должны быть четко описаны в истории болезни пациента.

Всякий раз, когда у пациента констатирована смерть мозга, его семье предлагается рассмотреть вопрос о донорстве органов. После смерти также возможно донорство тканей (например, глаза и клапанов сердца). Региональные закупочные учреждения могут обеспечить протоколами и поддержкой сотрудников ОИТ и семьи.