Сосудистые кольца. Двойная дуга аорты

Сосудистые кольца – патология крупных сосудов, которые окружают и сдавливают пищевод и/или трахею. Они могут быть образованы аортой, ее ветвями и легочной артерией. Аномалия может выступать как изолированный порок или сопровождать другие ВПС.

Первое описание сосудистого кольца в виде ретропищеводной подключичной артерии принадлежит Hunauld и относится к 1735 г. Затем Hommel в 1737 г. описал двойную дугу аорты. Через 57 лет, в 1794 г., Bayford связал клиническую картину сдавления пищевода с аберрантной ретропищеводной подключичной артерией, которую назвал трюком природы и применил термин dysphagia lusoria для описания симптоматики. На протяжении двух столетий упоминаний об этой аномалии не было, и только в 1936 г. Kommerell установил диагноз этой патологии при жизни, используя эзофагографию с помощью бария. Возможность диагностики порока способствовала началу эры хирургического лечения. Первая коррекция двойной дуги аорты впервые была выполнена Gross в 1945 г. у годовалого мальчика с хроническим стридором. Легочная артериальная петля была описана Glaevecke и Doehle в 1897 г. Potts в 1954 г. впервые выполнил коррекцию порока путем пересечения и реимплантации легочной артерии.

Терминология

Термин sling не имеет аналога в русском языке и обозначает «перевешивание» или «образование узла». Обычно этот термин используют в случае, когда левая легочная артерия образует петлю вокруг трахеи и правого бронха. Это обозначение может также использоваться при наличии разнообразных неполных сосудистых петель, образованных пищеводной ветвью подключичной артерии и аномалиями плечеголовного ствола. Латинский термин arteria lusoria соответствует английскому термину «блуждающая подключичная артерия». Наименование «аберрантная артерия» дословно используется в русской литературе. Этим термином обозначают ретропищеводное расположение как правой, так и левой подключичной артерии. Термин dysphagia lusoria означает «затруднение глотания», обусловленное сосудистыми кольцами.

Сосудистые кольца, как аортальные, так и легочные, могут охватывать пищевод и трахею полностью либо частично. В обоих случаях могут проявляться идентичные симптомы сдавления независимо от того, замкнутое или незамкнутое кольцо.

Эмбриогенез

Понимание эмбрионального развития, вероятно, более важно в лечении аномалий дуги аорты, чем любых других врожденных пороков сердечнососудистой системы. Наиболее распространенной является классификация Edwards, основанная на механизме прогрессирования двойной дуги в одну. На ранней стадии развития 6 пар аортальных дуг соединяют вентральную и дорсальную аорты, хотя не все они существуют в одно время. Эти дуги претерпевают деградацию, слияние и ремоделирование в форму типичной левосторонней аорты и ее основных ветвей. Ненадлежащая персистенция или рассасывание дуг может привести к развитию сосудистого кольца. Первые, II и V дуги регрессируют. Третья пара дает начало сонным артериям, VI дуги становятся легочными артериями и VII межсегментарные артерии становятся подключичными артериями. Вентральная часть левой IV дуги становится артериальным протоком обычно с левой стороны, поскольку правая IV дуга подвергается инволюции. Расположение дуги аорты определяется тем, какая из четвертых дуг персистирует. Двойная дуга образуется в результате билатеральной персистенции четвертых дуг.

Анатомия

При полном сосудистом кольце аномальные сосудистые структуры формируют замкнутую окружность вокруг трахеи и пищевода. Кольцо образовано двойной дугой аорты или правой дугой аорты с левой артериальной связкой. Неполное сосудистое кольцо представляет собой незамкнутую окружность. Несмотря на это, оно сдавливает трахею и пищевод. Незамкнутое кольцо формируется с участием аномальной безымянной артерии, аберрантной правой подключичной артерии и легочной сосудистой петли.

Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты – наиболее часто встречающийся вариант сосудистого кольца. Она образуется в результате нарушения процесса деградации правой или левой IV брахиальных дуг, что приводит к персистенции правой и левой аортальных дуг. Аномалия представлена в нескольких вариантах:

• обе дуги широко проходимы;

• одна из дуг, обычно левая, гипоплазирована или атрезирована.

Порок может сопровождаться ОАП или связкой. Правая дуга обычно расположена выше левой. Обе дуги полностью окружают и сдавливают трахею и пищевод, что проявляется затруднением дыхания и кормления в раннем грудном возрасте. От правой дуги отходят два сосуда – правая общая сонная и правая подключичная артерии, от левой дуги отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Правая дуга аорты обычно больше левой. Правая дуга в 75% случаев доминирующая, в 15% – доминирует левая дуга и в 10% – дуги имеют одинаковые размеры. У меньшей из двух дуг может иметься сегмент гипоплазии или атрезии в любом ее участке, но обычно в месте соединения с нисходящей аортой.

Несмотря на то, что все варианты двойной дуги формируют замкнутое сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода, характер ветвления брахиоцефальных сосудов определяется проходимостью различных компонентов дуги и стороной нисходящей аорты. При наличии двух проходимых дуг четыре главные брахиоцефальные артерии отходят относительно симметрично от обеих дуг. Двойная дуга с атрезией левой дуги дистальнее отхождения левой подключичной артерии характеризуется распределением отходящих от нее сосудов, аналогичным зеркальной правой дуге аорты: последовательно отходят левая безымянная артерия, правая сонная и правая подключичная артерии в сочетании с левой нисходящей аортой. Фактически этот тип распределения сосудов в совокупности с признаками компрессии трахеи неотличим от редкой аномалии правой дуги аорты с левой нисходящей аортой; различия видны только на операции.

Двойная дуга с атрезией левой дуги между левой сонной и левой подключичной артерией может имитировать правостороннюю дугу аорты с ретроэзофагеальным дивертикулом Kommerell. Атрезия правой дуги встречается достаточно редко. Среди пациентов, оперированных по поводу сосудистого кольца, у 77% встречается двойная дуга аорты, у 85% из них обе дуги проходимы, у 15% – левая дуга атрезирована.

Двойная дуга аорты редко сочетается с врожденными пороками, в основном с тетрадой Фалло, еще реже с ТМА. Изредка двойная дуга сочетается с коарктацией левой или обеих дуг, цервикальной левой дугой аорты.

Двойная дуга аорты – обычно изолированная аномалия, однако иногда может сопровождаться различными ВПС: 

• ТМА;

• ДМЖП;

• ОАС;

• тетрадой Фалло;

• коарктацией аорты.

Левосторонняя дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией

Наиболее частая аномалия дуги, встречающаяся у 0,5% людей в общей популяции и у 20% больных, имеющих соответствующую симптоматику. Аномалия образуется в результате исчезновения правой IV аортальной дуги. Дистальная правая дорсальная аорта становится проксимальной правой подключичной артерией, формируя её ретроэзофагеальную часть. В большинстве случаев правая VI дуга подвергается инволюции.

При этой аномалии три сосуда дуги отходят нормально. Правая подключичная артерия отходит самостоятельно от заднемедиальной стенки нисходящей аорты, проходит позади пищевода, придавливая его заднюю стенку и создавая умеренные нарушения глотания. У большинства пациентов симптомы отсутствуют. Пищевод сдавливается сильнее, если правая подключичная артерия отходит от дивертикула аорты.

Аномалия может ассоциироваться с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, перерывом дуги аорты. Очень часто она встречается у пациентов с синдромом Дауна, сочетающимся с ВПС. В большинстве случаев аномалия клинически не проявляется и обнаруживается при исследовании, предпринятом по другому поводу или на аутопсии. Она является второй по частоте аномалией после правосторонней дуги аорты.

Левосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и правосторонним артериальным протоком

Это редкая аномалия дуги с таким же ветвлением, как и при левосторонней дуге с правой подключичной артерией, проходящей позади пищевода. Однако сама дуга расположена позади пищевода. Следовательно, правая подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты в качестве IV сосуда дуги, не проходит позади пищевода.

Нисходящая аорта связана с правой легочной артерией боталловым протоком или связкой, образуя сосудистое кольцо.

Сдавление трахеи аномальной безымянной артерией

Вариант неполного сосудистого кольца, который встречается у 10% больных с аномалиями сосудов дуги. Сдавление передней стенки трахеи аномальной безымянной артерией, отходящей от дуги аорты необычно далеко слева и сзади, является не вполне понятной патологией. Распространенным объяснением этого феномена служит более дистальное отхождение безымянной артерии от дуги аорты, однако этот механизм не очевиден. Предположительной причиной является соседствующая с безымянной артерией трахеомаляция, идиопатическая или обусловленная трахеопищеводным свищом. Аномалия сочетается с другими ВПС, например с ДМЖП.

Правая дуга аорты с ретроэзофагальным дивертикулом Kommerell или с левой артериальной связкой

Это второй по частоте вариант сосудистого кольца. Истинная частота этой аномалии неизвестна. По некоторым данным, она составляет 6% всех аномалий дуги и 9% случаев правосторонней дуги. Она является следствием персистенции правой IV брахиальной дуги. Аорта проходит справа от трахеи и пищевода, далее позади и слева от них, продолжаясь в левостороннюю нисходящую аорту. В сочетании с левосторонней артериальной связкой или ОАП правая дуга образует тесное кольцо, сдавливающее трахею и пищевод. Проток может прикрепляться к левой подключичной артерии или позади пищевода к дивертикулу нисходящей аорты. Дуга аорты и отходящие от нее сосуды часто занимают зеркальное положение, нисходящая аорта проходит справа от трахеи и артериальная связка не замыкает кольцо. При правосторонней дуге с дивертикулом Kommerell первой ветвью является левая сонная артерия, второй – правая сонная артерия, третьей – правая подключичная артерия и последней – ретроэзофагальный сосуд, от которого отходит левая подключичная артерия и с которым связан левый боталлов проток или боталлова связка.

Аномалия сочетается с различными пороками сердца. Среди пациентов, оперированных по поводу сосудистого кольца, у 19% были правосторонняя дуга и ретроэзофагальный дивертикулум. У большинства из них не было дополнительных пороков. Данная аномалия дуги во многих случаях клинически не проявляется и обнаруживается случайно.

Если артериальный проток проходим, сосудистое кольцо образовано дугой аорты справа, ретро- эзофагальным сосудом, кровоснабжающим подключичную артерию сзади, артериальным протоком слева и легочной артерей спереди. Дивертикул Kommerell – значительно более крупный сосуд, чем подключичная артерия. Обычно устье дивертикула равно диаметру нисходящей аорты и суживается до размера подключичной артерии в месте соединения с левой боталловой связкой.

Данный вариант сосудистого кольца почти всегда сочетается с другими ВПС, особенно часто с тетрадой Фалло.

Правосторонняя дуга с аберрантной левой подключичной артерией

Аберрантная артерия отходит от правосторонней дуги и направляется влево позади пищевода. Она подтягивается левосторонней артериальной связкой кпереди и может сдавливать его. Дуга проходит справа от трахеи. Брахиоцефальные артерии отходят в следующем порядке: левая сонная, правая сонная, правая подключичная и ретроэзофагеальная левая подключичная артерии. Этот вариант отличается тем, что длина проксимальной левой подключичной артерии не больше длины ее дистальной части.

Аномалия встречается при тетраде Фалло, ОАС и правожелудочковой аорте с легочной атрезией.

Правосторонняя дуга с ретроэзофагальной безымянной артерией

В противоположность общей закономерности, заключающейся в том, что первым сосудом дуги является сонная артерия, противоположная дуге аорты, при этой аномалии последовательность брахиоцефальных сосудов иная: правая сонная, правая подключичная, ретроэзофагеальная левая безымянная артерия. Артериальный проток или связка замыкают кольцо, поскольку они соединяют левую легочную артерию с основанием безымянной артерии.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой и левосторонним артериальным протоком

Правосторонняя дуга, левая нисходящая аорта, именуемая также правой дугой аорты, с ретроэзофагальным сегментом, огибающей ретроэзофагальной правой дугой аорты, похожа на правостороннюю дугу с ретроэзофагеальным дивертикулом, но встречается реже. В отличие от ретроэзофагеального дивертикула, при этой аномалии дуга пересекает срединную линию влево на уровне IV или V грудных позвонков, на котором отходит левый артериальный проток. Первой ветвью дуги является левая сонная артерия, за ней следуют правая сонная артерия, правая подключичная и последняя левая подключичная артерия. Альтернативным порядком брахиоцефальных артерий является: первая – левая безымянная, далее сонная и правая подключичная артерии.

Петля легочной артерии

Петля образуется вследствие отхождения левой легочной артерии от проксимальной части правой. Направляясь к левому легкому, аномальная артерия проходит над проксимальной частью правого главного бронха позади трахеи и спереди от пищевода к корню левого легкого. Иногда артериальная связка завершает кольцо вокруг трахеи. Аномалия является редким пороком, при котором нижняя часть трахеи частично окружена сосудистыми структурами. Это единственная ситуация, когда крупный сосуд проходит между трахеей и пищеводом. Легочная петля иногда участвует в образовании полного хрящевого кольца вокруг дистальной трахеи, приводя к ее стенозу. Аномалия встречается в изолированном виде или в сочетании с другими пороками сердца, включая тетраду Фалло.

Дистальные легочные артерии в норме происходят из соответствующих зачатков легких и раздельно сливаются с легочной артериальной частью трункоаортального мешка. Если две дистальные артерии сливаются вместе через потенциальные сосудистые островки из спланхнического русла перед внедрением в трункоаортальный мешок, существует вероятность того, что левая легочная артерия окажется позади трахеи перед соединением. Это приводит к образованию петли легочной артерии. Если она прошла спереди трахеи, анатомия будет неотличима от нормы. У половины больных легочная петля сопровождается ОАП, ДМЖП, ДМПП, АВСД, единственным желудочком, аномалиями дуги аорты.

Клиника, диагностика

Клиническая картина сосудистых колец проявляется стридором или пневмонией и бронхитом. Инспираторный стридор и проблемы кормления различной степени тяжести наблюдаются в разном возрасте. У младенцев может возникнуть постуральное вздутие шеи, реже – рефлекторная задержка дыхания во время кормления. Обычным признаком заболевания у 1-3-месячных детей является шумное дыхание с момента рождения и дальнейшее затруднение дыхания в сочетании с интеркуррентной инфекцией дыхательных путей. Иногда отмечается характерный признак – младенцы вытягивают шею, чтобы уменьшить компрессию трахеи. Старшие дети и подростки жалуются на затруднение глотания и чувство переполнения пищей. Подробные расспросы родителей иногда выявляют стридор в младенчестве и рецидивирующий бронхит. У пациентов с сопутствующими внутрисердечными пороками респираторные симптомы ошибочно связывают с пороком сердца, на самом же деле они полностью обусловлены сосудистым кольцом. Иногда у бессимптомных пациентов патологию обнаруживают при обследовании по поводу других причин. Диагноз можно заподозрить на основании анамнеза и обзорного рентгеновского снимка. При наличии симптоматики пациента необходимо тщательно обследовать.

При неполных формах сосудистого кольца клинические проявления менее выражены, чем при полном сосудистом кольце. В анамнезе преобладает наклонность к пневмониям. Физикальные исследования малоинформативны, если сосудистое кольцо не сопровождается другими ВПС. При аускультации могут отмечаться бронхиальные хрипы.

На переднезадней и боковой рентгенограммах можно увидеть сдавление трахеи, иногда – признаки аспирационной пневмонии или ателектаза. Ангиокардиография для сосудистой патологии является наиболее исчерпывающим диагностическим методом. Однако в некоторых случаях при тяжелом и даже критическом состоянии больных она представляет определенный риск, поэтому сочетанное использование эзофагографии с барием и ЭхоКГ может быть достаточным для постановки максимально приближенного диагноза.

В арсенале диагностических средств имеются также digital subtraction angiography, сканирование на компьютерном томографе, МРТ.

Трахеография и бронхоскопия малоинформативны и опасны для больных. Однако эти исследования могут быть полезны для детализации анатомии трахеобронхиальных аномалий у больных с двойной дугой аорты или легочной петлей.

Клинические проявления двойной дуги аорты зависят от размера кольца. Они подробно описаны в 1939 г. При двух проходимых дугах кольцо обычно узкое. В первые недели жизни отмечается стридор. Симптомы возникают уже в период новорожденности или в раннем грудном возрасте и наиболее выражены при кормлении. При атрезии левой дуги кольцо обычно шире и симптомы проявляются в 3-6-месячном возрасте или позже. Реже жалобы впервые возникают у взрослых в виде нарушения глотания или дыхательных симптомов.

Диагноз двойной дуги с обеими проходимыми дугами можно достаточно надежно поставить на основании обзорной рентгенограммы: воздушный контур трахеи расположен выше, чем правосторонняя дуга, и еще ниже располагается левосторонняя дуга. В боковой проекции правую дугу можно увидеть позади трахеи. Эти особенности более очевидны при эзофагографии: отмечаются два больших дефекта заполнения с обеих сторон в переднезадней проекции и задний дефект заполнения в боковой проекции.

Для уточнения анатомии желательно использовать ЭхоКГ, ангиографию или МРТ, поскольку дуги могут иметь неодинаковый калибр. Необходимо идентифицировать гипоплазированный сегмент, которым можно пожертвовать при рассечении кольца. Кроме того, во время операции хирург не может выявить по внешнему виду коарктацию в форме диафрагмы в одной из дуг.

Надключичный эхокардиографический доступ позволяет четко идентифицировать две дуги, а при подреберном и парастернальном доступе приходится полагаться на умозаключение. Левая дуга чаще бывает гипоплазированной, чем правая, однако наличие исключений из этого правила требует детальной оценки в каждом случае.

Ангиография исторически была стандартным методом исследования, однако ее применение не гарантирует исключения ошибки из-за наложения структур. Более точную информацию можно получить, используя ретроградную артериографию, которая детализирует характер отхождения ветвей. Магнитно-резонансная томография позволяет получить реальное изображение пространственного взаимоотношения сосудов, трахеи и пищевода и лучше спланировать хирургическое вмешательство.

Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией характеризуется отсутствием безымянной артерии. Первая и вторая ветви, т.е. правая и левая сонные артерии, имеют такие же размеры, как левая и правая подключичная артерии. Специфическим методом диагностики является эзофагография, которая позволяет обнаружить фиксированный дефект заполнения, наклоненный кверху и вправо. Он лучше виден при рентгеноскопии. Дефект заполнения относительно мал по сравнению с таковым при аномалиях дуги или дивертикуле, оттесняющих пищевод.

Ангиография в переднезадней проекции может ввести в заблуждение, поскольку правая подключичная артерия может быть принята за правую сонную артерию. Однако покадровый анализ демонстрирует более раннее заполнение правой сонной артерии при введении контрастного вещества в восходящую аорту или более раннее заполнение правой подключичной артерии при контрастировании нисходящей аорты.

Данная аномалия также распознается при ЭхоКГ исследовании по отсутствию бифуркации I ветви и наличию IV ветви, которая направляется вправо и может исчезнуть позади трахеи. Прохождение подключичной артерии позади пищевода можно увидеть на поперечном разрезе при проведении МРТ. Отмечается небольшое вдавление в косой проекции. Оно может быть выраженным, если вызвано дивертикулом аорты.

Левостороннюю дугу аорты с правосторонней нисходящей аортой и правосторонним артериальным протоком можно заподозрить, если у больного с симптомами сосудистого кольца имеется левосторонняя дуга аорты без признаков нисходящей аорты. На обзорной рентгенограмме могут быть видны левосторонняя дуга и правосторонняя верхняя часть нисходящей аорты. Эзофагография обнаруживает большое вдавление в задней стенке пищевода, создаваемое аортой, проходящей позади него. Однако прохождение этого сосуда не отличается от чаще встречающейся правосторонней дуги с задним дивертикулумом. В обоих случаях верхняя часть нисходящей аорты расположена справа.

Дуга аорты на рентгенограмме, как обычно, находится с левой стороны, но это не всегда очевидно, особенно у младенцев с большой вилочковой железой.

Ангиография выявляет аномальный курс аорты от левой дуги к ретроэзофагеальному сегменту нисходящей аорты. Можно увидеть правую подключичную артерию, отходящую от нисходящей аорты в месте, где она переходит из поперечного направления в вертикальное.

МРТ показывает положение аорты относительно трахеи. Хотя большинство сосудистых колец можно разделить через левосторонний доступ, при этом типе кольца связка доступна из правостороннего или срединного доступа.

Аномальная безымянная артерия может быть заподозрена по наличию тяжелого инспираторного и экспираторного стридора в возрасте 2-6 мес., в сочетании с отклонением воздушного столба трахеи кпереди на боковой рентгенограмме. Необходимо исключить сосудистое кольцо на основании эзофагографии и с помощью МРТ. Артерия не сдавливает пищевод и поэтому не обнаруживается при его контрастном исследовании.

При правой дуге аорты с левой артериальной связкой на обзорной рентгенограмме определяется правосторонняя дуга аорты. При эзофагографии обнаруживается большой дефект заполнения по заднему контуру пищевода в противоположность меньшему дефекту при ретроэзофагеальной подключичной артерии. Однако изредка сосудистые кольца, такие, как левосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и правой боталловой связкой, при эзофагоскопии могут дать аналогичную картину.

Поскольку хирургическое лечение отличается, этот признак нельзя считать достаточным для принятия решения. Хотя артериальная связка не визуализируется ни одним из существующих методов, ее наличие подтверждается характерным видом суживающегося дивертикулума. Эхокардиография позволяет увидеть левую сонную артерию, самостоятельно отходящую в качестве первого сосуда дуги. Однако окончательный диагноз устанавливают при обнаружении суживающегося до размера подключичной артерии дивертикула. Обычно его невозможно идентифицировать, поскольку трахея и прилегающие легкие могут помешать увидеть эту область.

Ангиография выявляет характерное ветвление сосудов дуги и, что более важно, демонстрирует резкое уменьшение калибра от дивертикула до подключичной артерии. В прямой переднезадней проекции задняя подключичная артерия может наложиться на расположенную спереди левую сонную артерию, создавая впечатление наличия левой безымянной артерии, как при зеркальной правосторонней дуге аорты. Однако покадровое изучение киноангиографии позволяет идентифицировать отдельные сосуды. Введение контрастного вещества в более дистальную часть дуги позволяет обнаружить широкий дивертикул аорты, продолжающейся в узкую подключичную артерию.

Выполнение ангиографии у младенцев нежелательно, поэтому МРТ является идеальным неинвазивным методом диагностики аномалий дуги, позволяющим также увидеть дыхательные пути и их взаимное расположение. Дуга аорты расположена справа от трахеи, дивертикулум – позади неё.

• Правосторонняя дуга с аберрантной левой подключичной артерией.

Диагноз можно предположить при эзофагоскопии. Обнаруживается небольшое линейное вдавление по задней полуокружности пищевода, идущее кверху и влево. Ввиду отсутствия сосудистого кольца трахея интактна, за исключением небольшого отклонения влево, имеющегося при всех вариантах правосторонней дуги.

На ЭхоКГ, как отмечалось выше, можно идентифицировать первую ветвь аорты — левую сонную артерию, поскольку она не имеет бифуркации, как безымянная артерия. Её диаметр такой же, как у второй ветви – правой сонной артерии. Однако идентифицировать ретроэзофагеальный сосуд – левую подключичную артерию – трудно. МРТ и ангиография позволяют получить четкую информацию об анатомии левой подключичной артерии и отличить её от ретроэзофагеального дивертикула.

Ввиду отсутствия сосудистого кольца нет необходимости выполнять коррекцию. Она показана при наличии сопутствующих аномалий.

Правосторонняя дуга с ретроэзофагеальной безымянной артерией. Как правило, имеет место сдавление трахеи, хотя выраженность симптоматики значительно варьирует. Важным анатомическим признаком является наличие единственной сонной артерии, отходящей от проксимальной аорты. Этот признак присутствует при других аномалиях: перерыве дуги аорты между двумя сонными артериями и изолированной левой сонной или безымянной артерии. Однако в рассматриваемой патологии имеет место нормальных размеров правосторонняя дуга и дистальное отхождение сонной артерии от этой дуги.

• Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой и левосторонним артериальным протоком.

Рентгенологическая картина и данные эзофагографии идентичны таковым при правосторонней дуге с дивертикулом. Отличие состоит в том, что вдавление задней стенки пищевода ориентировано вниз и влево, а не вверх и влево. В некоторых случаях нисходящую аорту можно обнаружить слева от позвоночника, а не справа.

Эхокардиография из супрастернального доступа обнаруживает аномалию ветвления сосудов дуги и правостороннюю дугу. Наряду с левосторонним прохождением нисходящей аорты можно определить ее прохождение позади пищевода. При сопутствующей гипоплазии дуги эту аномалию можно принять за перерыв дуги аорты. В этих условиях трудно определить, какая из сонных артерий отходит первой, однако внимательное исследование отхождения других брахиоцефальных сосудов при ЭхоКГ или ангиографии позволяет дифференцировать эти аномалии.

При ангиографии может быть неясно, проходит ли аорта спереди трахеи, как это бывает при правой восходящей и левой нисходящей аорте, при нормальной левосторонней дуге, или позади трахеи, как при правосторонней дуге аорты с левосторонней нисходящей. Ключом к правильной оценке анатомии является выяснение порядка отхождения брахиоцефальных сосудов. При правосторонней дуге с левой нисходящей аортой первым сосудом является левая сонная артерия. При нормальной левосторонней дуге первой является правая сонная артерия.

МРТ дает изображение всей аорты, не только нормальной правосторонней, восходящей аорты и левостороннего нисходящего сегмента, но и отношения к трахее.

Для петли легочной артерии характерны наличие ателектаза, эмфиземы, пневмонии в правом легком. Пациенты обычно страдают как от тяжелой дыхательной недостаточности, так и от нарушения глотания. Однако клинические проявления могут быть в невыраженной форме. Легочную артериальную петлю случайно обнаруживают во время ангиографии, выполняемой по поводу другого порока.

При эзофагографии отмечается передний дефект заполнения пищевода в боковой проекции. Это единственный вариант сосудистого кольца, при котором имеет место вдавление передней стенки пищевода. Наблюдается также правосторонний дефект заполнения в переднезадней проекции. Правое легкое может обладать повышенной прозрачностью, с признаками ателектаза или воспалительной инфильтрации.

Эхокардиография позволяет исключить внутрисердечные пороки и поставить диагноз сосудистого кольца. Для этого необходимо провести последовательное посегментное исследование дуги аорты и ее ветвей, хотя детальную анатомическую информацию получить трудно.

При ангиокардиографии отхождение и путь аномальной левой легочной артерии лучше видны при введении контрастного вещества в легочный ствол в полусидячем положении пациента.

Во время хирургического вмешательства полезна бронхоскопия из-за частого сочетания с полным хрящевым кольцом.