Варианты хирургического лечения легочной артерии

Устранение атрезии легочной артерии без системно-легочного шунта эффективно менее чем у 10% пациентов с нормально развитым трехстворчатым клапаном и правым желудочком, состоящим из 3 нормальных частей. Определенную часть этой группы составляют больные с критическим стенозом легочной артерии и точечным отверстием в клапане. В этих условиях процедурой выбора является баллонная дилатация.

Декомпрессия правого желудочка в сочетании с шунтом

По данным разных авторов, у 30-60% больных существует вероятность роста трехстворчатого клапана и правого желудочка, что позволяет предвидеть возможность двухжелудочкового кровообращения. Однако из-за низкого комплайнса правый желудочек не обеспечивает адекватный легочный кровоток в первые недели и месяцы жизни. После устранения атрезии растяжимость желудочка улучшается в течение недель и месяцев. В этот период у ребенка сохраняется выраженная гипоксия, представляющая серьёзную угрозу для жизни. Поэтому следует отдать предпочтение более агрессивной тактике – наложению системно-легочного шунта в сочетании с декомпрессией желудочка в неонатальном периоде. Если комплайнс желудочка быстро улучшился, что привело к застойной сердечной недостаточности, анастомоз следует закрыть пружинкой в лаборатории катетеризации, а заодно и овальное окно, если это возможно по анатомическим и техническим условиям.

Техника системно-легочного анастомоза, реконструкции выводного тракта правого желудочка и закрытия артериального протока

Операцию выполняют через срединную стернотомию. Вилочковую железу почти полностью резецируют. Вначале выполняют модифицированный анастомоз по Blalock-Taussig. Выделяют безымянную артерию и начальную часть правой подключичной артерии, стараясь не повредить возвратный нерв. Выделяют правую легочную артерию. Позади левой безымянной вены создают ложе для шунта, по необходимости резецируя один или два паратрахеальных лимфатических узла выше правой легочной артерии. Для выполнения проксимального анастомоза проводят продольный разрез в начальном отделе правой подключичной артерии. Анастомоз не следует накладывать на проксимальном участке безымянной артерии, так как это наверняка приведет к избыточному легочному кровотоку. На правой легочной артерии делают надрез по верхнему краю. Сосудистый протез пришивают 6/0 проленом. На этой стадии гепарин не вводят, пока не остановится кровотечение из проколов.

Открытый артериальный проток при атрезии легочной артерии обычно шире, чем при других дуктусзависимых пороках с легочной атрезией.

При этих пороках проток не перевязывают на случай тромбоза анастомоза. Если он закрывается спонтанно, проходимость можно восстановить простагландином. Однако при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой комбинация трех источников легочного кровообращения – анастомоза, артериального протока и антеградного тока крови из желудочка в легочную артерию – после реконструкции заплатой выводного тракта может привести к чрезмерному легочному кровотоку, к неадекватной системной перегрузке и остановке сердца. Поэтому проток при данном пороке рутинно закрывают. Его перевязывают 5/0 проленом, стараясь избежать сужения ветвей легочной артерии.

Обычно аорта и правое предсердие развиты нормально. Аорту канюлируют 10 Fr артериальной канюлей, правое предсердие – одной венозной канюлей 18-20 Fr. Операцию выполняют при умеренной гипотермии на работающем сердце. Следует поддерживать гипокальциемию, чтобы сокращения сердца не были активными. Выполняют продольный разрез на легочном стволе, продлевая его вниз через инфундибулярный отдел до свободной полости желудочка. Разрез должен быть длиннее, чем при стандартной коррекции тетрады Фалло. Целесообразно пересечь мышечные пучки и иссечь плотные трабекулы у верхушки для улучшения роста правого желудочка. Папиллярные мышцы должны быть сохранены. В разрез вшивают лоскут аутоперикарда.

Завершение двухжелудочковой коррекции

Рост и развитие правого желудочка и трехстворчатого клапана должны быть оценены в течение 6-18 мес. жизни. Показателями восстановления последовательного двухжелудочкового кровообращения являются нормальные размеры трехстворчатого клапана и увеличение артериального насыщения кислородом. Необходимо произвести катетеризацию сердца. Во время исследования целесообразно временно перекрыть баллоном шунт и межпредсердный дефект для подтверждения адекватности правого желудочка. Если сатурация артериальной крови не снижается и отсутствуют признаки уменьшения сердечного выброса, шунт и дефект можно попытаться закрыть катетерными методами. При больших размерах межпредсердного дефекта показано его хирургическое закрытие с одновременной перевязкой и пересечением шунта.

В случаях, когда катетеризация не подтвердила нормализацию размеров правого желудочка, решение о дальнейшей тактике можно отложить с надеждой на продолжающийся рост желудочка. Если она не оправдывается, планируют полуторажелудочковую коррекцию, описанную ниже. Так, если при окклюзии шунта и дефекта давление в правом предсердии повышается до 25-30 мм рт. ст., резко падает сердечный выброс и если имеется устранимая остаточная обструкция выводного тракта, можно принять осмотрительное решение пойти по пути полуторажелудочковой коррекции.

Полуторажелудочковая коррекция

Так называемое полуторажелудочковое кровообращение является промежуточным типом гемодинамики между нормальным двухжелудочковым кровообращением и одножелудочковым кровообращением по Fontan. Образное определение данного типа коррекции не точно отражает суть гемодинамики, так как объем кровотока по верхней полой вене у взрослого человека составляет около 30% выброса правого желудочка. Данная операция позволяет разгрузить правый желудочек, снизить систолическую перегрузку и сохранить пульсирующий легочный кровоток. Кроме того, сохраняется возможность роста правого желудочка и трехстворчатого клапана.

Полуторажелудочковую коррекцию выполняют в 6-18-месячном возрасте. Показанием к этому типу операции является отрицательная проба с окклюзией шунта и дефекта межпредсердной перегородки, означающая, что правый желудочек не может обеспечить полный сердечный выброс. Однако он способен нагнетать кровь в объеме венозного возврата из нижней полой вены. После выполнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза кровь из верхней полой вены будет направляться в обход правого желудочка и правого предсердия непосредственно в легочные артерии.

Анастомоз Glenn можно наложить без искусственного кровообращения, используя синтетический шунт между пережатой верхней полой веной и ушком правого предсердия. Отечественные хирурги иногда применяют эту технику у больных детей. Однако у маленьких пациентов возможны технические трудности и мозговые осложнения. Обычно выполняют двунаправленный кавопульмональный анастомоз в условиях искусственного кровообращения при температуре 34-35 ⁰С на работающем сердце. Перфузию начинают с одной прямой венозной канюлей в правом предсердии. Системно-легочной анастомоз пересекают. Образовавшееся отверстие в правой легочной артерии продлевают на несколько миллиметров в сторону бифуркации. Верхнюю полую вену пересекают после пережатия места ее внедрения в правое предсердие. На противоположных краях верхней полой вены накладывают два шва-держалки для удержания пересеченной вены и предупреждения ее перекручивания. В отличие от общепринятой техники, согласно которой отток из верхней полой вены осуществляется через изогнутую канюлю, введенную в безымянную вену, отечественные хирурги канюлируют периферический конец пересеченной во время перфузии верхней полой вены прямой венозной канюлей диаметром менее половины диаметра полой вены. Она не мешает выполнению анастомоза. Преимущество этой методики состоит в отсутствии необходимости наложения кисетного шва на стенку верхней полой или безымянной вены и возможной инвагинации стенки вены в ее просвет при завязывании шва. Верхнюю полую вену и правую легочную артерию анастомозируют «конец в бок». Венозную канюлю удаляют перед наложением швов на оставшемся коротком участке переднего края соустья. Для уменьшения эффекта кисета на переднем полукольце соустья накладывают отдельные узловые швы. Непарную вену дважды перевязывают и пересекают.

Если параметры правого желудочка близки к оптимальным, целесообразно закрыть ДМПП, чтобы способствовать росту желудочка.

В случаях, когда характеристики правого желудочка приближаются к требованиям двухжелудочкового кровообращения и имеется потенциальная возможность его роста, целесообразно уменьшить размер межпредсердного сообщения для увеличения объёмной перегрузки желудочка. В дефект вшивают фенестрированную заплату из политетрафлюороэтилена с диаметром отверстия 4 мм. Для этого потребуются пережатие аорты, инфузия кардиоплегического раствора и обжатие канюли в нижней полой вене. После остановки искусственного кровообращения отмечают давление в правом предсердии и верхней полой вене. Давление в правом предсердии не должно превышать 17-20 мм рт. ст., в противном случае могут развиться:

• асцит;

• гепатомегалия;

• почечная недостаточность.

Если эти осложнения возникли после операции, необходимо выполнять баллонную дилатацию фенестрации для снижения давления в правом предсердии.

В отдаленном периоде повторно обследуют детей с целью определения возможности закрытия дефекта и завершения полуторажелудочковой коррекции. Окклюзию дефекта производят с помощью катетерной технологии, вначале временно обтурируя дефект баллоном для подтверждения удовлетворительной гемодинамики. Повышение давления более 17-20 мм рт. ст. и снижение сердечного индекса ниже 2-2,5 л/мин/м² свидетельствуют, что межпредсердная перегородка должна оставаться открытой.

Одно-с четвертью-желудочковая коррекция

Данный тип кровообращения создают в случаях, когда правый желудочек достаточно велик, чтобы пожертвовать им в пользу стандартной операции Fontan. В условиях латерального туннеля сохранились бы высокое давление в правом желудочке и вероятность злокачественных аритмий. С другой стороны, одно-с четвертью-желудочковая коррекция обладает теми же недостатками, что и старая модификация операции Fontan, при которой правое предсердие сильно дилатировано. Решение об одно-с четвертью-желудочковой коррекции принимают в 6-18-месячном возрасте ребенка, когда полуторажелудочковый вариант заведомо не подходит из-за выраженного недоразвития трехстворчатого клапана и правого желудочка. Данная операция также может быть избрана в отдаленном периоде после операции двунаправленного кавопульмонального анастомоза при отсутствии признаков роста правого желудочка и невозможности закрытия межпредсердного сообщения.

Для выполнения операции канюлируют безымянную вену изогнутой канюлей и правое предсердие прямой канюлей, которую проводят в нижнюю полую вену и обжимают турникетом. Пережимают аорту для введения кардиоплегического раствора. Межпредсердный дефект закрывают фенестрированной заплатой из ПТФЭ, если это не было сделано во время предыдущей операции двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Затем конструируют предсердно-легочное соединение между крышей правого предсердия и нижней поверхностью правой легочной артерии напротив анастомоза Glenn. Через 1-2 года производят катетеризацию сердца в целях пробной баллонной окклюзии фенестрации. Руководствуясь описанными выше критериями, определяют возможность закрытия фенестрации катетерным устройством. Таким образом, кровообращение у ребенка приближается к таковому после полной операции Fontan, когда кровь из нижней и верхней полых вен поступает прямо в легочную артерию. Одновременно часть крови попадает через трехстворчатый клапан и нагнетается в легочный ствол. Некоторые хирурги высказывают мнение, что кровь, поступающая в легочную артерию из правого желудочка, может рециркулировать, возвращаясь в правое предсердие через атриопульмональный анастомоз и затем снова в правый желудочек и легочную артерию. Бостонский центр детской кардиохирургии не подтвердил это опасение.

Важно подчеркнуть, что данную модификацию следует использовать при очень маленьком правом желудочке, который не может обеспечить существенный объем естественного кровотока. Если сопротивление легочных сосудов повышено или легочные артерии недостаточно развиты, или же комплайнс левого желудочка не идеален, целесообразно отдать предпочтение стандартной операции Fontan в виде латерального внутрипредсердного туннеля, так как при одно-с четвертью-желудочковой коррекции весь объем правого предсердия подвергается высокому давлению. Это может привести к таким поздним осложнениям, как суправентрикулярные аритмии, тромбообразование и обструкция правых легочных вен.

Одножелудочковая коррекция

Решение об одножелудочковой коррекции в неонатальный период принимается в первую очередь при наличии зависимого от правого желудочка коронарного кровообращения. Декомпрессия правого желудочка приводит к смертельному инфаркту левого желудочка. Другой причиной для выбора этого типа вмешательства являются крайне малые размеры трехстворчатого клапана, а также отсутствие инфундибулярного компонента правого желудочка, обычно сопровождающееся недоразвитием апикальной трабекулярной части правого желудочка.

Этапное лечение начинают с модифицированного правостороннего шунта по Blalock. В настоящее время многие предпочитают выполнять анастомоз из срединного доступа. Открытый артериальный проток не закрывают, если он не слишком велик. У детей массой 2,5-4 кг используют сосудистый протез из ПТФЭ диаметром 3,5 мм. Поскольку шунт при одножелудочковом подходе является единственным источником легочного кровотока, к 6-месячному возрасту он становится недостаточным. К этому времени производят катетеризацию сердца для оценки анатомии легочных артерий и гемодинамики. Техника двунаправленного кавопульмонального анастомоза стандартна для всех детей с единственным желудочком сердца. Межпредсердное сообщение не закрывают.

Наиболее популярная модификация операции Fontan в виде фенестрированного внутрипредсердного туннеля при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой отличается лишь тем, что иссекаются остатки межпредсердной перегородки. Это делается для того, чтобы оксигенированная кровь из легочных вен беспрепятственно поступала через трехстворчатый клапан в правый желудочек и зависимое от него коронарное кровообращение.