Печеночная недостаточность: острая, хроническая, симптомы, лечение

Термин «недостаточность» в медицине характеризирует состояние, при котором орган не справляется со своими прямыми функциями. Недостаточность может быть острой, когда в короткий период времени отказывает много структурных единиц (не клеток, а их систем, выполняющих совместные функции). Также это состояние может иметь хроническое течение, когда качество и количество структурно-функциональных единиц сокращается постепенно. Синдром печеночной недостаточности – это комплекс симптомов, которые связаны с недостаточным синтезом белков, выраженной интоксикацией, плохой сворачиваемостью крови. Вследствие сочетания этих симптомов развивается нарушение работы печени.

Анатомия печени

Печень – это самый тяжелый орган в брюшной полости человека, который выполняет множество функций, поскольку она:

• фильтрует и инспектирует практически все вещества, проникающие в кишечник или всасывающиеся в кровь;

• выполняет синтез мочевины из токсического аммиака;

• обезвреживает вещества, которые появляются в процессе метаболизма. Непрямой билирубин, который образуется из гемоглобина и является настоящим ядом для головного мозга. Печень обеспечивает его связывание с глюкуроновой кислотой и он, становясь менее токсичным, выводится вместе с желчью;

• аккумулирует энергию на крайний случай. Это гликоген – связанная особым способом глюкоза;

• образовывает белки, это:

  • альбумины – вещества, которые притягивают воду в сосуды и позволяют ей существовать в жидком состоянии. Также альбумины способны связывать множество токсических веществ (солей тяжелых металлов, билирубин) и делают их менее токсичными;

  • глобулины – это белки, которые выполняют иммунный мониторинг организма, переносят железо, которое выполняет процесс свертываемости крови;

• отвечает за разрушение ферментов и гормонов;

• депонирует некоторый объем крови, на случай возмещения ущерба при кровопотерях и состоянии шока;

• синтезирует желчь, участвующую в эмульгировании  жиров;

• в печени откладываются витамины В, Д, А;

• в период внутриутробного развития печень выполняет функции костного мозга и образовывает гемоглобин.

Перечисленный выше список не является полным, поскольку всех функций этого органа насчитывается более 500. Ежеминутно печень выполняет до 20 000 000 химических реакций (синтез ферментов, белков, детоксикация).

 Печень – это орган, который отличается наилучшим умением регенерироваться. Даже имея только 25% живых клеток и при условии, что токсические факторы больше не воздействуют на орган, она может в полной мере восстановить свой естественный объем. Однако это достигается не за счет деления клеток, а вследствие увеличения их объема. Скорость восстановления зависит от возраста пациента, а также индивидуальных особенностей организма.

Печеночная недостаточность может проявиться вследствие множества причин. Сюда относится, в первую очередь, прием суррогатов алкоголя, грибов (особенно бледной поганки), наличие вирусов и прием аспирина (особенно детьми). Именно эти факторы в 80-100% случаев являются причиной отмирания печеночных клеток, функции которых прекращают выполняться.

Формы печеночной недостаточности

По скорости гибели клеток печени печеночная недостаточность может различаться на хроническую и острую формы. Относительно механизма развития патологии принято выделять три формы состояния:

Печеночно-клеточная недостаточность

Возникает в случае поражения органа токсическими веществами (яды суррогатов алкоголя, особые вирусы, яды грибов). Такой вид печеночной недостаточности может быть хроническим (отравление развивается постепенно, и клетки гибнут медленно) и острым (клетки массово гибнут в короткий промежуток времени).  

Портокавальная форма

В большинстве случаев эта форма является хронической. Само название говорит о возникновении высокого давления в воротной вене, которая несет кровь к печени на очистку. Для того чтобы не произошло гипертензии, кровь проникает в нижнюю полую вену через вены-соединители. Но при длительном повышенном давлении вены не могут справиться с нагрузкой и происходят разрывы разных размеров, появляются кровотечения: забрюшинные, прямокишечные, пищеводно-желудочные.

Поскольку кровь идет по альтернативному пути в обход печени, ее очистка от токсинов не производится. Помимо этого, воротная вена печени обеспечивает определенный процент питания органа, поэтому при портоквальной форме недостаточности клетки печени будут страдать от гипоксии. Гипоксия будет иметь хроническую форму, поскольку питание продолжает поддерживаться при помощи печеночной артерии, приносящей кровь к печени прямо от аорты.   

Смешанная форма

Это один из видов хронической печеночной недостаточности, при котором сброс неочищенной крови и печеночно-клеточная недостаточность объединяются.

Острая форма печеночной недостаточности

При прекращении функционирования больших объемов клеток в течение короткого промежутка времени развивается состояние, которое в медицине называют острой печеночной недостаточностью. Клиническая картина этой патологии имеет стремительное развитие. В течение от нескольких часов до двух месяцев может развиться выраженная интоксикация, кровоточивость, нарушение сознания вплоть до состояния комы и нарушение функциональности других органов. После этого в 20% случаев симптомы начинают регрессировать и организм начинает медленно восстанавливаться, однако около 80-100% случаев при развитии печеночной комы больной погибает.

Если подобный процесс развивается и заканчивается на протяжении нескольких дней, такое состояние называется молниеносной (фульминантной) печеночной недостаточностью. Развиваясь на фоне воспалительного процесса в печени, она называется молниеносным гепатитом. В большинстве случаев фульминантный гепатит развивается вследствие воспаления вирусной этиологии. Безупречным лидером среди причин является вирусный гепатит В. Прогноз для жизни при наличии молниеносной печеночной недостаточности неблагоприятен. Излечить такого пациента можно только путем пересадки печени от донора, при этом трансплантация должна быть осуществлена еще до наступления выраженного кровотечения и комы, а это трудновыполнимо. Кроме того, существует множество осложнений, которые развиваются вследствие пересадки печени для излечения фульминантной недостаточности.   

Причины острой недостаточности печени

Течение острой печеночной недостаточности проходит в виде печеночно-клеточной недостаточности. Возникнуть она может по таким причинам:

• отравление ядовитыми грибами: гелиотропом, крестовиками, строчками, бледной поганкой. Смертность в таких случаях составляет свыше 50%;

• прием жаропонижающих средств при развитии повышенной температуры у детей в возрасте от 4 до 12 лет. Особо опасной является ацетилсалициловая кислота и средства, которые содержат салицилаты. Менее опасными являются «Анальгин», «Ибупрофен», «Парацетамол». Заболевание называется острой печеночной энцефалопатией или синдромом Рейе. Смертельный исход для детей в таком случае составляет 20-30%; 

• вирусы:

  • гепатит А (развивается только у людей старше 40 лет, которые страдают от болезни Боткина, наступившей на фоне заболеваний желчевыводящих путей);

  • гепатит В – единолично или в сочетании с гепатитом Д (вирус гепатита Д может попасть в организм только при наличии гепатита В). Фульминантный гепатит развивается только у людей, имеющих сильный иммунитет. Примечательно, что беременные, больные сахарным диабетом, принимающие иммуносупрессоры, наркоманы практически не болеют фульминантным гепатитом В;

  • гепатит Е – вирус передающийся, как и гепатит А, через грязные руки. Он протекает достаточно легко у женщин и мужчин, однако если женщина беременна, то риск развития у нее фульминантного гепатита возрастает на 20%. Чаще всего заболевание развивается в третьем триместре беременности, но также сохраняет опасность и в течение первого месяца после родов;

  • вирус желтой лихорадки;

  • вирусы герпетической группы (вирус ветряной оспы, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса);

• другие патогенные микроорганизмы, которые не относятся к вирусам, однако могут вызывать генерализированную инфекцию всего организма и печени в частности. Наиболее распространенными бактериальными инфекциями являются грибковые инфекции, микоплазмоз, риккетсиозы, сальмонеллезная, стрептококковая, пневмококковая, энтерококковая, стафилококковая инфекции;

• отравление суррогатами алкоголя;

• острое заражение крови при гнойных воспалениях внутрипеченочных желчных протоков, при абсцессах печени;

• отравление ядами, пагубно действующими на печень: хлоруглеродом, фосфором;

• отравление лекарственными препаратами, особенно в случае передозировки. Таким образом,  можно превысить дозу препаратов на основе мужских гормонов, средств для лечения туберкулеза, сульфаниламидов, «Котримоксазола», «Тетрациклина», «Кетоконазола», «Аминазина», «Парацетамола»;

• острые нарушения кровообращения печени вследствие эмболии крупных веток печеночной артерии жиром, газом, тромбом;

• тяжелое течение онкологических патологий: метастаз в печень, лимфогранулематоза, гемобластозов;

• заболевания неясной этиологии: к примеру, острый жировой гепатоз у беременных;

• разрыв эхинококковой кисты;

• оперативное вмешательство на органах брюшной полости, при котором произошло нарушение  кровообращения печени (перерезанная или прошитая крупная ветвь печеночной артерии, длительное пережатие сосуда).

Симптомы острой печеночной недостаточности

Исходя из симптоматики и результатов лабораторных исследований, острая недостаточность печени имеет 2 вида:

• малая острая недостаточность (или гепатодепрессия, печеночная дисфункция);

• тяжелая недостаточность печени (холемия, гепатаргия).

Оба типа заболевания имеют разные проявления.

Гепатодепрессия

Симптомы печеночной недостаточности этого типа скрываются за проявлениями главного заболевания (шока, менингита, пневмонии, воспаления легких, отравления, сепсиса), которое и стало причиной нарушения работы печени. Это:

• снижение аппетита;

• легкая тошнота;

• сонливость.

Ни выпота тканей в полости, ни спонтанных кровотечений, ни желтухи не наблюдается.

Если причина гепатодепрессии заключется в некупируемом состоянии шока, при котором в сосудах либо слишком много, либо мало крови, то развивается почечно-печеночная недостаточность. Это проявляется в виде:

• нарушения сна;

• снижения аппетита;

• тошноты;

• кожного зуда;

• помутнения мочи;

• уменьшения объема мочи.

Большая недостаточность печени (субфильминантные и фульминантные формы гепатитов, гепатаргия)

Такое состояние организма отличается высокой степенью смертности. Развиваясь на фоне вирусных гепатитов, подобная недостаточность может иметь фульминантное течение, при котором от проявления признаков до финала проходит около трех суток, а чаще всего и вовсе 24 часа. Про наличие субфульминантного варианта говорят в том случае, когда на развитие симптомов требуется несколько суток или дольше.

Хотя острая печеночная недостаточность и развивается быстро, в ее течении выделяют несколько стадий. В некоторых случаях их трудно разграничивать по времени, поскольку счет может идти на минуты и часы.

Заподозрить наличие острой печеночной недостаточности и обратиться за экстренной медицинской помощью необходимо при наличии хотя бы одного из следующих симптомов:

• извращение запаха и вкуса;

• острой, сильной боли в области правого подреберья, которая не связанна с приемом пищи. Она может усиливаться или уменьшаться самостоятельно и не купируется приемом спазмолитиков;

• сонливость в дневное время;

• отвращение к еде;

• рвота, которую трудно унять и которая не приносит облегчения;

• постоянная тошнота;

• рассеянность;

• странности в поведении. 

Симптомы, которые определяются только при помощи врача:

• уменьшение размеров печени по результатам УЗИ и осмотра – при наличии увеличивающейся или сохраняющейся желтухи;

• болезненность и размягчение печени при пальпации;

• снижение показателей уровня фибриногена ниже 1,5 г/л и уровня протромбинового индекса менее 70% на коагулограмме;

• учащение пульса;

• повышение температуры тела на фоне отсутствия признаков хронического холецистита и аллергии;

• появление печеночного запаха изо рта. 

Далее происходит постадийное развитие таких симптомов.

ПрекомаI (1-я стадия)

При этом наблюдается нарушение поведения, пациент становится раздражительным, или же находится в состоянии эйфории. Больной может страдать от чувства тревоги или полной апатии. Может наблюдаться отсутствие ориентирования на местности, инвертирование сна (бессонница ночью и сонливость днем). Родные замечают у больного, помимо пожелтения кожи, еще и изменение черт характера, упрямство, агрессию, которые были несвойственны пациенту ранее. При этом пациент понимает, что произошло изменение черт личности. О наличии фульминантного течения говорят:

• мушки перед глазами;

• повышенная потливость;

• изменение почерка;

• нарушение речи;

• икота;

• шум в ушах;

• кошмарные сны.

ПрекомаII (2-я стадия)

Эта стадия отличается потерей сознательного контроля собственного поведения: человек становится агрессивным, пытается бежать, периодически становится возбужденным, совершает бессмысленные действия. Появляется тремор рук, больной совершает повторяющиеся движения, речь становится не всегда разборчивой. Происходит спутывание сознания, потеря ориентации на местности.

Кома I (3-я стадия)

Человек находится в бессознательном состоянии, не реагирует на окрики, однако периодически начинает суетиться, не приходя в себя. Отмечается самопроизвольная дефекация и мочеиспускание, могут возникать мышечные подергивания. Зрачки широкие и не реагируют на свет.

Кома II (4-я стадия)

Сознание отсутствует. Человек находится в одной позе. Реакция на боль, тепло и холод отсутствует. Лицо отечное. Артериальное давление снижается, дыхание учащается. Периодически могут возникать судороги по всему телу.

Другие симптомы

Выше описаны стадии, при которых нарушается сознание, однако, кроме них, печеночная недостаточность сопровождается:

• желтухой. В желтый цвет окрашивается склера глаз и кожа. Позже оказывается, что другие жидкости также окрашены билирубином. Таким образом, желтый цвет приобретают мокроты, слезы, однако моча становится темной;

• печеночный запах изо рта. Он обусловлен накоплением в крови меркаптанов, которые образуются в толстом кишечнике из аминокислот, которые появились там вследствие жизнедеятельности бактерий, не обезвреженных печенью;

• светлый кал появляется вследствие отсутствия в нем желчных кислот;

• полостные и внутренние кровотечения – развиваются на фоне того, что печень не в состоянии синтезировать факторы, способствующие свертыванию крови. Таким образом, может появиться желудочное (рвота кофейной гущей), кишечное (дегтеобразный стул), маточное кровотечения. Они могут быть неявными, поэтому нужно ежедневно проводить анализ кала на наличие скрытой крови. Кровотечение может развиваться из всех органов одновременно;

• синяки на желтой коже появляются вследствие пониженного уровня тромбоцитов в крови.

В самый разгар патологии к печеночной присоединяется еще и острая почечная недостаточность. Она развивается на фоне спазма сосудов, который происходит вследствие уменьшения количества содержащейся в них жидкости, и воздействием желчных кислот, билирубинов, других высокотоксичных метаболитов, а также гибелью почечной ткани. Недостаточность почек проявляется в виде отеков и уменьшения объема выделяемой мочи. Если человек к этому времени находится в сознании, он имеет осипший голос и жалуется на жажду.  

Диагностика заболевания

Если постановка диагноза на латентной стадии затруднена, то в дальнейшем для опытного специалиста достаточно только внешнего осмотра, анализов на билирубин и АЛТ, определения границ печени и проверки рефлексов, для того чтобы поставить диагноз «острая печеночная недостаточность». Определение прогноза и тактики заболевания зависит от  таких исследований:

• электроэнцефалография: уменьшение частоты и повышение амплитуды волн, появление трехфазных волн, в состоянии глубокой комы активность мозга отсутствует полностью;

• коагулограмма: снижение уровня фибриногена, протромбинового индекса, свертывающих факторов. Фибриноген Б находится в пределах от 1 до 4 плюсов;

• биохимическое исследование крови: повышение креатинфосфокиназы, снижение уровня мочевины в крови. При присоединении к основной патологии почечной недостаточности  - повышение калия, уровня креатинина в крови;

• протеинограмма – показывает состояние альбуминов и общего белка.

Далее обязательно нужно установить причину возникновения печеночной недостаточности. Определяют антитела к вирусам герпетической группы, маркеры вирусных гепатитов, определяют  наличие в крови  малярийных плазмодиев, проводят бактериологическое исследование крови на предмет развития сепсиса. В обязательно порядке изучают анамнез родственников на наличие подобных проявлений, выясняют отношение пациента к алкоголю, последнее употребление алкоголя, грибов, наличие особой вредности на рабочем месте.

Терапия острой печеночной недостаточности

Диета является жидкой с исключением белков животного происхождения, а в течение 1-2 суток вообще безбелковая диета с повышенным содержанием углеводов с их общим объемом до полутора литров.

Это достигается при помощи таких препаратов:

• внутривенные инъекции аминокислотных смесей: «Гепаферил», «N-Нера», «Аминостерил»;

• для пополнения уровня белка – переливания аптечного раствора альбумина;

• в обязательном порядке капельное введение: «Глутаргина», «Орнитокса» («Гепа-Мерц»);

• внутривенное введение ингибиторов протонной помпы («Омез», «Контралок», «Рантак»);

• в обязательном порядке ингибиторы протеолитических ферментов: «Гордокс2, «Контрикал2;

• пероральный прием препаратов лактулозы, которые обезвреживают токсическое воздействие аминокислот на головной мозг: «Лактувит», «Нормазе», «Дуфалак»;

• также перорально или через желудочный зонд вводят сорбенты, поглощающие токсины: Белый уголь, «Атоксил», Энтеросгель»;

• при наличии вирусного гепатита применяют глюкокортикоиды (гормоны): «Метилпреднизолон», «Дексаметазон»;

• для улучшения свертываемости крови назначают свежезамороженную одногруппную плазму, «Этамззилат», «Викасол».

Хроническая печеночная недостаточность

Развитие этой формы недостаточности печени может проходить по одному из трех путей:

• портокавальная форма;

• печеночно-клеточная форма;

• смешанная форма.

Это состояние, по сравнению с острой недостаточностью, прогрессирует длительное время, от нескольких месяцев до нескольких лет. За это время происходит постепенное отмирание клеток, однако некоторое их количество восстанавливается, что компенсирует функции печени. Симптомы проявляются не сразу, а только после гибели свыше 60%  гепацитов. При наличии хронической печеночной недостаточности признаки портальной гипертензии обязательно появляются. Этот факт также отличает хроническую форму недостаточности от острой.

Хроническая печеночная недостаточность – это необратимый процесс, в отличие от острой формы. Его можно излечить только в начале заболевания, при запущенной форме дальнейшее лечение направлено на поддержание нормального качества и предупреждение развития печеночной комы.

Причины развития хронической печеночной недостаточности

К такому состоянию может привести заболевание:

• цирроз печени, как заключительный этап хронического вирусного гепатита, алкогольного или токсического происхождения, отравления тяжелыми металлами, прием инъекционных наркотиков, гепатотоксических препаратов;

• паренхиматозная жировая дистрофия, при которой  цитоплазма начинает накапливать триглицериды. Это происходит в результате голодания, сахарного диабета, переедания жиров, злоупотребления алкоголем, ожирения;

• паренхиматозная белковая дистрофия – отложение в цитоплазме клеток печени белка. Причины: хронические интоксикации организма ядохимикатами, ядом грибов, гиповитаминозы, холестаз, алкоголизм, нарушение белкового обмена;

• паренхиматозная углеводная дистрофия – накопление в ядрах и цитоплазмах клеток печени гликогена. Причины: гипо- и авитаминозы, сахарный диабет, нарушения обмена гликогена;

• амилоидоз печени. Происходит вследствие отложения в печени патологического белка-амилоида. Развивается на фоне хронических заболеваний, приводящих к интоксикации организма;

• хронические гепатиты: токсический, алкогольный, вирусный;

• рак печени;

• паразитарные заболевания печени: эхинококкоз, лямблиоз, токсокароз;

• аутоиммунные заболевания.

Симптомы хронической недостаточности печени

Признаки состояния гибели клеток такие:

• покраснения ладоней и последней фаланги в области большого пальца и мизинца;

• появление на коже телеангиоэктазий;

• зуд кожи;

• желтушность склер и кожи;

• темный цвет мочи;

• светлый кал;

• ощущение тяжести в подреберье справа;

• снижение аппетита;

• тошнота;

• ощущение тяжести в левом подреберье;

• периодические кровотечения из вен пищевода, при рвоте кофейной гущей, или из прямой кишки при дефекации дегтеобразным стулом;

• увеличение объемов живота вследствие скопления в нем жидкости, расширение вен передней брюшной стенки;

• снижение веса;

• потеря тонуса  мышц;

• боли в суставах;

• нарушения личности;

• одышка;

• учащенные дыхание, особенно приступы во время сна;

• кашель с отхождением пенистых розовых мокрот;

• аритмия;

• отеки;

• повышенное артериальное давление.

Лечение хронической недостаточности печени

Лечение недостаточности печени заключается в устранении факторов, провоцирующих заболевание. Существуют случаи, к примеру, при наличии рака печени, когда требуется хирургическое лечение. Назначают малобелковую диету, при которой суточная норма жиров составляет – 80-90 г, углеводов – 400-500 г, исключено употребление кофеина, алкоголя, ограничено употребление жидкости. Требуется изменение режима дня: достаточная физическая активность, без поднятия тяжестей (не больше 2 кг) и избегание прямых солнечных лучей. Пациенты с хронической недостаточностью печени должны высыпаться и консультироваться с лечащим врачом относительно приема любого медикаментозного средства, даже если это спрей от насморка, поскольку все препараты проходят через печень.

Также нужно применить такие медикаменты:

• для того чтобы обезвредить аммиак: «Глутаргин», «Гепа-Мерц»;

• антибиотики, которые адсорбируются только в кишечнике и уничтожают местную флору, обрабатывающую белки, полученные  с пищей, вырабатывают аминокислоты, которые негативно влияют на мозг. Это «Гентамицин», «Канамицин»;

• препараты лактулозы, которые связывают токсические для головного мозга вещества: «Лактулоза», «Дуфалак», «Прелаксан», «Лактувит»;

• верошпирон – для снижения риска асцита и отеков;

• для понижения давления в воротной вене – «Небилет», «Пропранолол», «Молсидомин»;

• при блокаде желчевыводящих ходов применяют препараты-холеспазмолитики. «Но-Шпа», «Бускопан», «Фламин»;

• при повышенной кровоточивости используют «Этамзилат» и «Викасол2 в таблетированной форме.

При наличии хронической недостаточности печени необходимо избежать осложнений и подготовить больного по максимуму к трансплантации печени. Показаниями для пересадки являются:

• опухоли, которые позволяют хотя бы частично сохранить свою печень;

• врожденные печеночные патологии;

• альвеококкоз печени;

• цирроз печени;

• аутоиммунные гепатиты