Сублейкемический миелоз: симптомы, лечение, прогноз

Сублейкемический миелоз имеет несколько названий, а именно: миелофиброз первичной степени, миелофиброз с миелоидной метаплазией, миелоидная спленомегалия. Данная патология относится к категории хронических заболеваний миелопролиферативного характера.

Происходит данное заболевание в результате нарушений, протекающих в процессе развития клеток костного мозга, и на фоне чрезмерного скопления в крови зрелых клеток из ряда миелоидов (обычно лейкоцитов), при том, что способность к созреванию таких клеток остается в норме. Сублейкемический миелоз отличается от хронической формы миелолейкоза и подразумевает наличие истинных тромбоцитопении и полицитемии.

Патогенез миелопролиферативных состояний весьма схож между собой. В случае развития данной патологии наблюдается повышение количества лейкоцитов, также может наблюдаться повышение количества тромбоцитов и эритроцитов. Кроме того, у целого ряда подобных патологий имеется отличительная черта – с течением времени может возникнуть смена преобладающего ростка, соответственно диагноз может измениться, но в пределах той же группы заболеваний.

В основании причин возникновения данной формы миелоза лежит фиброма костного мозга. В медицине принято выделять три фазы в процессе развития сублейкемического миелоза:

1. Пролиферативная.

2. Склеротическая.

3. Фаза бластного криза.

В первой фазе патологии начинает увеличиваться количество лейкоцитов (преимущественно, поскольку уровень тромбоцитов и эритроцитов меняется незначительно). Во второй фазе начинает истощаться процесс кроветворения, а также снижается общее количество полного спектра кровяных клеток, соответственно наблюдается панцитопения. Третья фаза – это бластный криз.

Симптомы

• В первой фазе патологии особых жалоб на состояние здоровья у пациентов нет. Однако уже при длительном течении болезни начинают появляться симптомы, которые характеризуют наличие опухоли в организме. Человек начинает жаловаться на повышенную слабость, скачкообразные перепады температуры (но в пределах субфебрильных цифр), беспричинное снижение массы и чрезмерную потливость.

• Во второй фазе заболевания начинает возникать более выраженная слабость, нарастает анемия. Возникает ощущение тяжести в области левого подреберья в результате увеличения размеров селезенки. Также больной может страдать от дискомфорта и боли в данной области. Далее по мере прогрессирования заболевания кожные покровы начинают приобретать оттенок желтизны и бледнеют, селезенка увеличивается настолько, что при пальпации изменения становятся очевидными, кроме того, происходит увеличение печени.

• В третьей фазе миелоза начинают разрушаться эритроциты, и появляются такие клинические проявления данного процесса: повышение уровня свободного билирубина, моча приобретает темный оттенок, наблюдается желтушность слизистых и кожи, уменьшение выработки эритроцитов в костном мозге провоцирует увеличение селезенки, что приводит к развитию анемии.

Диагностика

Для диагностики сублейкемического миелоза требуется проведение клинического исследования состояния гемопоэза. Для этого выполняют биопсию костного мозга, гемограмму, миелограмму.

Обязательно должны быть проведены различные лабораторные исследования крови (биохимический, биологический, клинический, общий).

Для исследования состояния костного мозга, помимо биопсии, может быть выполнена также трепанобиопсия, цитогенетические и цитологические исследования.

Профилактика

Методики профилактики сублейкемического миелоза как таковые отсутствуют. Однако существует медицинская гипотеза относительно того, что если человек ведет здоровый образ жизни, избежать развития данной патологии вполне реально.

Под здоровым образом жизни стоит подразумевать полный отказ от вредных привычек (наркотики, алкоголь, курение), которые приводят к развитию патологий процесса кроветворения. Также стоит правильно питаться и подвергать организм адекватным физическим нагрузкам.

Лечение

В зависимости от того, на какой именно стадии находится патологический процесс, для пациента подбирается наиболее оптимальная тактика лечения.

При пролиферативной фазе терапии лечение направлено на уменьшение размеров селезенки и нормализацию показателей крови. В данной ситуации применяются препараты цитостатического действия. Они часто дополняются препаратами альфа-интерферона. В виде симптоматического лечения используют методику кровопускания, что позволяет снизить количественные показатели тромбоцитов и эритроцитов.

По мере развития фиброза и ярких проявлений анемии может быть назначено переливание эритроцитарной массы. Также врач назначает прием антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов.

Если патология прогрессирует открыто, начинают применять цитостатики.

Фаза бластного криза может лечиться при помощи препаратов крови и полихимиотерапии, с целью возместить недостаток форменных элементов крови.