Синдром Рейно: симптомы, диагностика, лечение

Комплекс симптомов, которые характерны для острого нарушения кровообращения на ограниченных участках тела, называют синдромом Рейно. Частота распространения данного синдрома выше в странах, которые отличаются холодными климатическими условиями. Этот показатель колеблется в пределах между 2 и 18%. Чаще всего патология поражает людей среднего возраста (около 40-50 лет), особенно часто страдают женщины (примерно в 4 раза чаще, чем мужчины).

Проявления синдрома Рейно и болезни Рейно очень схожи между собой, однако их различие заключается в причине, которая привела к развитию, в некоторых случаях сюда присоединяется и локализация. Большое значение в подборе методов терапии играет дифференциальный диагноз данных патологий.

Механизм развития и клиническое течение синдрома Рейно

Механизм развития

Исходными являются функциональные и органические нарушения в структуре сосудистой стенки и аппарате, который иннервирует сосуды, на фоне чего изменяется нервная регуляция. Выражается это в приступах патологических сужений (спазмов) сосудов в ответ на факторы-провокаторы, которыми в большинстве случаев являются длительное воздействие холода, курение, выраженная психоэмоциональная реакция. Локализация – в большинстве случаев кончики пальцев стоп и рук, область надколенников, подбородок, кончик ушей, носа или языка. Характерной особенностью синдрома Рейно верхних конечностей является наличие асимметрии поражения, при этом болезнь Рейно отличается симметричным поражением. 

Значительное снижение поступления крови в ткани нарушает их питание (трофику), что проявляется онемением и трехфазной кожной реакцией: побледнение с развитием в дальнейшем цианоза (сине-фиолетовый цвет ногтей и кожи) из-за недостатка кислорода и крови, яркое покраснение после окончания приступа происходит вследствие прилива крови. Возможно появление сетчатого сосудистого рисунка. При наличии дальнейших приступов могут возникать пузыри с жидким кровянистым или светлым содержимым и омертвение (некроз) тканей.

Сопутствующие заболевания

Причины синдрома Рейно пока до конца не изучены, и в большинстве случаев данный синдром встречается при:

• заболеваниях, которые сопровождаются повышением вязкости крови: поражение лимфатической ткани, которое сопровождается повышенной вязкостью крови (макроглобулинемия Вальденстрема), криоглобулинемия (присутствие в крови холодовых белков, которые выпадают в осадок при влиянии на организм низких температур) и истинная полицитемия (абсолютное повышение массы эритроцитов в крови);

• сосудистых заболеваниях: неспецифический аортоартериит, или болезнь Такаясу, облитерирующий атеросклероз нижних конечностей;

• аутоиммунных патологиях с диффузным поражением соединительной ткани: узелковый периартериит, синдром Шегрена (аутоиммунное поражение всех желез наружной секреции – потовых, слюнных, сальных), дерматомиозит, ревматоидный полиартрит и ревматизм, системная красная волчанка и системная склеродермия;

• остеохондрозе верхнего грудного и шейного отделов;

• синдромах передней лестничной мышцы (довольно редко) и запястного канала.   

В отличие от синдрома, болезнь Рейно – это проявление заболеваний, которые поражают центральную нервную систему на уровне спинного мозга, ствола, гипоталамической области, коры головного мозга. Это приводит к возникновению нарушений в центрах формирования импульсов, направленных к сосудам. 

Способствующие факторы и проявления

Провоцированию и развитию патологии способствуют:

• вибрационная болезнь;

• побочное влияние противоопухолевых, бета-блокирующих препаратов, клонидина и других средств периферического действия в случае их продолжительного приема;

• эндокринные расстройства (гипотериоз, феохромоцитома) и синдром Дауна;

• переутомление и эмоциональный стресс;

• длительное воздействие низких температур.

Клиническое течение синдрома Рейно с постадийным распределением симптомов, проявляется в виде прогрессирующего процесса:

• Первая стадия – ангиоспастическая.

Возникновение кратковременных редких, продолжительностью около нескольких минут, приступов онемения кожи, выраженного снижения температуры в области поражения и побледнением кожи, с последующим развитием боли ломящего характера. На этой стадии можно установить провоцирующий фактор – курение, стресс, холод (мытье тела, лица и рук холодной водой). После окончания приступа визуальные изменения участков не наблюдаются.

• Вторая стадия – ангиопаралитическая.

Характеризуется частыми приступами, которые возникают без видимых причин  и продолжаются более часа. После приступа развивается цианоз (фаза цианоза) – появляются сине-фиолетовые окрашивания с последующим выраженным покраснением (гиперемией) и незначительной отечностью пораженных зон.

• Третья стадия – атрофопаралитическая.

Изначально просматриваются дистрофические изменения ногтей, кожи, небольшие рубцы после исчезновения небольших поверхностных пузырьков. После длительного приступа на фоне цианоза и отечности тканей возникают пузыри с серозно-кровянистым наполнением. Их вскрытие обнажает омертвевшую (в некоторых случаях до кости) ткань, и образуется поверхностная, долгое время не заживающая язва. Рубцевание этой язвы может занять значительный отрезок времени. В случае присоединения вторичной инфекции развивается гангренозный процесс. При наличии тяжелого течения патологии происходит рассасывание кости и деформация пальцев.

Продолжительность первой и второй стадии в среднем составляет от 3 до 5 лет. При развитии процесса на стопах или руках, довольно часто  можно наблюдать симптоматику всех трех стадий, при этом одновременно.

Диагностика

Диагностика при синдроме Рейно базируется преимущественно на жалобах пациента и объективных данных, также значение имеют дополнительные методы исследования. Учитываются – изменение окраски пораженных участков тела и неадекватная чувствительность к холодовому фактору (особенно). Цианоз (побеление) кожи является характерным проявлением и встречается у 78% пациентов, страдающих данным симптомом. Группа британских ученых, которая занимается изучением системной склеродермии, рекомендует определять достоверность синдрома Рейно на основании реакции на холод по таким признакам:

• достоверный синдром Рейно – изменение окраса кожи проходит в две фазы, помимо этого атаки имеют повторный характер;

• вероятность наличия синдрома – изменение окраски кожи имеет однофазный характер и проходит в сопровождении парестезии (нарушение чувствительности) или онемения;

• синдром Рейно отсутствует – цвет кожи не изменяется.

Степень и достоверность поражения сосудов определяется также при помощи инструментальных методов: термография пораженного участка кожи (скорость восстановления исходной температуры после охлаждения участка кожи), цветное допплер-сканирование, капилляроскопия сосудов ногтевого ложа.

Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Рейно

Окончательный диагноз болезни Рейно можно установить только после тщательного обследования. Если в ее процессе не выявлены другие патологии, которые могли вызывать подобный симптомокомплекс, ставится диагноз «Болезнь Рейно».

Лечение

При наличии синдрома Рейно инвалидность устанавливается на основании главной патологии (склеродермия, ревматизм). Однако если больной не способен выполнять работу, которая предусмотрена его профессией, то выход на пенсию по инвалидности может быть связан с синдромом Рейно второй или третьей степени.

Лица с третьей стадией данного синдрома не пригодны для прохождения воинской службы в рядах армии, при наличии второй стадии – частично непригодны, при наличии первой стадии – подлежат срочному призыву.

Оказание экстренной помощи в случае приступа патологии заключается в:

• устранении фактора, который и спровоцировал развитие приступа;

• согревании пораженного участка – прием горячего питья, массирующее растирание шерстяной тканью;

• инъекции или прием анальгетических и сосудорасширяющих препаратов, спазмолитиков («Платифиллин», «Но-шпа», «Дротаверин»).

При наличии синдрома Рейно лечение имеет продолжительный характер. В первую очередь, терапия должна быть направлена против основной патологии, которая привела к развитию текущего симптомокомплекса.

Необходимо полностью отказаться от курения, ограничить воздействие провоцирующих факторов на работе и в быту – психологических нагрузок, контакта с разнообразными химическими веществами, применяемыми на производстве, длительной работы с тяжелыми металлическими изделиями и на клавиатуре компьютера, воздействия вибрации, холодной воды, контакта с холодным воздухом.   

Назначают следующие препараты:

• улучшающие физико-химические свойства крови и ее микроциркуляцию – «Вазонит», «Пентоксифиллин», «Дипиридамол», «Трентал», «Агапурин»;

• простагландины – «Алпростан», «Каверджект», «Вап», «Вазапростан»;

• блокаторы рецепторов серотонина – «Кетансерин»;

• ингибиторы АПФ – «Капотен», «Каптоприл»;

• сосудорасширяющие препараты (блокаторы кальциевых каналов и антагонисты) – верапамил («Верогалид», «Финоптин», «Изоптин»), никардипин, нифедипин («Фенигидин», «Осмо-адалат», «Нифекард», «Нифедипин», «Кальциград», «Кордафлекс», «Кордипин», «Коринфар»).

Фармакологическое лечение обязательно должно сочетаться с физиотерапевтическими и нетрадиционными вариантами лечения. Физиотерапия – рефлексотерапия, лечебная физкультура, гальванические ванны, гипербарическая оксигенация, грязелечения, УВЧ. При отсутствии эффекта от курса медикаментозного лечения в комплексе с физиотерапевтическими манипуляциями может потребоваться хирургическое лечение – симпатэктомия. Одним из наиболее современных методов терапии синдрома Рейно является лечение с помощью стволовых клеток, которые обеспечивают нормализацию периферического кровотока.