Лечение сосудистых петель. Методы лечения, последствия. 

Бессимптомные больные не нуждаются в хирургическом лечении, даже если установлен факт наличия сосудистого кольца. При невыраженных симптомах показано осторожное питание жидкой пищей и интенсивное лечение легочной инфекции.

Показаниями к хирургическому лечению являются затруднение дыхания, рецидивирующее воспаление дыхательных путей и легких и приступы апноэ. Сроки вмешательств зависят от выраженности симптомов, при необходимости операции выполняют в периоде новорожденности.

Хирургическая техника

Для большинства вариантов сосудистых колец используют левосторонний доступ. К правосторонней торакотомии прибегают для доступа к безымянной артерии, при аномальном отхождении правой подключичной артерии от левосторонней нисходящей грудной аорты, при двойной дуге аорты с правосторонней нисходящей грудной аортой или с правосторонней артериальной связкой.

Для коррекции сопутствующих врожденных пороков и петли легочной артерии избирают доступ через срединную стернотомию. Заднелатеральную торакотомию выполняют по IV межреберью. Рассекают медиастинальную плевру позади блуждающего нерва и выделяют крупные ветви дуги. Все артерии должны быть идентифицированы во избежание ошибочного пересечения не вовлеченных в кольцо сосудов. Артериальную связку пересекают, даже если она не является частью кольца. Разрушают фиброзные тяжи и освобождают трахею и пищевод от окружающих тканей. Выделяют дивертикул Kommerell и, если необходимо, резецируют или фиксируют к позвоночной фасции. Повреждения лимфатических сосудов ушивают или запечатывают.

Двойная дуга аорты

Хирургическое разделение сосудистого кольца показано всем больным, имеющим соответствующую симптоматику, и пациентам, подлежащим коррекции внутрисердечных аномалий. Кольцо пересекают в его наименьшем сегменте, обычно левом. Решение о пересечении дуги между левой сонной и левой подключичной артериями или дистальнее левой подключичной артерии принимают в зависимости от доступности и длины сегмента. Если нет сопутствующих аномалий конотрункуса с большим ДМЖП, артериальный проток должен присутствовать до родов. Хотя проток или связка не играют существенной роли в сдавлении трахеи, их не следует игнорировать во время операции. Если дуга пересечена, а связка остается интактной, сохраняется эффект сосудистого кольца, поэтому хирург должен полностью выделить и пересечь на уровне трахеи все компоненты кольца.

Операцию выполняют через левую торакотомию. После выделения дуг, артериальной связки, пищевода и трахеи пережимают меньшую из дуг, обычно атрезированную ее часть. Убеждаются в сохранности кровотока по брахиоцефальным артериям. Ограниченный двумя сосудистыми зажимами участок пересекают и оба конца ушивают непрерывным полипропиленовым швом. Дуги отделяют от трахеи и пищевода. Артериальную связку пересекают между лигатурами.

Правая дуга аорты с левой артериальной связкой

Большинство людей с этой аномалией не предъявляют жалоб. У больных с симптомами, характерными для сосудистого кольца, из левостороннего доступа пересекают боталлов проток или артериальную связку и мобилизуют аорту с ветвями. Некоторые хирурги предпочитают срединный доступ. Изредка на лечение поступают взрослые пациенты с респираторными симптомами, однако чаще они жалуются на дисфагию, которую нельзя устранить простым пересечением левой связки. Более эффективной является резекция всего дивертикула через правую торакотомию. У больных, оперируемых по поводу внутрисердечных пороков или трахеопищеводного свища, связку пересекают даже при отсутствии симптомов. При атрезии пищевода коррекцию производят вне сосудистого кольца.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой и левосторонним артериальным протоком

При наличии жалоб показано устранение кольцевого сдавления. У взрослых пациентов с дисфагией может потребоваться более сложное вмешательство, чем простое пересечение связки. В этих случаях пересекают дугу аорты после мобилизации ретроэзофагеальной части и реанастомозируют восходящую и нисходящую аорту, используя трубчатый протез.

Аберрантная правая подключичная артерия

У младенцев и маленьких детей подключичная артерия может быть перевязана, рассечена и мобилизована из правостороннего доступа. У старших пациентов или при наличии крупной позвоночной артерии, отходящей от аномальной подключичной артерии, рекомендуется реимплантация позвоночной артерии в восходящую аорту. Иногда возникает необходимость удлинения ее сосудистым протезом.

Аберрантная левая подключичная артерия

Для устранения компрессии пищевода достаточно пересечь левостороннюю связку, подтягивающую подключичную артерию кпереди. Поскольку аберрантная левая подключичная артерия наблюдается при правосторонней дуге, могут потребоваться пересечение и реимплантация артерии.

Аномальная безымянная артерия

Лечение предусматривает консервативную тактику – ожидание разрешения трахеомаляции обычно к 2-летнему возрасту. Однако при эпизодах апноэ и повторяющихся респираторных инфекциях может быть полезным хирургическое подвешивание безымянной артерии к грудине. Доступом через правую торакотомию резецируют правую долю вилочковой железы и адвентицию передней стенки безымянной артерии фиксируют к периосту грудины после разделения тканей между артерией и трахеей. Если пространство между артерией и грудиной недостаточное, выполняют реимплантацию артерии в проксимальный сегмент дуги.

При всех перечисленных вмешательствах летальность не превышает 5%.

Правосторонняя дуга с ретроэзофагеальной безымянной артерией

При наличии симптоматики сосудистого кольца показано пересечение артериального протока или связки. У взрослых показано отсечение безымянной артерии от дистальной дуги и реимплантация в восходящую аорту, так как ретроэзофагеальный сосуд является причиной дисфагии даже после размыкания кольца путем пересечения связки.

Аномальная левая легочная артерия

Методика операции варьирует в выборе, как доступа, так и способа коррекции. Операцию осуществляют в условиях искусственного кровообращения или без него. Петлю легочной артерии устраняют путем реимплантации аномальной легочной артерии в легочный ствол. Операцию выполняют через срединную стернотомию. Обычным хирургическим приемом является отсечение левой легочной артерии от правой и реанастомозирование спереди от трахеи. Альтернативный подход описан Jonas и соавторами, которые предложили оставлять легочную артерию и ее ветви интактными, пересекать трахею, мобилизованную позади легочной бифуркации, и реанастомозировать. Если имеется полное хрящевое кольцо, необходима реконструкция трахеи. Этот прием особенно полезен, поскольку трахея уже открыта.

При наличии сужения трахеи, образовавшегося в результате давления аномальной левой легочной артерии, ее перемещают кпереди путем резекции стенозированного дистального участка трахеи. Операцию выполняют доступом через срединную стернотомию в условиях искусственного кровообращения. Аномальную левую легочную артерию освобождают от окружающих структур. Пересекают артериальную связку. Трахею пересекают выше и ниже суженного участка. Удаление стенозированного сегмента трахеи создает брешь, через которую аномальную легочную артерию перемещают кпереди от трахеи. Трахею анастомозируют «конец в конец» рассасывающимся швом. Легочная артерия занимает положение спереди от трахеи, но отходит аномально от правой легочной артерии.

При восстановлении трахеи, кроме резекции с анастомозом «конец в конец», производят:

• пластику трахеи перикардом;

• трахеальным гомографтом;

• трахеальным аутографтом.

Согласно описанию Backer и соавторов, суженный участок трахеи рассекают продольно. Среднюю суженную часть трахеи иссекают и используют позже в качестве аутографта. Заднее полукольцо трахеи анастомозируют, оставшееся в ней отверстие закрывают заплатой из аутографта.

Данный тип операции, выполняемый в условиях искусственного кровообращения, позволил авторам избежать госпитальных потерь.

Послеоперационное ведение

Ранняя экстубация возможна у всех пациентов, за исключением тех, кому выполнена пластика трахеи. Пациенты нуждаются в интенсивном увлажнении из-за потери секреции, в тщательном туалете трахеобронхиального дерева, оксигенотерапии по показаниям под контролем пульсоксиметрии, лечении бронхоспазма и назначении анальгетиков. При осуществлении лечебных мероприятий необходимо учесть возможное повреждение во время операции возвратного или диафрагмального нервов.

У младенцев, оперированных на фоне выраженных симптомов, в течение недель и месяцев могут сохраняться обструкция дыхательных путей, шумное дыхание и стридор вследствие трахеомаляции. Это осложнение, требующее тщательного послеоперационного ухода, чаще всего развивается у больных с двойной дугой аорты, легочной петлей и правой дугой аорты с левой артериальной связкой.

Результаты хирургического лечения

Госпитальная летальность составляет менее 5% и обусловлена сопутствующими пороками сердца и трахеомаляцией.

Сдавление дыхательных путей встречается не только при сосудистых кольцах, но и при других ВПС как следствие вторичного расширения прилежащих магистральных сосудов и камер сердца. Наиболее частыми анатомическими факторами являются гипертензивные и расширенные легочные артерии, дилатированное в результате объемной перегрузки левое предсердие, механически воздействующее на прилежащие сверху бронхи, а также резко расширенная восходящая аорта при атрезии легочной артерии с ДМЖП и при тетраде Фалло. Сдавление происходит чаще при выраженной праводеленности аорты и правосторонней дуге, так как в этих случаях окно корня уменьшено, в том числе за счет расширенной восходящей аорты. Увеличенные левые отделы сердца могут стать причиной компрессии и ателектаза нижней доли левого легкого.

Дыхательные пути у детей грудного возраста особенно чувствительны к внешнему сдавлению по двум причинам:

• Сопротивление дыхательных путей обратно пропорционально радиусу в четвертой степени, поэтому даже небольшое сужение и без того узких трахеи и бронхов вызывает выраженное повышение сопротивления потоку воздуха.

• У младенцев сопротивление центральных дыхательных путей приблизительно соответствует сопротивлению сегментарных бронхов.

У взрослых сопротивление периферических дыхательных путей в 5 раз выше, чем центральных. Эта разница означает, что у маленьких детей, в отличие от взрослых, центральные дыхательные пути оказывают высокое сопротивление воздушному потоку. Кроме того, повышенная эластичность хрящевых колец трахеи и бронхов у детей способствует предрасположенности центральных дыхательных путей к коллапсу. После устранения анатомической причины сдавления сохраняется склонность к трахеобронхомаляции. Даже незначительная компрессия ведет к выраженным функциональным последствиям с продолжительными остаточными респираторными симптомами.

Компрессия центральных дыхательных путей может быть заподозрена у больных с респираторными нарушениями, особенно при наличии атрезии легочной артерии с ДМЖП, правосторонней дуги аорты, тетрады Фалло с резкой дилатацией аорты. Диагноз может быть подтвержден при проведении бронхоскопии и контрастной трахеографии с ангиографией.

Осложнения и летальность у больных с ВПС и компрессией дыхательных путей выше, чем у больных, у которых сдавление не сопровождается пороком сердца. В этих случаях ведущую роль в послеоперационных осложнениях играют дыхательные проблемы. Плохо вентилируемые или ателектазированные сегменты легкого более подвержены инфекции, чем нормальные. Обструкцию дыхательных путей дополняют постперфузионное воспаление, образование транссудата и отек интерстициальных тканей и слизистых оболочек легкого. Большое значение имеет также реактивное воспаление при интенсивной препаровке корня легкого во время операции унифокализации и вследствие длительного стояния интубационной трубки. Течение ближайшего и отдаленного послеоперационного периодов более благоприятно при ранних вмешательствах.

Компрессия дыхательных путей может быть обнаружена как до операции по поводу ВПС, так и в ближайшие дни после нее, поэтому хирургическое устранение сдавления дыхательных путей производят и как элемент основной операции, предпринятой по поводу ВПС, и при повторном вмешательстве. Наиболее распространенными техническими приемами являются аортопексия и ограниченная аортопластика в зависимости от анатомических обстоятельств. Аортопексия предполагает подтягивание восходящей аорты кпереди. На адвентицию восходящей аорты накладывают 1-2 шва с нерассасывающимися прокладками, проводят их через переднюю стенку грудной клетки и завязывают в подкожных тканях. Аортопластику для уменьшения ее диаметра выполняют двумя путями:

• пликацией правого контура восходящей аорты горизонтальными матрацными швами;

• непрерывным швом в пределах отжатого зажимом участка аорты от синотубулярной части до основания безымянной артерии.

Для профилактики обструкции дыхательных путей после длительных травматичных операций в условиях искусственного кровообращения широко применяют отсроченное на 2-3 дня закрытие грудной клетки. Этот прием используют также для борьбы с тяжелой сердечной недостаточностью, развившейся при тех же обстоятельствах вследствие отека миокарда.

В арсенале средств лечения обструкции дыхательных путей у детей в последнее время появились такие агрессивные и небезопасные методы, как реконструкция и стентирование трахеи и бронхов.