Митральный стеноз: симптомы, диагностика, лечение, последствия

Врожденный митральный стеноз первые описал Smith в 1846 г. В 1923 г. появилось первое сообщение об успешной комиссуротомии, выполненной Culter и Levine 11-летней пациентке. Два года спустя Souttar выполнил операцию 15-летней пациентке, при этом митральное отверстие было расширено при помощи пальца доступом через ушко левого предсердия. Несмотря на то, что указанные хирургические вмешательства были выполнены детям, они проводились по поводу приобретенных пороков митрального клапана. В 1952 г. Bower впервые успешно выполнил закрытую комиссуротомию по поводу врожденного стеноза митрального клапана ребенку в возрасте 5,5 года. Сообщение об успешном протезировании митрального клапана 10-месячному младенцу, опубликовано в 1964 г.

Эмбриогенез

Формирование митрального клапана начинается на 4-й неделе развития зародыша из мезодермы, образующей сердечные подушечки, которые расположены с левой стороны AV-отверстия. Подушечки участвуют в формировании створок между предсердным и желудочковым отделами общего AV-канала. В образовании клапана также принимает участие выпячивание мышечной ткани желудочка, которая отделяется от его стенки. Формирование перегородок между предсердиями и желудочками сердца эмбриона происходит на 5-6-й неделе внутриутробного развития. Эти перегородки образуются за счет слияния брюшной и позвоночной подушек с образованием структур, в дальнейшем участвующих в формировании митрального и трехстворчатого клапанов. В области левого AV-отверстия на 6-й неделе внутриутробного развития уже образуются задняя и предсердная створки митрального клапана. Одновременно происходит образование мышечных внутрижелудочковых структур, которые являются прообразом сухожильных нитей и папиллярных мышц, благодаря чему на 7-й неделе внутриутробного развития происходит формирование первичного митрального клапана. На 3-м месяце внутриутробного развития створки AV-клапанов и волокна, отходящие от их свободных краев, имеют мышечную структуру. В дальнейшем мышечная ткань в створках клапанов, а также в участках трабекул, преобразующихся в сухожильные нити, замещается соединительной тканью. На 6-м месяце внутриутробного развития происходит окончательное формирование створок и сухожильных нитей из соединительной ткани. По свободным краям створок клапана со стороны предсердия в период новорожденности можно обнаружить небольшие узелки, являющиеся остатками первичных сердечных подушечек.

Кольцо митрального клапана формируется из фиброзного скелета сердца, который вначале состоит из переднемедиального и латерального фиброзных треугольников и связывающих их коллагеновых волокон. Фиброзная ткань образует переднюю половину или две трети кольца. Остальная часть кольца, соответствующая линии прикрепления задней створки, плохо дифференцирована. В этом месте фиброзное кольцо формируется за счет образования AV-борозды, которая окружает эмбриональную сердечную трубку. Отложение желеобразной ткани сердца вдоль эндокардиальной поверхности борозды и механическая нагрузка приводят к регрессии миоцитов и прерыванию мышечной связи между AV-отверстиями, за исключением области пучка Гиса.

Анатомия

К аномалиям, стенозирующим левое AV-отверстие, относятся:

1. Атрезия митрального клапана.

2. Дисплазия митрального клапана.

3. Аномалия строения створок митрального клапана.

4. Пороки структур, связанных с митральным клапаном:

• клапанного кольца;

• папиллярных мышц и сухожильных нитей;

• надклапанной диафрагмы.

5. Удвоение митрального клапана.

Врожденные пороки митрального клапана могут входить в состав ряда синдромов. Синдром Shone включает в себя наличие парашютообразного митрального клапана, надклапанную диафрагму левого AV-отверстия, подклапанный стеноз аорты и коарктацию аорты. Синдром Bharati-Lev представляет собой врожденную многоклапанную дисплазию. Врожденный муковисцидоз приводит к нарушению структуры и функции створок клапана.

Надклапанное стенозирующее кольцо

Надклапанное кольцо образуется из соединительной ткани, которая происходит из предсердной поверхности створок митрального клапана и суживает вход в митральный клапан. Изолированное стенозирующее надклапанное кольцо встречается редко. В большинстве случаев оно сочетается с другими пороками, такими, как парашютообразный митральный клапан, субаортальный стеноз, коарктация аорты. Кольцо может быть приращено к передней створке митрального клапана и гемодинамически напоминает митральный стеноз. Подлежащий аппарат митрального клапана может быть как нормальным, так и аномальным. В отличие от трехпредсердного сердца, овальное окно и ушко левого предсердия располагается выше плоскости мембраны. Аномалия диагностируется с помощью двухмерной трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ.

Гипоплазия и атрезия митрального клапана

• Атрезия митрального клапана.

Атрезия левого AV-отверстия обусловлена сращением его створок или полным его отсутствием. Она является частью одного из вариантов синдрома гипоплазии левых отделов сердца и одножелудочкового сердца.

• Врожденный митральный стеноз.

Врожденный митральный стеноз можно классифицировать в зависимости от того, какой компонент митрального клапана аномален — створки, кольцо, хорды или папиллярные мышцы. Однако в большинстве случаев все компоненты клапанного аппарата патологически изменены.

Врожденный митральный стеноз представляет собой вариабельную комбинацию аномалий, включая утолщенный закругленный край створки, укороченные и утолщенные хорды, фиброзную облитерацию межхордальных пространств, аномальное прикрепление хорд, гипоплазию папиллярных мышц или их сращение. Наиболее частыми сопутствующими пороками являются коарктация аорты и стеноз аорты. Обычно имеется склероз эндокарда, но полость левого желудочка в большинстве случаев нормальная или умеренно уменьшена. Средняя выживаемость в одной из групп пациентов с этим пороком варьировала от 2 до 12 лет и не зависела от размера митрального отверстия или левого желудочка, а также от наличия осложняющих сопутствующих аномалий.

• Сращение комиссур митрального клапана.

При этом варианте стеноза комиссуры плохо идентифицируются, хорды недоразвиты или полностью отсутствуют. Подвижность створок ограничена, а центральное отверстие митрального клапана значительно сужено. Сращение створок по комиссурам с небольшим по размеру отверстием, несколько смещенным от центра, может приводить к образованию воронкообразного клапана. Створки клапана грубые, их края деформированы, сухожильные нити укорочены, сращены или отсутствуют.

• Избыточность тканей створок и хорд.

В наиболее тяжелых формах межхордальное пространство облитерировано избыточной тканью клапана и наростами. Иногда утолщенные хорды создают субаортальную обструкцию. Аномальные створки митрального клапана или прикрепление хорд к перегородке может вызвать сужение выводного тракта левого желудочка уже в раннем возрасте. Микроскопические исследования дополнительных створок клапана обнаруживают фиброзную ткань и миксоидную дисплазию. Сопутствующим пороком является частичный АВСД.

Удвоение митрального клапана

При этой аномалии дополнительный мостик ткани частично или полностью разделяет митральный клапан на два отверстия, которые открываются в левый желудочек.

Двойной клапан является случайной находкой при эхокардиографическом исследовании или во время операции и в половине случаев сопровождается стенозом или недостаточностью. Оба отверстия имеют одинаковые размеры в 15 % случаев. Чаще они имеют неравные размеры, меньшее из них расположено у переднелатеральной комиссуры или у заднемедиальной комиссуры. Встречается удвоение небольшого рудиментарного клапана или удвоение полностью развитого дополнительного клапана, когда невозможно определить, какой из клапанов является истинным. Рядом с истинным клапаном наблюдается самостоятельное дополнительное клапанное кольцо с независимыми створками и клапанным аппаратом даже при незначительных размерах или выраженной гипоплазии дополнительного клапана. Отверстие дополнительного клапана, гораздо меньших размеров, может располагаться в области задней или передней створки истинного клапана.

Выделяют 3 типа удвоения митрального клапана:

1. Дополнительный клапан расположен кзади от задней створки. Данный порок обычно сочетается с другими пороками сердца.

2. Дополнительный клапан расположен кпереди от передней створки. Может быть аномалией, не диагностированной при жизни, и позволяет прожить до глубокой старости без каких-либо клинических проявлений.

3. Существует два равнозначных митральных клапана, практически одинаковые по размерам. Данная аномалия в 50 % случаев сопутствует другим порокам сердца.

Обычно двойной митральный клапан находят при частичном АВСД в сочетании с митральной недостаточностью. Функциональный митральный стеноз более типичен для интактной AV-перегородки. Нередко двойной митральный клапан сочетается с коарктацией аорты.

При эксцентричном малом отверстии перемычка между двумя клапанами представлена нормальной клапанной тканью, и если её иссечь, обязательно возникнет ятрогенная митральная недостаточность.

Парашютный митральный клапан

При этой аномалии все хорды прикрепляются к единственной папиллярной мышце. Хорды обычно укорочены и утолщены. Вследствие облитерации межхордальных пространств образуется митральный стеноз. Анатомия сросшихся между собой папиллярных мышц очень вариабельна. Переднелатеральная и реже обе папиллярные мышцы могут полностью отсутствовать. Встречаются две различимые, но частично сросшиеся папиллярные мышцы. Расстояние между ними уменьшено.

Парашютный митральный клапан сочетается с надклапанным кольцом, подклапанным и клапанным аортальным стенозом, коарктацией аорты и может быть одним из компонентов анатомического синдрома Shone.

Без операции средняя продолжительность жизни больных составляет 10 лет и зависит в большей степени от объёма левого желудочка, чем от размера митрального клапана.

Митральная аркада или гамак

Редкая патология, при которой створки митрального клапана утолщены, хорды укорочены или вовсе отсутствуют. Створки непосредственно прикрепляются к папиллярным мышцам, что ограничивает подвижность митрального клапана, создавая стеноз и недостаточность. Вдоль свободного края одной или обеих створок простирается полоска фиброзной ткани, связывающая папиллярные мышцы. При укорочении и сращении сухожильных нитей удлиненные папиллярные мышцы непосредственно прикрепляются к створкам клапана. Они приобретают вид, напоминающий аркаду. Если обе папиллярные мышцы замещаются несколькими более мелкими мышцами, которые прикрепляются выше обычного места прикрепления, то створки клапана, даже правильной формы, со стороны полости левого предсердия принимают вид гамака.

Сопутствующие аномалии

Врожденный митральный стеноз встречается в сочетании с множеством пороков сердца, особенно часто с коарктацией аорты, достаточно редко, в нетяжелой форме — с d-ТМА. Относительно высока частота митрального стеноза у больных с отхождением обоих магистральных сосудов, особенно с подаортальной локализацией ДМЖП. Нависающие клапаны, или клапаны-наездники, иногда создают значительное сужение митрального клапана.

Врожденный стеноз створок митрального клапана

Врожденное изолированное сужение левого AV-отверстия без признаков гипоплазии левых отделов сердца — наиболее редкая аномалия, при которой створки клапана утолщены, малоподвижны, неправильной узловатой формы. Комиссуры клапана сращены или створки настолько деформированы, что комиссуры не идентифицируются. Иногда вместо одного суженного отверстия может быть несколько небольших отверстий, которые с трудом пропускают кровь из увеличенного левого предсердия. В отдельных случаях над или под клапаном имеются выраженные соединительнотканные образования, частично перекрывающие отверстие клапана.

Патофизиология

Функциональная обструкция митрального клапанного аппарата на любом уровне затрудняет легочный венозный кровоток из левого предсердия в левый желудочек. В результате повышается давление в левом предсердии, легочных венах и капиллярном русле. Согласно концепции Starling о транскапиллярном обмене жидкости, вода просачивается в интерстициальное альвеолярное пространство, если гидростатический градиент давления превышает онкотическое давление плазмы. Застойные бронхиальные ветви сдавливают бронхиолы, увеличивая сопротивление дыхательных путей. Эти и другие факторы отрицательно влияют на механические свойства легких и газообмен, что клинически проявляется увеличением дыхательных усилий, снижением РаО², вызывая гипоксемию и гиперкапнию. Одновременно повышается давление в легочной артерии. Острое повышение давления в левом предсердии приводит к пассивному увеличению внутрисосудистого давления, растяжению сосудов и компенсаторному снижению ЛСС. Вслед за этим наступает гипоксическая легочная вазоконстрикция, развиваются легочная артериальная гипертензия и дисфункция правого желудочка как результат выраженных структурных изменений резистивных легочных сосудов.

Сопутствующее уменьшение объёма левого желудочка, ишемия, фиброз и ухудшение его функции способствуют снижению сердечного выброса. Падение сердечного выброса и несоответствие доставки кислорода потребностям организма приводят к нарушению обмена веществ, анаэробному метаболизму и системному ацидозу. Вследствие гипоперфузии почек развиваются почечная недостаточность, задержка жидкости и дисбаланс электролитов. В патогенез включаются гормональные факторы.

Клиника

Время появления клинических признаков стеноза митрального клапана зависит от степени обструкции, наличия и характера сопутствующих пороков, физического состояния и адекватности роста младенца. Обструкция митрального клапана заметно не нарушает кровообращение плода, даже при атрезии митрального клапана новорожденный нормально развит и при рождении отсутствуют признаки внутриутробной сердечной недостаточности.

Проявления выраженного стеноза обнаруживаются вскоре после рождения и связаны с закрытием артериального протока, снижением системного кровотока и возникновением дыхательной недостаточности из-за отёка легких. Младенцы с менее тяжелой обструкцией митрального клапана и легкими сопутствующими пороками поступают в клинику после неонатального периода, часто с предшествующей респираторной инфекцией и недостаточной прибавкой массы тела.

Другими признаками являются раздражительность, срыгивание при кормлении, профузная потливость, одышка и хронический кашель. Плохими прогностическими признаками являются ранний младенческий возраст, малый сердечный выброс и правожелудочковая недостаточность.

При тяжелом стенозе отмечаются признаки сниженной периферический перфузии и слабый пульс. При наличии легочной гипертензии увеличен предсердечный толчок правого желудочка. Первый тон сердца ослаблен, тон открытия митрального клапана обычно отсутствует из-за малоподвижности створок клапана. Второй тон сердца расщеплен в большей или меньшей степени, легочный компонент акцентуирован при наличии легочной гипертензии. Хотя обструкция притока должна препятствовать наполнению желудочка, III и IV сердечные тоны могут выслушиваться. На верхушке определяется низкочастотный негромкий средне-диастолический шум, часто с пресистолическим усилением. Интенсивность шума может уменьшиться и даже полностью исчезнуть при значительном сниженном сердечном выбросе.

Дополнительные шумы генерируются митральной недостаточностью, регургитацией на клапане легочной артерии и сопутствующими пороками.

Электрокардиография

На ЭКГ определяются признаки расширения левого предсердия с широко расщепленным зубцом Р во II отведении и направленный книзу зубец Р в передних отведениях. Расширение правого желудочка и предсердия свидетельствует о тяжелом стенозе и легочной гипертензии. Ось QRS отклонена вправо, преобладание левого желудочка может отсутствовать. Однако эти признаки могут варьировать в зависимости от сопутствующих пороков и развития левого желудочка. При расширении левого предсердия и гипертензии амбулаторные электрокардиографические исследования могут выявить предсердные аритмии.

Рентгенография

На рентгенограмме отмечается расширение левого предсердия по наличию двойного контура и оттеснению кверху левого главного бронха в переднезадней проекции, расширение легочных вен и правых отделов сердца.

Эхокардиография

Одномерная ЭхоКГ более не используется исключительно для постановки диагноза, но может быть полезной. Она позволяет оценить открытие митрального клапана, снижение D-Е-экскурсии и наклон Е-F, аномальное диастолическое движение передней створки, увеличение размеров левого предсердия и уменьшение размеров левого желудочка.

Двухмерная и цветная доплер-эхокардиография может детализировать большинство анатомических и функциональных признаков митрального стеноза и, что особенно важно, исключить легочную венозную и надклапанную обструкцию.

Парастернальный доступ по длинной оси позволяет оценить подвижность створок клапана, длину хорд и их прикрепление. Выводной тракт левого желудочка также хорошо виден. Аномалии клапанного кольца и наличие надклапанного митрального стенозирующего кольца можно идентифицировать по парастернальной длинной оси и из четырехкамерного доступа. При тяжелом митральном стенозе важно диагностировать тромбоз левых отделов сердца. Парастернальный и субкостальный доступы по короткой оси хорошо демонстрируют удвоение митрального клапана и аномалии папиллярных мышц.

При цветной допплерографии обнаруживается турбулентный антеградный диастолический ток в левый желудочек. Она может показать локализацию уровня стеноза и оценить выраженность сопутствующей митральной недостаточности. При этом можно оценить другие внутрисердечные пороки. Смещение вправо межпредсердной перегородки и овального окна свидетельствуют о повышении давления в левом предсердии. С некоторыми ограничениями можно количественно оценить объём регургитации и степень сужения клапана.

В отдельных случаях показана чреспищеводная ЭхоКГ. Это особенно касается взрослых или послеоперационных пациентов, у которых наружный доступ ограничен. Исследования могут выполняться в лаборатории катетеризации, послеоперационном отделении, во время операции и в амбулаторных условиях у старших пациентов. Интраоперационная ЭхоКГ — важный метод для оценки устранения митрального стеноза и остаточной регургитации. Эпикардиальное исследование может быть выполнено с отличным качеством при отсутствии пищеводного датчика или у очень маленьких детей. Однако это исследование проводится в хирургическом поле. Преимущества чреспищеводных исследований состоят в возможности получения отличного изображения межпредсердной перегородки, AV-клапанов с хордальным аппаратом и в отсутствии необходимости внедряться в операционное поле.

Катетеризация сердца

Газы крови отражают умеренную системную десатурацию и гиперкапнию у пациентов с отёком легких. При тяжелом стенозе оксиметрия позволяет диагностировать лево-правый шунт на предсердном уровне через открытое овальное окно. Катетеризация дает возможность произвести прямое измерение давления в легочной артерии и в капиллярном русле и рассчитать ЛСС. Одновременная запись давления в легочном капиллярном русле и левом желудочке демонстрирует увеличенную левопредсердную волну А, волну V, среднее давление и диастолический градиент давления между левыми предсердием и желудочком. Следует отметить, что обструкция легочных вен, трехпредсердное сердце и надклапанное стенозирующее кольцо могут имитировать митральный стеноз и сосуществовать с патологией митрального клапана. Сочетание пороков должно быть предварительно диагностировано неинвазивными методами. Оценка природы и тяжести легочной гипертензии усложняется при митральном стенозе. Наличие диастолического градиента давления между легочной артерией и средним давлением заклинивания капиллярного ложа свидетельствует о вазоконстрикции или обструктивных изменениях легочных артериальных сосудов. Ингаляция кислорода или легочных вазодилататоров может разрешить эту дилемму. Однако иногда требуется открытая биопсия легкого, чтобы определить выраженность легочной сосудистой патологии и оценить прогноз. Наконец, если имеется подозрение на обструкцию легочных вен, необходимо сравнить давление заклинивания и давление в левом предсердии.

Киноангиокардиография с контрастированием

Киноангиокардиография с контрастированием легочной артерии или левого желудочка в правой передней косой проекции демонстрирует утолщение и ограниченную подвижность створок митрального клапана при изолированном стенозе или диастолический дефект заполнения левого желудочка в виде часового стекла, характерный для парашютообразного митрального клапана. Ангиография четко выявляет митральную недостаточность. Левая вентрикулография демонстрирует анатомию выводного тракта левого желудочка.

В редких случаях атрезии митрального клапана с нормально развитым левым желудочком и аортальным клапаном необходимо селективное контрастирование левого предсердия для уточнения диагноза и выполнения баллонной или ножевой атриосептостомии в целях декомпрессии левого предсердия.

Медикаментозное лечение

Ведение младенцев и детей с невыраженным и умеренным митральным стенозом включает обычную терапию сердечной недостаточности и наблюдение за возможными осложнениями, такими, как респираторная инфекция, эндокардит, мерцательная аритмия с угрозой эмболий. При отсутствии дисфункции правого и левого желудочков назначение дигоксина при сердечной недостаточности неэффективно, поскольку повышение давления в левом предсердии обусловлено механической обструкцией. Диуретики могут уменьшить легочный венозный застой, однако следует избегать чрезмерного диуреза, поскольку это может уменьшить выброс левого желудочка из-за снижения преднагрузки. Если сердечная недостаточность устойчива к медикаментозному лечению, необходимо хирургическое устранение обструкции. Даже в случае временной стабилизации состояния ребенка терапевтическое лечение необходимо рассматривать исключительно как подготовку к хирургической коррекции порока. В литературе есть сообщения о единичных случаях успешной баллонной ангиопластики митрального стеноза ревматического или врожденного происхождения. Однако опыт применения этого метода у младенцев и детей ограничен. В настоящее время все усилия должны быть направлены на оптимальную медикаментозную терапию и сохранение естественного митрального клапана при хирургическом вмешательстве.

Хирургическое лечение

При сочетании порока митрального клапана с другими пороками сердца хирургическая тактика должна основываться на наиболее рациональном плане коррекции порока. При умеренно выраженной клинике порока митрального клапана и при наличии других пороков предложено использовать поэтапную коррекцию, например: устранить хирургическим путем или с помощью катетерной технологии коарктацию аорты, ОАП, клапанный или надклапанный стеноз аорты. Улучшение состояния ребенка после такой коррекции позволяет отсрочить оперативное вмешательство по поводу митрального стеноза. Взвешенные показания и время вмешательства являются важной составляющей хирургической тактики.

Вмешательства на митральном клапане целесообразнее выполнять в старшем возрасте, если позволяет состояние ребенка. Отсрочка дает возможность качественнее произвести реконструкцию митрального клапана в большем сердце или выполнить имплантацию протеза большего размера. Рекомендуется сохранить собственный клапан в период максимального роста ребенка, несмотря на остаточную умеренную некомпетентность митрального клапана после пластики.

Имплантация митрального клапана в детском возрасте имеет больше отрицательных последствий, чем положительных. Наиболее весомым аргументом против ранних протезирований является необходимость замены протезов по мере увеличения массы тела. Кроме того, постоянный прием ребенком антикоагулянтов создает не меньшую проблему, чем сам искусственный клапан.

Хирургическое лечение врожденного митрального стеноза улучшилось с тех пор, как стала более ясной анатомия и функция клапана. Отрицательная динамика вторичных изменений и функции левого желудочка, легочной гипертензии и легочной функции является показанием для хирургического вмешательства. До настоящего времени мало известно о легочной гипертензии у детей с врожденным митральным стенозом и возможности её уменьшения после длительного естественного течения.

За редкими исключениями, ранние серии вмешательств в 1970-х годах сопровождались неудовлетворительными результатами реконструкции или протезирования у детей в возрасте до 1 года. В последнее время накопление опыта клапансохраняющих операций у детей позволило улучшить результаты вальвулопластики и в более старшем возрасте — протезирования клапана. Несмотря на улучшение выживаемости, к 8-му году после операции отсутствие необходимости в повторном вмешательстве составило только 58%. Митральная вальвулопластика остается паллиативным вмешательством в большинстве случаев. Появление на рынке маленьких низкопрофильных протезов обеспечило возможность раннего протезирования с меньшей обструкцией выводного тракта у отдельных младенцев, состояние которых требует замены клапана при неудавшейся попытке его коррекции. Малый диаметр клапанного кольца вынуждает имплантировать клапан в супраанулярную позицию.

Carpentier разделили пациентов с врожденной патологией митрального клапана на две группы: с недостаточностью и стенозом. Методика реконструкции клапана, разработанная Carpentier и основанная на четырех принципах, революционизировала хирургию патологии митрального клапана. Эта техника предусматривает:

• ремоделирование кольца;

• резекцию и шовную пластику створок;

• укорочение хорд;

• фенестрацию хордальных сращений.

Коррекция надклапанного стенозирующего кольца

Операция включает иссечение мембраны и коррекцию сопутствующей патологии митрального клапана. Иногда мембрана настолько приращена к створкам, что безальтернативным методом остаётся протезирование. Наличие нормального подлежащего митрального клапана дает отличный результат вмешательства.

Врожденный митральный стеноз

Оптимальный возраст пациента для коррекции этой патологии — около 3 лет, хотя операции выполнялись и в более раннем возрасте. Во время операции следует стремиться получить отверстие, соответствующее среднему нормальному размеру митрального клапана для данной поверхности тела пациента. Поскольку врожденный митральный стеноз создается различными компонентами клапанного аппарата, важно учесть, являются ли папиллярные мышцы нормальными или патологически уменьшенными.

Нормальные папиллярные мышцы

При гипоплазии клапанного кольца сам клапан может выглядеть нормальным. Компоненты клапана и желудочек могут быть гипоплазированными, что затрудняет хирургическую коррекцию. В этих случаях следует выбрать один из двух возможных вариантов: или клапанный кондуит между левым предсердием и левым желудочком или модифицированную операцию Norwood I как первый этап гемодинамической коррекции по Fontan.

При сращении комиссур клапана они обычно слабо дифференцируются, а хорды отсутствуют или плохо развиты. Этот тип сужения устраняют с помощью комиссуротомии и фенестрации папиллярных мышц с удалением вторичных хорд. Хирург обязан тщательно оценить клапанный аппарат в области комиссур, так как при врожденном сужении гораздо чаще, чем при приобретенном стенозе, существует вероятность повреждения аномально прикрепленной сухожильной нити или папиллярной мышцы при укорочении хорды. Эффективная комиссуротомия увеличивает переднюю створку митрального клапана и не нарушает смыкание створок без необходимости реимплантации сухожильных нитей. Врожденное сужение митрального клапана часто сопровождается патологией подклапанного аппарата, в этом случае требуется одновременное расщепление папиллярных мышц.

Необходимость протезирования клапана возникает редко.

У пациентов с избыточной тканью клапана межхордальные пространства частично или полностью облитерированы. Операция предусматривает иссечение лишних тканей между хордами.

При удвоении митрального клапана с наличием фиброзного моста между передней и задней митральными створками имеются два равных клапанных отверстия. Если суммарная площадь двойного клапана мала, может потребоваться резекция мостика, разделяющего два отверстия. При истинном удвоении митрального клапана с неравными отверстиями разделять мостик между ними нецелесообразно из-за риска развития ятрогенной митральной недостаточности.

Аномальные папиллярные мышцы

Эта группа включает три различных варианта врожденного митрального стеноза: парашютообразный митральный клапан с единственной папиллярной мышцей, аркаду митрального клапана с множеством папиллярных мышц и отсутствие папиллярных мышц.

При парашютообразном клапане расщепляют папиллярную мышцу и фенестрируют облитери- рованные межхордальные пространства. Операция часто включает коррекцию сопутствующей обструкции выводного тракта левого желудочка, аортального стеноза и коарктации аорты. Хирургическая летальность зависит от тяжести патологии.

При митральной аркаде стеноз образован переплетением хорд и папиллярных мышц, которые заполняют пространство под задней створкой. Такие клапаны часто некомпетентны. Коррекция этого варианта наиболее сложна и, как правило, требует протезирования клапана.

Отсутствие папиллярных мышц как вариант патологии митрального клапана означает прямое прикрепление хорд к стенкам желудочка. При этом межхордальные пространства часто недостаточны. Единственным методом лечения является протезирование клапана.

Результаты хирургического лечения

Хирургическое лечение врожденного митрального стеноза у детей, как показали отдаленные результаты, представленные многими авторами, носит паллиативный характер. В одном из последних обзоров авторы сообщают о клиническом опыте лечения 72 больных, у 13 из которых был изолированный митральный стеноз и у 59 он сочетался с другими пороками сердца. Этапному лечению подвергнуты 23 пациента, одноэтапному —26. Ранняя летальность составила 12,5%. Факторами риска были обструкция выводного тракта левого желудочка и этапные вмешательства. В отдаленном периоде умерли 8 пациентов. В повторных операциях нуждались 24 больных. Десяти пациентам, в том числе оперированным повторно, произведено протезирование клапана. К 15-му году после операции оставались живы 69,6% пациентов, не нуждались в повторных операциях 70,8%, не требовалось протезирование клапана 69,6% пациентам.

Некоторые хирурги являются приверженцами раннего протезирования клапана и размещения его в супраанулярную позицию, однако результаты такого вмешательства неудовлетворительны.

Проблемами отдаленного периода являются остаточный митральный стеноз, недостаточность митрального клапана, легочная артериальная гипертензия, левожелудочковая недостаточность, обструкция системного выводного тракта, недостаточность аортального клапана и мерцательная аритмия или трепетание предсердий.