Кровотечения и кровоточивость у детей: симптомы, неотложная помощь

Выход крови за пределы сосудистого русла может быть обусловлен:

• механическим нарушением стенок кровеносных сосудов или различного рода заболеваниями органов и систем;

• геморрагическим диатезом — группой заболеваний со склонностью к кровотечениям.

Основной симптом геморрагического диатеза — это наклонность к кровоточивости, временная или постоянная, врожденная или приобретенная, появляющаяся под влиянием внешних или внутренних факторов, инфекций. Различают 4 группы геморрагического диатеза.

• Коагулопатии.

Коагулопатии — кровотечения (кровоточивость), вызванные нарушением свертывающей (дефицит одного из факторов свертывания крови) или антисвертывающей (избыток антикоагулянтов или фибринолизина) системы крови.

Непосредственные нарушения — дефекты свертываемости крови вызывают тяжелые и самые опасные кровотечения. У детей это главным образом врожденные наследственные расстройства свертываемости крови с недостаточностью какого-либо одного фактора свертываемости, в силу чего блокируется синтез определенного белкового соединения, необходимого для нормального течения процесса свертывания крови.

Согласно современному состоянию вопроса, в процессе свертывания крови различают 5 фаз: 3 основные (I, II, III) и 2 последующие (IV и V).

I фаза — образование активного плазменного тромбопластина (тромбокиназа) протекает в три этапа. II фаза— превращение протромбина в тромбин.

В III фазе под воздействием тромбина из фибриногена образуется фибрин и происходит свертывание крови с образованием сгустка.

IV фаза уплотнение кровяного сгустка с отжатием сыворотки в присутствии неизмененных тромбоцитов.

V фаза — растворение сгустка под влиянием фибринолизина (фибрниолиз), что способствует восстановлению нормального кровообращения. Различные формы коагулопатии зависят от того, на каком участке этой цепной реакции свертывания крови произошло нарушение.

• Гемофилии.

В основном это коагулопатии с нарушением I фазы свертывания крови — гемофилии А, В и С, связанные с недостаточностью антигемофильного глобулина А или В или антигемофильного фактора С. В патогенезе гемофилий также имеют значение повышенная фибринолитическая активность крови, нарушение обмена кальция, сниженная активность ферментов и эндокринно-вегетативные расстройства.

Симптомы:

• заболевание врожденное, возникающее с раннего возраста с преимущественным поражением мальчиков и наследственной передачей по женской линии;

• хрупкость телосложения, пониженное питание, бледная тонкая кожа;

• трудно останавливаемые кровотечения (иногда с опасностью для жизни) при незначительных порезах, ушибе, прикусе языка, удалении зуба, кровотечения кожные, подкожные, внутримышечные, из десен, носа, почечные, пупочные после перевязки пуповины;

• характерны гемартрозы — повторные кровоизлияния в суставы (чаще коленные, голеностопные, локтевые) с припуханием, болезненностью, нередко с дефигурацией, остеопорозом, иногда с гиперкальциурией и мочекаменной болезнью;

• иногда компрессионные явления при внутренних кровоизлияниях: удушье при заглоточной гематоме, симптомы кишечной непроходимости при кровоизлиянии в кишечную стенку, нарушение зрения при ретроорбитальной гематоме;

• основные отклонения лабораторных данных крови:

  • удлинение времени свертывания крови,

  • снижение количества антигемофильного глобулина,

  • увеличение содержания протромбина ввиду неиспользования его,

  • качественная и функциональная неполноценность тромбоцитов,

  • повышенная фибринолитическая активность крови.

Все дети, страдающие гемофилией, должны находиться под диспансерным наблюдением центров по переливанию крови с периодическим обследованием свертывающей системы крови (коаголограммы).

Лечение

Неотложная помощь при кровотечениях (из порезов, носовых, после экстракции зуба и др):

• промывание раны горячим физиологическим раствором и применение местных кровоостанавливающих средств: стерильные марлевые тампоны с гемостатическими губками, тампоны с тромбином, сырым женским молоком, творогом;

• давящие повязки с гемостатическими средствами; также и при наложении швов (только тонкими и острыми иглами) на большие раны;

• назначение антибиотиков (только внутрь) для предупреждения инфекций;

• медленное дробное переливание свежеконсервированной крови по 30-50 мл ежедневно или через день до остановки кровотечения или плазмы в той же дозировке;

• при больших кровотечениях гемотрансфузии в раннем возрасте по 5 мл на 1 кг веса, а детям старшего возраста 150-250 мл;

• вместо гемотрансфузии показано введение внутривенно по 5 мл антигемофильного глобулина или антигемофильной плазмы до 50-300 мл соответственно тяжести состояния и возрасту;

• если дифференцирована форма гемофилии, то при гемофилии В можно переливать также консервированную кровь, плазму или свежеприготовленную сыворотку;

• показано назначение сырых плодов арахиса (активатор тромбопластина) по 200-400 г в день или экстракта по 15 мл 2 раза в день, е-аминокапроновой кислоты по 3-6 г в сутки, преднизолона по 1-1,5 мг на 1 кг веса в сутки;

• метионин, липокаин (возрастные дозы), из продуктов питания бобовые, творог, сыр, сельдь, капуста (для повышения фосфамидного обмена);

• при сильных повторных кровотечениях показаны заменные переливания крови;

• витамины С, Р, К и комплекса В (возрастные дозы).

• Гипоконвертинемия.

Гипоконвертинемия — псевдогемофилия, вызываемая недостатком VII фактора свертывания крови (конвертин). Различают две формы — врожденную и приобретенную. Врожденная форма семенно-наследственного характера. Ранняя форма, более тяжелая, отмечается в период новорожденности (кровотечение пупочные, из полости рта, желудочно-кишечные и др., «кровавый пот» в складках кожи, гемартрозы). Поздняя врожденная форма у детей и подростков протекает менее тяжело. Приобретенная форма наблюдается при гепатитах, гиповитаминозе и лечении антикоагулянтами. Основные лабораторные отклонения крови от нормы: увеличение протромбинового времени и недостаток конвертииа (фактор VII).

Неотложные мероприятия:

• внутривенное вливание консервированной крови, плазмы, сыворотки крови (сыворотки внутримышечно);

• витамины С, Р, К, препараты кальция (возрастные дозы);

• назначение кортикостероидов.

Гипопротромбинемия

Коагулопати я в связи с недостаточностью протромбина, преимущественно вызванная гиповитаминозом К. Наблюдается врожденная форма — геморрагический диатез новорожденных и приобретенная форма (при поносе, желтухах, гепатитах. тяжелых заболеваниях), обусловленная увеличенным разрушением витамина К или недостаточным всасыванием его в кишечнике. Основные лабораторные данные — увеличение протромбинового времени.

Неотложные меры:

• назначение витамина К;

• гемотрансфузии.

Афибриногенемия— коагулопатия в связи с нарушением образования фибрина вызывается дефицитом или отсутствием фибриногена. Врожденная форма— весьма тяжелое заболевание, при котором свертывание крови не наступает. Диагностируется по лабораторным данным:

• отсутствию фибриногена в плазме крови;

• резкому повышению времени свертывания крови;

• увеличению протромбинового времени;

• отсутствию ретракции кровяного сгустка.

Неотложная помощь:

• внутривенное введение 2 г очищенного фибриногена в 1,5% теплом стерильном физиологическом растворе;

• переливание свежей крови при отсутствии фибриногена;

• назначение витамина К;

• другие гемостатические средства.

Псевдогемофилия — коагулопатия в связи с нарушением антисвертывающей системы крови. Возникает при избыточном количестве антикоагулянтов — гепариноподобных веществ (при лечении антикоагулянтами) или естественных антикоагулянтов (следствие частых гемотрансфузий). Появляются подкожные кровоизлияния или кровотечения из слизистых оболочек.

Лабораторные данные:

• повышение времени свертывания крови;

• иногда увеличение протромбинового времени.

Неотложные мероприятия:

• небольшие гемотрансфузии;

• назначение противогистаминных препаратов и кортикостероидов;

• витамины С, Р, К, комплекса В (возрастные дозы);

• лечение основного заболевания.

Кровоточивость в связи с резко повышенной фибринолитической активностью крови (избыток фибринолизина в крови). Отмечаются при шоке, коллагенозах, циррозе печени, укусе змей, операциях на сердце и легких и др. Встречаются формы острые, подострые и хронические (в виде фибринолитической пурпуры). Основные лабораторные данные, служащие для дифференциации,— это избыточное содержание в крови фибринолизина.

Неотложная помощь:

• назначение е-аминокапроновой кислоты (ингибитор фибринолизина) по 3-6 г в день или внутривенно при обильных кровотечениях. Единственное противопоказание — почечная недостаточность;

• кортикостероиды или АКТЕ на 10-14 дней;

• препараты атропина;

• местные гемостатические средства и сульфат бария (для увеличения активности тромбина);

• диета с повышенным содержанием жиров.

Тромбоцитопатии—формы геморрагического диатеза, обусловленные количественными или качественными изменениями тромбоцитов.

Болезнь Верльгофа — тромбоцитопеническая пурпура (хроническая рецидивирующая пурпура, пятнистая геморрагическая болезнь). Одна из наиболее частых форм геморрагического диатеза. Нередко можно установить семейный характер этого заболевания. Наблюдается преимущественно в дошкольном, реже в школьном возрасте, чаще у девочек, особенно после 10 лет. Различают формы болезни Верльгофа: конституциональную с врожденном гиноплазией системы мегакариоцитов, иммуно-аллергическую с повышенным распадом тромбоцитов, особенно в селезенке, и торможением созревания мегакариоцитов в костном мозгу и симптоматическую форму.

Симптомы:

• внезапное или после какого-либо заболевания возникновение кровоизлияния;

• кожные кровоизлияния различной величины — от мелких до размера детской ладони, неправильной формы, несимметричные, различной окраски — красной, багровой, си ней, желтой, с локализацией преимущественно в области костей (бедро, большая берцовая кость, гребешок подвздошной кости, седалищный бугор, вокруг глазницы);

• типичны носовые кровотечения (иногда начальный симптом), из полости рта, десен, значительно реже из желудочно-кишечного канала, почечные, легочные, кровоизлияние во внутренние полости (плевриты), обильные менструации;

• очень редко «кровавый пот»;

• большие кровотечения сопровождаются общей слабостью, головокружениями, коллаптоидным состоянием, резкой анемией;

• различная интенсивность геморрагических явлений. Течение заболевания часто прогрессирующее. В детском возрасте приступы обычно нарастают, достигают значительной степени, но иногда после этого становятся с каждым разом все слабее;

• лабораторные данные:

  • тромбоцитопения с резким снижением количества тромбоцитов до 30 000-10 000 и меньше, качественной неполноценностью их, резким анизоцитозом и нарушением способности мегакариоцитов образовывать тромбоциты,

  • резкое увеличение длительности кровотечения до 10, 50, 60 минут,

  • нормальная или незначительно замедленная свертываемость крови,

  • значительно замедленная ретракция кровяного сгустка, который часами остается рыхлым;

  • значительная анемия с полихроматофилией, анизоцитозом, ретикулоцитозом и нормобластозом различной степени;

• характерный симптом щипка с образованием большого кровоизлияния (отсутствует при преимущественном кровотечении из слизистых оболочек);

• непостоянное и незначительное увеличение селезенки;

• повышение проницаемости стенки капилляров вторичного характера ввиду отсутствия цементирующего слоя кровяных пластинок, этой физиологической защиты стенок сосудов;

• увеличение количества тромбоцитов во время ремиссии, но не до нормальных цифр.

Необходимо дифференцировать с гемофилией, геморрагической тромбастенией Гланцмана, апластической анемией и лейкозом (для дифференциального диагноза двух последних основное значение имеет исследование костномозгового пунктата и периферической крови).

Лечение в больнице

Неотложные мероприятия:

• назначение кортикостероидов (преднизолон по 1-2 мг на 1 кг веса тела) для восстановления нормальной длительности кровотечения, проницаемости сосудистой стенки, ускорения созревания мегакариоцитов, торможения продукции аутоантител;

• переливание свежей одногруппной крови или 30-50 мл плазмы, или человеческой сыворотки. При отсутствии эффекта внутривенное введение 30-40 мл свежеприготовленной тромбоцитной массы от нескольких доноров;

• препараты кальция, витамины С, Р, витамин К в возрастных дозах;

• местные кровоостанавливающие средства;

• при упорных тромбоцитопенических кровотечениях, частых рецидивах с обильными кровотечениями показана спленэктомия (консультация гематологов с хирургами).

Геморрагическая тромбастения Гланцмана наблюдается обычно в детском возрасте. Заболевание семейно-наследственного характера.

Симптомы:

• появление кожных кровоизлиянии и кровотечений из слизистых оболочек при небольших травмах;

• лабораторные данные:

  • при отсутствии количественных изменений тромбоцитов качественная неполноценность их (анизоцитоз, незрелые, «голубые» мегакариоциты, неспособность тромбоцитов агглютинироваться,

  • замедление ретракции кровяного сгустка,

  • снижение потребления протромбина,

  • иногда повышение длительности кровотечения.

Неотложные мероприятия:

• местные кровоостанавливающие средства;

• при кровотечении из слизистых оболочек лечение в больнице: гемотрансфузии, переливание плазмы, применение кортикостероидов, в особенности при подготовке к любой операции, переливание тромбоцитной массы при обильных кровотечениях.

Геморрагическая болезнь новорожденных проявляется на 1-й неделе жизни, часто на 2-5-й день. Могут наблюдаться различные проявления кровоточивости, кровоизлияния внутричерепные, кожные, подкожные и внутримышечные, кровотечения из желудочно-кишечного канала, пупочные, маточные и влагалищные.

Причина — в пониженной свертываемости крови из-за снижения уровня протромбина в крови (на почве недостатка витамина К) и других факторов: проконвертина, проакцелерина, фибриногена, пониженного содержания тромбоцитов. Содержание протромбина в крови падает к концу 1-х суток (особенно при К-авитаминозе и недостаточном количестве протромбина у матерей в последние недели беременности) и восстанавливается только к 7-му дню. Кроме того, в первые дни жизни из- за отсутствия микробов в кишечнике нет необходимых условий для синтеза витамина К в организме ребенка.

Внутричерепные кровоизлияния возникают чаще у недоношенных, при быстрых или затяжных родах (под влиянием общего венозного застоя мелкие и множественные кровоизлияния, а также при травме, вызывающей разрыв мозговых сосудов). Кровоизлияния в мозг по своим последствиям представляют опасность для жизни как причина асфиксии или могут вызывать различные остаточные явления в виде параличей, припадков, дефектов психического развития. Начальные симптомы выражаются в некотором двигательном возбуждении, беспокойстве, зевоте, сменяющихся вскоре сонливостью, вялостью, неправильным или замедленным дыханием, нестойкой синюшностью. Наблюдаются судороги и мелкие подергивания.

Родовая опухоль (опухоль предлежащей части) часто образуется во время родов, большей частью в области темени или затылка. Опухоль появляется вследствие застоя крови и лимфы и через несколько дней исчезает, оставляя после себя кровоизлияние, рассасывающееся в течение 7-10 дней. Но при пониженном содержании протромбина в области родовой опухоли может появиться большое кровоизлияние — подкожная гематома. Ее не следует смешивать с кровяной опухолью — родовой травмой костей черепа. Она представляет собой поднадкостничное кровоизлияние чаще также в области затылка или теменной кости и в противоположность родовой опухоли захватывает область только до ближайшего шва и от кости отграничена плотным, слегка приподнятым валиком. Рассасывание ее происходит медленно.

Из кровоизлияний в мышцы самые частые — это кровоизлияния в грудино-ключичную мышцу при разрыве ее во время родов. Образующаяся ограниченная припухлость медленно (за несколько недель) рассасывается, оставляя рубец с некоторым укорочением мышцы. Бывают кровоизлияния в жевательную мышцу после наложения щипцов (при родах). Кожные кровоизлияния бывают мелкоточечные и больших размеров.

Мелена

Мелена — кровотечение из желудочно-кишечного канала.

• Причины мелены.

При наличии гипотромбопении в половине случаев обнаруживается незначительное изъязвление слизистой оболочки желудка и кишок пептического характера в результате расстройства нервной трофики или повреждения сосудистой стенки при родовой травме.

• Симптомы.

При истинной мелене у здорового доношенного ребенка на 2-3-5-й день, реже с самого рождения, появляется стул темно-красного или темно-коричневого цвета (редко дегтеобразный), отличающийся от мекониевого стула рыхлой консистенцией и розовато-красным ободком, которым окружены его следы на пеленке. При тяжелой форме одновременно бывает кровавая рвота. При легкой и средней тяжести форме только бледность ребенка указывает на заболевание. Уже на 2-5-й день выделение крови со стулом прекращается и гематологические показатели нормализуются. Необходимо отметить, что по количеству выделенной со стулом крови нельзя судить о степени потери крови, так как значительное количество крови может скопиться в кишечнике. Показателем должно служить содержание гемоглобина. Анемия может быть резкая (3-4 г% гемоглобина и снижение количества эритроцитов до 1 000 000).

• Диагноз.

Истинную мелену не следует смешивать с ложной, при которой выделяемая со рвотой или со стулом кровь происходит не из желудочно-кишечного напала. Это кровь, проглоченная во время родов, или кровь из трещим сосков матери, попавшая ребенку вместе с грудным молоком, или на полости рта при случайной травме. Появление симптомов мелены на 2-й неделе и позже обусловлено другими причинами: сепсисом, гемофилией, врожденным сифилисом (так называемая симптоматическая мелена).

Прогноз неблагоприятный при непрерывном истечении кропи из заднего прохода, снижении числа тромбоцитов и значительно удлиненном времени свертывания крови (гемофильная форма мелены).

Лечение:

• при внутричерепных кровоизлияниях полный покой, кормление сцеженным грудным молоком 2-7 дней;

• витамин К по 0,002 г 2 раза в день только в течение 3 дней; аскорбиновая кислота, витамины Вь В12, Be, Р;

• препараты кальция, бромиды, люминал (возрастные дозы);

• при мелене повторные переливания свежей одногруппной крови по 10-15 мл на 1 кг веса (также внутрикостные гемотрансфузии, в легких случаях внутримышечные инъекции крови);

• при обезвоживании внутривенное, подкожное, пероральное введение физиологического раствора, 5% раствора глюкозы;

• введение кортикостероидов — преднизолона, кортизона;

• кардиотонические средства — кордиамин, кардиазол;

• гигиенический режим;

• оксигенотерапия.

При упорной рвоте сцеженное остуженное грудное молоко каждые 2 часа. При сильной рвоте подкожные инъекции физиологического рингеровского раствора, повторное введение плазмы.

Пупочные кровотечения. Кровотечения могут быть из пуповины: сосудистые кровотечения из пупочных сосудов при плохой перевязке пупка, врожденных пороках сердца, гемофилии, асфиксии и ателектазах, а также при быстром высыхании сочной пуповины, из-за чего узел перевязки может ослабеть. Вновь наложенная повязка в этих случаях способствует остановке кровотечения. После отпадания пуповины кровотечение из пупочных сосудов наблюдается редко (только при асфиксии).

Легочные кровотечения редки. Встречаются преимущественно у недоношенных. Благоприятствующими факторами являются травмы грудной клетки при родах, частые ателектазы с застойными явлениями в малом круге кровообращения при пониженной резистентности сосудистой стенки.

Симптомы:

• выделение изо рта и носа кровянистой пенистой жидкости: кровавая рвота;

• тяжелое состояние;

• возможны аспирация крови и немедленная смерть при явлениях асфиксии.

Неотложные лечебные мероприятия:

• внутривенное введение плазмы;

• препараты кальция;

• витамины С, Р и К (возрастные дозы).

Печеночные кровотечения весьма редки. Обычно кровоизлияния подкапсулярные, гораздо реже в паренхиму печени. Три основные причины: родовая травма, гипотромбинемия и пониженная резистентность сосудистой стенки.

Симптомы:

• внезапное ухудшение общего состояния с резким побледнением, вялостью, коллапсом;

• появление неправильного ритма дыхания, цианоза;

• вздутие живота.

Неотложные мероприятия:

• рентгенологическое исследование, которое показывает наличие свободной подвижной жидкости в брюшной полости;

• пункция брюшной полости;

• срочный перевод в хирургическое отделение для операции (зашивание печени).

Кровоизлияния в надпочечники бывают главным образом у новорожденных. Причины те же, что и выше. Обычно кровоизлияния происходят в центральную часть обоих надпочечников (кровяная киста). При массивных кровоизлияниях в надпочечники может произойти прорыв в околопочечную клетчатку и брюшную полость.

Симптомы:

• нередко высокая температура с токсикозом, внезапная слабость, вялость, бледность, рвота, отказ от еды;

• учащенное дыхание, одышка с цианозом, «псевдопневмония»;

• учащенный слабый пульс, «шокоподобное состояние»;

• судороги;

• анемия; 

• типичная бронзовая окраска—весьма редкий, поздний симптом;

• иногда гематома, доступная пальпации.

Прогноз крайне плохой. Прижизненный диагноз исключительно труден.

Лечение:

• кровоостанавливающие мероприятия: переливания крови или внутримышечные инъекции родительской крови, повторное внутривенное вливание плазмы;

• инъекции кордиамина, раствора кофеина, 0,1% раствора адреналина по 0,15 мл 1—2 раза в день;

• кортикостероиды — преднизолон по 1—2 мг на 1 кг веса в сутки.

Влагалищные и маточные кровотечения. Кроме незначительных серозно-кровянистых или слизистых выделений из влагалища на 3-7-й день жизни (почти физиологическое явление), при геморрагической болезни могут быть кровотечения из половых путей. Наблюдаются также кровотечения при полипозных разрастаниях во влагалище или при очень ранних менструациях. Их следует отличать от вагинальных кровотечений при сепсисе на 2-3-й неделе жизни при тяжелом общем состоянии. Необходима консультация гинеколога.

Для профилактики геморрагической болезни новорожденных необходимо назначение матери перед родами и во время них витамина К по 10 мг 2 раза в день (не более 3 дней), детям недоношенным по 1 мг в 1-й и 2-й день жизни, доношенным по 2 мг в сутки 1-2 дня. Увеличение дозы витамина К опасно ввиду: возможности гипербилирубинемии (до 18 мг% и выше — угроза ядерной желтухи); появления поздней желтухи на 6-7-й день; угрозы гемолиза и гемолитической анемии.

Вазопатии – формы геморрагического диатеза с поражением сосудистой системы характера повышенной проницаемости или значительно пониженной стоп кости стенки капилляров.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха, капилляротоксикоз) —инфекционно-аллергическое заболевание. Формы геморрагического васкулита:

• пурпура простая — кожные кровоизлияния,

• пурпура — кожные кровоизлияния в сочетании припуханием и болезненностью суставов, большей частью крупных;

• абдоминальная пурпура — кожные кровоизлияния в сочетании с желудочно-кишечными явлениями.

Симптомы

Со стороны кожи:

• кожные мелкоточечные кровоизлияния (с чечевицу), нередко приподнятые, иногда в виде экссудативно-геморрагическо! сыпи или высыпания в виде крапивницы (позже становяшейся геморрагической);

• расположение симметричное, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей;

• окраска различная — красная, багровая («багряница»), синеватая;

• иногда ангионевротический отек на лице, кистях, стопах, половых органах.

Желудочно-кишечные явления:

• сильные, иногда очень резкие боли в животе приступами;

• повторная, иногда упорная рвота, может быть с примесью крови:

• запор или дегтеобразный либо жидкий стул, часто со значительным выделением крови;

• непостоянная локализация болей;

• различная длительность кишечных колик (могут быть по несколько раз в день, затягиваясь до 2-10-15 дней и больше).

Причина болей в животе—в спастических и дискинетических расстройствах со стороны желудочно-кишечного тракта, нередко с ограниченными кровоизлияниями в слизистую и подслизистую ткань их, иногда со значительным пропитыванием кровью всей толщи стенки кишечника и брыжейки.

Температура повышена до 38-40⁰С. Пульс иногда малый, учащенный. Типичные для абдоминальной пурпуры экссудативно-геморрагические кожные высыпания появляются одновременно с болями в животе или на 1-2 дня позже, но могут и предшествовать им. Иногда имеются только небольшие папулезно-геморрагические высыпания на локтях, коленях или ягодицах. Одновременно может наблюдаться припухание суставов. Нередко имеются изменения в почках характера нефрита. Иногда процесс протекает в виде острого гломерулонефрита со значительной стойкой гематурией и альбуминурией. Исход нефрита различен: выздоровление, подострое прогрессирующее течение с нарастанием явлений почечной недостаточности или хроническое течение.

При геморрагическом васкулите показатели крови (количество тромбоцитов, длительность кровотечения, свертываемость и ретракция кровяного сгустка) нормальны. Большей частью положительный симптом жгута (Кончаловского).

Течение заболевания острое, подострое и хроническое. Осложнением при абдоминальной пурпуре бывают: аппендицит, непроходимость (чаще инвагинация).

Дифференциальный диагноз

Ввиду возможности смешения абдоминальной пурпуы с «острым животом» (аппендицит, инвагинация, прободной перитонит) следующие опознавательные моменты говорят о болезни Шенлейна — Геноха:

• отсутствие симптомов раздражения брюшины, живот мягкий, иногда вздутый;

• преимущественно приступообразный характер болей;

• сочетание абдоминальных симптомов с суставными явлениями или с кровотечениями кишечными, почечными и др.;

• характер лейкоцитоза без «гнойного» оттенка, отсутствует токсигенная зернистость нейтрофилов, имеются эозинофилы.

Необходимо, однако, помнить о случаях абдоминальной пурпуры с осложнением инвагинацией.

При дифференцировании со скорбутом (цингой) и болезнью Меллера — Барлова о наличии последних говорят: анамнез, кровоизлияния периостальные и в мышцы конечностей, характерное поражение (разрыхленность и кровоточивость десен) у детей, имеющих зубы, нередко адинамия, алиментарная дистрофия.

Лечение

Госпитализация в тяжелых и средней тяжести случаях, при подозрении на аппендицит, инвагинацию. Неотложные мероприятия: 

• десенсибилизирующие противогистаминные средства: димедрол, диазолин, дипразин, пипольфен, супрастин;

• кортикостероиды – кортизон, преднизолон в средних возрастных дозах (1-2 мг на 1 кг веса в сутки в 3-4 приема). Действие их менее постоянно, чем при тромбоцитопатиях. Они безусловно показаны при острых абдоминальных, суставных формах, но не при почечных;

• салицилаты, пирамидон, анальгин (особенно при суставных явлениях, когда показаны также бутадион и реопирин);

• препараты кальция—10% раствор хлористого кальция, глюконат кальция – внутривенно или внутрь;

• сосудосуживающие средства (эфедрин);

• для дезинтоксикации внутривенно физиологический раствор с 10% раствором глюкозы;

• карболен для адсорбции кишечных ядов;

• обезболивающие — атропин, белладонна, люминал, бром;

• новокаин по 3-10 мл 0,5% раствора внутривенно или ректально 15-20 вливаний;

• витамины С, К (но показаниям), Р, комплекса В, Вп;

в остром периоде повторно 40-75 мл плазмы, при затяжных формах гемотрансфузии с предварительным введением внутримышечно 3-10 мл 0,5% раствора новокаина и приемом проти