Классификация врожденных пороков сердца. Патофизиология пороков сердца

Современная номенклатура ВПС, основанная на кодах Международной классификации болезней, содержит 150 нозологических единиц. Многообразие анатомических форм пороков делает задачу создания унифицированной классификации трудновыполнимой. Известно множество предложений построить ее на этиопатогенетическом, морфологическом, гемодинамическом и клиническом принципах. Такая систематизация оправдана в пределах компетенции соответствующих специалистов, однако неудобна с клинической точки зрения. Для практических целей наиболее приемлемой и простой является классификация, основанная на различии гемодинамических нарушений и соответствующих им клинических проявлений. Этот принцип наиболее веско аргументирован в классическом трактате Rudolph, посвященном физиологии ВПС. Классификация выделяет 4 группы аномалий:

1. Пороки с шунтом крови слева направо и нормальным насыщением артериальной крови кислородом.

2. ВПС, при которых первичным функциональным нарушением является гипоксемия, обусловленная шунтом крови справа налево.

3. Аномалии с доминирующим снижением кровоснабжения системного круга кровообращения, в частности синдром гипоплазии левых отделов сердца и обструкция выводного тракта левого желудочка.

4. Стенозы и недостаточность входных и выходных клапанов обоих желудочков при интактных перегородках сердца.

Пороки с увеличенным легочным кровотоком без гипоксемии

Сообщения на уровне желудочков и магистральных сосудов

К порокам данной группы относятся ДМЖП и ДМПП, АВСД, частичный аномальный дренаж легочных вен, ОАП, дефект аорто-легочной перегородки, коронаро-сердечный свищ, отхождение коронарной артерии от легочного ствола с ретроградным кровотоком.

Физиологические нарушения, связанные с лево-правым шунтом на уровне желудочков или магистральных сосудов, определяются размерами сообщения и постнатальными изменениями сопротивления системных и легочных сосудов.

Во внутриутробном периоде даже большие сообщения на желудочковом уровне или между магистральными сосудами не оказывают существенного гемодинамического воздействия. Это обусловлено высоким ЛСС у плода, препятствующим шунтированию крови в легочный бассейн, наличием фетального кровообращения, боталлова протока, открытого овального окна и низкого сопротивления сосудов плаценты. После рождения сопротивление легочных сосудов понижается, а системных – повышается. Возникает переток крови слева направо. В норме ЛСС снижается до уровня такового у взрослого человека в течение первых 2 нед. жизни. При наличии больших сообщений снижение может отсрочиться на 1-3 мес. Вслед за этим возникают объемная перегрузка легких с высокой легочной гипертензией, повышение давления в левом предсердии и легочных венах, способствующие развитию отека легких. Левый и правый желудочки дилатируются, увеличивается желудочковая масса. Растяжение легочных сосудов и дилатация левых отделов сердца могут привести к сдавлению магистральных дыхательных путей, к ателектазу или обструктивной эмфиземе. Растяжение левого предсердия создает недостаточность клапана овального отверстия, обусловливая дополнительный сброс крови на предсердном уровне, тем самым приводя к дальнейшему уменьшению системного кровотока. Кроме того, на объем лево-правого сброса оказывает влияние вязкость крови. Так, снижение концентрации гемоглобина, которое имеет место в первые 3 мес. жизни, ведет к падению ЛСС и, соответственно, к увеличению лево-правого шунта.

Для ДМЖП характерно увеличение ударной работы обоих желудочков, так как сброс крови осуществляется в противоположных направлениях в обоих фазах сердечного цикла. Лево-правый сброс в правый желудочек происходит во время изоволемического сокращения; также может быть некоторый сброс крови справа налево во время изоволемического расслабления.

Соотношение объема и давления зависит от уровня сброса. Большой лево-правый сброс на уровне магистральных артерий оказывает большее воздействие на работу левого желудочка, чем равный по величине сброс при ДМЖП, поскольку при сбросах на желудочковом уровне левый желудочек не нагружен во время изоволемической фазы. Кроме того, при пороках, связаннных с утечкой крови из аорты, диастолическое давление крови снижено, что отрицательно влияет на коронарную перфузию и поэтому ухудшает сократимость миокарда.

Большой лево-правый сброс компенсируется несколькими механизмами. Один из них – поддержание сердечного выброса за счет диастолического резерва Франка-Старлинга, несмотря на утечку крови в легочно-сосудистое русло. Компенсирующее значение имеет также увеличение симпато-адреналовой активности, проявляющейся учащением сердечных сокращений, периферической вазоконстрикцией, потением. Повышена концентрация 2,3-дифосфоглицерата, который усиливает отдачу кислорода в ткани благодаря смещению кривой диссоциации оксигемоглобина вправо. Некоторые адаптационные механизмы не носят компенсаторного характера. Например, возрастание симпатической активности усиливает метаболизм и потребление кислорода организмом, что повышает его энергетические потребности и препятствует увеличению массы тела.

Небольшие дефекты значительно ограничивают ток крови из левого желудочка в правый, поэтому давление и ЛСС нормальные, а ударный объем желудочков незначительно увеличен или нормальный. Аналогичная гемодинамическая ситуация наблюдается при небольших сообщениях на уровне магистральных артерий. Сброс крови осуществляется только слева направо преимущественно во время систолы желудочков, хотя некоторое шунтирование может происходить во время изоволемической фазы.

При дефектах средних размеров имеет место большой сброс крови, сопровождающийся объемной перегрузкой левого предсердия и левого желудочка, хотя ЛСС и давление в легочной артерии обычно невысокие. Ударный объем желудочков увеличен. В редких случаях кровь сбрасывается из левого желудочка в правое предсердие, создавая объемную перегрузку правых отделов сердца. В этой ситуации объем шунта не зависит от сопротивления легочных сосудов и определяется только размером дефекта и большим градиентом систолического давления между левым желудочком и правым предсердием. Аналогичный механизм сброса имеет место также при АВСД.

При больших объемах шунтирования ЛСС возрастает, существенно изменяя характер гемодинамических нарушений. Сброс крови уменьшается вплоть до полного прекращения. Если сопротивление легочных сосудов превысит системное, наступает реверсия шунта со сбросом крови справа налево. Ударный объем и работа левого желудочка нормализуются. Сброс крови слева направо может сохраниться только во время изоволемического сокращения и расслабления.

Аналогичное воздействие на характер внутрисердечных перетоков крови оказывает стеноз легочной артерии. Прогрессирование обструкции выводного тракта правого желудочка изменяет направление сброса крови на право-левый, возникает гипоксемия.

При некоторых условиях гемодинамические нарушения могут смягчаться или усиливаться. Так, возможна полная или частичная облитерация дефекта тканью трехстворчатого клапана. Сопутствующая аортальная недостаточность увеличивает ударный объем левого желудочка.

Сообщения на предсердном уровне

При сообщениях на предсердном уровне величина лево-правого сброса определяется не столько размерами дефекта, сколько относительной растяжимостью левого и правого желудочков, которая, в свою очередь, определяет соотношение давлений в предсердиях. У плода через открытое окно оксигенированная в плаценте кровь из нижней полой вены поступает в левые отделы сердца. Этому способствует жесткость и нерастяжимость правого желудочка. После рождения ЛСС падает, увеличивается растяжимость правого желудочка. Левый желудочек становится более жестким в связи с увеличением сопротивления периферических сосудов. Возникает шунтирование крови слева направо. При межпредсердных дефектах объем легочного кровотока в 3-5 раз больше системного, несмотря на это ЛСС, по крайней мере, в возрасте до 20 лет, за редкими исключениями остается низким.

Аналогичные гемодинамические механизмы имеют место при ЧАДЛВ в правое предсердие или его притоки. К данной подгруппе пороков относится также открытый общий AV-канал. У плода ткань эндокардиальных валиков формирует нижнюю часть межпредсердной перегородки, верхнюю часть межжелудочковой перегородки, митрального и трехстворчатого клапанов. Частичное или полное незавершение этого процесса определяет тяжесть анатомических нарушений. При полной форме порока отсутствует ткань в центре сердца, что проявляется наличием межжелудочкового дефекта, первичного ДМПП, расщеплением створок митрального и трехстворчатого клапанов с образованием общего AV-клапана. К частичной форме порока относят первичный ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана, общее предсердие, косой AV-канал – левожелудочково-правопредсердное сообщение.

Гемодинамические нарушения при первичном ДМПП аналогичны таковым при вторичном дефекте. Расщепление митрального клапана обычно несущественно с гемодинамической точки зрения, поскольку кровь, поступившая в левое предсердие в результате регургитации, тут же шунтируется в правое предсердие, разгружая левое предсердие.

При полной форме АВСД все четыре камеры сообщаются между собой. Гемодинамика сочетает в себе закономерности, свойственные ДМПП и ДМЖП, дополненные недостаточностью AV-клапанов. Объем сброса слева направо при ДМПП и ДМЖП определяется величиной ЛСС. Имеется объемная перегрузка левого желудочка и предсердий за счет сброса на вентрикулярном уровне и регургитации на клапане, а также объемная перегрузка правого желудочка вследствие его диастолического наполнения, как при изолированном ДМПП, и регургитации на трехстворчатом клапане. У больных, переживших младенческий возраст, развиваются обструктивные изменения легочных сосудов.

Прямое сообщение между левым желудочком и правым предсердием может встречаться как гемодинамический вариант АВСД, а также как изолированная аномалия. При этом кровь из левого желудочка, камеры высокого давления, поступает непосредственно в полость низкого давления – правое предсердие. Объем сброса определяется размером дефекта и не зависит от легочного сопротивления, так как в правом желудочке при отсутствии ДМЖП имеется единственный выход – легочная артерия, в которую изгоняется вся кровь, заполнившая его в фазу диастолы. Этот тип шунта можно назвать принудительным. При этом типе гемодинамики сердечная недостаточность развивается рано, в течение первых нескольких недель жизни, т.е. гораздо раньше, чем при обычном ДМЖП.

Цианотические ВПС

Ведущим внешним признаком у больных, относящихся к этой группе, является цианоз кожных покровов и слизистых оболочек вследствие повышенной концентрации восстановленного гемоглобина. Цианоз возникает, когда количество восстановленного гемоглобина в кожных венах достигает критического уровня – около 5 г/100 мл крови. Это происходит в результате десатурации артериальной крови или повышенной экстракции кислорода периферическими тканями. Повышенное поглощение кислорода в тканях при нормальном насыщении артериальной крови происходит при замедлении кровотока – циркуляторном шоке, гиповолемии, спазме сосудов при охлаждении, снижении сердечного выброса. Цианоз, обусловленный десатурацией артериальной крови, называют центральным, цианоз при нормальном насыщении артериальной крови кислородом – периферическим.

На появление цианоза существенное влияние оказывает концентрация гемоглобина в крови. В норме в венулах содержится около 2 г/100 мл восстановленного гемоглобина. Таким образом, клинический цианоз возникает при наличии дополнительных 3 г/100 мл восстановленного гемоглобина в артериальной крови. При полицитемии цианоз обнаруживается при более высокой сатурации кислородом, у больных с анемией – при более низкой сатурации. У здорового человека с гемоглобином 15 г/100 мл при наличии 3 г восстановленного гемоглобина десатурация составляет 20%. Таким образом, цианоз возникнет при насыщении крови кислородом 80%. У больного с полицитемией и гемоглобином 20 г/100 мл 3 г восстановленного гемоглобина составят 15% и, следовательно, цианоз обнаружится при артериальном насыщении 84%. У больного с выраженной анемией, например, с содержанием гемоглобина 6 г/100 мл, 3 г восстановленного гемоглобина составят половину и цианоз проявится только при артериальном насыщении 50%. Недонасыщение крови кислородом может быть результатом множества причин, связанных с нарушением функции дыхания.

Цианотические пороки сердца, объединенные общим признаком – гипоксемией, делятся на 3 функциональные подгруппы:

1. Препятствие току крови в легочную артерию при наличии сообщения между левыми и правыми отделами сердца, приводящее к сбросу венозной крови в системное кровообращение.

2. Транспозиция магистральных артерий, при которой венозная кровь нагнетается правым желудочком в аорту, а артериальная кровь – левым желудочном в легочную артерию.

3. Общие камеры смешивания венозной и артериальной крови на всех уровнях – предсердий, желудочков, магистральных сосудов. Насыщение крови кислородом зависит от соотношения объемов оксигенированной и венозной крови в смеси, нагнетаемой в большой круг кровообращения.

Препятствие легочному кровотоку с право-левым сбросом

В эту группу пороков входит много аномалий, характерными представителями которых являются тетрада Фалло и отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка со СЛА. Гемодинамические нарушения удобно проиллюстрировать на примере тетрады Фалло. Величина сброса крови справа налево определяется выраженностью СЛА, так как большой ДМЖП не оказывает препятствия току крови. Обструкция выводного тракта правого желудочка носит динамический характер, тонус миокарда инфундибулярного отдела меняется как в пределах сердечного цикла, так и в течение дня в зависимости от психоэмоциональных и физических нагрузок. На величину праволевого сброса также оказавает влияние сопротивление сосудов большого круга кровообращения. Фактически объем и направление шунта зависят от соотношения сопротивления периферических сосудов и сопротивления, оказываемого кровотоку в выводном тракте правого желудочка. Динамический характер стеноза клинически проявляется одышечно-цианотическими приступами во время спазма конусной части правого желудочка, способствующего увеличению сброса венозной крови в большой круг кровообращения. Роль периферического сопротивления демонстрирует вынужденная поза больных на корточках или поджимание колен к животу во время приступа. В этих позах периферическое сопротивление сосудов увеличивается за счет частичного пережатия бедренных артерий. Второй элемент данного феномена состоит в устранении гравитационного эффекта на системный венозный возврат. Это способствует уменьшению венозно-артериального сброса и увеличению объема легочного кровотока. Регуляция соотношения сопротивлений – единственный и эффективный способ оптимизации легочного кровотока медикаментозными средствами как до, так и во время операции.

При атрезии выводного тракта правого желудочка легочный кровоток осуществляется за счет лево-правого шунта через ОАП или другие коммуникационные сосуды между системными и легочными артериями. Во внутриутробный период этот порок существенно не влияет на кровообращение и развитие плода, хотя обструкция выводного тракта правого желудочка может прогрессировать. После рождения в случаях атрезии или резкого СЛА легочное кровообращение становится дуктусзависимым. Со временем обструкция прогрессирует, углубляется гипоксемия. В ситуациях, сопряженных с увеличением потребления кислорода, сброс венозной крови увеличивается. Факторы, которые увеличивают экстракцию кислорода тканями, снижают артериальное насыщение крови.

Адаптационные механизмы включают изменения параметров дыхания, полицитемию, повышенное образование 2,3-ДФГ, дилатацию коронарных артерий и снижение потребления кислорода.

Гипервентиляция отражается на составе газов крови. В крови из легочных вен обнаруживается респираторный алкалоз, что контрастирует с показателями, полученными в пробах крови из системных артерий. Артериальная гипоксемия раздражает каротидные и аортальные хеморецепторы, вызывая рефлекторное учащение и углубление дыхания. Этот механизм аналогичен гипервентиляции в ответ на снижение рО₂ при восхождении на высоту. Дыхательный алкалоз частично компенсирует метаболический ацидоз, обусловленный накоплением ионов лактата. В тяжелых случаях потребление кислорода организмом снижается.

Увеличение количества эритроцитов происходит вследствие гиперпродукции почками эритропоэтина. Этот механизм компенсирует доставку кислорода в ткани за счет повышения кислородной емкости крови. При достижении гематокрита 65-70% одновременно увеличивается вязкость крови, которая ухудшает микроциркуляцию в жизненно важных органах, особенно в центральной нервной системе.

Кислородное голодание тканей частично компенсируется также смещением кривой диссоциации гемоглобина вправо.

К числу адаптационных механизмов относится также дилатация системных сосудов и, что особенно важно, коронарных артерий и вен.

Артериальная гипоксемия проявляется в наиболее тяжелой форме во время упомянутых выше одышечно-цианотических приступов, провоцируемых ситуациями, сопровождающимися выбросом адреналина – острыми психоэмоциональными и физическими нагрузками, которые, с одной стороны, вызывают спазм инфундибулярного отдела правого желудочка, вплоть до полного его перекрытия, а с другой – увеличение потребности в кислороде. В патогенезе приступов важную роль играют гипертермия, изменения положения тела, снижение периферического сосудистого сопротивления, уменьшение объема циркулирующей крови. Приступы купируются проведением комплекса патогенетически обоснованной терапии:

• седацией;

• блокадой в-адренорецепторов;

• расслабляющими гипертонус инфундибулума;

• повышением периферического сосудистого сопротивления;

• восстановлением объема циркулирующей крови;

• увеличением системного венозного возврата гравитационным способом;

• коррекцией метаболического ацидоза.

Крайней степенью обструкции выводного тракта правого желудочка является его атрезия. Кровоснабжение легких осуществляется за счет внесердечных источников – артериального протока и аортолегочных коллатералей. К дуктусзависимым порокам принадлежат атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, тетрада Фалло, другие формы гипоплазии правого желудочка, а также некоторые варианты аномалий, относящихся к группе цианотических пороков сердца. При АЛА в пренатальном периоде боталлов проток не принимает участия в системном кровообращении и обеспечивает только кровоснабжение легких, объем которого у плода составляет около 10% общего сердечного выброса. Поэтому боталлов проток при этих аномалиях обычно имеет небольшие размеры. В отличие от нормы поток крови через дуктус осуществляется в направлении слева направо. Легочное сосудистое русло во многих случаях гипоплазировано как за счет уменьшения числа респираторных единиц, так и вследствие недоразвития резистивных легочных сосудов.

При АЛА с ДМЖП легочный кровоток осуществляется аномальными системными артериями, которые на разных уровнях анастомозируют с истинными легочными артериями или являются единственными источниками кровоснабжения изолированных сегментов легких. После рождения они могут быть причиной гиперволемии, отека легких и даже привести к легочно-сосудистой обструктивной болезни, типичной для пороков с увеличенным легочным кровотоком.

Транспозиция магистральных артерий

Функциональные изменения при ТМА определяются главным образом тяжелой гипоксемией. Ее выраженность зависит от объема смешивания легочного и системного венозного возврата крови. При так называемой простой транспозиции смешивание венозной и артериальной крови происходит только на предсердном уровне через овальное окно и на уровне магистральных артерий через ОАП. Обычно это смешивание минимальное, поэтому имеет место тяжелая гипоксемия. Внутриутробное кровообращение не страдает при такой аномалии. Однако сразу после рождения остро возникает угроза жизни из-за низкого насыщения системной артериальной крови кислородом, так как адаптационные механизмы у новорожденного отсутствуют. В случаях, когда имеются широкие сообщения на разных уровнях между большим и малым кругами кровообращения, обеспечивающие достаточное смешивание крови, насыщение крови кислородом выше. В клинических проявлениях порока доминируют признаки системного и легочного застоя. Давление в легочной артерии равно системному, что приводит к раннему развитию обструктивных изменений легочных сосудов. При сочетании ТМА со СЛА и широкими сообщениями между левыми и правыми отделами сердца патофизиологические изменения аналогичны тем, которые описаны в предыдущем разделе.

Общие камеры смешивания крови

К данной группе относятся аномалии, объединенные наличием общей камеры, в которой перемешиваются системный и легочный венозный возврат. Насыщение артериальной крови кислородом зависит от пропорции оксигенированной крови, поступившей в левое предсердие, и деоксигенированной, возвращающейся в правое предсердие. Поскольку системный кровоток в среднем равен 3 л/м²/мин вне зависимости от порока, тот же объем возвращается в сердце, поэтому после полного смешивания насыщение кислородом главным образом зависит от объема крови, вернувшейся из легких. Например, если принять насыщение системной венозной крови равным 60%, а легочно-венозной крови – 95%, то при объеме легочного кровотока, превышающем системный в 2 раза, насыщение смеси крови составит 83%, при объеме легочного кровотока, превышающего системный в 3 раза – 86%.

Данная группа пороков представлена общим предсердием, анатомически или функционально единственным желудочком – гипоплазией правого желудочка, в частности атрезией трехстворчатого клапана, аномалиями легочного венозного возврата, общим артериальным стволом. В зависимости от характера порока легочный кровоток может быть уменьшенным или увеличенным, что отражается на насыщении артериальной крови кислородом.

Существует несколько аномалий, при которых легочная и системная венозная кровь смешивается на желудочковом уровне. Выброс из единственного желудочка в различных пропорциях распределяется между легочным и системным кругами кровообращения в зависимости от соотношения сопротивлений кровотоку на пути в соответствующее русло. Так, если на пути крови в легкие отсутствуют сужения и ЛСС низкое, гемодинамический статус характеризуется увеличенным легочным кровотоком, отеком легких и минимальной гипоксемией. В этих условиях давление в легочной артерии равно системному, давление в легочных венах также повышено. Системная перфузия может быть снижена, особенно при наличии обструкции на пути крови в большой круг. Если объем легочного кровотока не будет вовремя снижен хирургическим путем, неизбежно разовьются обструктивные изменения легочных артерий, сопровождающиеся усилением гипоксемии по мере уменьшения легочного кровотока. При наличии исходного стеноза легочной артерии доминирует клиническая картина, аналогичная таковой при тетраде Фалло.

При единственном предсердии ЛСС обычно низкое, что определяет лево-правое направление шунта, сочетающееся с некоторым снижением кислородной сатурации.

При аномалиях, ведущим анатомическим признаком которых является гипоплазия правого желудочка, кровь из системных вен в обход правого желудочка шунтируется справа налево на предсердном уровне, смешиваясь с оксигенированной кровью в левом предсердии. При атрезии трехстворчатого клапана легочный кровоток осуществляется через межжелудочковый дефект и выпускную камеру или через ОАП.

При АЛА с ИМЖП легочный кровоток целиком зависит от персистирования боталлова протока. Характерно нарушение перфузии миокарда, что в совокупности с гипоксемией и возможностью закрытия артериального протока предвещает летальный исход.

В пренатальный период пороки этой подгруппы не оказывают существенного влияния на рост и развитие плода. После рождения проявляется гипоксемия, за исключением тех форм атрезии трехстворчатого клапана, которые не сопровождаются обструкцией тракта оттока. Межжелудочковое сообщение со временем может уменьшаться, ограничивая легочный кровоток и углубляя гипоксемию. Таким образом, патофизиологические сдвиги при гипоплазии правого желудочка укладываются в один из двух клинико-гемодинамических синдромов – преимущественно гипоксемический или застойную сердечную недостаточность.

Патофизиологические нарушения при тотальном аномальном дренаже легочных вен в правое предсердие или его притоки состоят в перемешивании артериализованной и десатурированной крови в правом предсердии. Участие левых отделов сердца в кровообращении обеспечивается наличием открытого овального окна или межпредсердного дефекта. В случае их отсутствия больные умирают сразу после закрытия артериального протока, который является единственной связью между легочным и системным кругами кровообращения. При наличии достаточного сообщения на предсердном уровне тяжесть гемодинамических нарушений зависит от наличия или отсутствия обструкции легочного венозного возврата, обусловленной сужением или сдавлением путей легочно-венозного оттока прилежащими структурами. При наличии обструкции клиническая картина отражает гипоксемию и отек легких. Гипоксемия обусловлена право-левым шунтом на предсердном уровне. Давление в легочной артерии и легочных венах повышено. Венозный застой является причиной транссудации жидкости в интерстициальное пространство легких и альвеолы. В раннем постнатальном периоде боталлов проток может разгружать переполненный малый круг кровообращения и тем самым предохранять от отека легких. После его закрытия состояние больных ухудшается. Нарушение оттока из легочных вен может вызвать задержку жидкости в легких даже у плода. Развивается лимфангиэктазия, ухудшающая функцию легких при рождении и даже после выполнения хирургической коррекции порока.

При отсутствии легочно-венозной обструкции благодаря низкому ЛСС объем легочного кровотока значительно увеличен, поэтому насыщение крови кислородом снижено незначительно. Этот вариант гемодинамики совместим с жизнью и после периода младенчества. Поскольку объем системного кровотока зависит от величины межпредсердного сообщения, при наличии рестриктивного межпредсердного дефекта вместе со снижением системной перфузии страдает физическое развитие больных.

Общий артериальный ствол – это порок, при котором от сердца отходит один магистральный сосуд, имеющий единый полулунный клапан и обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. В качестве обязательного компонента порока присутствует ДМЖП. По мере постнатального снижения ЛСС возрастает сброс крови в легочный круг кровообращения. Насыщение крови несколько снижено в результате смешивания оксигенированной и десатурированной крови на желудочковом уровне и в общем стволе. Утечка крови из большого круга кровообращения в малый приводит к уменьшению системного кровотока, снижению диастолического давления и ухудшению коронарной перфузии. Этому способствует также часто встречающаяся недостаточность стволового клапана. Дополнительным осложняющим фактором является сопутствующий перерыв дуги аорты, который усиливает как системную гипоперфузию, так и легочную гиперволемию, сердечную недостаточность и гипоксию тканей.

Аномалии с доминирующим снижением кровоснабжения системного круга кровообращения

К данной группе относятся пороки с дуктусзависимым системным кровотоком:

• синдром гипоплазии левых отделов сердца;

• перерыв дуги аорты;

• пре- или юкстадуктальная коарктация аорты;

• все виды аортального стеноза, гипоплазия дуги или коарктация аорты, сопровождающиеся ДМЖП.

Наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения и сужений на разных уровнях аорты или клапанов создают условия для выраженного обеднения системного кровотока.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца включает разной степени выраженности недоразвитие структур левых отделов сердца – стеноз или атрезию митрального и аортального клапанов, гипоплазию левого желудочка. У плода системное кровообращение осуществляет только правый желудочек. После рождения в связи со снижением ЛСС выброс правого желудочка распределяется между легочным и системным кругами кровообращения, системная перфузия уменьшается. Пока боталлов проток персистирует, жизнь больного зависит от приемлемого баланса между легочным и системным сосудистым сопротивлением. У детей с синдромом гипоплазии левого желудочка развита гладкая мускулатура легочных артериол. Она очень чувствительна к изменениям содержания кислорода во вдыхаемой смеси и к артериолярному рН. Так, увеличение концентрации кислорода или механическая вентиляция легких, понижающая рН и рСО₂, смещают баланс легочного и системного кровотока в пользу увеличения легочного кровотока. Снижение системного кровотока усиливается при частичном закрытии боталлова протока. Полное его закрытие не совместимо с жизнью. Для синдрома гипоплазии левых отделов сердца характерен примечательный физиологический парадокс. При частичном закрытии протока системная перфузия снижается, а легочная – увеличивается. Оксигенированная легочно-венозная кровь, возвращающаяся в левое предсердие, сбрасывается слева направо через овальное окно, где смешивается с плохо насыщенной кровью системного венозного возврата вследствие снижения системного кровотока и повышенной экстракции кислорода тканями. Напряжение кислорода в смеси высокое из-за преобладания в ней легочного венозного компонента. В то же время рН и рСО₂ снижаются, отражая развитие метаболического ацидоза вследствие накопления ионов лактата в условиях системной гипоперфузии, несмотря на увеличение рО₂.

Перерыв дуги аорты обычно сочетается с ОАП, который кровоснабжает нижнюю часть артериального бассейна, и с ДМЖП. В неонатальном периоде, пока не закрылся боталлов проток, подозрение на угрожающую жизни аномалию может не возникнуть. Если проток закрылся и это не было вовремя распознано, быстро развиваются тяжелый ацидоз и анурия, так как перфузия нижней половины туловища осуществляется только через коллатеральные связи между разделенными системами аорты. Ишемическое повреждение печени проявляется значительным повышением печеночных ферментов, кишечника – некротическим энтероколитом, почек – повышением уровня сывороточного креатинина. Тяжелый системный ацидоз приводит к повреждению всех тканей тела, включая мозг и сердце. Тяжелая одышка, гипервентиляция – это механизм компенсации метаболического ацидоза.

Иногда боталлов проток не закрывается в неонатальном периоде. По мере снижения ЛСС увеличивается сброс крови слева направо, развиваются признаки застойной сердечной недостаточности.

Похожие гемодинамические нарушения и исходы естественного течения порока характерны для юкстадуктальной коарктации аорты. У плода юкстадуктальная коарктация аорты не снижает кровоток в нижнем бассейне артериальной системы. Широкий боталлов проток обеспечивает кровоток в нисходящей аорте из легочной артерии и восходящей аорты в обход заднего уступа аорты. После рождения благодаря тому, что аортальный конец протока остается открытым, коарктация не создает препятствия кровотоку. Оно возникает остро, когда закрывается аортальный конец протока и уступ глубоко вдается в просвет аорты. Внезапное увеличение постнагрузки сопровождается снижением сердечного выброса, повышением давления диастолического наполнения, отеком легких. В результате расширения левого предсердия и овального окна возникает сброс крови слева направо. Повышается давление в легочной артерии и вслед за ним – давление наполнения правого желудочка, появляются признаки системного венозного застоя. В связи с острым наступлением обструкции левый желудочек дилатируется, нарушается диастолический резерв. В случаях умеренной обструкции миокард левого желудочка адаптируется за счет прогрессирующей гиперплазии и гипертрофии. Основной гемодинамической проблемой становится артериальная гипертензия в верхней половине туловища, развиваются коллатеральные сосуды в качестве ведущего адаптационного механизма.

Обструкция выхода из левого желудочка, сочетающаяся с ДМЖП, способствует увеличению лево-правого сброса и снижению системной перфузии. При этом компенсаторная гипертрофия левого желудочка не адекватна степени стеноза и обратно пропорциональна диаметру дефекта.

Обструктивные аномалии и недостаточность клапанов сердца

Стеноз аорты представлен тремя локализациями сужения:

• подклапанным;

• клапанным;

• надклапанным.

У плода левый желудочек адаптируется к обструкции тракта оттока благодаря развитию гиперплазии и гипертрофии его стенок. Это обеспечивает адекватный сердечный выброс и нормальное пупочно-плацентарное кровообращение. При очень тяжелой обструкции адаптация может оказаться неадекватной, резкая гипертрофия приводит к уменьшению полости левого желудочка и смерти в фетальном или неонатальном периоде. Правый желудочек при аортальном стенозе играет большую роль в обеспечении системной перфузии, чем в норме. Поток крови из нижней полой вены в левые отделы сердца через открытое овальное окно уменьшается из-за снижения комплайнса гипертрофированного левого желудочка. Вледствие этого увеличивается кровоток через боталлов проток.

Давление в левом желудочке повышено не адекватно степени стеноза, так как сброс крови слева направо через овальное окно предупреждает повышение давления диастолического наполнения левого желудочка. Объем изгнания крови в аорту уменьшается. Кровоснабжение гипертрофированного левого желудочка не адекватно его массе, имеет место субэндокардиальная ишемия. После рождения условия кровообращения ребенка с аортальным стенозом ухудшаются. Периферическое сосудистое сопротивление возрастает, в частности, из-за выключения из кровообращения бассейна низкого сосудистого сопротивления – плаценты. При тяжелой степени стеноза, выраженной гипертрофии и уменьшении растяжимости левого желудочка сердечный выброс может быть сниженным, несмотря на увеличение давления наполнения. В этих условиях градиент систолического давления между левым желудочком и аортой ниже, чем у больных с нормальным сердечным выбросом. Одновременное повышение давления в левом предсердии и легочных венах приводит к застою и отеку легких, снижается системная перфузия. При коарктации аорты - одной из аномалий, ограничивающих сердечный выброс, ключевую роль в поддержании периферической перфузии играет боталлов проток, который способствует также уменьшению застоя в легких. Когда проток закрывается, системный кровоток зависит только от работы левого желудочка.

В постнатальной адаптации важная роль принадлежит коронарному кровообращению. Увеличение левого желудочка сопряжено с увеличением потребности миокарда в кислороде. Снижение сердечного выброса отражается также на объеме коронарного кровотока, приводя к субэндокардиальной гипоксии.

При нерезком стенозе адаптивные процессы обеспечивают достаточную системную перфузию, поэтому клинические признаки сердечной недостаточности отсутствуют, но гемодинамические нарушения прогрессируют. Скорость их развития зависит от степени стеноза и глубины вторичной кардиомиопатии. Так, двустворчатый аортальный клапан вначале ни клинически, ни гемодинамически себя не проявляет. Однако через много лет развивается умеренная или даже выраженная обструкция выхода из левого желудочка. Гипертрофия является адекватным адаптационным механизмом, пока нагрузка на желудочек не чрезмерна. Увеличение изометрического вентрикулярного напряжения, а также удлинение сократительных элементов миокарда стимулируют синтез протеина. У плода и новорожденного это проявляется гиперплазией и гипертрофией, однако после неонатального периода нарастание мышечной массы происходит только за счет гипертрофии. Этот процесс вовлекает факторы роста, активизированные растяжением ионных каналов, и адренэргические медиаторы. В результате изменяется генная экспрессия, вовлекая сократительные белки. Со временем этот процесс роста может стать вредным, приводя к ухудшению систолической и диастолической функции. Диастолическая дисфункция является прямым последствием гипертрофии, снижение систолической функции связано с недостаточной перфузией миокарда и разрастанием соединительной ткани.

Дуктусзависимый системный кровоток

В группе пороков с обструкцией путей оттока из левого желудочка встречается уникальная гемодинамическая ситуация, когда системный кровоток полностью или частично обеспечивается через боталлов проток. Это бывает при гипоплазии левых отделов сердца, перерыве дуги аорты, коарктации аорты. Во внутриутробный период системная перфузия не страдает благодаря естественному току крови через проток из правого желудочка в аорту. После рождения закрытие протока приводит к опустошению большого круга кровообращения, как это происходит при атрезии аорты. При перерыве дуги и коарктации аорты резко снижается кровоснабжение нижней половины тела. Перфузия верхней половины при этом может быть снижена вторично, вследствие острой левожелудочковой недостаточности.

Обструкция выводного тракта правого желудочка

Стеноз легочной артерии в форме клапанного, под- и надклапанного сужения сопровождается возникновением градиента давления на суженном участке и правожелудочковой гипертензией. В тяжелых случаях при интактной межжелудочковой перегородке давление в правом желудочке может превысить системное. Поскольку градиент давления является также функцией объема кровотока, он увеличивается при шунте крови слева направо и уменьшается при сбросе справа налево. Кривая давления в правом желудочке приобретает остроконечную форму, а в легочной артерии – уплощенную. Конечно-диастолическое давление в правом желудочке имеет тенденцию к повышению в зависимости от степени его гипертрофии. Соответственно этому повышается давление в правом предсердии с преобладанием А-волны и возникает вено-артериальный сброс через овальное окно.

Уже у плода СЛА приводит к гипертрофии правого желудочка, уменьшению его полости и размеров трехстворчатого клапана. Физиологический поток крови через овальное окно увеличивается. При тяжелой обструкции может произойти реверсия тока крови через боталлов проток, и вместо нормального право-левого возникает переток крови из аорты в легочную артерию. Проток меняет пространственное направление, становясь вертикальным, как при тетраде Фалло. При умеренном стенозе фетальное направление потоков крови обычное, компенсаторная гипертрофия желудочка обеспечпвает нормальное кровообращение плода и новорожденного.

У новорожденного с тяжелым сужением или атрезией клапана легочно-артериальный кровоток становится дуктусзависимым, сохраняется сброс крови через овальное окно справа налево, так как это единственный путь опорожнения правого предсердия. Эта гемодинамическая ситуация клинически проявляется правожелудочковой сердечной недостаточностью и гипоксемией.

В противоположность аортальному стенозу умеренное сужение легочной артерии не прогрессирует, физическая работоспособность не снижена, тогда как при резком стенозе легочный кровоток при нагрузке не увеличивается, поэтому работоспособность ограничена.

Обструктивные аномалии путей притока желудочков

Обструкция путей притока левого желудочка объединяет по функциональным параметрам такие аномалии, как:

• трехпредсердное сердце;

• сужение устьев легочных вен;

• наружное сдавление или удлинение легочных венозных путей при ТАДЛВ в правое предсердие;

• различные формы митрального стеноза.

При всех вариантах обструкции имеет место градиент диастолического давления между легочными венами и левым желудочком. Последовательно против тока легочной венозной крови повышается давление в легочных венах, в легочной артерии, правом желудочке, правом предсердии и полых венах, вызывая застой в малом и большом кругах кровообращения.

В клинической картине преобладают признаки застоя и отека легких. Снижение притока крови в левый желудочек ухудшает кровоснабжение жизненно важных органов и задерживает физическое развитие. У старших пациентов сердечный выброс на физическую нагрузку не возрастает адекватно потребностям.

Обструкция путей притока правого желудочка

Стеноз правого AV-клапана редко бывает самостоятельной аномалией и обычно наблюдается при гипоплазии правого желудочка, обусловленной стенозом или атрезией легочной артерии. Изредка аномалия Эбштейна встречается в форме стеноза смещенного клапана, а не типичной для нее форме несмыкающихся створок. Трикуспидальный стеноз повышает давление в правом предсердии и приводит к системному венозному застою, если отсутствует овальное окно или размеры его недостаточны для разгрузки правого предсердия в левое. Имеется диастолический градиент давления между правым предсердием и желудочком. При наличии овального окна отмечается артериальная гипоксемия.

Малый трехстворчатый клапан нарушает гемодинамику плода, которая характеризуется изменением распределения потока венозной системной крови между правым желудочком и левым предсердием в пользу последнего.

Регургитация на AV-клапанах

Недостаточность левого AV-клапана встречается как отдельная аномалия и как компонент других пороков: эбштейноподобной аномалии левого AV-клапана при инверсии желудочков, АВСД, а также как следствие инфаркта папиллярной мышцы при отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола. Физиологические изменения зависят от объема регургитации и заключается в объемной перегрузке левого желудочка и предсердия, увеличении давления наполнения и дилатации левых отделов сердца. Застой крови и отек легких способствуют повышению ЛСС. Регургитация снижает системный кровоток, особенно при повышенном периферическом сопротивлении, например, при сопутствующей коарктации аорты. За исключением случаев инфаркта папиллярных мышц систолическая функция левого желудочка обычно нормальна при нарушенном диастолическом резерве.

В неонатальном периоде растяжение левого предсердия может стать причиной недостаточности клапана овального окна, сброса крови слева направо и вследствие этого снижения системного кровотока.

Обычно митральная недостаточность со временем прогрессирует из-за постепенного растяжения клапанного кольца. Систолическая функция снижается, усиливается легочный и системный застой. Растяжение левого предсердия становится фактором риска тромбообразования и предсердных нарушений ритма.

Недостаточность правого AV-клапана наиболее выражена у плода и сразу после рождения, когда ЛСС высокое. Во внутриутробном периоде эта аномалия усиливает ток крови через овальное окно и является причиной периферических отеков и асцита. После рождения цианоз и системный застой сохраняются в течение нескольких недель, пока не снизится ЛСС.

Резко увеличенное сердце сдавливает легкие в период их внутриутробного развития, вызывая их гипоплазию. После родов это может быть причиной развития дыхательной недостаточности.

Регургитация на полулунных клапанах

Изолированная недостаточность аортального клапана встречается редко. Обычно она сочетается с аортальным стенозом или ДМЖП. При умеренной и выраженной степени порока дилатируется полость и гипертрофируются стенки левого желудочка, повышается давление наполнения, снижается его сократимость, проявляющаяся увеличением конечно-систолического объема. Большая утечка крови в левый желудочек приводит к снижению диастолического давления в аорте, особенно при физической нагрузке, и ухудшению коронарной перфузии. Повышение давления в левом предсердии клинически проявляется застоем и отеком легких.

Недостаточность клапана легочной артерии встречается при синдроме отсутствия клапана легочной артерии, при высокой легочной гипертензии вследствие дилатации легочного ствола и как осложнение хирургической коррекции обструкции выводного тракта правого желудочка. Недостаточность клапана наиболее значима при высоком ЛСС. Диастолическое давление в легочном стволе снижено и равно конечно-диастолическому давлению в правом желудочке. Увеличение ударного объема может быть причиной систолического градиента на клапане.

Во внутриутробном периоде недостаточность клапана может привести к правожелудочковой застойной сердечной недостаточности и водянке плода вследствие объемной перегрузки желудочка и растяжения правого предсердия. При синдроме отсутствия клапана легочной артерии резко расширенные легочные артерии, находящиеся под системным систолическим давлением, сдавливают магистральные дыхательные пути. Эта аномалия изредка встречается при тетраде Фалло. В клинической картине преобладают респираторные симптомы.

Ятрогенная недостаточность клапана легочной артерии развивается согласно тем же гемодинамическим механизмам, что и врожденная, приводя со временем к снижению сердечного выброса. Дилатация правых отделов сердца может ухудшить также наполнение левого желудочка в силу содружественного взаимодействия. Это может привести к возрастанию давления наполнения левого желудочка и его недостаточности. Необходимость трансанулярной пластики правого желудочка при коррекции тетрады Фалло с гипоплазией клапанного кольца является нерешенной проблемой кардиохирургии и делает лечение этого порока в определенном смысле паллиативным.