Клапанный стеноз аорты: диагностика, лечение, рекомендации врачей

Клапанный стеноз аорты составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом у мужчин он встречается в 4 раза чаще, чем у женщин. Врожденный двустворчатый аортальный клапан является одной из наиболее распространенных аномалий сердца. Эту аномалию обычно не диагностируют в раннем детстве, и поскольку сужение развивается со временем, она становится клинически значимой у взрослых. В этом возрасте врожденную деформацию клапана трудно отличить от приобретенной, поэтому истинная частота врожденного стеноза может быть значительно недооцененной. В 20% случаев клапанный стеноз аорты сочетается с ОАП и коарктацией аорты. Двустворчатый клапан, даже не суженный, часто сочетается с коарктацией аорты.

Анатомия

Клапанный стеноз представлен двустворчатым, одностворчатым или трехстворчатым клапаном. Чаще всего встречается двустворчатый вариант со сращенными комиссурами и эксцентричным расположением отверстия, реже — одностворчатый куполообразный клапан с центральным или эксцентрическим отверстием в виде восклицательного знака. Наименее часто наблюдается трехстворчатый вариант, при котором сращены все комиссуры и отверстие расположено в центре. В младенческом возрасте аортальный стеноз чаще представлен одностворчатым клапаном с одной комиссурой. Несмотря на одну открытую комиссуру, наличие двух рубцов свидетельствует о том, что имеются три синуса. Одностворчатый однокомиссуральный аортальный клапан часто сочетается с гипоплазией или атрезией митрального клапана, гипоплазией левого желудочка, фиброэластозом миокарда левого желудочка.

Одностворчатый акомиссуральный клапан является редкой формой клапанной патологии аорты и чаще наблюдается в легочной артерии. Миксоидная дисплазия всех трех раздельных створок является еще более редкой формой стеноза аорты.

Клапанное кольцо аорты может быть недоразвитым у младенцев и детей раннего возраста и сочетаться с тяжелым клапанным стенозом. Этот вариант является переходной формой в спектре синдрома гипоплазии левых отделов. Под воздействием струи крови створки утолщаются, становятся ригидными и в последующем кальцинируются. Вторичная кальцификация клапана крайне редко происходит в детском возрасте. При выраженном сужении развиваются концентрическая гипертрофия левого желудочка и постстенотическая дилатация восходящей аорты. В субэндокардиальном и в меньшей степени в субэпикардиальном слое происходит фиброз миокарда.

Грозными осложнениями естественного течения стеноза аорты являются дилатация, аневризма, расслоение или разрыв восходящей аорты. Пока остается открытым вопрос, является ли хрупкость стенки восходящей аорты последствием функциональной аномалии аортального клапана или проявлением общей сосудистой патологии. Еще Abbott связала разрыв аорты с двустворчатым аортальным клапаном. Erdheim вскоре после Abbott опубликовал два случая смерти от разрыва аневризмы. Он описал гистологические изменения, введя новый термин «кистомедионекроз», хотя фактически этот термин не отражает сути морфологических изменений, так как в стенке аорты нет ни истинных кист, ни некроза, и более подходящим термином является «дегенерация медии». Эта гистологическая картина стенки аорты постоянно наблюдается при синдроме Марфана и у больных с расслоением стенки восходящей аорты при пороках аортального клапана. Подобные изменения наблюдаются при старческой дилатации аорты, изолированной расслаивающей аневризме, коарктации аорты и даже в нормальной аорте как возрастной феномен. Недавние исследования обнаружили дегенерацию медиального слоя крупных артерий при других ВПС — тетраде Фалло, ОАС, в легочном стволе при клапанном стенозе, тетраде Фалло с синдромом отсутствующего клапана, ДМЖП с синдромом Эйзенменгера.

Считается, что дегенерация медии является результатом постоянной гемодинамической нагрузки, однако имеются сведения о том, что изменения медиального слоя могут быть врожденными, так как были обнаружены у новорожденных в возрасте менее 24 ч. Последние исследования роли апоптоза как механизма, ответственного за истощение гладкомышечных клеток, выявили массивный локальный апоптоз среднего слоя стенки расширенной аорты. Однако у лиц с нормальным диаметром аорты и двустворчатым клапаном индекс апоптоза был значительно выше, чем у лиц с трехстворчатой структурой клапана. Это указывает на связь между врожденной патологией аортального клапана и генетически запрограммированной смертью гладкомышечных клеток в медии стенки аорты. Поэтому термин «постстенотическая дилатация» отражает упрощенное представление о механизме этого анатомического признака аортального стеноза, тем более что отсутствует связь расширения аорты с выраженностью стеноза.

Эмбриология и генетика

На 4-й неделе формирования зародыша общий артериальный ствол разделяется на два магистральных сосуда путем образования внутренней перегородки за счет инвагинации эндокарда по двум бороздкам. Разделение возникает между IV и VI аортальными дугами и продолжается вниз. Продолжением аортального канала являются сосуды, происходящие из IV аортальных дуг, а продолжением легочного канала — сосуды, происходящие из VI аортальных дуг. Это разделение формируется со сдвигом магистральных сосудов по отношению к желудочкам по спирали. Правый желудочек соединяется с VI аортальными дугами, а левый — с III и IV дугами.

На более позднем этапе развития зародыша со стороны внутренней стенки устьев сформированных магистральных сосудов образуются утолщения, состоящие из мезенхимальных подушечек, из которых формируются четыре створки артериальных клапанов. После разделения луковицы на два выводных тракта одна пара створок дополнительно делится на две части. В результате образуется шесть клапанных створок, из которых три створки образуют клапан легочной артерии, а другие три — клапан аорты.

Одновременно с этим формируются AV-клапаны за счет утолщения мезенхимы. Нарушения развития на стадии образования перегородки общего магистрального сосуда приводят к рождению ребенка с ОАС, частичной или полной ТМА или с аномальными соустьями межу аортой и стволом легочной артерии.

В настоящее время остается до конца не выясненным механизм образования врожденного стеноза аортального клапана. Он может образовываться в результате неправильного развития мезенхимальных отростков, из которых формируются полулунные клапаны.

В многочисленных исследованиях показана семейная предрасположенность к порокам аортального клапана, особенно к двустворчатому клапану. Аортальный стеноз сочетается с генетическими синдромами. У 12-38% пациентов с синдромом Тернера имеется двустворчатый аортальный клапан в сочетании с другими пороками, такими, как коарктация аорты и ЧАДЛВ. Частота возникновения двустворчатого клапана при синдроме Тернера зависит от генетического кариотипа. Она значительно выше при 45 ХО по сравнению с мозаичной моносомией Х. При некоторых системных заболеваниях, таких, как мукополисахаридоз и прогерия, наблюдается большая частота развития стеноза трехстворчатого аортального клапана за счет утолщения и фиброза створок.

Гемодинамика

Сужение клапана создает градиент давления между левым желудочком и аортой во время систолы. Градиент редко превышает 200 мм рт. ст. Поскольку кровоток через суженный клапан имеет турбулентный характер, градиент не является простой линейной функцией потока. Он прямо пропорционален площади сечения клапана, поэтому удвоение объема кровотока через клапан увеличивает градиент в 4 раза. Величина градиента зависит от сократимости левого желудочка и сопротивления периферических сосудов. Градиент увеличивается под влиянием положительной инотропной стимуляции и снижается при увеличении общего периферического сопротивления. Точно определить тяжесть стеноза клапана путем измерения только градиента давления невозможно. Для оценки гемодинамической тяжести обструкции необходимо измерить объем кровотока через клапан и одновременно градиент. При наличии недостаточности кровоток через клапан равен сумме эффективного сердечного выброса и объема регургитации. Поскольку в клинических условиях измеряется только эффективный сердечный выброс, выраженность стеноза может быть преувеличена. Так как вариации частоты сердечных сокращений изменяют время выброса в сердечном цикле, соответственно изменяется скорость тока крови через клапан при том же объеме сердечного выброса. С увеличением частоты сокращений диастола укорачивается в большей степени, чем систола, и поэтому увеличивается общее время кровотока через клапан. Пик систолического градиента, превышающий 60 мм рт. ст. при нормальном сердечном выбросе, или эффективное аортальное отверстие менее 0,5 см²/м² поверхности тела считается критической обструкцией выхода из левого желудочка. Эффективное отверстие аортального клапана рассчитывается по формуле Gorlin. Нормальное отверстие клапана приблизительно равно 2,0 см²/м² поверхности тела, площадь 0,5-0,8 см²/м² расценивается как умеренная обструкция, а более 0,8 см²/м² — как небольшая.

Среднее давление в левом предсердии обычно нормальное, если нет тяжелого сужения. В то время как у здорового человека волна V кривой левопредсердного давления самая высокая, при аортальном стенозе преобладает волна А из-за усиленного сокращения левого предсердия и сниженного комплайнса желудочка. Энергичное сокращение предсердия способствует повышению конечно-диастолического давления в левом желудочке без повышения среднего давления в левом предсердии до такой же степени. Увеличение заполнения желудочка сокращением левого предсердия при аортальном стенозе предотвращает повышение давления в легочных венах до уровня, который может вызвать переполнение легких. В то же время поддерживается конечно-диастолическое давление в левом желудочке, необходимое для эффективного сокращения.

У большинства детей со стенозом аорты конечно-диастолическое давление в левом желудочке находится на уровне верхней границы нормы. Его повышение указывает на ухудшение функции левого желудочка или на выраженную гипертрофию и снижение комплайнса этой камеры. Форма кривой давления в левом желудочке отражает выраженность сужения. Ее верхушка становится закругленной или остроконечной, когда сокращение становится более изометричным, что наблюдается при тяжелом стенозе.

В покое сердечный выброс и ударный объем обычно соответствуют норме. Во время нагрузки у большинства детей с выраженным стенозом сердечный выброс увеличивается одновременно с возрастанием градиента давления. При развитии недостаточности левого желудочка снижается сердечный выброс, повышается конечно-диастолическое давление в желудочке, давление в левом предсердии и легочных сосудах. Несмотря на высокое давление в полости желудочка, напряжение его стенки ниже, чем в норме, поскольку гипертрофия стенки создает гиперкомпенсацию перегрузки давлением. К сожалению, на смену хорошей насосной функции и компенсации порока приходит состояние декомпенсации со снижением сократимости и насосной функции левого желудочка. Гипертрофия в течение длительного времени сохраняет систолическую функцию, однако снижает диастолическое наполнение. Ухудшение диастолической функции предшествует нарушению сократимости желудочка.

Кровоснабжение миокарда снижено, несмотря на проходимость коронарных артерий. Внутримышечное сдавление мелких коронарных сосудов более выражено в субэндокардиальном слое, поэтому кровоток в этой области осуществляется только в диастолу. Поскольку субэндокардиальные сосуды максимально дилатированы, продолжительность диастолы и диастолическое давление являются главными детерминантами объема субэндокардиального кровотока. Диастола укорачивается при тахикардии, а эффективное давление коронарного кровотока снижается при высоком конечно-диастолическом давлении в левом желудочке или при низком диастолическом давлении в аорте вследствие сердечной слабости или недостаточности аортального клапана.

Стеноз аорты во внутриутробном периоде

В период внутриутробного развития ребенка критический аортальный стеноз, как правило, не приводит к смерти плода. Снижение ударного объема левого желудочка вызывает повышение внутрижелудочкового давления, развивается гипертрофия, а в наиболее тяжелых случаях — гипоксия левого желудочка. Систолодиастолическая дисфункция левого желудочка способствует развитию недостаточности митрального клапана, повышению давления и застою крови в левом предсердии, что приводит к значительному снижению шунтирования крови справа налево через овальное окно. При этом чаще всего сердечный выброс не снижается благодаря артериальному протоку. Нарушение коронарного кровообращения проявляется гипоксией миокарда, развитием инфаркта и формированием субэндокардиального фиброэластоза. Инфаркт сосочковых мышц приводит к митральной недостаточности. Описаны случаи дородовой диагностики водянки плода вследствие тяжелого аортального стеноза. Порок в основном дает себя знать после рождения ребенка, когда левый желудочек начинает обеспечивать большой круг кровообращения. В период переходного кровообращения поддержание сердечного выброса зависит от степени обструкции, наличия функционирующих артериального протока и овального окна.

Дородовая диагностика критического стеноза аортального клапана позволяет клиницистам оптимизировать время и место родов и начать инфузию простагландина сразу после рождения в порядке подготовки к хирургическому или чрескожному вмешательству. Однако пока нет убедительных доказательств, что пренатальный диагноз аортального стеноза существенно влияет на послеродовой исход.

Критический и тяжелый аортальный стеноз у новорожденных

Термин «критический аортальный стеноз» применялся в различных контекстах:

• при тяжелом сужении клапана в течение первых нескольких месяцев жизни;

• при дисфункции левого желудочка или низком сердечном выбросе;

• при дуктусзависимом системном кровотоке вне зависимости от градиента.

Если стеноз аорты проявляется выраженной симптоматикой в период новорожденности, определение «критический» ассоциируется с непосредственной угрозой для жизни и с необходимостью неотложного вмешательства. В 70% случаев имеется двустворчатый аортальный клапан.

У новорожденного с критическим аортальным стенозом отмечаются признаки застойной сердечной недостаточности и низкого сердечного выброса. Обычно этот синдром сопровождается фиброэластозом, патологией митрального клапана или коарктацией аорты. Жизнь ребенка зависит от наличия функционирующего артериального протока, который обеспечивает поступление крови не только в нисходящую аорту, но и ретроградно — в восходящую аорту и в систему коронарных артерий. Закрытие протока приводит к резкому ухудшению состояния ребенка и к летальному исходу. Раннее назначение простогландина Е1 для поддержания проходимости артериального протока значительно увеличивает шансы ребенка на выживание, а также позволяет стабилизировать его состояние перед проведением соответствующего вмешательства — хирургической операции или рентгенэндоваскулярной дилатации стеноза.

Критический клапанный аортальный стеноз у новорожденных может имитировать синдром гипоплазии левых отделов сердца. Отличительными признаками являются гипоплазия клапанного кольца аорты, уменьшение объема левого желудочка и гипоплазия митрального клапана.

Несмотря на современные достижения интервенционной кардиологии, смертность детей с этой патологией остается высокой. Так, в исследовании Kitchiner из 239 детей, родившихся с аортальным стенозом, у 22 был критический стеноз. Из них 12 умерли до и 7 — после хирургического вмешательства. Общая летальность, включая отдаленный период, составила 86%. Недавние многоцентровые исследования результатов лечения критического стеноза показали, что 19 из 320 пациентов умерли до вмешательства.

Клиника

В отличие от других пороков сердца, выраженный стеноз аорты может длительное время протекать без клинических проявлений. Дети растут и развиваются нормально. Порок случайно обнаруживают по шуму при рутинном обследовании. При наличии жалоб больные отмечают утомляемость, одышку при нагрузке, боли за грудиной и головокружение. Реже жалуются на боль в животе, профузную потливость, носовые кровотечения. Быстрая утомляемость и одышка при нагрузке свидетельствуют о сужении средней тяжести. Головокружение при нагрузке является признаком резкого сужения аорты и объясняется неспособностью левого желудочка увеличить выброс, чтобы поддержать адекватный церебральный кровоток. Ангинозные боли возникают из-за несоответствия доставки кислорода в левый желудочек потребностям миокарда.

При физикальном исследовании пальпаторно обнаруживаются толчок левого желудочка и систолическое дрожание у основания сердца, которое передается в яремную ямку и вдоль сонных артерий. Отсутствие этих признаков указывает на нерезкое сужение. Усиленное сокращение левого предсердия при наличии гипертрофии левого желудочка и повышенного конечно-диастолического давления можно ощутить пальпаторно как пресистолический толчок.

Аускультация

На верхушке сердца слышен аортальный тон выброса, если клапан подвижный. Тон генерируется открывающимися створками, его интенсивность не изменяется во время дыхания. Аортальный тон выброса чаще слышен у пациентов с невыраженным и умеренным стенозом. Исчезновение тона открытия клапана свидетельствует о прогрессировании стеноза. Второй тон отсрочен из-за удлинения опорожнения левого желудочка вследствие увеличения сопротивления выбросу. При тяжелой степени обструкции интервал между аортальным и легочным компонентами II тона во время вдоха отсутствует или уменьшен. Иногда тон закрытия аортального клапана предшествует легочному тону во время выдоха, следовательно, имеет место парадоксальное расщепление.

Тон раннего диастолического наполнения обычно определяется у здоровых детей, но еще чаще у пациентов с аортальным стенозом. При отсутствии удлинения интервала P-R IV тон отражает усиленное сокращение предсердия во время активного заполнения желудочка. Это особенно важный признак у детей и подростков, у которых физиологический IV тон сердца редко слышен. У больных со стенозом аорты наличие IV сердечного тона указывает на тяжелую обструкцию, поскольку гипертрофия препятствует пассивному наполнению левого желудочка.

Систолический шум стеноза аорты начинается после изометрического сокращения левого желудочка с тоном выброса. Он имеет ромбовидную форму, громкий, грубый и лучше слышен у основания сердца. Шум, как и дрожание, иррадиирует в яремную ямку, в сонные артерии и на верхушку сердца. Форма шума может быть полезной в оценке тяжести стеноза, поскольку шум достигает вершины во 2-й половине систолы желудочка, когда градиент превышает 75 мм рт. ст.. Приблизительно у каждого четвертого пациента слышен ранний диастолический шум регургитации на аортальном клапане из-за недостаточного смыкания двустворчатого клапана. Поскольку гемодинамически она незначительна, шум мягкий и пульсовое давление нормальное. Выраженная недостаточность клапана развивается вследствие эрозии створок эндокардитом. Она может стать ведущей патологией клапана.

Электрокардиография

Хотя электрокардиографические признаки могут отражать тяжесть обструкции, нормальная или почти нормальная ЭКГ не исключает тяжелого стеноза. Отсутствие тесной корреляции между ЭКГ и градиентом давления заключает в себе потенциальную опасность переоценки ее значения при принятии решений. У детей младше 10 лет ЭКГ более показательна в оценке тяжести стеноза, чем у более старших пациентов.

На ЭКГ при легких степенях стеноза изменения отсутствуют или имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. При выраженном стенозе и гипертрофии миокарда на ЭКГ регистрируются снижение сегмента ST ниже изолинии на 2 мм и, более с отрицательным зубцом T в отведениях V5-6, отражающее систолическую перегрузку миокарда левого желудочка, снижение субэндокардиального кровотока, ухудшение диастолического расслабления миокарда из-за его гипертрофии. Зубцы Q V5,6 часто расширены и увеличены. Можно отметить определенную положительную связь между выраженностью градиента давления «левый желудочек — аорта» и изменениями в миокарде на ЭКГ. Поскольку изменения на ЭКГ не всегда отражают выраженность стеноза, их необходимо коррелировать с результатами других методов исследования, в частности с аускультацией.

Рентгенография

На рентгенограммах легочный рисунок нормальный, его усиление по венозному руслу бывает при значительном стенозе. При этом также расширены:

• легочная артерия;

• правый желудочек;

• правое предсердие.

Конфигурация тени сердца характерная: резко выражена талия, закругленная, приподнятая над диафрагмой верхушка образует острый угол с диафрагмой. В косых проекциях определяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Сердце в большинстве случаев долго не увеличивается, если нет сердечной недостаточности, сопутствующих врожденных пороков, фиброэластоза эндокарда. Увеличение левого предсердия указывает на выраженную степень стеноза. Типичным признаком клапанного стеноза является постстенотическое расширение восходящей аорты. Кальцификация клапана обычно не наблюдается в детском возрасте, но часто отмечается у взрослых с врожденным аортальным стенозом.

Эхокардиография

Двухмерная и допплер ЭхоКГ в настоящее время являются методами выбора для определения анатомии и выраженности гемодинамических нарушений. Эхокардиографическое сечение в реальном времени обнаруживает снижение подвижности ткани створок, нарушение фазности движения аортального клапана с уменьшенной латеральной и увеличенной верхней экскурсией клапана и увеличение внутреннего просвета выше уровня клапанного кольца. Доступ по длинной оси выводного тракта левого желудочка позволяет оценить подвижность клапана и факт сращения створок. Это лучшая позиция для демонстрации куполообразного выбухания аортального клапана. Парастернальный доступ по короткой оси позволяет в поперечном сечении увидеть анатомию комиссур. В диастолу можно увидеть рубец по линии сращения комиссур, что наводит на мысль о трехстворчатой структуре клапана. Однако в систолу становится очевидной двустворчатая природа клапана. Эхокардиограмма также выявляет гипертрофию желудочка и наличие фиброэластоза по яркому эхо-сигналу эндокарда. Измерение диаметра митрального клапана, конечно-диастолического размера левого желудочка и поперечного сечения желудочка дают возможность отличить критический стеноз аорты от гипоплазии левого желудочка. В пользу синдрома гипоплазии говорят конечно-диастолический объем меньше 20-25 мл/м², диаметр митрального клапана менее 9-11 мм, диаметр вентрикулоаортального соединения менее 5-6 мм.

При допплер ЭхоКГ-исследовании регистрируется турбулентный поток на уровне клапана и в надклапанном пространстве, что позволяет с большой точностью рассчитать чресклапанный градиент давления.

Катетеризация сердца и ангиокардиография используются для уточнения места и тяжести обструкции выводного тракта левого желудочка, оценки размера полости, толщины стенки желудочка и для выполнения катетерной баллонной вальвулопластики. Типичными ангиокардиографическими признаками клапанного стеноза являются утолщение створок, постстенотическое расширение восходящей аорты и струя контрастного вещества, поступающего в аорту через центральное или эксцентрическое отверстие в клапане. Створки бикуспидального клапана куполообразно выбухают в систолу, и струя контраста находится в центре клапана. При одной несращенной комиссуре струя видна у задней стенки аорты и движение створок заметно только спереди.

Естественное течение

Сердечная недостаточность отмечается в период новорожденности или у взрослых. У многих больных клапанный стеноз аорты прогрессирует с возрастным увеличением сердечного выброса, даже в случаях невыраженного сужения. Дополнительным фактором является уменьшение отверстия. Градиент давления нарастает также в связи с кальцифицированием клапана. Появление симптоматики не является надежным признаком прогрессирования обструкции, поэтому рекомендуется регулярно проводить эхокардиографический контроль с интервалом 1-2 года у пациентов с небольшой степенью стеноза. При градиенте давления менее 25 мм рт. ст. принята консервативная тактика. Однако из-за прогрессирования стеноза у 20% пациентов может потребоваться вмешательство. При градиенте давления более 50 мм рт. ст. могут возникнуть серьезные аритмии, приводящие к внезапной смерти, частота которой, по разным данным, составляет 1-19%. Отмечена ее связь с клиническими проявлениями и чрезмерной физической активностью. Предполагается, что причиной смерти является желудочковая аритмия, вызванная острой ишемией миокарда. Не исключают и другой механизм: резкое повышение внутрижелудочкового давления рефлекторно вызывает артериальную гипотензию и, как следствие, острую ишемию и фибрилляцию желудочков. Редкой причиной ишемии миокарда при аортальном стенозе является окклюзия устья коронарной артерии или резкая гипоплазия коронарного синуса с узким входом.

Одним из осложнений естественного течения клапанного стеноза аорты является расслоение и разрыв восходящей аорты, что отражено во многих публикациях. По данным различных патоморфологических исследований случаев расслоения восходящей аорты, в 8-28% из них обнаружен двустворчатый клапан, даже у людей в возрасте до 29 лет. И, наоборот, из 293 лиц, имевших двустворчатый клапан, расслоение аорты произошло у 6% пациентов, а у лиц с однокомиссуральным клапаном — у 12%. При двустворчатом клапане расслоение аорты случалось в 9 раз чаще, а при клапане с одной комиссурой — в 18 раз чаще, чем при трехстворчатом клапане.

В литературе имеется много сообщений о дилатации, расслоении и разрыве аорты у пациентов с синдромом Тернера. У большинства этих людей имеются факторы риска в виде наличия двустворчатого клапана, коарктации аорты, артериальной гипертензии, предрасполагающих к развитию осложнений, связанных со слабостью медии.

Течение аортального стеноза осложняется бактериальным эндокардитом в зависимости от его выраженности с частотой 1,8-2,7 случаев на 1000 человеко-лет. Инфекция аортального клапана приводит к недостаточности, связанной с перфорацией створок, дефицитом ткани створки, сочетанием того и другого и дилатацией кольца клапана.