Гипоплазия правого желудочка: диагностика, способы лечения

Изолированная гипоплазия правого желудочка является очень редкой врожденной аномалией, при которой отсутствует или значительно недоразвита приточная или апикальная трабекулярная часть правого желудочка. Верхушечная часть может быть уменьшенной за счет выраженной гипертрофии миокарда в этом отделе. Аномалия по строению и характеру гемодинамики занимает промежуточное место между пороками сердца с функционально единственным желудочком и пороками с двухжелудочковым кровообращением. Порок часто сопровождается ДМПП, создавая картину «немого» цианотического ВПС из-за право-левого сброса. Трехстворчатый клапан недоразвит соответственно степени гипоплазии желудочка.

Генетика

Известна семейная предрасположенность к этому пороку, как считается, вследствие аутосомального доминантного типа наследования.

Анатомия

У всех описанных в литературе больных, а также у 15 наблюдаемых нами пациентов имели место situs solitus и нормальная внутренняя организация правого желудочка, соответствующая правилу правой руки. На фронтальной правой вентрикулограмме верхушка правого желудочка выглядит ампутированной.

Сосочковые мышцы недоразвиты, их длина не превышает нескольких миллиметров. Трехстворчатый клапан малых размеров, соответственно узкому клапанному кольцу и недоразвитому приточному отделу желудочка. Однако он может быть правильно сформированным, некоторые хорды прикрепляются к трабекулам. Реже наблюдаются утолщение створок и их сращение в области комиссур. Иногда предсердно-желудочковое отверстие перекрыто мембраной без четкой дифференциации створок с отверстием в центре. Площадь правого предсердно-желудочкового отверстия меньше площади митрального клапана. Компенсирующими элементами порока являются открытое овальное окно, ДМПП, ОАП или ДМЖП.

Наиболее достоверным методом идентификации гипоплазии правого желудочка является определение количественных параметров его полости. Установлено, что гипоплазия влияет на гемодинамику в случаях, когда конечно-диастолический объем правого желудочка не превышает 80% нормы. При отсутствии возможности измерить объем правого желудочка с помощью специального аппарата — волюмата, достоверные представления о степени гипоплазии можно получить по некоторым линейным параметрам сердца. Наиболее тесно с объемом правого желудочка коррелируют диаметр правого AV-клапана и отношение длины приточного и выводного отделов правого желудочка. Эти измерения можно сделать по данным ангиокардиографии и ЭхоКГ.

Главными количественными критериями гипоплазии правого желудочка являются:

• соотношение длины путей притока и оттока менее 0,75;

• соотношение длины путей притока правого и левого желудочков менее 0,83;

• соотношение площадей правого и левого предсердно-желудочковых отверстий меньше или равное 0,76.

По морфологическому строению выделяют три типа гипоплазии правого желудочка:

1. уменьшение полости правого желудочка вследствие недоразвития синусной части;

2. гипоплазия желудочка вследствие недоразвития приточного и трабекулярного отделов;

3. гипоплазия желудочка в результате выраженной гипертрофии миокарда в трабекулярном отделе правого желудочка.

Из 15 оперированных в ходе исследования пациентов недоразвитие синусной части желудочка отмечено у 7, недоразвитие приточного и трабекулярного отделов — у 6 и уменьшение полости желудочка за счет гипертрофии — у 2.

Гипоплазия правого желудочка может сочетаться с различными аномалиями сердца. У одного из пациентов была мешотчатая аневризма, стенки которой состояли из фиброзной ткани. Она исходила из передней стенки правого желудочка и была связана с его полостью через отверстие диаметром 10 мм. Стеноз легочного клапана имел место у 4 пациентов, ДМЖП — у 3 больных.

Патофизиология кровообращения

Нарушения кровообращения обусловлены уменьшением конечно-диастолического объема правого желудочка и гипоплазией трехстворчатого клапана. В результате возрастает конечно-диастолическое давление в правом желудочке и правом предсердии и возникает сброс крови справа налево через межпредсердное сообщение. До пубертатного периода конечно-диастолическое давление в правом желудочке может быть нормальным. С возрастом желудочек отстает в росте и возрастает давление заполнения, что способствует увеличению объема сброса венозной крови в левые отделы сердца и усилению цианоза.

При небольшом ДМПП повышается давление в правом предсердии и может возникнуть диастолический градиент между предсердием и желудочком. При наличии СЛА давление в правом желудочке повышено. Легочный кровоток при этом пороке снижен. У наших пациентов давление в легочной артерии было сниженным, а сатурация артериальной крови составляла 80,5 ± 5,8%.

Клиника

В литературе отсутствуют данные о дородовой диагностике этого порока. Он впервые выявляется в младенческом, детском и даже взрослом возрасте. В клинической картине преобладают цианоз и шум в сердце. У некоторых пациентов с рестриктивным межпредсердным сообщением увеличена печень.

Физикальные методы исследования, а также ЭКГ и ФКГ не позволяют заподозрить гипоплазию правого желудочка. Однако, имеются общие для всех пациентов ЭКГ-признаки:

• гипертрофия правого предсердия;

• комбинированная гипертрофия желудочков с преимущественной гипертрофией левого желудочка.

Наличие у цианотического больного отклонения электрической оси влево или расположение ее в «немом» секторе позволяет заподозрить гипоплазию правого желудочка.

Фонокардиографическая картина свидетельствует о наличии ДМПП, ДМЖП, стеноза легочной артерии и трехстворчатого клапана.

На рентгенограмме возможно расширение правого предсердия в сочетании с увеличением левого желудочка. Конфигурация сердца не специфична.

Специфическими признаками при ЭхоКГ-исследовании являются уменьшение полости правого желудочка, уменьшение амплитуды движения передней створки трехстворчатого клапана и снижение скорости раннего диастолического открытия, что свидетельствует о гипоплазии и стенозе кольца трехстворчатого клапана.

Катетеризация сердца и ангиокардиография являются наиболее информативными методами диагностики этого порока. Давление в правом предсердии и конечно-диастолическое давление в правом желудочке могут быть повышенными. Определяется право-левый сброс крови и его объем. При выполнении правой вентрикулографии выявляется главный симптом — уменьшение конечнодиастолического объема правого желудочка, измеренного по соотношению длины притока и оттока правого желудочка. При атрезии трабекулярной части желудочка на ангиокардиограмме видна «ампутация» верхушки желудочка.

Другим ангиокардиографическим признаком этого порока является смещение выводного отдела и легочного ствола вправо, поэтому они занимают почти срединное положение.

Естественное течение

Около трети больных умирают в возрасте до 1 года. Продолжительность жизни зависит от сопутствующих аномалий. Когда размер ДМПП меньше 1 см, больные умирают до года. При больших размерах межпредсердного сообщения средняя продолжительность жизни составляет 18—20 лет. При сопутствующем ДМЖП со СЛА больные редко переживают 12-летний возраст.

Хирургическое лечение

Выбор типа операции зависит от тяжести недоразвития трабекулярной части желудочка и функции трехстворчатого клапана. В арсенале хирургической коррекции имеются такие операции, как полное или частичное закрытие ДМПП, закрытие дефекта в сочетании с двунаправленным кавопульмональным анастомозом, полуторажелудочковая коррекция и операция Fontan. Одновременно устраняют дополнительные аномалии. Количественная оценка размеров полости правого желудочка и трехстворчатого клапана могут помочь выбрать тип вмешательства еще до операции. При диагностической катетеризации или во время вмешательства полезно провести пробу с временной окклюзией дефекта баллоном для оценки переносимости закрытия ДМПП. Полуторажелудочковая коррекция с устранением внутрисердечных аномалий при этом пороке является окончательным вмешательством. Недоразвитый правый желудочек создает пульсирующий кровоток в легочной артерии. Роль двунаправленного кавопульмонального анастомоза состоит в отведении в легочную артерию части венозной крови в обход правого желудочка для обеспечения его разгрузки.

В ходе исследования оперировали 13 пациентов с синдромом гипоплазии правого желудочка. Двенадцати пациентам выполнен двунаправленный кавопульмональный анастомоз и одному — классический анастомоз Glenn. В этом случае кровь из бассейна верхней полой вены поступала только в правое легкое, а из системы нижней полой вены через правое предсердие, желудочек и легочный ствол — в левое легкое. Принципиальным недостатком классического анастомоза Glenn является развитие артериовенозных фистул. Они возникают из-за отсутствия пульсирующего кровотока и, что особенно важно, в нее не поступает кровь из печени, содержащая фактор, который препятствует их развитию. При двунаправленном кавопульмональном анастомозе отсутствует вероятность развития легочных артериовенозных фистул, поскольку кровь из печеночных вен попадает в легочное кровообращение естественным путем.

Впервые на территории СНГ полуторажелудочковую коррекцию была выполнена в феврале 1991 г. при достаточно драматических обстоятельствах. Ребенку с клапанным и вторичным мышечным СЛА, большими дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородок произведена полная коррекция внутрисердечных аномалий. Врачи не сразу обратили внимание, что трехстворчатый клапан был умеренно суженным, полость правого желудочка уменьшена. При попытке отключения аппарата искусственного кровообращения проявилась функциональная несостоятельность правого желудочка. Восстановлена перфузия и частично открыт ДМПП. Однако и после этого сохранялась сердечная недостаточность, как нам казалось, вследствие выраженной артериальной гипоксемии. Снова возобновлено искусственное кровообращение и наложен аортолегочный анастомоз с помощью сосудистого протеза. Это не дало желаемого эффекта, несмотря на ревизию проходимости анастомоза. Возникло спонтанное решение наложить двунаправленный кавопульмональный анастомоз. После его выполнения восстановился адекватный сердечный выброс. Аортолегочный анастомоз был перекрыт, однако закрыть межпредсердный дефект врачи не решились. Через 8лет больной обратился в связи с выраженным цианозом. На повторной операции закрыт ДМПП. Послеоперационный период осложнился отеком мозга, возникшего из-за интраоперационного кровотечения. В дальнейшем госпитальный период протекал благополучно и больной выписан в удовлетворительном состоянии. В отдаленном периоде здоровье пациента расценивалось как хорошее.

После этого эпизода полуторажелудочковая коррекция стала стандартно применяться при коррекции не только изолированной гипоплазии правого желудочка, но и при тяжелых формах аномалии Эбштейна, АЛА с интактной межжелудочковой перегородкой и при других пороках, сопровождающихся недоразвитием венозного желудочка. После устранения внутрисердечных аномалий в условиях фармако-холодовой кардиоплегии двунаправленный кавопульмональный анастомоз выполняем на работающем сердце во время согревания больного.

Отдаленные результаты

После полуторажелудочковой корреции синдрома гипоплазии правого желудочка в отдаленном периоде в сроки от 6 мес до 9 лет обследованы все 13 пациентов. У 9 их них на время последнего обследования не наблюдалось никаких симптомов заболевания. Заболевание сердца не ограничивало физической активности больных, если она проходила без повышенной утомляемости, сердцебиения, одышки. У 2 пациентов отмечалось умеренное ограничение физических нагрузок, и обычная нагрузка вызывала быструю утомляемость, одышку и сердцебиение. В покое они чувствовали себя комфортно. У 1 больного через 4 мес после операции спонтанно возник правосторонний хилоторакс, который удалось вылечить через 1,5 мес. При обследовании через год отмечено стабильное состояние пациента. Один пациент повторно оперирован по поводу цианоза с хорошим отдаленным результатом.

Из литературы известно, что в условиях сохранения пульсирующего антеградного кровотока в легочную артерию может сформироваться аневризма анастомоза и верхней полой вены. Отечественные врачи также наблюдали этот феномен, однако он не проявлял себя клинически.