Единственный желудочек сердца: анатомия, морфология, диагностика, лечение

Это название объединяет целую группу аномалий сердца, для которых характерно соединение правого и левого предсердий через оба или общий АV-клапан с общим или единственным желудочком. Не смотря на то, что со времени первого выявления сердца с одножелудочковой камерой прошло около двухсот лет, до сих пор ведется дискуссия по вопросам классификации и терминологии, употребляемой для описания этих сложных врожденных аномалий сердца.

Для обозначения данной патологии применяются разные названия, но термин «единственный желудочек сердца» является наиболее удачным, так как он менее громоздкий и не включает в себя вторичных, несущественных компонентов порока.

Классификация и терминология

Первая классификация врожденных аномалий с ЕЖС была разработана Van Praagh, Ongley, Swan. Авторы описывают их под названиями «единственный» или «общий» желудочек. Главным критерием, определяющим наличие ЕЖС, они считают открытие трехстворчатого и митрального клапанов или же общего AV-клапана в одну желудочковую камеру. Атрезия трехстворчатого клапана выделяется как отдельная нозологическая единица.

В зависимости от морфологического строения различают четыре типа порока — А, В, С, D, которые характеризуются:

• тип А — отсутствием синусной части правого желудочка;

• тип В — отсутствием синусной части левого желудочка;

• тип С — отсутствием или недоразвитием синусной части межжелудочковой перегородки;

• тип D — отсутствием синусных частей правого и левого желудочков, а также межжелудочковой перегородки.

По характеру расположения магистральных артерий в каждом из типов выделяют четыре подтипа:

• I — с нормальным расположением аорты и легочного ствола;

• II — с d-ТМА;

• III — с L-ТМА;

• IV — аорта и легочный ствол находятся в перевернутом положении по отношению друг к другу.

Наиболее распространенной формой ЕЖС является тип A III . Lev и соавторы также предлагают классификацию подобного рода.

Biarke, Anderson и соавторы к одножелудочковому сердцу относят аномалии, у которых AV -клапаны открываются только в одну камеру желудочковой массы. Они выделяют три разновидности анатомического строения желудочков:

1) по левожелудочковому типу с рудиментарной камерой правого желудочка;

2) по правожелудочковому типу с рудиментарной камерой левого желудочка;

3) неопределенное строение желудочковой массы.

Атрезия трехстворчатого клапана в эту классификацию не входит. Название «общий желудочек» они используют в случаях, когда отсутствует или недоразвита межжелудочковая перегородка.

В связи с полиморфностью данной патологии и для лучшего ее понимания следует подробнее остановиться на терминологии, употребляемой в описании анатомических структур сердца с единственным желудочком.

Расположение предсердий может быть обычным — правое предсердие расположено справа, левое — слева — или перевернутым. В некоторых случаях при синдроме гетеротаксии расположение предсердий бывает неопределенным. Ось желудочковой массы может быть смещена влево, вправо, расположена посередине. Тип предсердно-желудочкового соединения носит название «одножелудочковое».

Способ соединения может быть двуприточным, с отсутствием левого или правого AV-отверстия. При двуприточном соединении оба предсердия сообщаются с желудочком через два раздельных клапана или через общий AV-клапан. Если имеются два отдельных AV-клапана, их называют не «трехстворчатый» и «митральный», а «правый» и «левый», соответственно расположению предсердия, с которым сообщается данный клапан. Любой из этих клапанов может быть сужен или атрезирован.

У пациентов с ЕЖС часто встречаются различные варианты прикрепления AV-клапанов. Атриовентрикулярный клапан, у которого часть хорд пересекает ДМЖП и прикрепляются к перегородке или папиллярным мышцам со стороны рудиментарного желудочка, получил название «клапан-наездник». Степень смещения AV-клапана-наездника является одним из критериев в постановке диагноза «ЕЖС». Если больше половины поверхности клапана-наездника и другой AV-клапан открываются в одну желудочковою камеру, то в данном случае ставится диагноз «ЕЖС с двуприточным AV-соединением». Если же больше половины поверхности клапана-наездника относится к желудочковой камере, в которую не открывается другой AV-клапан, наличие ЕЖС исключается.

Клапаны-наездники классифицируются как правый, левый и общий AV-клапаны. Желудочек, в который открывается один целый и часть другого AV-клапана, называется первичной камерой. Рудиментарный желудочек, к которому прикрепляется другая часть клапана-наездника, носит название вторичной камеры.

Окончательно сформированный желудочек состоит из приточного, верхушечно-трабекулярного и выводного компонентов. Приточный компонент состоит из AV-отверстия и части, поддерживающей клапан. Трабекулярный компонент включает в себя часть желудочка, расположенную ниже прикрепления папиллярных мышц.

Выводной компонент служит основанием для прикрепления артериальных клапанов. Это может быть полностью сформированная мышечная структура или утонченное продолжение между артериальными и AV-клапанами.

В отличие от нормального сердца, в котором правая и левая желудочковые камеры имеют свои характерные черты, в сердце с одножелудочковым AV-соединением приточные части каждой камеры имеют нетипичное строение. Выводная часть также может иметь нетипичное строение или вовсе отсутствовать, и только по верхушечно-трабекулярной части можно определить, какая из камер имеет строение правого желудочка, а какая — левого. Так, строение верхушечно-трабекулярной части по правожелудочковому типу характеризуется грубой трабекулярностью, а по левожелудочковому — гладкой поверхностью септальной стенки и наличием множества перекрещивающихся между собой тонких трабекул.

В случаях, когда желудочковая масса состоит из двух камер, верхушечно-трабекулярная часть одной из них имеет правожелудочковое строение, а другой — левожелудочковое. Желудочек, в который открываются AV-клапаны, обычно имеет большие размеры и называется доминирующим. Другой желудочек имеет несколько наименований — «недоминирующий», «рудиментарный» или «недоразвитый». Недоминирующий желудочек, как правило, имеет маленькие размеры. Если от недоминирующего желудочка отходит одна из магистральных артерий более чем на половину своего диаметра, его называют выпускной камерой, если меньше — трабекулярной подушкой.

Встречается разное расположение желудочков по отношению друг к другу. Для описания используется правило правой и левой руки. Если положить ладонь правой руки на поверхность межжелудочковой перегородки со стороны правого желудочка и большой палец будет указывать на приточную часть желудочка, все остальные — на выводную часть, а кисть — на верхушечно-трабекулярную, то такое расположение сердца будет соответствовать правилу правой руки. Расположение сердца по правилу левой руки определяется таким же образом, только с использованием левой руки. В случаях, когда отсутствует приточная часть желудочка, данное правило действует без учета большого пальца.

Сообщение между доминирующей и недоминирующей желудочковыми камерами также имеет несколько названий:

• «выводное отверстие»;

• «трабекулярный межжелудочковый дефект»;

• «ДМЖП»;

• «бульбовентрикулярное отверстие»;

• «межжелудочковое сообщение».

Редко внутреннее строение ЕЖС может быть неопределенным, т.е. его строение не имеет сходства ни с левым, ни с правым желудочком. При этом отсутствует вторая желудочковая камера.

Если одна сторона мышечной массы сердца представлена трабекулярной частью правого желудочка, другая — частью левого желудочка, а межжелудочковая перегородка небольшим гребешком, Lev и соавторы применяют название «общий желудочек». R. Van Praagh в своей классификации эту патологию относит к типу С. Anderson и соавторы считают, что в данном случае предсердия соединяются с двумя желудочками при наличии огромного ДМЖП.

При постановке диагноза обязательно должен быть указан тип желудочково-артериального соединения. Он может быть конкордантным, дискордантным, с двойным выходом из одной желудочковой камеры или с единственным выходом. При конкордантном типе соединения от морфологически правого желудочка отходит легочный ствол, а от морфологически левого — аорта. При дискордантном типе легочный ствол отходит от анатомически левого желудочка, а аорта — от правого желудочка.

Анатомия

В зависимости от желудочковой морфологии выделяют три основных типа ЕЖС:

• с доминирующей левожелудочковой морфологией;

• с доминирующей правожелудочковой морфологией;

• с неопределенной морфологией желудочковой массы.

Чаще всего доминирующий желудочек имеет левожелудочковое строение верхушечно-трабекулярной части. Это так называемый двуприточный левый желудочек, или, по Van Praagh, единственный левый желудочек. Трабекулярная часть недоминирующей камеры соответствует правожелудочковому типу строения. Недоминирующий желудочек обычно расположен спереди и слева или спереди и справа; иногда он может располагаться прямо спереди. От него почти всегда отходят одна или обе магистральные артерии.

Так называемый двуприточный правый желудочек имеет строение трабекулярной части доминирующей камеры по правожелудочковому типу, а недоминирующей — по левожелудочковому. Недоминирующий желудочек располагается обычно сзади со смещением влево или вправо. Как правило, в недоминирующей желудочковой камере отсутствуют приточный и выпускной компоненты. Распознать ЕЖС с доминирующим правым желудочком часто бывает довольно трудно. В основном это происходит за счет отождествления с недоминирующей желудочковой камерой по левожелудочковому типу.

Желудочковая масса ЕЖС с неопределенной морфологией состоит из одной камеры, имеющей нетипичное строение. Этот желудочек не напоминает своим строением ни левый, ни правый желудочки.

• ЕЖС с доминирующим левым желудочком.

При ЕЖС с доминирующим левым желудочком межжелудочковая перегородка смещена вперед. Коронарные артерии обычно отходят от синусов, которые повернуты к легочному стволу. Передние веточки правой и левой коронарных артерий служат наружными ориентирами расположения перегородки. Изредка часть хорд одного из AV-клапанов крепится в правом желудочке. Почти всегда от недоминирующего желудочка отходит или аорта, или легочный ствол. Редко наблюдаются случаи, когда от него отходят обе магистральные артерии или общий артериальный ствол. Доминирующий и недоминирующий желудочки сообщаются между собой через ДМЖП. Иногда бывают множественные ДМЖП. ДМЖП может быть рестриктивным.

Как уже говорилось раньше, желудочковые камеры по отношению друг к другу располагаются согласно правилу правой и левой руки.

Классическим примером ЕЖС с доминирующим левым желудочком и расположением желудочков по правилу правой руки является так называемое сердце Холмса. Holmes впервые описал эту врожденную аномалию сердца. В данном случае наблюдается расположение предсердий по типу situs solitus и левокардия с нормальным расположением желудочков. Оба AV-отверстия открываются в доминирующий левый желудочек, а желудочково-артериальное соединение конкордантное. Легочный ствол отходил от праворасположенной недоминирующей желудочковой камеры со строением трабекулярной части по правожелудочковому типу. В дальнейшем были описаны другие разновидности ЕЖС с подобным морфологическим строением. Сюда также входят случаи с наличием общего АV-клапана.

Дефект межжелудочковой перегородки в таком сердце, как правило, рестриктивный. У пациентов с атрезией правого АV-клапана наблюдается тенденция к уменьшению межжелудочкового дефекта. Длина выпускной перегородки обычно достаточна для того, чтобы можно было ее иссечь для расширения ДМЖП, если в этом есть необходимость.

Единственный желудочек сердца, напоминающий своим строением сердце Холмса, может иметь желудочково-артериальную дискордантность. В таких случаях выпускная перегородка укорочена, поэтому возможности расширения ДМЖП за счет ее иссечения ограничены. Дефект межжелудочковой перегородки часто пересекают полоски мышечной ткани, которые разделяют его на несколько дефектов. В толще одной из них может проходить АV-пучок.

Единственный желудочек сердца с доминирующим левым желудочком и расположением по правилу левой руки имеет синонимы: «единственный левый желудочек», по Van Praagh, и «двуприточный левый желудочек», по Anderson. В сердце с подобным названием обычно наблюдается расположение предсердий по типу situs solitus и открытие обоих AV-клапанов в большой морфологически левый желудочек. Трабекулярность приточной части этого желудочка более грубая, чем верхушечно-трабекулярной части. Недоминирующий желудочек располагается в передневерхнем положении и смещен влево по отношению к доминирующему левому желудочку. Трабекулярная часть недоминирующей камеры имеет правожелудочковое строение. Межжелудочковая перегородка смещена вперед и кверху. Желудочковые камеры сообщаются между собой через ДМЖП, который может быть также рестриктивным. Редко встречаются множественные межжелудочковые дефекты. Легочный ствол обычно отходит от доминирующего желудочка. Часто наблюдается наличие клапанного или подклапанного стеноза легочной артерии. Аорта в таких случаях отходит от недоминирующего желудочка и располагается слева от легочного ствола. Субаортальная выпускная перегородка, как правило, бывает укороченной.

• Единственный желудочек сердца с доминирующим правым желудочком.

В таком сердце верхушечнотрабекулярная часть доминирующей желудочковой камеры имеет выраженную трабекулярность. Оба AV-клапана открываются в доминирующий правый желудочек. Маленький недоминирующий морфологически левый желудочек располагается кзади и вниз от правого желудочка. Передняя и задняя нисходящие артерии отграничивают недоминирующий желудочек от доминирующего.

При расположении желудочков по правилу правой руки недоминирующий желудочек располагается в задненижнем положении и смещен влево. Чаще встречается общий AV-клапан. Обе магистральные артерии обычно отходят от правого желудочка, но может встречаться и конкордантное желудочково-артериальное соединение. Anderson описывает три основные разновидности этой анатомической формы ЕЖС. Для первой из них характерно наличие двух AV-клапанов, причем левый в виде наездника, а также двойной выход из правого желудочка; для второй — наличие общего AV-клапана, открывающегося в правый желудочек, и выход в аорту из недоминирующего левого желудочка; для третьей — наличие правопредсердного изомеризма с ТАДЛВ и АЛА. В таких случаях аорта отходит от доминирующего правого желудочка.

Единственный желудочек сердца с доминирующим правым желудочком и расположением желудочков по типу левой руки встречается очень редко. В таком сердце обычно имеется сочетание правопредсердного изомеризма и общего AV-клапана. Обе магистральные артерии, как правило, отходят от одного желудочка. Также может быть атрезирован выход в легочный ствол.

• Единственный желудочек сердца с неопределенной желудочковой морфологией.

В строении верхушечной трабекулы ЕЖС с неопределенной желудочковой морфологией отсутствуют признаки, характерные для левого или для правого желудочка. В таком сердце отсутствует второй желудочек. Существует две точки зрения на происхождение и строение этой разновидности ЕЖС. Одни авторы считают, что такие сердца имеют правожелудочковое или левожелудочковое строение с отсутствием недоминирующей желудочковой камеры. Другие утверждают, данной разновидности ЕЖС присущи свои особенности анатомического строения. Трабекулярность верхушечной части грубее, чем в правом желудочке, а также строение ее не похоже на строение стенки левого желудочка. Септальная поверхность не гладкая, как в левом желудочке, и не утолщенная, как в правом желудочке. Мышечные структуры, своим строением напоминающие перегородочно-краевую трабекулу, могут располагаться и в верхушечной области, и в выводном отделе.

Единственный желудочек сердца с неопределенной желудочковой морфологией обычно сочетается с предсердным изомеризмом, аномальным впадением системных вен, общим АV-клапаном и единственным выходом, с АЛА.

Некоторые особенности строения проводящей системы ЕЖС и коронарных артерий

Строение проводящей системы при ЕЖС имеет свои особенности. Для типичного расположения проводящей системы характерно нормальное развитие приточной части межжелудочковой перегородки. В нормально развитом сердце она соединяется на уровне центрального фиброзного тела с межпредсердной перегородкой. В этом месте от AV-узла отходит пучок Гиса, который разделяется на ветви в трабекулярной части перегородки. В ЕЖС приточная часть межжелудочковой перегородки отсутствует. Следовательно, и проводящая система сердца развивается нетипично. В этой ситуации проводящие пути, проходящие в трабекулярной части, не могут контактировать с нормальным AV-узлом. Вместо этого они сообщаются с узлоподобной тканью, которая образует окружность трехстворчатого клапана и существует во всех нормально развитых сердцах. Эта ткань носит название нетипичного AV-узла. Обычно нетипичный узел формируется в передней или переднебоковой правопредсердной части AV-кольца.

В ЕЖС с расположенным слева рудиментарным правым желудочком пучок Гиса находится вблизи устья той магистральной артерии, которая расположена сзади. Он проходит над устьем легочного ствола и спускается вдоль верхнего края выпускного отверстия. При расположении рудиментарного желудочка справа AV-пучок проходит вдоль нижнего края выпускного отверстия, вдали от магистральной артерии, которая расположена сзади.

В сердце, где правый AV-клапан прикрепляется в виде наездника, более вероятным является заднебоковое расположение AV-узла, в то время как при наличии левого AV-клапана-наездника узел обычно располагается в переднебоковом положении.

Строение коронарных артерий сердца с единственным желудочком имеет свои особенности. В таком сердце некоронарная створка располагается спереди. Левая коронарная артерия чаще всего отходит от левого синуса аорты, который расположен сзади, и является доминирующей. Правая коронарная артерия отходит от синуса, расположенного в правом заднем положении, и редко бывает доминирующей. От обеих коронарных артерий отходят крупные разграничивающие ветки. Разграничивающими их называют потому, что они проходят точно по границам рудиментарного желудочка и, таким образом, являются наружными ориентирами его расположения. Правая разграничивающая артерия почти всегда крупнее, чем левая. Когда главные коронарные артерии проходят по предсердно-желудочковой борозде, от них отходят несколько веточек, которые спускаются вниз параллельно разграничивающим артериям.

Частота встречаемости разных типов ЕЖС

Из-за большого разнообразия анатомических вариантов этой патологии и отсутствия на протяжении длительного времени единого подхода в определении той или иной аномалии трудно точно установить частоту их встречаемости.

Первые исследования, посвященные этому вопросу, были проведены Van Praagh и соавторами. При изучении морфологии 60 образцов с ЕЖС в 47 случаях было обнаружено сердце с доминирующим левым желудочком, в 3 — сердце с доминирующим правым желудочком, в 6 — единственная камера неопределенной морфологии и в 4 случаях — с отсутствием или рудиментарным развитием синусной части межжелудочковой перегородки.

Во второй серии исследований они сообщают дополнительно о 31 случае. Из этого числа у 23 пациентов был доминирующий левый желудочек и у 8 — доминирующий правый желудочек.

Наиболее подробные морфологичекие исследования, посвященные данной проблеме, были проведены Anderson и соавторами. Ими изучено строение 273 сердец с ЕЖС и АТК. В 140 случаях был доминирующим левый желудочек, в 34 — доминирующий правый желудочек и в 41 случае — желудочек неопределенной морфологии. Из этого числа образцов в 87 случаях отмечалось отсутствие правого AV-соединения, т.е. это были сердца с АТК.

По данным клинических методов исследования, из 191 пациента с ЕЖС, находившегося на обследовании и хирургическом лечении в детском Госпитале и Бромптон госпитале г. Лондона, у 136 имел место двуприточный левый желудочек, у 34 — двуприточный правый желудочек и у 21 — неопределенный тип ЕЖС.

Гемодинамика

В основе нарушения гемодинамики при ЕЖС лежит наличие единственной функциональной желудочковой камеры, в которой смешивается артериальная и венозная кровь, поступающая из обоих предсердий.

При отсутствии патологии легких, кровь поступающая из легочных вен с сатурацией 95-100%, смешивается в общей желудочковой камере с кровью, притекающей из системных вен, с сатурацией 55-60% или меньше. При равном количестве циркулирующей крови в обоих кругах кровообращения насыщение крови, выбрасываемой в аорту, будет варьировать от 75 до 80%. При увеличении легочного кровотока артериальное насыщение кислородом повышается. Например, для того чтобы артериальное насыщение кислородом составило 90%, необходимо, чтобы соотношение легочного объема циркулирующей крови и системного было больше чем 3:1. Следовательно, единственный желудочек, который обеспечивает легочный и системный кровоток, находится в условиях существенной объемной перегрузки.

Если обе магистральные артерии отходят от единственного желудочка и отсутствуют анатомические препятствия выхода крови в каждый из них, то объем протекающей крови по легочным и системным артериям определяется их сопротивлением. В первые недели жизни ребенка сопротивление легочных артерий падает и становится ниже общеперифирического сосудистого сопротивления, поэтому у таких больных объем циркулирующей крови в легких превышает таковой в системном круге кровообращения, вследствие чего насыщение артериальной крови кислородом составляет более 80%.

Вредное воздействие повышенного легочного кровотока в сочетании с объемной перегрузкой сердца приводит к развитию застойной сердечной недостаточности, в результате которой ухудшаются системный кровоток и доставка кислорода, не смотря на повышенное артериальное насыщение кислородом.

Длительное существование увеличенного легочного кровотока приводит к постепенному повышению легочного сопротивления и уменьшению легочного кровотока, в связи с чем возрастает уровень гипоксемии.

Наличие СЛА ведет к дефициту легочного кровотока. В желудочке смешивается относительно небольшой объем артериальной крови с большим объемом венозной. Больные, у которых отношение легочного кровотока к системному менее 1, страдают гипоксемией.

Клиническая картина и естественное течение

Клинические проявления этого порока зависят от его морфологии. При отсутствии СЛА клиническое течение болезни сходно с таковым при большом ДМЖП. У таких больных наблюдаются признаки застойной сердечной недостаточности с первых дней жизни. У пациентов с небольшим или умеренным СЛА в первые годы жизни болезнь протекает без симптомов. И только со временем у них появляется незначительный цианоз, а также увеличиваются размеры сердца при хорошем функциональном состоянии.

При осложнении порока резким СЛА дети рождаются с явлениями гипоксемии, которая проявляется выраженным цианозом и низким насыщением артериальной крови кислородом.

Клиническое течение больных с ЕЖС во многом зависит также от сочетания его с другими аномалиями. Например, сочетание ЕЖС с предсердным изомеризмом, ТАДЛВ и выраженным СЛА сопровождается тяжелым течением с неблагоприятным прогнозом.

У больных с ЕЖС, которые находились на обследовании в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова АМН Украины, у 137 пациентов были выявлены стеноз или атрезия легочной артерии. У 102 из них легочный кровоток был недостаточным: у них обнаружены признаки гипоксемии. У 35 пациентов легочный кровоток был нормальным за счет умеренного сужения выхода в легочный ствол. У 50 больных была гипертензия в легочной артерии разной степени выраженности. Таким образом, у 102 больных был вариант клинического течения ЕЖС с недостаточным легочным кровотоком, у 35 — вариант со сбалансированным кровотоком в большом и малом кругах кровообращения и у 50 пациентов вариант клинического течения характеризовался наличием гипертензии в легочной артерии.

Из 117 пациентов с ЕЖС, сочетавшимся с другими ВПС, у 45 клиническое течение заболевания значительно ухудшалось за счет сопутствующих аномалий. У 13 больных это было обусловлено сужением тракта оттока крови в системный круг кровообращения. Такие пациенты с момента рождения находились в тяжелом клиническом состоянии, проявлявшемся выраженной застойной сердечной недостаточностью, серо-бледным цветом кожи и цианозом слизистых оболочек. Младенцы плохо набирали массу тела. С момента рождения они постоянно находились в специализированных детских лечебных отделениях в связи с необходимостью интенсивной терапии, у всех были признаки легочной гипертензии.

У 13 пациентов состояние ухудшалось вследствие недостаточности одного из AV-клапанов. Это были дети старшего возраста, у которых основные симптомы ЕЖС сочетались с признаками вторичной кардиомиопатии, а именно кардиомегалии; у них также наблюдались ухудшение сократительной функции желудочка, недостаточность кровообращения.

У 3 пациентов с двуприточным правым желудочком и атрезией левого AV-клапана клиническое состояние было отягощено вследствие небольших размеров межпредсердного дефекта. Затрудненный отток крови из легочных вен в этих случаях способствовал застою крови в легких, что проявлялось низким насыщением артериальной крови кислородом, наличием выраженной одышки, влажных хрипов в легких.

Вторичная кардиомиопатия, обусловленная объемной перегрузкой желудочка, выявлена у 15 больных. Врожденная полная AV-блокада зарегистрирована у 3 пациентов.

Естественное течение больных с ЕЖС зависит от анатомической формы порока, однако, риск смертельного исхода у таких пациентов в новорожденном периоде и в грудном возрасте меньше, чем у больных с полным аномальным дренажем легочных вен, легочной атрезии в сочетании с интактной межжелудочковой перегородкой, синдромом гипоплазии левых отделов сердца или выраженной формой тетрады Фалло. По данным Stefanelli и соавторов, приблизительно 15% больных с ЕЖС требуют хирургических вмешательств на первом месяце жизни, 33% — в первые 6 мес жизни и 40% — к концу первого года.

Естественное течение ЕЖС без наличия стеноза легочной артерии сходно с течением большого ДМЖП, однако при ЕЖС не может наблюдаться самопроизвольного закрытия межжелудочкового сообщения. Без оперативного вмешательства приблизительно 9 % таких больных умирают на первом году жизни из-за застойной сердечной недостаточности или часто повторяющихся пневмоний.

Увеличение легочного кровотока способствует повышению ЛСС и, как следствие, развитию комплекса Эйзенменгера. Как правило, такие больные не доживают до 3-й декады жизни.

Из 62 неоперированных больных, обследованных в нашем институте, у 31 наблюдали высокую легочную гипертензию. Возраст этих больных колебался от 2 до 28 лет. Среди них 20 пациентов на время обследования были неоперабельными из-за наличия необратимых изменений в сосудах легких, у 5 развилась вторичная кардиомиопатия и только у 6 больных можно было выпол- нитьоперативное лечение.

Объемная перегрузка желудочка способствует развитию вторичной кардиомиопатии и недостаточности одного или обоих AV-клапанов.

Из общего числа неоперированных больных с ЕЖС у 15 наблюдались признаки вторичной кардиомиопатии, что сопровождалось нарушением кровообращения IIА-IIБ стадии. Их возраст составлял от 2 до 34 лет. У 10 пациентов это осложнение развилось при ЕЖС с умеренным СЛА и у 5 — при ЕЖС с легочной гипертензией.

При сочетании ЕЖС с небольшим или умеренным легочным стенозом течение заболевания более благоприятное, чем при других формах порока. Объемная перегрузка желудочка у таких больных значительно меньше, чем у пациентов без СЛА. У них не развивается недостаточность AV- клапанов и легочная гипертензия. Цианоз и полицитемия при этой форме порока выражены незначительно. Продолжительность жизни у пациентов с ЕЖС и небольшим или умеренным СЛА составляет 30-40 лет. Смерть наступает в результате миокардиальной недостаточности.

У пациентов с выраженным СЛА или ее атрезией естественное течение заболевания очень напоминает течение тяжелой формы тетрады Фалло. Без операции 25% из них умирают на первом году жизни от гипоксемии и еще 40% — на протяжении первых 3 лет. Остальные редко переживают 10-летний возраст.

Естественное течение заболевания зависит также от морфологического типа ЕЖС и сочетания его с другими аномалиями. Так, продолжительность жизни у пациентов с висцеральной гетеротаксией, двуприточным правым желудочком, с сужением выхода в системный круг кровообращения, ТАДЛВ значительно меньше, чем при других формах этой патологии.

Диагностика

Вследствие большого разнообразия анатомических форм ЕЖС и частого сочетания его с другими врожденными аномалиями сердца диагностика должна основываться на сочетании клинических и инструментальных методов исследований.

При осмотре у пациентов с увеличенным легочным кровотоком в период после рождения определяется легкий цианоз кожи и слизистых оболочек. Отмечаются признаки застойной сердечной недостаточности, при резком СЛА — выраженный цианоз.

У большинства пациентов с ЕЖС выслушивается систолический шум, при этом у больных без СЛА он максимально выражен в III—IV межреберьях слева. При СЛА выслушивается грубый шум с эпицентром над местом расположения легочного ствола. При отсутствии СЛА систолический шум обусловлен увеличенным кровотоком через устье легочного ствола или током крови из желудочка через ДМЖП в выпускную камеру, а затем в аорту. Определяется акцент II тона.

На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии «правого» желудочка. Примерно у половины больных обнаруживаются признаки гипертрофии «левого» желудочка — высокие зубцы R в левых грудных отведениях, которые выше, чем RV4 с одновременным углублением SV1, SV2.

Отклонение электрической оси сердца влево и наличие на ЭКГ признаков изолированной перегрузки левого желудочка у больных с цианозом может рассматриваться как один из вероятных признаков ЕЖС, но в этих случаях необходимо исключить разнообразные формы гипоплазии правого желудочка.

На рентгенограммах у всех больных, независимо от типа расположения магистральных артерий, наблюдается увеличение тени сердца. В большей степени оно выражено у больных с увеличенным легочным кровотоком. У них же наблюдается усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла и расширения корней легких, содержащих крупные округлые тени.

У больных с ЕЖС и нормальным расположением магистральных артерий или расположением их, как при d-TMA со СЛА, в переднезадней проекции в области II дуги отмечается западение, аналогичное тому, которое обычно встречается при тетраде Фалло.

У больных с корригированной ТМА левый контур сердечно-сосудистой тени не дифференцируется на I и II дуги и представлен непрерывной, слегка выпуклой или прямой тенью. Это связано с левосторонним расположением восходящей части аорты.

В диагностике ЕЖС первостепенное значение принадлежит методам двухмерной и допплер-ЭхоКГ. Эти методы позволяют довольно быстро и точно установить диагноз и особенности анатомии порока.

С помощью метода двухмерной ЭхоКГ определяется наличие большой желудочковой камеры, в которую открываются оба AV-клапана, а также тип и способ AV-соединения. Наличие клапана-наездника определяется только с помощью этого метода. Вариант расположения предсердий определяется по строению и местам впадения системных вен. Ультразвуковое исследование позволяет определять наличие ДМПП и его размеры. Если есть рудиментарная камера, морфологический тип доминирующего желудочка определяется по месту расположения рудиментарной камеры. Размеры и расположение бульбовентрикулярного отверстия регистрируются во время эхокардиографического сеанса.

Определение типа желудочково-артериального соединения и расположения магистральных артерий по отношению друг к другу, а также наличия субаортального или клапанного стеноза проводят путем выведения изображения через длинную и короткую парастернальные оси. Дугу аорты и место расположения ОАП выводят со стороны яремной ямки. В поперечном сечении видна бифуркация легочного ствола. Эта проекция также позволяет регистрировать расположение верхней полой вены. Легочные вены, лежащие глубже легочных артерий, определяются по месту впадения их в левое предсердие. Они впадают или отдельно, или соединяются в один коллектор за левым предсердием.

Допплер-ЭхоКГ позволяет определить поток крови по ОАП и отличить венозные сосуды от артериальных в сложных случаях, а также выполнить количественную оценку обратного тока крови на AV-клапанах. С помощью допплеровского исследования дифференцируют легочный стеноз и АЛА, определяют степень сужения и градиент давления в местах сужений.

Цветное изображение в комбинации с допплеровским методом позволяет значительно сократить обследование и определить непредвиденный ток крови. Сочетание цветной допплерографии с двухмерной ЭхоКГ дает возможность единовременно получить много важной информации при обследовании пациентов с множественными нарушениями строения сердца и магистральных сосудов.

С помощью ЭхоКГ можно точно определить сократительную и насосную функции сердца, а также степень гипертрофии желудочка. Сократительную функцию желудочка определяют по фракции выброса доминирующего желудочка, а степень гипертрофии — по индексу массы миокарда.

При катетеризации полостей сердца у всех больных с ЕЖС в полости желудочка определяется высокое систолическое давление, равное давлению в аорте. Проведение катетера в легочную артерию и запись давления в ней дают возможность диагностировать наличие СЛА. При определении уровня насыщения крови кислородом в полостях сердца для ЕЖС наиболее патогномоничным комплексом признаков является умеренное повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с полостью правого предсердия, различие показателей кислородного насыщения в отдельных пробах, взятых из желудочковой камеры, и снижение насыщения кислородом артериальной крови. Степень артериальной гипоксемии определяет выраженность СЛА. В редких наблюдениях артериальная гипоксемия отсутствует.

Ангиокардиографическое исследование позволяет определить:

• анатомическую структуру желудочка;

• наличие и положение выпускной камеры;

• расположение магистральных сосудов и характер желудочко-артериального соединения;

• состояние и место открытия АV-клапанов;

• наличие сопутствующих аномалий.

В связи с этим необходимо произвести:

• вентрикулографию;

• правую и левую атриографию;

• легочную артериографию в аксиальной проекции легочного ствола.

Наибольшую ценность представляет селективная ангиография желудочковой массы в двух проекциях.

Важное диагностическое значение имеет контрастирование рудиментарной камеры из полости ЕЖС. В прямой проекции у больных с нормальным расположением аорты и легочного ствола или корригированной ТМА рудиментарная камера располагается на передней левой поверхности сердца бок о бок с желудочком. У больных с полной ТМА рудиментарная камера контрастируется на передней правой поверхности сердца, тень его накладывается на полость желудочка, от которого отходит аорта.

Таким образом, ЕЖС характеризуется большим разнообразием анатомических форм, которые определяют варианты клинического течения. Естественное течение неблагоприятное у большинства пациентов, родившихся с этим пороком. Наиболее сложной категорией пациентов являются те, у которых ЕЖС сочетается с висцеральной гетеротаксией, аномальным дренированием системных и легочных вен, а также обструкцией выхода в системный круг кровообращения.