Двухкамерный правый желудочек. Особенности. Последствия.

Первичный инфундибулярный стеноз с интактной межжелудочковой перегородкой является редким пороком и главной анатомической составляющей так называемого двухкамерного правого желудочка. Встречается с частотой 2-10% среди всех обструктивных поражений выводного тракта правого желудочка. Описана также комбинация подклапанных сужений аорты и легочной артерии, связанных с мышечной гипертрофией межжелудочковой перегородки.

Существует три типа двухкамерного правого желудочка:

• более часто встречается тип, при котором фиброзный валик в месте соединения главной полости правого желудочка и инфундибулярного отдела образует сужение проксимальной части инфундибулума и разделяет полость на две камеры;

• при втором типе гипертрофированные стенки инфундибулума сближаются, при этом суженная область может быть короткой или длинной и располагаться непосредственно под легочным клапаном или ниже в тракте оттока;

• третий тип стеноза образован мышечным уступом между верхушкой правого желудочка и проточным отделом.

Впервые этот порок описал Peacock в 1867 г., который дал ему наименование двухкамерный, или разделенный, правый желудочек. Морфологически правый желудочек разделен мышечными или фиброзными структурами, создающими препятствие свободному перемещению крови между частями желудочка. Разделение желудочка происходит в месте соединения приточного и трабекулярного компонентов желудочка или дистальнее на уровне инфундибулума. Предполагают, что морфологически правый желудочек состоит из трех слившихся компонентов – приточного, верхушечного трабекулярного и инфундибулярного выводного. Хотя эта точка зрения не является общепринятой, она нашла поддержку среди части морфологов. Наиболее раннее полное описание двухкамерного правого желудочка было опубликовано Tsifutis и соавторами в 1961 г.

При описании анатомии различных ВПС патологи и хирурги акцентируют внимание на роль аномальных мышечных пучков, которые отделяют трабекулярную апикальную часть от конусной при различных пороках, необязательно формируя двухкамерный желудочек.

Образованиями, формирующими мышечное кольцо, являются гипертрофированная перегородочно-краевая трабекула, модераторный пучок и вентрикулоинфундибулярная склада. Эти структуры образуют верхушечный уступ при аномалии Эбштейна и сужение при тетраде Фалло.

Вентральный пучок прикрепляется к стенке правого желудочка, прилегающей к перегородке. Дорсальный пучок прикрепляется к основанию передней папиллярной мышцы. Полость правого желудочка разделена на проксимальную камеру, состоящую из синусной части правого желудочка, и дистальную камеру, состоящую из инфундибулума.

При тетраде Фалло в обструкцию вовлечена инфундибулярная область. Таким образом, существует ясное анатомическое отличие между этими двумя пороками. При тетраде Фалло гипертрофированные мышечные пучки выдаются из стенок в полость инфундибулума, но не пересекают ее. В противоположность этому, при двухкамерном желудочке аномальные мышечные пучки пересекают полость правого желудочка и расположены проксимальнее инфундибулума. Ориентация этих пучков отличается от таковой в модераторном пучке. Модераторный пучок обычно прикрепляется к верхушечной трети межжелудочковой перегородки, в то время как аномальные мышечные пучки прикрепляются к перегородке у основания кольца трехстворчатого клапана. Хотя оба типа мышечных пучков – модераторный и аберрантный – прикрепляются к передней стенке правого желудочка, модераторный пучок лежит вдоль перегородки и обычно не создаёт препятствия в полости. Происхождение этих пучков неизвестно. Предполагается, что они образуются вследствие локального роста трабекулярной части миокарда на ранней стадии развития. Несмотря на морфологические различия между тетрадой Фалло и мышечным разделением правого желудочка, эти пороки часто объединяют в одну группу. Хотя у некоторых больных с тетрадой Фалло правый желудочек имеет большую инфундибулярную камеру и в некоторых случаях может развиться мышечная обструкция после коррекции, это два фундаментально отличающихся порока. Дефект межжелудочковой перегородки при двухкамерном желудочке обычно небольших размеров и может уменьшиться или спонтанно закрыться. Это нехарактерно для тетрады Фалло. При двухкамерном желудочке гипоплазия клапанного кольца встречается намного реже, чем при классической тетраде Фалло. Наиболее яркое отличие этих двух пороков заключается в частом сопровождении двухкамерного желудочка субаортальным стенозом, что очень редко наблюдается при тетраде Фалло. Отечественные хирурги встречаются с субаортальным стенозом при тетраде Фалло с частотой примерно 1:1000 случаев.

Существует предположение, что разделение и внутрижелудочковая обструкция при двухкамерном правом желудочке являются следствием остановки внедрения примитивного бульбуса сердца в тело правого желудочка. Нарушение процесса бульбовентрикулярного соединения может привести к неполному слиянию элементов бульбуса и эндокардиальных подушечек, которые в норме закрывают верхнюю часть межжелудочковой перегородки. Этим можно объяснить частое сочетание двухкамерного правого желудочка с ДМЖП и субаортальным стенозом.

Двухкамерный правый желудочек может быть изолированным и сочетаться с ДМЖП, полной и корригированной ТМА, отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, атрезией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Чаще всего разделенный правый желудочек сочетается с перимембранозным ДМЖП, обычно средних или небольших размеров. При прогрессировании гипертрофии мышечных валиков размеры дефекта уменьшаются вплоть до полного закрытия. Когда это происходит, давление в правом желудочке становится супрасистемным. В некоторых случаях межжелудочковая перегородка выглядит интактной. Дефект расположен обычно ниже уровня мышечного сужения. Величина сброса слева направо зависит от размеров дефекта, а не от мышечной обструкции.

Приобретенная обструкция выводного тракта правого желудочка при ДМЖП

Развитие сужения тракта оттока правого желудочка при ДМЖП является защитной реакцией на увеличенный легочный кровоток. Сужение развивается у 3-7% детей с ДМЖП в течение первых нескольких лет жизни. Происходит постепенная трансформация ДМЖП в «синюю» форму тетрады Фалло, хотя к этому, вероятно, имеются анатомические предпосылки. Таковыми являются гипертрофированные мышечные валики или гипертрофированная конусная перегородка. Предвестником такого развития событий может быть правосторонняя дуга аорты, которая, конечно, не является обязательным признаком классической тетрады Фалло. Тyrrell и соавторы предположили, что пациенты с более горизонтально, чем в норме, расположенным выводным трактом правого желудочка склонны к трансформации ДМЖП в тетраду Фалло по гемодинамическим и морфологическим признакам. Эти исследования не исключают, что у некоторых пациентов с морфологией тетрады Фалло выводной тракт вначале гипертрофирован слабо и со временем степень обструкции увеличивается.

Двухкамерный правый желудочек и субаортальный стеноз

Клиницистам хорошо известно сочетание ДМЖП, гипертрофированных мышечных пучков и субаортального стеноза. Частота этого сочетания варьирует в широких пределах. ЭхоКГ-исследование пациентов с ДМЖП и аномальными мышечными пучками правого желудочка показало, что у 88% из них имелись признаки прогрессирующей субаортальной патологии. Даже после закрытия дефекта и резекции мышечного сужения правого желудочка в отдаленном периоде возникал и постепенно возрастал градиент в субаортальной зоне. И, наоборот, у пациентов с ДМЖП и субаортальным стенозом находили аномальные мышечные пучки правого желудочка.  Также, наблюдая пациентов, оперированных по поводу ДМЖП с инфундибулярным стенозом, в отдаленном периоде хирурги обнаруживали шум, неожиданным анатомическим субстратом которого при ЭхоКГ-исследовании оказался субаортальный стеноз с градиентом 20-40 мм рт.ст., не выявляемый до операции. Таким образом, из клинического опыта стало ясно, что субаортальный стеноз может прогрессировать вплоть до тяжелой обструкции выводного тракта левого желудочка как до закрытия ДМЖП с резекцией инфундибулярного стеноза, так и после.

Гемодинамика

Аномальные мышечные пучки могут совсем не создавать препятствия току крови, особенно в раннем младенческом возрасте. Они также могут вызывать в различной степени выраженную обструкцию внутри правого желудочка. Кровь поступает из приточной части в выводной отдел правого желудочка или поверх мышечных пучков между мышечными валиками и трехстворчатым клапаном, или через суженый канал, образованный пучками и перегородкой. Во время сокращения желудочка просвет этих каналов значительно уменьшается. Иногда канал, предлежащий к перегородке, может полностью сомкнуться. Гемодинамическим следствием обструкции является повышение давления в проксимальной части желудочка. Физическая нагрузка сопровождается дальнейшим повышением давления.

Клиника

Клиническая картина в целом соответствует таковой при клапанном стенозе. Имеются некоторые отличительные признаки на ЭКГ, однако при наличии ЭхоКГ с ее возможностями диагностики анатомии и гемодинамики тонкости аускультации и ЭКГ утратили свое значение.

При катетеризации сердца кроме градиента давления обнаруживается сброс крови при наличии ДМЖП. Если дефект открывается в проксимальный отдел правого желудочка, направление и величина сброса зависят от размера дефекта и выраженности обструкции. Часто дефект расположен в выводной части правого желудочка – в камере низкого давления. При такой локализации имеет место выраженный лево-правый шунт.

При ангиокардиографии видны дефекты заполнения между камерой притока и камерой оттока. Они расположены ниже наджелудочкового гребня. В боковой проекции видно, что дефект заполнения простирается от наджелудочкового гребня до передней стенки и верхушки желудочка. Дефекты заполнения постоянны и не меняются с фазами сердечного цикла.

Естественное течение

Некоторые исследователи предполагают, что существует связь между двухкамерным правым желудочком и синдромами Down и Noonan. Степень обструкции в правом желудочке со временем прогрессирует, но не во всех случаях. Предсказать тенденцию трудно. У некоторых больных со временем размер дефекта уменьшается, дефект спонтанно закрывается и давление в проксимальной части желудочка становится супрасистемным. У этих больных развивается дисфункция правого желудочка.

Лечение

Лечение этого типа обструкции хирургическое. Внешний вид правого желудочка с углублением, разделяющим его на плотную проксимальную часть и тонкостенную дистальную – абсолютный признак этой аномалии. Углубление более выражено при сопутствующем клапанном стенозе. Резекцию можно выполнить доступом через правое предсердие, но, при маленьком правом желудочке может потребоваться короткая вентрикулотомия, которую производят в тонкостенной выводной части правого желудочка. Сужение затрудняет осмотр проксимальной части желудочка и трехстворчатого клапана. Вначале отсекают основание перегородочной ножки и место париетального крепления поверхностной ножки. Это позволяет избежать повреждения передней папиллярной мышцы трехстворчатого клапана. Следует тщательно осмотреть перегородку, так как в гипертрофированной малой полости проксимальной части желудочка дефект перегородки может быть не замечен. По этой причине целесообразно во время коррекции ДМЖП с инфундибулярным стенозом исследовать субаортальную зону и резецировать намечающееся сужение.

Результаты лечения

При коррекции двухкамерного желудочка с сопутствующими аномалиями госпитальная летальность приближается к нулю. Операция редко бывает необходимой в младенческом возрасте, но если она предпринимается, летальность ниже 1% и показания к повторным вмешательствам, как правило, не возникают. После операции функция желудочка резко улучшается. В недавней публикации сообщается о 20-летних отдаленных результатах коррекции двухкамерного желудочка у 73 пациентов. Перед операцией у 31 больного был большой ДМЖП, у 25 – маленький и у 17 – межжелудочковая перегородка была интактной. В этой подгруппе были признаки недостаточности правого сердца. У 7 пациентов сохраняется небольшой ДМЖП, у 25 – обнаружена умеренная недостаточность трехстворчатого клапана, у 7 – минимальная и у остальных её не было. В некоторых случаях регистрируется недостаточность аортального клапана.

Послеоперационная профилактика бактериального эндокардита является стандартом ведения пациентов, хотя возникновение этого осложнения встречается реже, чем при других ВПС.