Диагностика тетрады Фалло. Дифференциальная диагностика патологии

Физикальные данные после хирургической коррекции порока резко отличаются от предоперационных. Пульсация яремных вен обычно остается нормальной, но при развитии трикуспидальной недостаточности появляется широкая F-волна. При развитии недостаточности клапана легочной артерии возможно формирование левого парастернального горба. Довольно часто имеются признаки остаточной правожелудочковой гипертензии и смешанной перегрузки правого желудочка, что также может привести к формированию парастернального горба.

Так как при проведении операции на открытом сердце редко сохраняется клапан легочной артерии, II тон образован только щелчком закрытия аортального клапана. У большинства пациентов продолжает выслушиваться мягкий систолический шум по левому краю в средней или верхней трети грудины. Этот шум становиться звучным, если сохраняется умеренный остаточный СЛА. Систолический шум внизу по левому краю грудины свидетельствует об остаточном ДМЖП, но может также быть признаком трикуспидальной недостаточности. Шум, вызванный недостаточностью клапана легочной артерии, выслушивается у большинства пациентов. У некоторых больных можно различить шумы недостаточности легочного и аортального клапанов.

Инфекционные осложнения

Естественное течение тетрады Фалло может осложняться инфекцией. Развитие инфекционного эндокардита при тетраде Фалло наблюдается чаще, чем при других цианотических пороках. При этом осложнении всегда присутствует лихорадка, но явления инфекционного тромбоза сосудов не характерны. Наиболее частым этиологическим фактором эндокардита является Streptococcus viridans, согласно данным Taussig и соавторов, которые установили наличие этого микроорганизма более чем в половине случаев инфекционного эндокардита при тетраде Фалло. В настоящее время Staphylococcus aureus занимает аналогичное место в этиологии инфекционного эндокардита, и прогноз заболевания в этом случае худший. Вторым инфекционным осложнением, характерным для тетрады Фалло, в отличие от других пороков сердца, является абсцесс головного мозга. По неустановленным причинам абсцессы головного мозга не диагностируются у детей в возрасте до 2 лет. У детей старшего возраста этот диагноз можно заподозрить при повышении температуры и появлении выраженной головной боли, судорог, очаговых неврологических симптомов или изменений поведения. Лечение данного осложнения заключается в назначении антибиотиков и хирургическом дренировании абсцесса.

Электрокардиография

Характерным ЭКГ-признаком тетрады Фалло является отклонение оси сердца вправо вследствие гипертрофии правого желудочка.

В правых грудных отведениях, как правило, имеется доминирующий зубец R, а в левых — доминирующий зубец S, но иногда зубцы R и S могут быть одинаковой высоты в V грудном отведении или во всех отведениях доминирует зубец R. Если уровень давления в правом желудочке не превышает системного, что имеет место при СЛА с интактной межжелудочковой перегородкой, редко отмечается выраженная гипертрофия правого желудочка, и в отведениях V3R и V крайне редко имеется QR. Зубцы Т могут быть высокими или инвертированными в этих же отведениях. Rowe и соавторы полагают, что у детей младшего возраста отрицательные зубцы Т в этих отведениях указывают на более выраженную гипертрофию правого желудочка. У детей младшего возраста редко наблюдается расширение правого предсердия, которое часто имеет место у взрослых пациентов. Чаще всего электрическая ось отклонена вправо, но если тетрада Фалло сочетается с АВСД, практически всегда имеется отклонение оси влево.

Проведение импульсов на уровне AV-узла при тетраде Фалло не отличается от нормы, по крайней мере, до коррекции. У пациентов младшего возраста экстрасистолы определяются редко, они становятся более частыми у взрослых с неоперированной тетрадой Фалло. Deanfield и соавторы сообщают, что экстрасистолы отсутствуют у детей младше 8 лет, а у неоперированных пациентов старше 16 лет они определяются в 58% случаев. Полная блокада правой ножки пучка Гиса выявляется практически у всех пациентов, которым была выполнена коррекция порока в условиях искусственного кровообращения. Этот ЭКГ-признак возникает вследствие травмы проводящих путей на трех уровнях:

• в проксимальной части узла, которая располагается вдоль края ДМЖП;

• в области промежуточного пучка;

• в периферической его части, расположенной в париетальной стенке правого желудочка.

Травма проводящих волокон возможна на одном из этих участков при выполнении пластики ДМЖП, резекции мышечного стеноза, а также вследствие вентрикулотомии. Частота блокады правого пучка Гиса снижается на 40% при проведении трансвентрикулярной коррекции порока, при которой используется ограниченная вентрикулотомия, являющаяся определяющим фактором возникновения подобной травмы. Установлено, что блокада правой ножки пучка Гиса возникает даже при проведении коррекции чреспредсердным методом. После операции приблизительно у 8-22% пациентов имеется блокада левой ножки пучка Гиса.

Рентгенография

Для тетрады Фалло характерны определенные рентгенографические признаки, хотя они и не являются патогномоничными для этого порока. До операции размеры сердца нормальные или несколько уменьшены. Крайне редко при тетраде Фалло отмечается увеличение размеров сердца, и обнаружение при рентгенографии кардиомегалии свидетельствует о наличии другой аномалии. Верхушка сердца обычно приподнята, по левому контуру сердца сверху имеется выемка. Она может быть довольно глубокой, что обычно сопряжено с выраженным СЛА.

Дуга аорты расположена справа в 1/5 части случаев, сама аорта обычно при этом расширена. Легочной рисунок в норме или несколько обеднен. При отсутствии левой легочной артерии легкое может быть уменьшенным и тень средостения смещена влево.

Сочетание тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии вызывает выраженное нарушение рентгенографической картины. По сравнению с типичной формой тетрады Фалло, при этой аномалии тень сердца увеличена, дуга может быть расположена справа, но практически патогномичным признаком аномалии является аневризматическое расширение проксимальной правой и левой легочных артерий. Это расширение зачастую является причиной обструкции дыхательных путей у детей младшего возраста, лобарной эмфиземы или общей эмфиземы легких.

Эхокардиография

Основные морфологические признаки тетрады Фалло визуализируются на ЭхоКГ, а большинство остальных определяются при проведении многомерной эхокардиографии. Дефект межжелудочковой перегородки определяется по парастернальной длинной оси и по апикальной оси, позволяющей визуализировать все четыре полости сердца. Обычно эхокардиография позволяет установить тип ДМЖП. При перимембранозном ДМЖП трикуспидально-аортальная непрерывность визуализируется по задненижнему краю дефекта. Апикальная ось позволяет визуализировать все четыре полости сердца. Этот доступ удобен для обнаружения перимембранозного ДМЖП, так как становится ясным его расположение по отношению к трехстворчатому клапану. Подреберная косая ось позволяет лучше визуализировать трикуспидально-аортальный контакт. Если дефект простирается вплоть до перегородочной области выводного тракта, он легко визуализируется по апикальной оси, позволяющей увидеть все четыре полости сердца. На ЭхоКГ может быть не виден мышечный пучок, разделяющий трехстворчатый и аортальный клапаны, но если пучок достаточно широкий, можно определить, что задненижний край ДМЖП скорее мышечный, чем перимембранозный. Удвоение ДМЖП хорошо определяется по парастернальной длинной оси, но также хорошо дифференцируется в подреберной косой позиции. Если имеется субартериальный дефект, аортальный и легочной клапаны видны одновременно и не разделены инфундибулярной перегородкой. Отсутствие инфундибулярной перегородки и наличие аортолегочного контакта — основные признаки этого типа дефекта. Они хорошо визуализируются как по парастернальной короткой оси, так и из подреберного доступа.

Эхокардиография позволяет установить обструкцию выводного тракта правого желудочка. Из подреберной косой позиции лучше всего визуализируется подлегочной инфундибулум и идентифицируется переднее смещение перегородки выводного тракта. Выводной тракт правого желудочка также хорошо определяется по парастернальной короткой оси. Смещение аорты более четко определяется по парастернальной длинной оси. Оно также хорошо визуализируется по апикальной оси, позволяющей увидеть все четыре полости сердца. Ствол легочной артерии, а также правая и левая легочные артерии визуализируются по парастернальной короткой оси и из супрастернального доступа. Левая легочная артерия выводится легче, чем правая. Периферические легочные артерии невозможно визуализировать при помощи ЭхоКГ. А так как аномалии легочных артерий являются одним из факторов риска при проведении хирургической коррекции тетрады Фалло, то невозможность получить четкое изображение всего легочного дерева является недостатком этого метода исследования. Аномалии коронарных артерий, такие, как расположение основного ствола одной из ветвей поперек выводного тракта правого желудочка, имеют большое значение для хирурга и должны быть установлены до операции. Последние исследования показали, что ЭхоКГ в принципе позволяет получить данные об аномалиях коронарных сосудов, но по-прежнему в большинстве центров для решения этого вопроса прибегают к ангиографии.

Сочетанные пороки — ДМЖП, отсутствие клапана легочной артерии, АВСД — также можно выявить при помощи ЭхоКГ. По парастернальной короткой оси и из подреберного косого доступа можно увидеть резкую дилатацию проксимальных легочных артерий, что характерно для тетрады Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии. На срезе по короткой оси можно наблюдать слабоподвижные рудиментарные лепестки легочного клапана, расположенные в месте соединения легочного ствола и подлегочного инфундибулума. Если порок сочетается с АВСД, на срезе четырех полостей сердца определяются признаки обоих пороков. Переднее отклонение перегородки выводного тракта и смещение аорты визуализируются из тех же доступов, что и типичные признаки тетрады Фалло.

Катетеризация полостей сердца

В некоторых центрах у пациентов с тетрадой Фалло рутинно прибегают к катетеризации полостей сердца и селективной ангиографии, хотя морфологию порока и некоторые особенности гемодинамики можно определить и при помощи неинвазивных методов исследований. Несмотря на это катетеризация полостей сердца остается основным методом, наглядно демонстрирующим анатомию выводного тракта и легочных артерий.

При катетеризации полостей сердца с ангиокардиографией четко видны оба магистральных сосуда и все четыре полости сердца. В половине случаев при тетраде Фалло имеется ДМЖП, это позволяет проникнуть в полость левого желудочка из левого предсердия доступом через бедро. Обычно аорта и легочная артерия заполняются контрастным веществом, введенным в полость правого желудочка.

Давление в полостях предсердий нормальное у пациентов младшего и среднего детского возраста. У пациентов старшего возраста появляются широкие правые предсердные a-волны. Их появление связано с повышением комплайнса правого желудочка. На ЭКГ эти гемодинамические явления соответствуют широкому зубцу Р. Пиковое систолическое давление одинаково для правого желудочка, левого желудочка и аорты. Это не наблюдается только при наличии рестриктивного ДМЖП, при котором давление в правом желудочке может быть выше, чем в левом. Кривая давления в правом желудочка аналогична кривой давления в левом желудочке, на ней имеется ранний пик, за которым следует фаза плато. Такая картина резко отличается от кривой давления при изолированным СЛА, при котором имеется один пиковый подъем без последующей фазы плато. Несмотря на то, что пиковое давление одинаково в обоих желудочках, более точные методы позволяют установить, что давление в левом желудочке повышается раньше, чем в правом, что может быть связано с ранним систолическим лево-правым сбросом, который наблюдается при проведении киноангиографии у большинства пациентов.

Давление в легочной артерии зависит от выраженности обструкции выводного тракта правого желудочка. При умеренно выраженной степени обструкции пиковое давление в легочной артерии остается нормальным. При выраженной обструкции пиковое давление в легочной артерии низкое и кривая давления аномальна, с очень низким пульсовым давлением. При использовании ангиографического катетера с одним портом существует возможность локализовать, по крайней мере, проксимально, место расположения обструкции выводного тракта.

Для расчета объемов легочного и системного кровотока измеряют содержание кислорода последовательно в легочной и системной крови. При «розовом» типе тетрады Фалло легочной кровоток превышает системный, в то время как при более типичной форме тетрады Фалло это соотношение противоположное. При ангиографии трудно установить объем сброса крови по системно-легочным коллатеральным артериям. Если сброс крови по этим сосудам значителен, он может искажать расчеты потоков крови по другим каналам. Большой объем сброса по коллатеральным сосудам повышает венозный возврат к левому предсердию, что приводит к повышению сатурации крови в аорте. В результате этого внутрисердечный сброс крови справа налево кажется меньшим, чем он есть на самом деле. Большой объем сброса по коллатеральным сосудам занижает расчетный легочный кровоток вследствие того, что сатурации крови, протекающей по коллатералям, выше сатурации в легочной артерии. Измеряемая артериовенозная разница по кислороду, которая не учитывает сатурацию крови, протекающей по коллатералям, оказывается завышенной.

Сброс крови справа налево можно определить при помощи кривых разведения индикатора. Если индикатор вводить в правое предсердие, правый желудочек или легочную артерию и проводить анализ крови из периферических артерий, можно рассчитать место расположения и величину право-левого шунта. При использовании этого метода величина лево-правого шунта определяется менее точно.

В послеоперационном периоде катетеризацию полостей сердца выполняют для диагностики остаточной патологии. Устанавливают наличие остаточных шунтов крови при помощи прямой ок- симметрии или метода разведения индикатора. Кроме этого определяют место расположения и выраженность остаточной обструкции выводного тракта правого желудочка. Признаком дисфункции правого желудочка является повышение конечно-диастолического давления. Очень часто после операции имеется недостаточность клапана легочной артерии, но ее зачастую трудно оценить как по показателям гемодинамики, так и при киноангиографии. Кривые давления, получаемые во время исследования, могут указывать на выраженную дисфункцию клапана легочной артерии. Если функция клапана не нарушена или нарушена незначительно, на нисходящем колене кривой давления имеется уступ. Если клапан не функционирует или его функция сильно нарушена, отмечается раннее выравнивание давления в легочной артерии, правом желудочке и правом предсердии. При этом уступ на кривой давления отсутствует и давление в легочной артерии не снижается в диастолу, что имеет место при нормальной функции клапана. В этих условиях правопредсердная а-волна может передаваться на легочную артерию.

Результаты основных электрофизиологических исследований у пациентов с тетрадой Фалло до операции практически не отличаются от нормы и выполнение их не показано, если на стандартной ЭКГ отсутствуют нарушения ритма сердца. С другой стороны, в послеоперационный период у этих пациентов наблюдается большая частота нарушения ритма или проводимости сердца. Поэтому у этих пациентов необходимо рутинно проводить измерение интервалов проведения. Увеличение времени быстрого проведения импульса по предсердиям помогает оценить сохранность атриовентрикулярной проводимости и функцию синусового узла. Помимо этого некоторым пациентам показано проведение исследования с использованием индуцированной желудочковой тахикардии при помощи желудочковой стимуляции. Эти исследования осуществляют в случаях, когда документально подтверждены эпизоды желудочковой тахикардии и потеря сознания в анамнезе.

Ангиокардиография

Ангиокардиография дает более полную информацию о легочных сосудах, позволяет выявить аномалии коронарных артерий и установить наличие системно-легочных коллатералей.

Дефект межжелудочковой перегородки хорошо визуализируется в левой передней косой проекции при введении контрастного вещества в полость правого или левого желудочка. Сочетанные дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки также определяются в той же плоскости, что и относительный размер желудочков и праводеленность аорты. Субартериальный ДМЖП лучше визуализируется в наклонной правой передней косой плоскости при введении контрастного вещества в правый желудочек. Отсутствие инфундибулярной перегородки характеризуется наличием аортолегочного контакта. В этой проекции также хорошо виден мышечный валик, который разделяет трехстворчатый и аортальный клапаны при ДМЖП в мышечной части выводного тракта. Эхокардиография является более чувствительным методом для обнаружения мышечного валика, чем ангиокардиография.

Инфундибулярный СЛА лучше визуализируется в краниокаудальной наклонной правой передней косой проекции при контрастировании правого желудочка. Смещение инфундибулярной перегородки кпереди, ее гипертрофия и септопариетальные мышечные пучки также выводятся в этой проекции. Апикальный гребень, благодаря которому образуется «двойной» правый желудочек, визуализируется в этой же проекции. Для получения лучшего изображения ствола легочной артерии и проксимальных участков правой и левой легочных артерий необходим более крутой наклон в краниокаудальной проекции. В то время как устье правой легочной артерии хорошо визуализируется в переднезадней проекции, для лучшего выведения проксимального участка левой легочной артерии необходимо увеличить наклон на 5-10° в левой передней косой проекции. Легочные артерии, как правило, хорошо визуализируются после введения контрастного вещества в полость правого желудочка, но в некоторых случаях требуется дополнительное его введение в ствол легочной артерии или селективно в каждую из ее ветвей. Даже если левая легочная артерия не контрастируется при заполнении его ствола, это не всегда свидетельствует в пользу ее истинной атрезии. В случае, когда артериальный проток проходим, можно обнаружить левую ветвь легочной артерии путем контрастирования аорты. Для визуализации «изолированной» легочной артерии можно использовать ретроградную ангиографию левых легочных вен. При интактной межпредсердной перегородке левые легочные вены можно контрастировать через транссептальную пункцию.

При проведении ангиокардиографического исследования до операции всегда необходимо визуализировать коронарные артерии. В настоящее время обсуждаются различные методики проведения этого исследования. Некоторые специалисты предлагают проводить таким пациентам стандартную селективную коронарографию. Другие авторы предпочитают вводить контрастное вещество в корень аорты. Если при этом коронарные артерии плохо визуализируются, то в случае облитерации перикарда прибегают к селективной коронарографии. При введении контрастного вещества в корень аорты коронарные артерии хорошо видны в различных проекциях. Обычно используют правую или левую косые проекции. Место отхождения передней нисходящей артерии от ствола правой коронарной артерии или единственные правая или левая коронарные артерии также хорошо визуализируются в этих проекциях. Контрастирование корня позволяет определить направление дуги аорты и аномалии отходящих от нее сосудов — аномальное отхождение правой или левой подключичной артерии. Это особенно важно при выборе стороны доступа для планируемой шунтирующей операции.

Обычно при тетраде Фалло со СЛА отсутствуют большие прямые или непрямые системно-легочные коллатеральные артерии, однако важно убедиться в их отсутствии. Постоянный систолодиастолический шум у неоперированного пациента может свидетельствовать о наличии большой коллатеральной артерии, поэтому необходимо выполнение целенаправленной аортографии для ее визуализации. Для лучшего заполнения коллатеральной артерии, отходящей от коронарной или брахиоцефальной артерии, контрастное вещество необходимо вводить в восходящую, а не в нисходящую аорту. При обнаружении широких коллатеральных артерий они подлежат селективной ангиографии в переднезадней и латеральной проекциях. Необходимо также идентифицировать анастомозы между коллатеральными артериями и основными легочными артериями, а также определить, какие сегменты и доли легких кровоснабжаются исключительно из коллатеральных артерий.

При проведении ангиографии послеоперационному пациенту необходимо выполнять вентрикулографию и селективную ангиографию ствола легочной артерии. Это позволяет выявить наличие остаточной обструкции выводного тракта правого желудочка, аномалии легочных артерий и установить степень недостаточности клапана легочной артерии. Тем пациентам, у которых имеются признаки остаточного шунта, дисфункции левого желудочка или недостаточности митрального клапана, необходимо выполнять вентрикулографию левого желудочка. В тех же случаях, когда после операции имеет место недостаточность аортального клапана или аномалии коронарных артерий, может потребоваться ангиография корня аорты.

Дифференциальный диагноз

Двухмерная эхокардиография значительно облегчила диагностику тетрады Фалло. Но все же необходимо помнить о тех врожденных пороках, которые могут быть ошибочно приняты за тетраду Фалло, и вовремя оценивать клинические данные, которые позволяют установить правильный диагноз. Практически при всех аномалиях, которые обсуждаются далее, правильный диагноз можно поставить при помощи ЭхоКГ.

При тетраде Фалло с отсутствующим или умеренно выраженным цианозом основным клиническим признаком порока является громкий систолический шум по левому краю грудины в верхней и средней ее части, поэтому дифференциальный диагноз необходимо проводить с обычным ДМЖП. Причиной ошибки в этом случае являются сомнения в том, является ли II сердечный тон расщепленным, как это бывает при тетраде Фалло без цианоза. Гипертрофия правого желудочка, определяемая при эхокардиографии, а также правосторонняя дуга аорты на рентгенограмме указывают на тетраду Фалло. Наличие умеренно выраженной кардиомегалии или выраженного легочного рисунка характерно для ДМЖП или «розовой» формы тетрады Фалло. Иногда у ребенка младшего возраста с тетрадой Фалло выслушивается мягкий систолический шум по левому краю грудины, но цианоз при этом отсутствует. В этом случае клинические признаки тетрады Фалло крайне схожи с признаками минимального ДМЖП. Если II сердечный тон не расщеплен, всегда необходимо подозревать наличие тетрады Фалло и выполнять ЭхоКГ.

Изолированный СЛА необходимо дифференцировать с ацианотической формой тетрады Фалло в связи с тем, что при этих пороках выслушивается схожий сердечный шум по левому краю грудины. При клапанном стенозе можно выслушать ранний систолический тон выброса, а на рентгенограмме грудной клетки при этой аномалии практически всегда видны широкий легочный ствол и левая ветвь легочной артерии, в то время как при тетраде Фалло легочные артерии небольшого размера, а по левому краю сердечной тени имеется выемка. При изолированном стенозе легочной артерии практически никогда не наблюдается правосторонняя дуга аорты. Довольно трудно диагностировать изолированный подклапанный легочной стеноз, так как при нем отсутствует щелчок открытия клапана, а рентгенологическая картина похожа на таковую при тетраде Фалло. При выраженном СЛА может наблюдаться кардиомегалия, что позволяет отличить эту аномалию от тетрады Фалло.

Тетраду Фалло необходимо дифференцировать от некоторых «синих» врожденных пороков. К ним относятся критический СЛА, АЛА с интактной межжелудочковой перегородкой и АТК. При всех этих пороках имеется право-левый сброс на уровне предсердий, связанный с выраженной обструкцией правого желудочка на разных уровнях. Дифференциальный диагноз также необходимо проводить с такими аномалиями, как отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка и общий желудочек, при которых на уровне желудочков происходит смешивание артериальной и венозной крови. Аномалии, включающие патологию отхождения сосудов, а именно: транспозиция магистральных сосудов, тотальный аномальный дренаж легочных вен — трудно спутать с тетрадой Фалло, так как при них имеется усиленный легочной рисунок.

Большинство из вышеперечисленных пороков можно отличить от тетрады Фалло на основании:

• клинических;

• рентгенологических;

• электрокардиографических;

• эхокардиологических признаков.

Но иногда возникают диагностические затруднения. При отхождении обоих магистральных сосудов от правого желудочка со СЛА клинические признаки практически идентичны таковым тетрады Фалло. В этом случае дифференциальный диагноз проводится на основании данных ЭхоКГ и киноангиографии. Тяжелую форму тетрады Фалло с системно-легочными коллатеральными артериями без использования ангиографии трудно отличить от ДМЖП с АЛА.

Наличие сопутствующего АВСД можно заподозрить по отклонению электрической оси сердца влево. Окончательный диагноз устанавливают по данным эхокардиографии.