Болезнь Маделунга. Эпифизарная хондродисплазия. Техника оперативных вмешательств

Болезнь Маделунга – хронический подвывих кисти – впервые описана автором в 1878 г. как самопроизвольное смещение кисти по отношению к предплечью в ладонном направлении с одновременным смещением в локтевую или в лучевую сторону. Характеризуется укорочением лучевой кости и деформацией лучезапястного сустава вследствие дисплазии зоны роста дистального эпифиза. При этом закрытие зоны роста происходит с опережением по ладонной поверхности, что приводит к наклону суставной площадки дистального эпифиза в ладонную сторону и подвывиху полулунной кости. Головка локтевой кости смещается дистально от линии лучезапястного сустава и к тылу, при осмотре в профиль кисть с осью предплечья имеет штыкообразную деформацию.

Этиология

О. Маделунг считал, что эта деформация связана с нарушением нормального окостенения дистального эпифиза лучевой кости, в основе которого лежит врожденная порочность эпифизарного хряща. Л.С. Поляк обратил внимание на наличие при болезни Маделунга одновременно и ахондроплазии многих эпифизарных хрящей. По данным этого автора, при гистологическом исследовании дистальной физарной зоны лучевой кости были найдены признаки периостального роста в толщину и относительно вялого энхондрального роста в длину. Врожденную порочность хрящевой пластинки Л.С. Поляк подтверждает случаями наследственной передачи деформации. Некоторые авторы рассматривают деформацию Маделунга как ахондроплазию ростковой зоны дистального эпифиза лучевой кости.

Клиническая картина

Заболевание начинается исподволь, без видимых причин. Чаще оно возникает в период полового созревания. В большинстве случаев заболевание бывает двусторонним.

Постепенно развивается деформация в области лучезапястного сустава. Появлению деформации могут предшествовать боли в лучезапястном суставе при физических нагрузках, которые прогрессируют по мере се увеличения. Постепенно лучезапястный сустав и кисть приобретают отчетливую штыкообразную форму или форму вилки.

При осмотре больного обращает на себя внимание резкое выпячивание головки локтевой кости в тыльную сторону, дистальный же конец лучевой кости искривлен в ладонную сторону. Кисть отклонена также в ладонную сторону, причем степень этого отклонения бывает настолько значительной, что может создаться впечатление ладонного вывиха кисти. Нередко к этому присоединяется локтевая или лучевая девиация кисти. Появление деформации сопровождается ограничением тыльного и ладонного сгибания кисти, а также пронационного и супинационного движений. В основе ограничения тыльного сгибания кисти лежит чрезмерное выступание тыльного края суставной поверхности лучевой кости. Последний как бы нависает над полулунной костью, ограничивая движения кисти в дорсальном направлении.

Исправлять деформацию оперативным путем рекомендуется преимущественно в 13-14-летнем возрасте, когда заканчивается наиболее интенсивный рост конечности.

Лечение

Предложены много методик лечения болезни Маделунга, из них наиболее распространенная предусматривает резекцию головки локтевой кости с одновременной корригирующей остеотомией лучевой кости. Н. Watson и Е. Pitts производят резекцию головки локтевой кости и одновременно клиновидную корригирующую остеотомию лучевой кости на вершине деформации. Однако указанное оперативное вмешательство ведет к укорочению всего предплечья, снижает мышечную силу кисти вследствие сближения точек прикрепления мышц предплечья. В последние годы применяется более простой и более физиологичный метод лечения данного состояния с использованием дистракционного остеосинтеза, направленный на удлинение лучевой и устранение вывиха головки локтевой кости с одновременным устранением подвывиха полулунной кости. Остеотомию производят в сагиттальной плоскости параллельно зоне роста, что позволяет в послеоперационном периоде в процессе дистракции одновременно с удлинением луча приподнять опущенный ладонный край суставной площадки дистального эпифиза, сохраняя при этом взаимное прилегание фрагментов. Для дистракционного остеосинтеза используют дистракционный аппарат Илизарова, состоящий из двух колец и дуги.

Проксимальное кольцо фиксируют к двум взаимно перекрещивающимся спицам, одну из которых проводят через обе кости предплечья в верхней трети, другую – через лучевую кость.

Дистальное кольцо укрепляют на двух спицах, проведенных через метафиз лучевой кости дистальнее остеотомии. Полукольцо фиксируют к одной спице, проведенной через пястные кости. Величина наклона плоскости проведения спиц должна несколько превышать угол деформации дистальной части лучевой кости для коррекции деформации в послеоперационном периоде. Все кольца и дугу соединяют штангами.

Дистракция начинается с 5-го дня по 0,25 мм 3 раза в сутки. Дистальная дуга способствует сохранению правильного положения кисти, удерживая при этом равномерную щель лучезапястного сустава.

В послеоперационном периоде одновременно с началом дистракции начинают ЛФК.

После окончания дистракции осуществляют стабилизацию предплечья аппаратом до формирования регенерата. Аппарат Илизарова снимают после уплотнения регенерата. Назначают массаж, ЛФК, механотерапию и лечебное плавание, направленные на восстановление функции мышц и суставов.

Гемимелическая форма эпифизарной хондродисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной хондродисплазин характеризуется разрастанием хрящевой ткани, выходящей за пределы одного или более чем одного эпифиза или костей предплюсны и запястья. Болезнь обычно ограничивается поражением одной или нескольких соседних костей, медиальной или латеральной половиной одной конечности и является довольно редким врожденным заболеванием. Впервые оно было описано в 1926 г. французскими рентгенологами A. Mouchet и J. Belot под названием тарзомегалия у ребенка 1-1/2 лет с поражением таранной кости. В дальнейшем это заболевание называли тарзоэпифизарная аклазия, остеохондрома эпифизов, эпифизарная хондродистрофия. В Англии D. Trevor в течение нескольких лет наблюдал детей с тарзоэпифизарной аклазией. Впоследствии это состояние называют болезнью Тревора. Т. Fairbank считал, что эти названия не исчерпывают сути заболевания и в 1956 г. описал 14 собственных наблюдений и проанализировал 13 случаев, собранных по публикациям, и предложил называть его гемимели- ческой формой эпифизарной хондродисплазии. В последующие годы это название получило всеобщее признание. К 1969 г., по данным A. Kierpurska и H. Mitroszevvska, были опубликованы данные о 57 наблюдениях.

В 1973 г. В.Л. Андрианов и Т.Н. Шишина детально описали 12 больных с гемимелической эпифизарной дисплазией: таранная кость была поражена у 7 больных, дистальный эпифиз большеберцовой кости – у 5, дистальный эпифиз бедренной кости – у 4, кости запястья – у 1, проксимальный эпифиз бедренной кости – у одного больного. Нам удалось найти сообщение об одном случае поражения локтевой кости при гемимелической эпифизарной хондродисплазии. J. Hoeffel и соавт. описал поражение этим заболеванием правой локтевой кости у девочки 6 лет из детской клиники во Франции.

М. Schmidt и L. Lomasney описали несколько случаев поражения костей запястья у детей болезнью Тревора. В 1997 г. Masataka Uetid и Rashid Hashmi сделали обзор публикаций, изданных в Великобритании, в них описаны 23 случая поражения верхней конечности. Наиболее часто поражались кости запястья, реже – суставная впадина лопатки, проксимальная часть плечевой кости и дистальная часть локтевой кости.

Этиология гемимелической эпифизарной хондродисплазии до сих пор остается неизвестной. Одни авторы считают заболевание врожденным, другие рассматривают его как порок развития. Сообщений о случаях семейного заболевания мы не нашли.

Это редкое заболевание детства. Мальчики заболевают в 3 раза чаще, чем девочки.

Клиническая картина

Начало заболевания выявляется с раннего детства. Постепенно без видимой причины в области пораженного сустава появляется опухолевидное образование хрящевой консистенции. Сустав при пальпации безболезнен, мягкие ткани над припухлостью не изменены. При осмотре ось конечности правильная, припухлость в области запястья имеет хрящевую консистенцию, отмечается незначительное ограничение движений в этом суставе. Характерно ограничение движений в суставе. Часто такую припухлость принимают за костно-хрящевую опухоль. С ростом ребенка пораженный эпифиз развивается эксцентрично – одна половина его чрезвычайно велика, поэтому возникают осевые искривления конечности. При позднем обращении, когда уже присоединяются вторичные признаки — гипотрофия мягких тканей, нарушение функции суставов, нарушение роста— возникают боли. Часто возникают боли в стопе при поражении костей предплюсны, вследствие вторичного перенапряжения мышц из-за неправильной установки стопы. В.Л. Андрианов и Т.Н. Шишкина отмечали поражения ладьевидной кости, которые вызывают локтевую девиацию кисти.

Рост конечности, как правило, не нарушается. При осмотре отмечается локтевая девиация кисти, костные выросты в области запястья и дистального эпиметафиза локтевой кости, в лучезапястном суставе имеется тугоподвижность, увеличение его объема.

При поражении дистального эпифиза плечевой кости отмечается вальгусная установка, а позднее и деформация с незначительными ограничениями движения в локтевом суставе и возникновением болей при физических нагрузках.

Диагностика

Изменений в химическом составе крови при гемимелической форме не обнаруживают.

Рентгенологическая картина характеризуется асимметрично развитым эпифизом в виде крупных фрагментов с неравномерной структурой, которое иногда принимают за асептический некроз. Расчлененные ядра окостенения имеют угловатую неправильную форму. Диафиз и метафиз обычно не изменены. При поражении эпифизов костей верхней конечности, чаще левой локтевой кости, на рентгенограмме видно нарушение оссификации – обширные костно-хрящевые разрастания в области эпифиза локтевой кости и дистального ряда костей запястья – ладьевидной, головчатой и полулунной. Локтевая кость укорачивается, метадиафиз лучевой кости изгибается выпуклостью в лучевую сторону, суставная щель лучезапястного сустава скашивается в локтевую сторону и наступает локтевой подвывих кисти. Двойная артропневмография с контрастированием показывает нарушение конгруэнтности в лучезапястных и локтевых суставах и расширенный блоковый эпифиз с неправильным окостенением. КТ также показывает неправильное окостенение и костно-хрящевые разрастания в пораженных областях. МРТ показывает расширение пораженного эпифизарного хряща с неправильным окостенением, демонстрируя при этом высокую силу сигнала от костного мозга.

Лечение

Для устранения тугоподвижности в лучезапястном и локтевом суставах и профилактики деформирующего артроза рекомендуется хирургическое лечение. Хирурги при доступе к поврежденной поверхности могут обнаружить разрастания в области эпифизов, покрытых гладким хрящом с очаговыми областями обесцвечивания. Производят удаление избыточно разросшихся костно-хрящевых образований с локтевой, плечевой и костей запястья до восстановления нормального эпифизарного контура. Макроскопически удаленные образования представляют собой губчатую костную ткань с обильным жировым костным мозгом темно-желтого цвета, покрытые гиалиновым волокнистым хрящом серого цвета с выраженными дегенеративными изменениями, бугристой поверхностью. Микроскопическое исследование позволяет выявить дегенеративные изменения и разволокнение матрикса, диффузное обеднение глюкозоаминогликанами, клеточные слои хряща практически не дифференцируются, хондроциты в толще матрикса распределяются относительно равномерно в виде разрозненных клеточных гнезд, разделенных спиральными клеточными полями. У детей с поражением гемимелической эпифизарной хондродисплазией костей предплечья и с формированием косорукости после резекции костно-хрящевых образований целесообразно производить остеотомию пораженной укороченной локтевой кости с последующим наложением дистракционного аппарата Илизарова для ее удлинения и выведения кисти в правильное физиологическое положение.

Таким образом, необходимо производить раннее оперативное вмешательство до появления нарушений функции в суставах и вторичных деформаций кисти, предплечья и плеча.

Экзостозную хондродисплазию относят к числу довольно широко распространенных заболеваний у детей и подростков. Так, по данным различных авторов, костно-хрящевые экзостозы составляют от 16,2% до 44% от числа всех доброкачественных опухолей, опухолеподобных и диспластических поражений скелета. Это порок развития эпифизарного хряща, выражающийся в появлении разрастаний в мегафизарных и метадиафизарных частях кости. В то же время, отождествлять экзостозы с опухолевыми разрастаниями не следует; термин «экзостоз» следует оставить лишь для бугристых выступов на поверхности кости, так как дифференцировать их по патогенезу и гистогенезу от остеофитов не всегда возможно.

Экзостозные заболевания костей скелета

Экзостозные заболевания костей скелета известны с глубокой древности; характерные для этого изменения были обнаружены в скелетах человека периода неолита, а также при раскопках у питекантропа. Упоминание об экзостозах, к которым причисляли все костные опухоли, встречаются в трудах времен Галена, Гиппократа, Парацельса. Первые же описания костно-хрящевых экзостозов как заболевания принадлежат итальянскому врачу R. GocIеnius, и понадобилось почти 100 лет, прежде чем было дано классическое описание структуры экзостоза. Позднее Bergman и Riche стали рассматривать множественные экзостозы как самостоятельное заболевание. В 1856 г. Weber, на основании опубликованных данных и собственных наблюдений, детально изложил клиническую картину и хирургическое лечение этого патологического состояния, делая попытку объяснить этиологию и патогенез.

Существенный вклад в изучение множественных костно-хрящевых экзостозов сделал крупнейший французский хирург Ollier.

В нашей стране из наиболее ранних работ, посвященных этой проблеме, можно упомянуть исследования С.П. Вертоградова, А.В. Тихоновавича, И.И. Кравченко.

Этиология

Этиология заболевания до настоящего времени остается неясной. Хотя этиологии костно-хрящевых экзостозов посвящены много публикаций, полного единства взглядов среди исследователей до сих пор не наблюдается. Особенно это касается солитарных и множественных экзостозов.

Что касается первых, то одни исследователи причисляют их к опухолям, другие считают, что это дис- пластические процессы, пограничные с опухолями. Некоторые авторы считают, что ведущую роль в возникновении одиночных экзостозов играет травма.

О наследственном характере МЭХД известно довольно давно, с середины XIX в., когда Stanly описал семью, в которой экзостозы имели место у представителей трех поколений. Другие исследователи обнаружили экзостозы у 15 из 30 представителей одной семьи. Более поздние генетические исследования установили факт наследственной передачи этого заболевания. Авторы отмечают, что чаще передача идет по мужской линии.

Клиническое течение костно-хрящевых экзостозов зависит от их эволюции в различные возрастные периоды. Хрящевые клетки эпифизарной ростковой зоны при нарушенном гистогенезе начинают продуцировать костное вещество не строго перпендикулярно к ростковой линии, т. е. по оси кости, а в сторону, что вызывает образование костно-хрящевых выступов. По мере роста кости они отодвигаются от эпифизарной зоны и у старших детей наблюдаются уже в области метафизов и даже диафизов. Экзостозы всегда имеют определенное направление – к середине кости в отличие от истинных опухолей, растущих беспорядочно. С ростом экзостоза его хрящевая ростковая ткань отодвигается от основания экзостоза и оказывается на вершине его в виде хрящевой покрышки. Отличительной особенностью экзостозов у детей является их рост параллельно росту скелета, преимущественно на костях, обладающих наиболее интенсивным ростом. В зависимости от размеров выступающей части экзостозов выделяют три группы:

1. умеренно выраженные;

2. выраженные;

3. резко выраженные.

Чаще всего экзостозы локализуются в дистальных частях предплечья. Солитарные экзостозы поражают только одну из костей предплечья, множественные – как одну, так и обе кости.

После завершения роста скелета рост экзостозов практически прекращается. Время появления первых признаков заболевания колеблется в широких пределах. Чаще всего первым симптомом заболевания является появление опухолевидного образования в области метафиза пораженной кости. В некоторых случаях заболевание проявляется только после формирования вторичных деформаций костей и суставов.

Больные с солитарными экзостозами предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования в области метафиза пораженной кости. Иногда при давлении экзостоза на мягкие ткани возникают болевые ощущения. При внешнем осмотре больные с солитарными экзостозами, как правило, не отличаются от здоровых детей. Наиболее часто экзостозами поражаются отделы скелета, обладающие большой потенцией роста – проксимальная треть плечевой и дистальная треть локтевой костей. При пальпаторном исследовании определяется костной плотности опухолевидное образование, имеющее узкое или широкое основание.

Развитие костей, из которых исходят экзостозы, нарушается; они часто укорачиваются и искривляются, что вызывает различные деформации:

1. Солитарные экзостозы.

2. МЭХД.

По виду экзостозов: узкобазальные, широкобазальные, муфтообразные.

По развитию экзостозов: неосложненные, пролиферирующие, озлокачествленные.

Плечо. При солитарной форме заболевания плечевая кость поражается в проксимальной части и преобладают холмовидные и крючковидные формы экзостозов с преимущественной локализацией по передней и заднемедиальной поверхностям плечевой кости. При множественной форме заболевания наиболее часто встречаются шаровидные и муфтообразные экзостозы с проникновением хрящевой ткани вглубь кости. Экзостозы данной локализации, даже несмотря па свои большие размеры, редко вызывают выраженные деформации. Отмечаются угловые деформации в пределах 10-15°, которые не нуждаются в коррекции и самопроизвольно нивелируются после удаления образований

Предплечье. Поражение дистального конца лучевой кости ведет к нарушению роста эпифиза, укорочению кости и в результате – к лучевой косорукости, а при нарушении роста локтевой кости могут произойти искривления лучевой кости и вывих ее головки. Рост экзостозов в сторону парной кости может вызвать ее искривление, а в некоторых случаях даже патологический перелом.

Клиническая картина МЭХД у детей и подростков весьма многообразна с поражением костей скелета и множественными прогрессирующими деформациями костей и суставов, вызывающими нарушение функции опорно-двигательного аппарата. Деформации в отличие от таковых при солитарных экзостозах более выражены, в ряде случаев им сопутствуют укорочения или искривления как пораженных, так и близлежащих костей. Первые признаки заболевания при МЭХД появляются значительно раньше, чем при солитарных экзостозах, но больные обращаются за медицинской помощью несколько позже, чем больные с солитарными экзостозами, так как они привыкают к своему заболеванию. Пациенты часто жалуются на косметические изъяны, повышенную утомляемость к концу дня. При наличии вторичных деформаций скелета их беспокоят ограничение движений в пораженных суставах, укорочение или искривление сегментов.

Системный характер поражения костей при МЭХД в ряде случаев приводит к их локальному или генерализованному укорочению. К локальным укорочениям относятся укорочения отдельных пальцев кисти, плечевой кости, костей предплечья. Они вызывают в основном косметические нарушения. Однако при некоторых из них возможно развитие функциональных нарушений.

Генерализованное укорочение длинных трубчатых костей у детей клинически проявляется низкорослостью. Деформации костей и суставов при МЭХД на определенной стадии приводят к возникновению вторичных изменений в мышечной системе. На этом фоне у больных развиваются статические деформации скелета – сколиотическая установка позвоночника. У некоторых больных МЭХД сочетается с дисплазией и пороками развития других органов и систем. Сочетание МЭХД с умственной отсталостью известно под названием синдрома Лангер-Гидиона типа 2. Степень умственной отсталости может быть различной – от незначительного отклонения до резкого снижения интеллекта.

В зависимости от размеров и локализации экзостозов находится и макро- и микропрепаратов экзостозов выявляет хрящевой чехол экзостоза, выполненный гиалиновым хрящом с процессом эпхондрального окостенения. В экзостозах прослеживаются хрящевые клетки, расположенные между костными балками; между хрящевыми клетками располагаются островки костного мозга и отложения извести. У оснований экзостозов наблюдается компактная кость, сливающаяся с корковым слоем материнской кости или губчатая кость, незаметно сливающаяся с губчатой костью метафиза при МЭХД. Биохимические исследования не обнаруживают отклонений от показателей возрастной нормы даже при множественных экзостозах. Морфологический метод может быть информативным в плане дифференциальной диагностики.

Диагностика

Одним из основных методов диагностики при экзостозной хондродисплазии является рентгенологический. Рентгенодиагностика позволяет выявить не только характер заболевания, его форму, по и уточнить локализацию, распространенность поражения, направление роста экзостоза.

В начале своего развития экзостозы располагаются вблизи от эпифизарной хрящевой пластинки со стороны метафиза. С ростом кости экзостоз смещается от эпифиза и у детей старшего возраста он может располагаться в диафизарной части кости. Таким образом, по отдаленности экзостоза от эпифиза можно судить о давности его появления. По направлению роста экзостоза можно определить, от какого эпифиза он исходит.

На рентгенограмме выделяют костную ножку экзостоза и тело, выполненное губчатой костью и обызвествляющимся хрящом. Довольно часто на вершине экзостоза можно видеть хрящевой чехол – источник эпифизарного роста экзостоза.

Форма экзостозов зависит от их локализации. В проксимальной трети плечевой и дистальной трети большеберцовой костей экзостозы по большей части «холмовидные» – имеют широкое основание. В дистальной трети бедренной и верхней трети большеберцовой костей они имеют преимущественно узкую длинную пояску. Для проксимального метафиза малоберцовой кости, дистального конца локтевой кости и области малого вертела бедренной кости характерны «шаровидные» экзостозы. Такая четко сохраняющаяся закономерность формы объясняется, очевидно, особенностями строениями той или иной кости, их эпифизарных зон и связана с точками прикрепления мышц.

Рентгенологическая картина костно-хрящевых экзостозов характеризуется четкостью рисунка, обусловленной компактной костной пластинкой, окружающей экзостоз в виде скорлупы. Строение экзостоза напоминает строение трубчатой кости:

• корковый слой;

• мягкое содержимое;

• хрящевая ростковая шляпка.

Следует особо подчеркнуть, что экзостоз не растет поверх коркового слоя кости, а является непосредственной составной частью «материнской» кости, корковый слой которой переходит в корковый слой экзостоза. Этим экзостозы коренным образом отличаются от любой истинной опухоли.

На рентгенограммах сегментов конечностей, имеющих парные кости, видно, что деформация возникает не только в результате непосредственного роста экзостоза, но и вследствие сдавления соседней части парной кости, которая от длительного давления уплощается. Костномозговой канал в ней или значительно сужается, или полностью исчезает, кость резко искривляется, вплоть до ее патологического перелома. Под влиянием давления экзостоза дистального конца лучевой кости на локтевую кость головка последней вывихивается и возникает лучевая косорукость. При расположении экзостозов в нижней трети локтевой кости развивается локтевая косорукость.

Операция удлинения костей

Рентгенологические исследования позволяют выявить и влияние роста самого экзостоза на эпифизарную пластинку. Так, в одних случаях экзостоз непосредственно сдавливает зону роста, как бы поглощая ее своей тканью, в этих случаях рост кости или замедляется, или имеет патологическое направление. В других случаях экзостозы сочетаются с пороком развития зоны роста кости; наблюдаются более раннее закрытие зон роста, преждевременная оссификация хряща.

Некоторые авторы обращают внимание на то, что при МЭХД вследствие множественности поражения экзостозами даже в пределах одной кости имеется нарушение моделирования метафизарной части, что проявляется утолщением и искривлением этой области. Укорочение костей обусловлено тем, что зона роста тратит часть своей энергии на рост экзостозов. Укорочение одной парной кости приводит к компенсаторному искривлению соседней. Таким образом, один и тот же вид деформации, например косорукость, может быть вызван различными причинами.

Рентгенологические исследования с привлечением результатов радионуклидного, морфологического и биохимического исследовании позволяют выделить экзостозы с повышенной и «нормальной» активностью. Первые растут довольно быстро и быстро приводят к различным осложнениям и образованию вторичных деформаций. Рентгенологически они характеризуются неровностью контуров и нечеткостью границ, имеют пегомогеинуюю структуру и измененную структуру подлежащей материнской кости. Процессы оссификации хрящевой ткани на верхушке этих экзостозов выражены слабо.

Рост экзостозов, обладающих «нормальной» активностью: напротив, сбалансирован с ростом материнской кости. На рентгенограммах контуры у них ровные, границы четкие, структура губчатая, корковый слой является продолжением коркового слоя материнской кости. Такие экзостозы редко достигают больших размеров, рост их заканчивается с ростом материнской кости, они редко вызывают вторичные деформации скелета.

Дифференциальная диагностика. Необходимо дифференцировать костно-хрящевые экзостозы от гетеротопических оссификатов и оссифицирующей гематомы, возникающих после травм. Иногда МЭХД принимают за оссифицирующий миозит, особенно на ранних стадиях заболевания. Здесь следует помнить, что при экзостозной хондродисплазии редко развиваются тяжелые контрактуры и исключительно редко поражается позвоночник.

Лечение

Лечение больных с экзостозной хондродисплазией – оперативное.

Показания к операции

Абсолютные показания: сдавления сосудов, нервов и других органов, трансформация экзостоза в хондрому, тенденция к образованию деформаций, ограничение движений в суставе, перелом ножки экзостоза, наличие экзостоза с повышенной активностью роста.

Относительные показания – косметический дефект, образование слизистой сумки над экзостозом.

Операции резекции экзостозов имеют определенные особенности. В зависимости от их локализации. Так, при локализованном экзостозе его отделяют от материнской кости вместе с надкостницей и хрящевым компонентом. Очень важен визуальный контроль за наличием остатков хрящевой ткани, проникшей в собственную кость, при обнаружении таких остатков производят резекцию до здоровой костной ткани. Муфтообразный экзостоз удаляют ретроградно со всех сторон. Локализация экзостозов по заднемедиальной и медиальной поверхности плечевой кости чаще проксимальной части является показанием для их резекции но методике В.Л. Андрианова. Суть операции заключается в поднадкостничной поперечной остеотомии проксимальной части плечевой кости дистальнее экзостоза на границе верхней и средней третей сегмента, конец проксимального фрагмента выводят в рану. Ретроградно удаляют экзостозы. После удаления экзостозов отломки плечевой кости фиксируют пластиной.

Операция удлинения костей имеет следующие варианты:

1. простое удлинение укороченной кости;

2. удлинение, сочетающееся с устранением сопутствующих деформаций.

Естественно, что при удлинении укороченной кости в сочетании с устранением сопутствующих деформаций выбор операционной методики варьирует в зависимости от степени тяжести этих деформаций.

При косорукости I степени пораженная кость укорочена, вторая – без изменения, производят только удлинение пораженной кости. Выступающую часть экзостоза резецируют, производят косую остеотомию укороченной локтевой кости через оставшуюся часть экзостоза и накладывают дистракционно-компрессионный аппарат для удлинения и коррекции предплечья. Две взаимно перекрещивающиеся спицы Киршнера проводят через проксимальный метафиз локтевой кости, две – через дистальный. Монтируют аппарат Илизарова из двух колец. Дистракцию осуществляют по 0,75 мм/сут; продолжительность дистракции определяется степенью укорочения локтевой кости.

Для профилактики рецидива укорочения, учитывая возможную гипофункцию ростковой зоны, по показаниям проводят гиперкоррекцию укорочения, величина которой определяется возрастом ребенка, т. е. активностью продольного роста. У детей до 8 лет величина гиперкоррекции удлинения колеблется в пределах 1,5-1,8 см, в возрасте 9-12 лет – в пределах 1 см; в более старшем возрасте гиперкоррекцию удлинения не производят.

Для исключения замедленного формирования регенерата используют экзостоз в качестве пластического материала.

Экзостоз с надхрящницей отсекают у основания, смещают вместе с питающими сосудами кнаружи, а затем, после поперечной остеотомии пораженной кости, укладывают на прежнее место. Последующая дистракция обеспечивает как удлинение укороченной кости, так и смещение экзостоза в зону дефекта. Темп дистракции в этом случае может быть ускорен: 4 раза по 0,25 мм/сут.

При косорукости II степени локтевая кость укорочена, лучевая искривлена. На уровне дистального метадиафиза или диафиза выполняют корригирующую косую остеотомию во фронтальной плоскости искривленной лучевой кости на вершине деформации. Далее выполняют косую остеотомию на уровне экзостоза, расположенного в области дистального метадиафиза локтевой кости. В положении достигнутой коррекции фрагменты лучевой кости на уровне остеотомии фиксируют двумя спицами с опорными площадками, проведенными во встречном направлении. Одну спицу Киршнера проводят через обе кости предплечья в области проксимального метафиза, одну – через метафиз локтевой кости. Монтируют аппарат Илизарова из трех колец. Темп дистракции на уровне остеотомии локтевой кости начинается с 5-6-го дня после операции по 0,25 мм 3 раза в сутки. Аппарат Илизарова снимают после сращения фрагментов лучевой кости и формирования корковых пластинок в области регенерата.

Лечение больных с косорукостью III степени предусматривает устранение косорукости путем удлинения укороченной локтевой кости, а также устранения вывиха головки лучевой кости путем низведения ее методом дистракционного остеосинтеза.

Техника операции

Через проксимальный метафиз локтевой кости проводят две перекрещивающиеся спицы Киршнера. Две перекрещивающиеся спицы проводят через среднюю треть лучевой кости. Две перекрещивающиеся спицы проводят через дистальный метафиз локтевой кости. Штангами с резьбой соединяют проксимальное и среднее кольца, а также проксимальное и дистальное кольца. Методом дистракционного остеосинтеза по 0,25 мм три раза в сутки производят удлинение локтевой кости и низведение лучевой кости. Устранение вывиха головки лучевой кости прослеживают как клинически, так и рентгенологически. После устранения вывиха головки лучевой кости дистракцию на уровне проксимального и среднего колец прекращают, а удлинение локтевой кости продолжают до устранения косорукости.

Целью лечения детей с косорукостью IV степени является устранение вывиха головки лучевой кости и ее деформации на протяжении диафиза, удлинение локтевой кости.

Техника операции

Из передненаружного доступа производят косую остеотомию лучевой кости во фронтальной плоскости на вершине деформации. Из внутреннего доступа осуществляют остеотомию локтевой кости в проекции расположенного в дистальной метадиафизарной части лучевой кости. Устраняют искривление лучевой кости и осуществляют остеосинтез ее фрагментов проведенными во встречном направлении спицами с опорными площадками или двумя винтами, проведенными через оба фрагмента. Раны зашивают. Через проксимальный метафиз локтевой кости проводят две перекрещивающиеся спицы. Две спицы проводят через дистальный фрагмент локтевой кости. При остесинтезе фрагментов лучевой кости винтами через ее среднюю треть проводят две перекрещивающиеся спицы. Монтируют аппарат Илизарова из трех колец. Дистракцию начинают на 6-е сутки по 0,25 мм три раза в сутки до устранения вывиха головки лучевой кости и восстановления длины локтевой кости. Аппарат Илизарова снимают после сращения лучевой кости и формирования костной ткани в области дистракционного регенерата локтевой кости.

Лучевая косорукость

• Техника операции.

Монтируют дистракционно-компрессионный аппарат из двух колец на предплечье и одного полукольца – на кисть. Два кольца соединяют между собой тремя дистракционными штангами, а полукольцо – с дистальным кольцом. Удлинение лучевой кости осуществляют между дистальным и проксимальным кольцами, а устранение вывиха или подвывиха головки локтевой кости – одновременно между дистальным кольцом и полукольцом.

Таким образом, оперативное лечение детей и подростков с МЭХД проводят поэтапно, с учетом всех имеющихся деформаций и осложнений, возраста больного. С ортопедической точки зрения, оно должно быть завершено к моменту окончания роста скелета. Успех оперативного лечения зависит от сроков его выполнения и, следовательно, от сроков диагностики заболевания. Своевременное проведение профилактических оперативных вмешательств позволяет предупреждать дальнейшее прогрессирование деформаций верхней конечности и других осложнений.

Диспансеризация детей и подростков с экзостозной хондродисплазией

Диспансеризация больных с экзостозной хондродисплазией дает возможность наблюдать за их состоянием в динамике и при необходимости своевременно предпринять лечебно-профилактические мероприятия. Больных с солитарными экзостозами при соответствующих показаниях направляют на оперативное лечение и, спустя год после операции, осматривают повторно для выявления признаков рецидива процесса. При отсутствии таковых и исключении множественной формы заболевания их считают практически здоровыми.

Несколько иначе обстоит дело при МЭХД. При обнаружении заболевания у больного путем опроса составляют родословное дерево. Уже на этом этапе исследования удается заподозрить данное заболевание у некоторых членов семьи больного и его родственников. Всех их вызывают на осмотр и подвергают клиническому обследованию. При отсутствии внешних признаков заболевания проводится рентгенологическое исследование отделов скелета, обладающих наибольшей потенцией роста. Это дает возможность диагностировать бессимптомное течение заболевания.

Все больные с МЭХД подлежат динамическому наблюдению на протяжении всей жизни. Для страдающих экзостозной хондродисплазией нежелательны физиотерапевтические процедуры и назначение биостимуляторов.