Атриовентрикулярный септальный дефект. Причины. Последствия.

Открытый общий атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярный септальный дефект, дефект эндокардиальных подушечек – синонимы порока, который отличается гетерогенностью и включает большую группу аномалий, объединенных одним анатомическим признаком: дефицитом мышечной и мембранозной AV-перегородки с патофизиологией от межпредсердного сообщения до функционально единственного желудочка. Он составляет 4% всех ВПС.

У 75 % больных с АВСД констатируют синдром Дауна. Среди всех детей с синдромом Дауна почти у 50% наблюдаются ВПС и у 40% из них – АВСД.

Эмбриогенез

После изгиба сердечной трубки, обычно вправо, следующим этапом внутрисердечного развития является формирование перегородки и двух AV-клапанов.

В норме эмбриологическое развитие АВСД включает два процесса:

• разделение общего AV-отверстия на митральный и трехстворчатый компоненты;

• закрытие межпредсердной перегородки сверху и межжелудочкового отверстия снизу.

Это происходит за счет пролиферации четырех эндокардиальных подушечек и декстродорсальной конусной подушечки, которые состоят из примитивной мезодермальной ткани. Верхняя и нижняя подушечки развиваются первыми. Сближаясь, они превращают О-образный АВСД в Н-образный. Слияние этих двух подушечек приводит к разделению общего канала на два: митральный и трехстворчатый.

Из эндокардиальных подушечек формируются створки и папиллярные мышцы.

Ткань подушечек является материалом, скрепляющим сердечные структуры вместе, и служит своего рода каркасом, в который инфильтрируются фибробласты и миоциты. Фибробласты мигрируют в ткань подушечек, образуя межклеточный матрикс и, таким образом, формируя функциональные створки и хорды. Формирование хордального аппарата вовлекает прилежащий миокард желудочков.

Ткань верхней и нижней эндокардиальных подушечек не только разделяет общее ЛУ-отверстие на митральный и трехстворчатый компоненты, но и распространяется вдоль первичного межпредсердного отверстия, закрывая его. Эта область инфильтрируется сердечными миоцитами. Поскольку передняя створка митрального клапана расположена базальнее, чем перегородочная створка трехстворчатого клапана, образуется ЛУ-перегородка, отделяющая правое предсердие от левого желудочка. Межпредсердная перегородка находится выше неё, а межжелудочковая – ниже.

Межжелудочковое отверстие закрывается тремя структурами:

• нижней эндокардиальной подушечкой;

• конусной перегородкой;

• мышечной межжелудочковой перегородкой.

Со временем деградация этой мышечной области приводит к формированию тонкой мембранозной перегородки, прилежащей к переднеперегородочной комиссуре трехстворчатого клапана. Атриовентрикулярная ткань проводящей системы локализуется в этой области.

Нарушение развития эндокардиальных подушечек и AV-перегородки приводит к возникновению АВСД различных типов. Передняя створка митрального клапана, как правило, деформирована, и почти всегда имеет место первичный ДМПП.

При частичной форме АВСД неполное сращение верхней и нижней эндокардиальных подушечек приводит к расщеплению средней части передней створки митрального клапана, часто сопровождающемуся его недостаточностью.

Полная форма АВСД обусловлена отсутствием сращения верхней и нижней подушечек, что приводит к разделению передней створки митрального клапана на два отдельных компонента – переднюю и заднюю мостовые створки.

Дефект AV-перегородки достаточно велик и имеет одинаковые черты при частичной, промежуточной и полной форме порока. Наличие дефекта и связанное с этим смещение книзу передней створки митрального клапана до уровня трехстворчатого увеличивает размер межпредсердного сообщения.

Характерная локализация дефекта определяет местоположение проводящей системы сердца. Атриовентрикулярный узел смещен кзади и находится возле коронарного синуса. Пучок Гиса смещен книзу и проходит вдоль гребня межжелудочковой перегородки.

Декстродорсальная конусная подушечка также участвует в формировании трехстворчатого клапана. Поскольку выводной тракт правого желудочка прилежит к тракту притока, аномалии AV-перегородки могут сочетаться с пороками конотрункуса, такими, как тетрада Фалло и отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка. Неадекватное или чрезмерное смещение AV-канала вправо может привести к аномальной связи его с одним из двух желудочков.

Анатомия

Главным анатомическим признаком АВСД является выраженный в большей или меньшей степени дефицит мембранозной и мышечной AV-перегородок. Различные формы порока имеют общие черты:

• АВСД с вариабельным распространением на прилежащую межпредсердную и межжелудочковую перегородки;

• общее AV-отверстие или разделенные AV-клапаны;

• укороченный тракт притока левого желудочка.

Аорта не вклинена между AV-клапанами, как в норме, а сдвинута кпереди и вверх, что приводит к диспропорции длины трактов притока и оттока.

Частичный АВСД

Неполная форма АВСД, при которой кольца митрального и трехстворчатого клапанов раздельные, представлена тремя вариантами:

1. первичным ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана;

2. первичным ДМПП с широким диастазом переднеперегородочной комиссуры трехстворчатого клапана;

3. изолированным дефектом AV-перегородки.

Два последних варианта с гемодинамической точки зрения являются левожелудочково-правопредсердным сообщениями.

Первичный ДМПП с расщеплением створки митрального клапана является наиболее частой формой. Этот дефект встречается гораздо реже вторичного ДМПП и в отличие от него располагается кпереди и книзу от овальной ямки. Он окружен серповидным краем перегородки сзади и сверху и кольцами митрального и трехстворчатого клапанов спереди и снизу.

Поскольку кольцо митрального клапана смещено к верхушке, так что оба клапана становятся на одном уровне, дефицит AV-перегородки не только увеличивает межпредсердное сообщение, но и создает прямую связь правого предсердия с левым желудочком. Кроме того, в результате смещения митрального клапана образуются дефицит приточной части межжелудочковой перегородки и укорочение тракта притока левого желудочка. В норме соотношение длины тракта притока к длине тракта оттока составляет 1:1, при АВСД оно уменьшено до 0,7:1. Аорта не вклинена между AV-клапанами, как в норме, а сдвинута кпереди и вверх. Вследствие этого выводной тракт левого желудочка удлинен и сужен, поэтому на ангиокардиограмме картина его деформации представляется в виде гусиной шеи. Удлинение выводного тракта левого желудочка само по себе не приводит к его сужению, однако создает предрасположенность к обструкции. Несмотря на то, что при первичном ДМПП не наблюдается

ДМЖП, часто имеется вогнутость верхнего края ДМЖП из-за отсутствия AV-перегородки. Передняя створка митрального клапана, прикрепляясь к межжелудочковой перегородке, повторяет эту вогнутость и внедряется в субаортальную зону, поэтому последняя сужена. Выраженный субаортальный стеноз при АВСД встречается с частотой 3-7%. Кроме смещения митрального клапана в формировании выраженного субаортального стеноза принимает участие аномальное прикрепление множества хорд верхнего компонента расщепленной створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке в области выводного тракта левого желудочка. Сужение может развиться со временем. Кроме того, на желудочковой поверхности верхнего компонента митрального клапана иногда разрастается дополнительная фиброзная ткань, приобретающая форму парашюта во время систолы и создающая градиент давления. Перегородочные хорды также способствуют систолическому движению створки кпереди, ускорению и турбулентности кровотока, развитию фиброза и сужению тракта оттока. Эта проблема усугубляется при недоразвитии левых отделов сердца. Субаортальная обструкция может проявиться после коррекции первичного дефекта и расщепления створки митрального клапана.

Подобная ситуация может возникнуть при полной форме АВСД типа А, когда при большом дефиците межжелудочковой перегородки хорды, крепящиеся к гребню перегородки, короткие.

Смещение атриовентрикулярной проводящей системы в сочетании с потерей мышечной массы межжелудочковой перегородки проявляется характерными изменениями на ЭКГ.

Расщепление передней створки митрального клапана направлено к середине межжелудочковой перегородки. Этот признак позволяет отличить расщепление при частичном канале от изолированного расщепления створки митрального клапана без дефектов эндокардиальных подушечек, когда расщепление направлено к кольцу аортального клапана. При эхографической визуализации по короткой оси митральное отверстие имеет треугольную форму, в отличие от эллиптической в нормальном сердце, и напоминает зеркальное изображение трехстворчатого клапанного кольца.

Наиболее частыми сопутствующими аномалиями являются вторичный ДМПП, персистирующая левая верхняя полая вена, впадающая в коронарный синус. Реже встречаются стеноз легочной артерии, сужение или атрезия трехстворчатого клапана, коарктация аорты, ОАП, мембранозный ДМЖП и гипоплазия левого желудочка.

Переходной AV-канал

Переходной канал состоит из первичного ДМПП и рестриктивного ДМЖП. ДМЖП-компонент находится в месте расщепления перегородочных створок митрального и трехстворчатого клапанов. На ЭхоКГ и ангиокардиограмме видна небольшая струя крови из левого желудочка в правый. В более тяжелых случаях имеется густая сеть множества хорд, прикрепляющихся к гребню межжелудочковой перегородки и к нижней поверхности верхней и нижней общих створок общего AV-клапана. Благодаря плотности и короткой длине хорд ДМЖП-компонент рестриктивный. Прикрепление множества хорд к передней створке митрального клапана и перегородке может стать причиной обструкции выводного тракта левого желудочка.

Общее предсердие

Общее предсердие характеризуется отсутствием большей части межпредсердной перегородки. При наличии двух желудочков общее предсердие всегда ассоциируется с АВСД. В более легкой форме общее предсердие представлено первичным и вторичным ДМПП, разделенными тонкой полоской миокарда перегородки. При выраженной форме полностью отсутствует межпредсердная перегородка, за исключением ее остатков. Для этой группы типичны сложные ВПС, сопровождающие предсердный изомеризм, при которых сочетаются дефекты вторичной и первичной перегородок, венозного синуса и коронарного синуса. Общее предсердие иногда сопровождается транспозицией крупных артерий, отхождением обоих сосудов от правого желудочка, одножелудочковым AV-соединением и аномальным легочным венозным соединением.

Левожелудочко-правопредсердное сообщение

Врожденное левожелудочко-правопредсердное сообщение в литературе описывается под различными названиями: двойное трикуспидальное отверстие, изолированный ДМЖП по типу персистирующего АВСД. Термин "косой AV-канал" предложен А.А. Вишневским и Н.К. Галанкиным в 1962 г. Первое описание принадлежит Thurnan и Buhl. Не все авторы согласны с отнесением этого порока к АВСД, хотя в формировании AV-перегородки принимают участие эндокардиальные подушечки. В связи с тем, что трехстворчатый клапан в норме расположен ниже уровня митрального, AV-перегородка отделяет левый желудочек от правого предсердия.

По характеру сообщения порок разделяют на две основные формы: с надклапанными и подклапанными дефектами. Надклапанные дефекты локализуются в AV-перегородке непосредственно над перегородочной створкой трехстворчатого клапана. Подклапанные дефекты косого канала обязательно сочетаются с отверстием в септальной створке трехстворчатого клапана. Это может быть обусловлено расщеплением, перфорацией, недоразвитием створки, широким диастазом передней или задней комиссуры перегородочной створки. Дефект при подклапанном косом канале может быть передним в мембранозной части межжелудочковой перегородки и типа общего АВСД в приточной части желудочка.

Почти в трети случаев имеют место сопутствующие ДМПП, подклапанный стеноз аорты, двухстворчатый аортальный клапан.

Полный АВСД

Полная форма АВСД характеризуется наличием большого септального дефекта, состоящего из межпредсердного и межжелудочкового компонентов и общего AV-клапана, соединяющего оба предсердия с желудочками. Межжелудочковый компонент дефекта в виде выемки различной глубины укорачивает длину перегородки за счет ее приточной части. Так же, как и при частичной форме АВСД, расстояние от верхушки до аортального клапана увеличено.

Общий AV-клапан имеет 5 больших створок: 3 латеральные и 2 мостовые. Каждая из них удерживается собственным папиллярно-хордальным аппаратом. Две левосторонние папиллярные мышцы расположены ближе друг к другу, чем в нормальном сердце, так что левая латеральная створка меньше, чем нормальная задняя митральная створка. Клапан обычно некомпетентный. Со временем створки утолщаются.

Дефект межжелудочковой перегородки простирается от её центра, где смыкаются мостовые створки, до основания створок. Задняя мостовая створка обычно подвешена на многочисленных хордах, крепящихся к межжелудочковой перегородке. Иногда хорды сливаются между собой, облитерируя межхордальное пространство. Анатомические взаимоотношения между передней мостовой створкой и подлежащей межжелудочковой перегородкой вариабельны. Они лежат в основе классификации Raste, в дальнейшем уточненной другими авторами.

• Тип А является наиболее частой формой полного АВСД, составляя приблизительно 75% этой патологии. Передняя мостовая створка почти полностью связана с левым желудочком, а её комиссура с передней трикуспидальной створкой расположена вдоль края межжелудочковой перегородки.

Таким образом, передняя мостовая створка разделена комиссурой на два компонента – митральный и трикуспидальный. Под этой комиссурой имеется отдельная медиальная папиллярная мышца или множественные хорды, крепящиеся прямо к перегородке. Межжелудочковое сообщение под передней мостовой створкой минимальное или в некоторых случаях вовсе отсутствует.

• При типе В передняя мостовая створка крупнее и больше нависает над межжелудочковой перегородкой, чем при типе А. Она также разделена на два компонента, но крепится папиллярно-хордальным аппаратом только в правом желудочке. Медиальная папиллярная мышца прикрепляется апикально к септальной ножке или модераторному пучку. Поскольку хордальная фиксация створки к перегородке отсутствует, между передней мостовой створкой и подлежащей межжелудочковой перегородкой имеется свободное межжелудочковое сообщение.

• При типе С передняя мостовая створка не разделена на компоненты и нависает над межжелудочковой перегородкой в большей степени, чем при типе А или В. Медиальная папиллярная мышца сливается с передней трехстворчатой папиллярной мышцей. Передняя трикуспидальная створка обычно очень гипоплазирована. Поскольку передняя мостовая створка не прикреплена к межжелудочковой перегородке, она свободно флотирует. Межжелудочковое сообщение под ней, как правило, свободно.

Несбалансированная форма АВСД

В большинстве случаев общее AV-отверстие в равной степени связано с левым и правым желудочками. Однако в некоторых случаях клапан связан преимущественно с одним желудочком, чем обусловлена гипоплазия другого – преобладание правого или левого желудочков. При этом соответствующее предсердие может также быть гипоплазированным. При несбалансированной форме АВСД бивентрикулярная анатомическая коррекция либо невозможна, либо сопровождается высоким риском.

Сопутствующие пороки атриовентрикулярного септального дефекта

Для каждого из типов полного АВСД характерны свои сопутствующие заболевания и пороки. Так, тип А чаще бывает одиночным или в сочетании с синдромом Дауна. В противоположность этому, тип С сочетается с другими сложными аномалиями, такими, как:

• тетрада Фалло;

• ДВПЖ;

• полная транспозиция магистральных артерий;

• аспления или полиспления.

Аномалии коронарных артерий наблюдаются при сопутствующих пороках конотрункуса, но не при АВСД как таковом. Сочетание полного АВСД с тетрадой Фалло обычно наблюдается у больных с синдромом Дауна, в то время как наличие ДВПЖ является признаком синдрома асплении. Аномалии селезенки, висцерального и сердечного ситуса при синдроме Дауна встречаются редко.

Тетрада Фалло

Небольшую подгруппу АВСД составляют пациенты с обструкцией выводного тракта правого желудочка типа тетрады Фалло. У 75% из них порок сопровождается синдромом Дауна. Наиболее частым вариантом полного АВСД является тип С. Сочетание полного АВСД с тетрадой Фалло является неблагоприятным с хирургической точки зрения, особенно при резком сужении выводного тракта правого желудочка, требующего трансанулярной реконструкции. Неизбежно возникающая легочная регургитация в сочетании с недостаточностью реконструированного трехстворчатого клапана может стать причиной выраженной правожелудочковой слабости.

Отхождение обеих магистральных артерий от правого желудочка и транспозиция крупных артерий

Когда аорта нависает над правым желудочком более чем на 50% своего диаметра, можно говорить о сопутствующем ДВПЖ тетрадного типа. Реконструкция в этих условиях сложнее, чем при сопровождающей полную форму АВСД тетраде Фалло.

Более выраженная праводеленность аорты и смещение легочного клапана кзади, в результате чего он становится преимущественно связанным с левым желудочком, свидетельствуют о наличии сопутствующей транспозиции. В этих условиях выполняют операцию артериального переключения с относительно стандартной коррекцией АВСД. Принимаемые решения при таком сочетании более однозначны и предсказуемы, чем при ДВПЖ с АВСД.

Обструкция выводного тракта левого желудочка

Эта патология редко встречается при синдроме Дауна и сопровождает частичную форму АВСД чаще, чем полную, однако при выраженном дисбалансе канала с преобладанием правого желудочка обструкция выводного тракта левого желудочка наблюдается одинаково часто при частичной и полной формах АВСД. Наличие коарктации и/или гипоплазии дуги аорты является признаком возможной обструкции выводного тракта левого желудочка.

Множественные ДМЖП

Дополнительные дефекты могут быть в различных частях мышечной межжелудочковой перегородки. При сопутствующей тетраде Фалло обычный приточный ДМЖП полного АВСД простирается в коновентрикулярную область и очень велик.

Удвоение митрального клапана

Иногда встречается второе небольшое полностью сформированное отверстие с собственным хордальным аппаратом, чаще в нижней общей створке. Обычно это вторичное отверстие без ре- гургитации и не усложняет коррекцию порока.

Единственная папиллярная мышца

При недоразвитии левого желудочка обычные две папиллярные мышцы левого желудочка расположены ближе друг к другу, иногда сливаясь в единую папиллярную мышцу. Когда все хорды прикрепляются к единственной папиллярной мышце, существует опасность создания парашютообразного митрального клапана при ушивании расщепления передней створки. Но поскольку хорды обычно тонкие и межхордальные пространства свободны, не создается истинный аналог парашютообразного клапана. В любом случае единственная папиллярная мышца является существенным признаком гипоплазии левого желудочка.

Гемодинамика

При АВСД имеют место шунт на предсердном и желудочковом уровнях, левожелудочко-правопредсердный сброс крови и регургитация на AV-клапане, развивается легочная гипертензия.

Клиника

Клинические проявления АВСД зависят от объема легочного кровотока, наличия легочной гипертензии и выраженности недостаточности клапана. В первые недели жизни, пока легочное сопротивление остается повышенным, симптомы заболевания могут быть слабыми. Однако вскоре появляются обычные признаки легочной гипертензии и большого лево-правого шунта крови:

• трудности кормления;

• одышка;

• респираторная инфекция;

• потливость;

• отставание в прибавлении массы тела.

Из-за большой частоты синдрома Дауна при полном АВСД у всех детей с этим генетическим синдромом важно провести кардиологическое обследование для исключения АВСД. Первичный ДМПП реже сопровождается синдромом Дауна, чем полный АВСД. При наличии выраженной митральной регургитации сердечная недостаточность более устойчива к лечению, чем при изолированном шунте крови. Более раннее проявление симптомов и тяжелое течение заболевания наблюдаются у больных с недоразвитием левых отделов сердца или обструкцией выводного тракта левого желудочка. Как отмечено выше, синдром Дауна реже сопровождается обструкцией путей оттока из левого желудочка. При первичном ДМПП без значительной митральной недостаточности ребенок может долгое время оставаться асимптоматичным. При сопутствующей тетраде Фалло симптомы гипоксемии могут преобладать над признаками сердечной недостаточности.

Обычно порок диагностируется рано из-за интенсивного шума и одышки. При выраженной недостаточности митрального клапана отмечаются усиленный верхушечный толчок и систолическое дрожание. При аускультации I тон нормальный, II тон при первичном ДМПП расщеплен во время вдоха и выдоха, при полном АВСД II тон обычно расщеплен только на вдохе и акцентуирован из-за легочной гипертензии. По верхнему левому краю грудины слышен нарастающий-убывающий систолический шум, распространяющийся вверх. Он формируется за счет относительного сужения клапанного кольца легочной артерии в связи с увеличенным легочным кровотоком. Грубый голосистолический шум митральной недостаточности слышен на верхушке и распространяется влево и книзу на грудную клетку. Часто определяется низкочастотный среднедиастолический шум на верхушке или у нижнего конца грудины по левому краю, образующийся вследствие увеличенного кровотока через AV-клапан. Физикальные данные при частичной и полной форме АВСД практически идентичны и даже неотличимы от таковых при неосложненном ДМЖП.

На рентгенограмме – признаки увеличенного легочного кровотока. Сердце обычно расширено, особенно сильно при полной форме АВСД. При первичном ДМПП оценить степень расширения левого желудочка трудно из-за оттеснения его увеличенным правым желудочком. Поскольку струя регургитации митрального клапана часто направлена в правое предсердие, оно может быть расширено больше, чем левое предсердие. При выраженной дилатации левого предсердия левый главный бронх смещен вверх. Легочный рисунок усилен.

Электрокардиография

Вследствие смещения пучка Гиса книзу из-за отсутствия приточной перегородки электрическая ось сердца смещена против часовой стрелки, в отличие от противоположного направления при вторичном ДМПП. Это надежный дифференциальный диагностический признак, позволяющий отличить первичный ДМПП от вторичного. Признаки гипертрофии правого желудочка особенно выражены при полном АВСД.

Эхокардиография является наиболее точным и достаточным методом диагностики АВСД. Она позволяет поставить анатомический диагноз, а также дать качественную оценку направления и величины сброса крови и регургитации. Полный диагноз должен содержать сведения о сбалансированности клапана, наличии или отсутствии доминирующего желудочка, одной или двух папиллярных мышц, дополнительных ДМЖП, удвоения митрального клапана. При выраженной регургитации должны быть отмечены локализация и механизм недостаточности AV-клапана. Должны быть получены исчерпывающие сведения о сопутствующих аномалиях и их выраженности. Допплер-ЭхоКГ позволяет обнаружить рестриктивный ДМЖП, степень стеноза AV-клапана, выраженность недостаточности, величину систолического давления в правом желудочке.

Катетеризация сердца и ангиокардиография необходимы, если заподозрены множественные пороки сердца и аномалии сердечного или висцерального ситуса. Катетеризация может потребоваться для оценки выраженности обструктивной болезни легочных сосудов. При полном АВСД систолическое давление в легочной артерии равно или приближается к системному, при частичном – не превышает 60%. Легочный кровоток увеличен за счет сброса крови на предсердном и желудочковом уровнях. Объем шунта зависит от соотношения легочного и системного сосудистых сопротивлений. Наличие выраженной недостаточности общего AV-клапана создает условия для свободного перемещения крови между всеми четырьмя камерами сердца. Выраженная обструктивная болезнь легочных сосудов может быть выявлена уже на первом году жизни.

Левая вентрикулография демонстрирует деформацию выводного тракта левого желудочка, имеющую вид гусиной шеи и характерную для АВСД морфологию левого желудочка.

Естественное течение

Полная форма АВСД

Пренатально выявленный АВСД в 58% случаев сопровождается хромосомными синдромами. Allan и соавторы диагностировали у плодов 372 случая АВСД, и у 174 из них обнаружена гетеротаксия. Из 198 остальных случаев в 107 выявлены хромосомные аномалии, в том числе в 92 случаях – синдром Дауна, в 10 – трисомия 18, в 2 – трисомия 13 и в 3 случаях – другие хромосомные аномалии. В 48 случаях из 198 диагностированы пороки левых отделов сердца – коарктация аорты, субаортальный стеноз и гипоплазия левых отделов сердца. Беременность завершена в 104 из 198 случаев, в 16 случаях наступила спонтанная внутриутробная смерть.

По данным других авторов, более 2/3 детей, у которых диагностирован АВСД, умерли до родов. Смертность была выше среди плодов с сопутствующими аномалиями, с сердечной недостаточностью и с полной AV-блокадой, которую обнаружили в 12,2% случаев.

Исходы у детей с АВСД, родившихся живыми, зависят от индивидуальной морфологии порока, размера межжелудочкового компонента, степени гипоплазии желудочков, выраженности недостаточности AV-клапана, наличия или отсутствия обструкции выводного тракта левого желудочка, коарктации аорты и сопутствующих сердечных и несердечных синдромов.

Пациенты с большим межжелудочковым сообщением умирают в младенческом возрасте от сердечной недостаточности, рецидивирующих пневмоний и легочной артериальной гипертензии. Во 2-й половине первого года развиваются склеротические изменения сосудов легких, которые позволяют прожить до подросткового или раннего взрослого возраста. Смерть наступает от синдрома Эйзенменгера. Berger и соавторы показали, что первые 6 мес. жизни переживают только 54% детей, родившихся с полной формой АВСД, 12 мес. – 35%, 24 мес. – 15% и 5 лет – 4%. Эти данные свидетельствуют в пользу ранних операций – в первые 3-6 мес. жизни. При выраженном недоразвитии левых отделов сердца системный кровоток зависим от функционирования артериального протока и естественное течение порока аналогично таковому при синдроме гипоплазии левых отделов сердца.

Считается, что больные с синдромом Дауна особенно склонны к раннему развитию обструктивной болезни сосудов легких в младенческом возрасте, хотя этот факт остается спорным. Одна группа исследователей обнаружила, что при синдроме Дауна у детей с полной формой АВСД в возрасте до 1 года отмечается большая степень повышения ЛСС и более быстрое развитие фиксированной обструкции легочных сосудов, чем у больных без этого синдрома. Другие авторы это не подтверждают и связывают выраженность сосудистых изменений лишь с возрастом. Несмотря на неопределенность в данном вопросе, рекомендуется коррекция порока у пациентов с болезнью Дауна в течение первых 6 мес. жизни до развития максимального истончения медии.

Остается неясным, основано ли быстрое развитие легочной сосудистой болезни при синдроме Дауна на молекулярных механизмах или ведущую роль играют другие причины. Хроническая инфекция и обструкция носоглотки, увеличение языка и малый гипофаринкс, гипотония, аномальная капиллярная сеть, относительная гипоплазия легких и связанная с этим гиповентиляция, апноэ во сне, задержка двуокиси углерода – все это отрицательно влияет на легочное сосудистое русло.

В литературе имеются сообщения о курьёзных случаях спонтанного закрытия межпредсердного и межжелудочкового компонентов АВСД.

Первичный ДМПП

У пациентов с ранними клиническими проявлениями первичного ДМПП естественноое течение зависит от выраженности недостаточности митрального клапана. Более благоприятно заболевание протекает у младенцев с минимальной недостаточностью АV-клапана. Значительно хуже прогноз у детей с застойной сердечной недостаточностью, проявившейся в младенческом возрасте. Она возникает вследствие тяжелой недостаточности клапана, субаортального стеноза, коарктации аорты или доминирующего правого желудочка. Первичный ДМПП также сопровождается синдромом Дауна, однако реже, чем при полном АВСД – в 25% случаев. Легочная гипертензия с обструкцией сосудов встречается реже, чем при полной форме АВСД, если нет выраженной недостаточности клапана. Хроническое воспаление верхних дыхательных путей, типичное для пациентов с синдромом Дауна, может способствовать развитию легочной гипертензии и в этой группе больных.