Аномалия Эбштейна. Классификация порока

Аномалия Эбштейна – врожденный порок сердца, характеризующийся дисплазией, смещением створок трехстворчатого клапана в полость правого желудочка и его недостаточностью. В 1866 г. порок впервые был описан немецким врачом Вильгельмом Эбштейном у 19-летнего рабочего с выраженным цианозом. При посмертном исследовании была обнаружена тяжелая аномалия трехстворчатого клапана. К настоящему времени стали известны практически все анатомические варианты этой аномалии, включая стеноз или облитерацию трехстворчатого клапана. Морфологическая гетерогенность определяет широкий спектр клинических проявлений порока.

Частота

По данным патологоанатомических и клинических исследований, аномалия встречается редко и составляет 0,5-1% всех ВПС. По данным чек уменьшен в размерах

ЭхоКГ в дородовом периоде аномалия Эбштейна определяется в 7,8-8,5% случаев. Это наиболее частый порок, который диагностируется пренатально благодаря таким очевидным признакам, как кардиомегалия и тахикардия. Истинная частота аномалии еще выше, так как не во всех случаях имеется бросающееся в глаза увеличение размеров сердца.

Аномалия Эбштейна не является наследуемой патологией. Ее возникновение связывают с приемом женщинами в первые месяцы беременности препаратов, содержащих карбонат лития. Однако не все исследователи поддерживают это предположение. Высокая внутриутробная и ранняя постнатальная смертность отмечается при наиболее неблагоприятных анатомических вариантах порока.

Анатомия

Морфология трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна крайне вариабельна. Характерным патологическим признаком является смещение основания перегородочной и задней створок от фиброзного кольца трехстворчатого клапана вглубь правого желудочка, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей.

Обычно смещена задняя створка и довольно часто – перегородочная. Местом наибольшего смещения является комиссура между ними. Смещенные створки резко деформированы, истончены, хорды укорочены, папиллярные мышцы гипоплазированы. Если створки распластаны и сращены с эндокардом правого желудочка и межжелудочковой перегородкой, лишь небольшая их часть подвижна. Когда значительная площадь створок свободна, они, как правило, избыточны. Передняя створка сформирована нормально и прикрепляется к фиброзному кольцу. Она значительно увеличена в размерах, имеет парусообразную или трапециевидную форму с разной степенью облитерации подклапанного межхордального пространства и чаще всего является единственной функционирующей створкой трехстворчатого клапана. Нередко она приращена к стенке правого желудочка.

Патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что является причиной несмыкания створок и недостаточности клапана. Приблизительно в 10% случаев створки срастаются между собой в виде мембраны, имитируя АТК. В мембране может быть одно или несколько отверстий, создающих функциональный стеноз правого AV-отверстия.

Иногда передняя створка прикрепляется к выводному отделу желудочка и образует препятствие кровотоку в легочную артерию.

Полость правого желудочка разделена смещенными створками на две части. Между истинным фиброзным кольцом клапана и местом прикрепления смещенных створок располагается так называемая атриализированная часть правого желудочка, которая образует с правым предсердием общую большую по объему полость. Меньшая часть располагается под смещенным клапаном и вместе с трабекулярным и выводным отделом функционирует в качестве правого желудочка. Полость его уменьшена в результате отсутствия приточной части. Трабекулярная часть также часто уменьшена в размерах.

Стенка желудочка истончена, сократимость его снижена.

Стенка правого предсердия гипертрофирована, утолщена, в то время как стенка атриализированного отдела правого желудочка резко истончена, аневризматически выбухает. В 80-85% случаев имеется межпредсердное сообщение, которое обусловлено растяжением овального отверстия или наличием ДМЖП.

Хирургическая классификация

В 1988 г. Carpentier и соавторы предложили новую классификацию порока, которая ориентирована на принятие хирургических решений. В ней выделены 4 типа аномалии Эбштейна, отличающиеся по уровню фиксации и степени фенестрации передней створки трехстворчатого клапана.

• Тип А. Передняя створка большая, движение ее свободно, межхордальное пространство не облитерировано. Смещение септальной и задней створок умеренное. Атриализированная часть правого желудочка небольшая, стенка ее тонкая, но сократимость сохранена. Трабекулярная часть правого желудочка развита нормально. Правый желудочек имеет нормальные размеры.

• Тип В. Соотношения объема атриализированной камеры и истинного правого желудочка обратные: атриализированная часть больше собственно желудочка. Передняя створка большая и подвижная, межхордальные пространства не облитерированы или облитерированы незначительно. Смещенные створки часто гипоплазированы и приращены к стенке правого желудочка. Атриализированая полость больших размеров, с тонкой фиброзно-мышечной несокращающейся стенкой.

• Тип С. Подвижность передней створки ограничена из-за фиксации ее к передней стенке правого желудочка фиброзными полосками или укороченными хордами с облитериро- ванными межхордальными пространствами. Ограничение подвижности может создать значительную обструкцию выводного тракта правого желудочка. Смещение задней и септальной створок выраженное. Атриализированая часть больших размеров, с тонкой несокращающейся стенкой. Правый желудочек очень маленький, тонкостенный, в функциональном отношении неполноценный.

• Тип D. Весь правый желудочек выстлан приросшей фиброзной тканью передней створки и почти полностью атриализирован, за исключением небольшой инфундибулярной части. Межхордальные пространства облитерированы. Септальная и задняя створки отсутствуют. Приточная часть правого желудочка представляет собой несокращающуюся полость. Границы атриализированой полости тяжело идентифицировать, инфундибулярная часть желудочка значительно уменьшена в размерах, тонкостенная.

По данным сотрудника одного из отечественных институтов Лазоришинца, среди оперированных 210 пациентов тип А встретился у 1,9%, тип В – у 33,4%, тип С – у 53,3%, тип D – у 11,4% больных.

Сопутствующие пороки аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна трехстворчатого клапана может сочетаться с различными ВПС:

• открытым овальным окном;

• вторичным ДМЖП;

• аневризмой межпредсердной перегородки;

• стенозом или атрезией легочной артерии;

• коарктацией аорты;

• врожденной недостаточностью клапана легочной артерии;

• двухкамерным правым желудочком;

• митральным стенозом;

• ДМЖП;

• тетрадой Фалло;

• полной транспозицией;

• корригированной транспозицией со смещением створок левого атриовентрикулярного клапана.

Аномалию Эбштейна находили у больных с АВСД, иногда с удвоенным левым АV-клапаном, со смещенным и нависающим трехстворчатым клапаном. Описаны также удвоение трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна, дивертикул верхушки левого желудочка. При аномалии Эбштейна изредка наблюдается дисплазия митрального клапана.

Нарушения гемодинамики при аномалии Эбштейна определяются, в первую очередь, недостаточностью трехстворчатого клапана в результате сдвига створок клапана в полость желудочка и его дисплазии – истончения и фенестрации створок, укорочения хорд и гипоплазии папиллярных мышц. Уменьшенный объем правого желудочка и некомпетентность трехстворчатого клапана замедляют кровоток в правых отделах сердца. Кроме того, в фазу систолы атриализированная часть желудочка сокращается одновременно с систолой насосной камеры асинхронно сокращению предсердия, поэтому в систолу желудочка генерируется волна крови, которая препятствует заполнению правого предсердия. Во время систолы правого предсердия атриализированная камера правого желудочка находится в фазе диастолы, из-за чего продвижение крови в дистальную камеру желудочка задерживается и эффективность систолы предсердия снижается. Возвращение крови в предсердие во время систолы уменьшенного правого желудочка довершает картину гемодинамической несостоятельности правых отделов сердца. Стенка правого предсердия гипертрофируется. Из-за значительного повышения давления в предсердии возникает сброс венозной крови в левые отделы сердца, объем легочного кровотока снижается. Это сопровождается появлением цианоза. Степень артериальной гипоксемии определяется величиной градиента давления между предсердиями и размерами межпредсердного сообщения. Суммарный эффект структурных аномалий вызывает резкую дилатацию правых отделов сердца даже у новорожденных и грудных детей. Возникает препятствие оттоку крови из полых вен и венозный застой в большом круге кровообращения. При отсутствии межпредсердного сообщения цианоза нет и ведущим нарушением гемодинамики является снижение сердечного выброса в системный круг кровообращения. Давление в правом предсердии резко повышено, отмечаются гепатоспленомегалия, высокие а-волны яремного пульса.

В неонатальном периоде гемодинамические нарушения усугубляются наличием повышенного ЛСС. В тяжелых ситуациях способность правого желудочка создавать кровоток в антеградном направлении снижена. Правый желудочек в этих условиях не может генерировать давление, достаточное для нормального открытия клапана легочной артерии. Возникает функциональная атрезия легочной артерии. В этом случае новорожденный крайне цианотичен и легочный кровоток осуществляется через ОАП. По мере снижения ЛСС правый желудочек начинает нагнетать кровь в легочную артерию. Выраженность недостаточности трехстворчатого клапана и право-левого шунта на предсердном уровне уменьшается, и ребенок становится менее цианотичным.

Обычно цианоз уменьшается в течение нескольких недель и месяцев и может даже исчезнуть полностью, вновь появившись в дальнейшем. Хотя точный механизм рецидива цианоза до конца не ясен, вероятно, он обусловлен увеличением трикуспидальной недостаточности, которая приводит к дальнейшей дилатации правого предсердия и желудочка. Формируется порочный круг: недостаточность клапана – дилатация предсердия и желудочка – увеличение недостаточности, давления в правом предсердии и право-левого шунта.

Большинство родившихся с этим пороком детей переживают младенческий возраст, несмотря на тяжелую застойную сердечную недостаточность и цианоз. У пациентов с минимальными анатомическими изменениями отсутствуют симптомы. При тяжелой деформации трехстворчатого клапана клинические проявления порока отмечаются уже в грудном возрасте. Иногда они становятся не совместимыми с жизнью. Как указывалось выше, состояние больных улучшается по мере снижения ЛСС. У больных, не страдающих нарушениями ритма, заболевание клинически может не проявляться вплоть до преклонного возраста. Пациенты, пережившие детский возраст, в 60% случаев находятся в I-II функциональных классах МУНА. У них постепенно уменьшается или исчезают цианоз, уменьшаются размеры сердца и печени. Начиная с 15 лет симптоматика вновь нарастает.

Патогномоничными признаками порока являются приступы пароксизмальной тахикардии у больных с цианозом, кардиомегалией, наличием трех- или четырехчленного ритма и мягкого систолического шума. Цианоз наблюдается у 75-85% больных, время появление его может быть различным. Оттенок цианоза варьирует от малинового до фиолетового, у взрослых он проявляется постоянным румянцем. Иногда отмечается акроцианоз как проявление сердечной недостаточности. Нередко обращает на себя внимание набухание вен шеи. У синюшных больных наблюдаются полицитемия и высокие значения гематокрита, изменения концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек и часовых стекол. При сочетании порока со стенозом легочной артерии артериальная гипоксемия выражена значительно, больные присаживаются на корточки, как при тетраде Фалло.

У 20-30% пациентов возникают эпизоды пароксизмальной тахикардии. В 6-30% случаев они являются следствием синдрома предвозбуждения, в 20% – синдрома WPW и с такой же частотой – пароксизмальной наджелудочковой тахикардии. Частота выявления синдрома WPW при холтеровском мониторировании в 4 раза превышает таковую при записи ЭКГ. Среди оперированных в нашем институте 24,3% пациентов страдали от нарушений ритма. В зависимости от частоты и продолжительности тахикардии заполнение правого желудочка еще более ухудшается, что приводит к увеличению шунта крови справа налево и/или снижению сердечного выброса. Аритмии в большинстве случаев устойчивы к медикаментозному лечению и, как правило, заканчиваются летальным исходом.

При аускультации определяются глухие, ослабленные тоны, ритм галопа – трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов. Шум может отсутствовать, но у большинства больных в IV и V межреберьях слева у грудины выслушивается мягкий систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана. Диастолический шум той же локализации свидетельствует о наличии трикуспидального стеноза. Интенсивность шумов увеличивается на вдохе, указывает на их связь с патологией трехстворчатого клапана. При сопутствующем стенозе легочной артерии выслушивается грубый систолический шум изгнания.

Электрокардиографические признаки аномалии достаточно типичны:

• электрическая ось сердца отклонена вправо, резко увеличены зубцы по высоте и продолжительности в стандартных и правых грудных отведениях, они иногда превышают амплитуду зубцов Я;

• блокада правой ножки пучка Гиса с малой амплитудой зубцов Я и S, деформация желудочкового комплекса сердца QЯS.

Интервал РЯ часто удлинен, у 20-30% больных имеют место электрокардиографические признаки синдрома WPW, трепетание и мерцание предсердий, приступы пароксизмальной тахикардии, особенно при синдроме WPW. При наличии стеноза легочной артерии отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка, отсутствует полиморфность комплекса ЯЯ.

Рентгенологическая картина порока типична. Легочный рисунок обеднен. Сердце обычно увеличено, имеет шаровидную форму – в виде перевернутой чаши. Сильно расширено правое предсердие. Сосудистый пучок узкий, левые отделы сердца не увеличены.

Эхокардиография в большинстве случаев позволяет поставить правильный диагноз и избежать катетеризации сердца. Характерными эхокардиографическими признаками являются расширение правого желудочка, увеличенная амплитуда и скорость движения передней створки трехстворчатого клапана, парадоксальное движение перегородки и более позднее закрытие передней створки клапана. Наиболее специфическим из перечисленных признаков является отставание закрытия трехстворчатого клапана. В норме трехстворчатый клапан закрывается через 30-50 мс после митрального. Удлинение этого интервала до 65 мс и более является надежным дифференциально-диагностическим признаком этого порока. Этот феномен объясняется удлинением передней створки трехстворчатого клапана. Исключение составляют случаи сопутствующего WPW-синдрома, когда оба АV-клапана закрываются одновременно. К другим признакам относится одновременная визуализация передних створок обоих АV-клапанов с большой диастолической экскурсией трикуспидальной створки, превышающей экскурсию митральной створки.

Двухмерная ЭхоКГ в реальном времени позволяет выявить ведущий признак аномалии Эбштейна – смещение септальной створки трехстворчатого клапана. В норме септальная створка трехстворчатого клапана прикрепляется к межжелудочковой перегородке несколько ниже прикрепления митрального клапана. При аномалии Эбштейна это смещение выражено в значительной степени. Отношение расстояния между передней митральной и септальной створками трехстворчатого клапана к поверхности тела называется индексом смещения. Значение его более 8 мм/м² указывает на наличие аномалии Эбштейна. Критическая величина этого индекса у детей до 14 лет превышает 15 мм/м² и у взрослых – 20 мм/м².

Другими постоянными признаками являются:

• значительное удлинение передней створки трехстворчатого клапана, иногда ее смещение;

• приращение любой из створок к прилежащему миокарду или отсутствие перегородочной и задней створок;

• расширение клапанного кольца.

Дополнительными вторичными признаками являются: объемная перегрузка правого предсердия и желудочка, аневризматически расширенный выводной тракт правого желудочка, ДМПП, недостаточность трехстворчатого клапана, фенестрация его створок, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки и истонченный миокард правого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет диагностировать сопутствующие пороки – ДМЖП и стеноз легочной артерии. Допплер-ЭхоКГ выявляет гемодинамические нарушения – регургитацию на клапане и внутрисердечное шунтирование.

ЭхоКГ играет важную роль в интра- и послеоперационной оценке адекватности коррекции недостаточности трехстворчатого клапана и функции желудочка. Изредка кровоток по правой коронарной артерии может быть нарушен из-за ее прохождения в непосредственной близости к собранной в складку атриализированной части правого желудочка.

ЭхоКГ является надежным методом дородовой диагностики аномалии Эбштейна. Угрожающими жизни плода признаками являются: значительное расширение правых отделов сердца, приращение передней створки капана к свободной стенке правого желудочка, компрессия левого желудочка и сопутствующие пороки, например, атрезия легочной артерии. Тяжелая кардиомегалия и водянка с плевральной и перикардиальной экссудацией приводят к гипоплазии легких. Важно попутно диагностировать нарушения ритма, такие, как суправентрикулярная тахикардия, поскольку они могут способствовать развитию водянки.

Катетеризацию сердца следует проводить с большой осторожностью, поскольку из-за тяжелого исходного состояния нередко развиваются опасные для жизни нарушения сердечного ритма. Давление в правом предсердии повышено, с доминирующей К-волной. Если предсердие резко расширено, давление может быть нормальным, несмотря на тяжелую трикуспидальную регургитацию. Давление в правом желудочке также нормальное, в некоторых случаях повышено конечно-диастолическое давление. Обычно давление в легочной артерии не повышено, а при выраженной недостаточности трехстворчатого клапана и право-левом шунте оно может быть ниже нормы. У пациентов с ДМПП отмечается десатурация системной артериальной крови.

При ангиокардиографическом исследовании наиболее информативным является контрастирование правого предсердия. Заполняется гигантская резко расширенная полость, видны трикуспидальная регургитация, большая парусообразная передняя створка клапана. В месте аномального прикрепления смещенной створки имеется зазубрина. Иногда правые отделы сердца выглядят как трехдолевая единая полость с контурами расширенного правого предсердия, атриализированного желудочка выводного тракта функционирующего желудочка. Введение контрастного вещества в правый желудочек у синюшного новорожденного демонстрирует недостаточность трехстворчатого клапана и отсутствие или незначительное количество контрастного вещества в легочной артерии, что указывает на анатомическую обструкцию выводного тракта правого желудочка. Такой признак может быть и при отсутствии анатомического сужения, если повышено ЛСС. Проходимость выводного тракта устанавливают проведением катетера через легочный клапан или введением контрастного вещества в артериальный проток для заполнения легочного ствола и обнаружения регургитации в правый желудочек.

• Электрофизиологические исследования.

Все больные с преходящими суправентрикулярными тахикардиями или эпизодами потери сознания в анамнезе должны быть подвергнуты тщательному амбулаторному холтеровскому мониторированию. При подготовке или во время оперативного вмешательства необходимо в целях изучения механизмов развития нарушений сердечного ритма, определения локализации дополнительных путей проведения и выбора рационального метода лечения осуществить эндокардиальное картирование сердца с применением различных методов диагностической электростимуляции и регистрации внутрисердечных электрограмм, в том числе и пучка Гиса. При электрофизиологических исследованиях нарушения ритма были отмечены у 24,3% пациентов, из них у 13,7% они были скрытыми.

При устойчивых к медикаментозному лечению предсердных и желудочковых аритмиях некоторые хирурги считают целесообразным воздержаться от операции. Исключение составляют пациенты с синдромом WPW, которые подлежат одномоментной коррекции порока и устранению дополнительных проводящих путей.

Аномальные проводящие пути представляют собой участки сократительного миокарда, которые не были разъединены во время эмбриогенеза тканями фиброзного остова сердца. При аномалии Эбштейна они могут быть расположены в любом месте правого сердца – в задней части свободной стенки правого предсердия, в заднем отделе перегородки, одновременно в стенке и перегородке, в переднебоковой стенке. Кроме того, могут встречаться множественные дополнительные проводящие пути.

Интраоперационное электрофизиологическое исследование значительно удлиняет время вмешательства за счет процедуры эпи- и эндокардиального картирования сердца, поэтому диагностику нарушений ритма проводят на дооперационном этапе. Выполняют детальное последовательное эндокардиальное картирование предсердий и желудочков по всей длине правого АV-отверстия. Исследование позволяет с точностью до 1,0-1,5 см локализовать дополнительные проводящие пути, значительно сократить время и уменьшить травматичность оперативного вмешательства. Радиочастотная абляция дополнительных проводящих путей является рутинным методом подготовки пациентов к хирургическому вмешательству.