Адреногенитальный синдром: симптомы, диагностика, лечение

Адреногенитальный синдром – врожденное патологическое состояние, которое обусловлено дисфункцией коры надпочечников, в результате которой начинается чрезмерная секреция андрогенов и проявляется признаками вирилизации. Адреногенитальный синдром проявляется, когда кора надпочечников секретирует чрезмерное количестве мужских половых гормонов. Нарушение данной функции может являться как врожденным, так и приобретенным.

Симптомы адреногенитального синдрома

• У девочек: преждевременное половое созревание и развитие по мужскому типу.

• У мальчиков: чрезмерный рост мышечной массы, раннее половое созревание.

• У мужчин: увеличение мышечной массы и чрезмерное оволосение, более низкий голос, прыщи, облысение.

• У женщин симптоматика более выражена: маленькая грудь, увеличенный клитор.

Причины развития адреногенитального синдрома

Основной причиной является усиление функций коры надпочечников. Нарушение этого процесса проявляется при недостаточном производстве организмом гормонов альдостерона и кортизона, что приводит к стимуляции секреции корой надпочечников андрогенов. Причиной врожденного адреногенитального синдрома является наличие опухоли надпочечников.

Лечение

При обнаружении опухоли или других изменений в тканях проводится операция. Если патология имеет наследственный характер, лечение проводится с помощью лекарственных препаратов, которые в составе имеют недостающие в организме гормоны. Такая заместительная терапия предполагает пожизненный прием лекарственных препаратов.

Профилактика данного заболевания отсутствует. Если в семье рождается ребенок с наличием адреногенитального синдрома, то существует вероятность наличия данного отклонения и у следующего ребенка.

Врожденная форма данной патологии может диагностироваться сразу же после рождения, еще во время пребывания в роддоме. Если симптоматика адреногенитального синдрома проявляется позже, следует немедленно проконсультироваться у специалиста.

Врач проведет оценку строения тела ребенка и половых органов, оценит степень выраженности половых признаков. После выполнения анализа крови и мочи будет получена информация относительно особенностей гормонального обмена малыша. Дополнительные данные могут быть получены путем проведения рентгенологического и ультразвукового исследования надпочечников.

Течение болезни

У женщин данная патология проявляется вирилизацией, а именно наличием вторичных мужских половых признаков (к примеру, увеличение мышечной массы, клитора, грубый голос, наличие бороды и усов). У мужчин симптоматика адреногенитального синдрома выражена не настолько ярко. В редких случаях у мужчин этот синдром может провоцировать проявления феминизации. При наличии врожденной формы заболевания преждевременное соматическое и половое созревание начинает проявляться к 4-5 годам.

Дети, которые страдают от данного синдрома, намного раньше начинают расти и имеют характерные нарушения в психосексуальном развитии. В связи с преждевременным созреванием костей скелета у детей прекращается дальнейший рост, они остаются низкорослыми, но с хорошо развитой мускулатурой. Половой член у мальчиков с данным синдромом имеет необычайно большой размер, яички остаются нормальных размеров, но на фоне большого полового члена они кажутся маленькими. Сперма в везикулах не секретируется. Проявляется начало раннего полового созревания. Девочки довольно часто имеют врожденные изменение в строении гениталий (мошонкообразные большие половые губы, пенисообразный клитор). В постнатальном периоде наблюдается продолжение вирилизации (рост мышечной массы, грубый голос, атрофия грудных желез, гисутизм, аменорея).