Выводной тракт правого желудочка. Клиника порока у новорожденных

Младенцы с этим пороком обычно рождаются в срок. В течение первых часов жизни проявляется цианоз, который резко усиливается после закрытия ОАП. В редких случаях, когда межпредсердное сообщение незначительное, зависимые от объема право-левого шунта сердечный выброс и легочный кровоток снижены.

При аускультации I и II тоны не расщеплены, слышен мягкий шум трикуспидальной недостаточности или непрерывный шум ОАП, особенно после начала инфузии простагландина Е. При выраженной недостаточности трехстворчатого клапана пансистолический шум усиливается. Если межпредсердное сообщение не рестриктивное, периферический артериальный пульс хорошо пальпируется. Печень обычно несколько увеличена. Значительная гепатомегалия свидетельствует в пользу неадекватного межпредсердного сообщения и выраженной недостаточности трехстворчатого клапана.

Характерными признаками являются гипоксемия, рефрактерная к высокой концентрации вдыхаемого кислорода, и гипокапния как следствие тахипноэ. Выраженный метаболический ацидоз указывает на гипоксическое повреждение клеток, приводящее к смерти.

Электрокардиография

Ритм синусовый. QRS-ось не отклонена в противоположность отклонению оси влево при атрезии трехстворчатого клапана. Обычно имеются признаки гипертрофии левого желудочка. При относительно большой полости правого желудочка может регистрироваться его гипертрофия. Гипертрофия правого предсердия отмечается в 70% случаев.

Рентгенография

Размеры сердечной тени могут быть нормальными или увеличенными в зависимости от выраженности регургитации на трехстворчатом клапане. Дуга легочного ствола вогнутая. Легочной рисунок ослаблен, легочные поля прозрачны. При гигантском сердце, заполняющем почти всю грудную клетку, невозможно оценить характер легочного рисунка.

Эхокардиография

Диагностические возможности метода при этом пороке ограничены, так как с его помощью нельзя идентифицировать связи правого желудочка с коронарными артериями, выявить зависимость коронарного кровообращения от правого желудочка и наличие стеноза или перерыва коронарных артерий. Поэтому при тяжелой гипоплазии правого желудочка с большой вероятностью вентрикулокоронарных связей исключительную роль играет ангиокардиография, тем более что вентрикулокоронарные связи иногда встречаются при нормальных размерах желудочка. Однако ЭхоКГ важна для первичной диагностики и планирования инвазивного исследования.

Характерными признаками являются:

• утолщенный, неподвижный, атрезированный легочный клапан без тока крови по Допплеру;

• гипертрофированная стенка правого желудочка с малой полостью;

• уменьшенный трехстворчатый клапан;

• при допплеровском исследовании – шунт крови справа налево через ДМПП;

• открытый артериальный проток, вертикально идущий от дуги аорты к легочной артерии, правая и левая ветви обычно хорошо развиты, иногда гипоплазированы в разной степени.

Важным диагностическим признаком является пролабирование межжелудочковой перегородки и аневризматическое выбухание межпредсердной перегородки влево.

При исследовании иногда трудно увидеть антеградный ток крови в случаях крайне гипоплазированного трехстворчатого клапана. Проходимость клапана можно установить по регургитации. При отсутствии допплер-признаков регургитации вопрос о проходимости трехстворчатого клапана не всегда может быть решен. Абсолютный объем правого желудочка определить трудно из-за ограниченных возможностей метода. Все анатомические компоненты правого желудочка могут быть гипоплазированы. Хотя неинвазивная идентификация атрезии инфундибулярного отдела и клапана не является проблемой, могут возникнуть трудности при дифференциации изолированной атрезии клапана от критического стеноза. Размер правого желудочка не является дифференциальным признаком. Допплер-ЭхоКГ также малоинформативна, поскольку ток крови через боталлов проток может маскировать слабую антеградную струю.

Размер легочных артерий лучше оценивать из супрастернальной позиции, так как функционирующий боталлов проток и дуга аорты с ее ветвями создают помехи для исследования легочных артерий.

Важно дифференцировать анатомическую атрезию легочной артерии от функциональной. Последняя может быть следствием ослабленной функции правого желудочка при высокой легочной гипертензии. Функциональная атрезия легочной артерии обычно встречается при аномалии Эбштейна или при других аномалиях, способствующих развитию тяжелой недостаточности трехстворчатого клапана.

Катетеризация сердца

Насыщение артериальной крови кислородом зависит от объема легочного кровотока. По мере функционального, а впоследствии и анатомического закрытия артериального протока насыщение прогрессивно снижается. Специфической особенностью гемодинамики при данном пороке является принудительный право-левый сброс крови на предсердном уровне. Если отсутствует легочная патология, насыщение кислородом легочной венозной крови нормальное или близкое к нему. Инфузия простогландина, расширяя артериальный проток, увеличивает легочный кровоток и, соответственно, артериальное насыщение.

Давление в правом желудочке обычно равно или превышает системное. Конечно-диастолическое давление в правом желудочке может быть значительно повышенным из-за выраженной жесткости миокарда. Этот факт важен для принятия решения о баллонной атриосептостомии при рестриктивном межпредсердном сообщении. Если межпредсердное сообщение не слишком мало, среднее давление в правом предсердии равно левопредсердному или несколько его превышает. При выраженной кардиомегалии давление в правом желудочке существенно ниже системного. Это та категория пациентов, у которых отсутствие естественного тока крови в легочную артерию может быть результатом функциональной, а не анатомической атрезии легочного клапана. Правый желудочек обычно тонкостенный, с тяжелой недостаточностью трехстворчатого клапана.

Ангиокардиография остается важнейшим методом для выяснения анатомии и функции трехстворчатого клапана, размера правого желудочка и его частей: верхушечного трабекулярного и инфундибулярного отделов. Только ангиокардиография правого желудочка позволяет обнаружить наличие или отсутствие вентрикулокоронарных соединений и выраженность недостаточности трехстворчатого клапана.

Левая вентрикулография дает информацию о форме и функции левого желудочка и аортального клапана. Аортография позволяет определить положение дуги аорты, размер подключичных артерий, место впадения артериального протока и размер легочных артерий. Эта информация важна для выбора системно-легочного анастомоза. Техника баллонной окклюзии восходящей аорты полезна для исследования у новорожденных коронарных артерий, места их отхождения, эпикардиального ветвления, наличия стенозов или перерыва. У детей старшего возраста для этой цели применяется селективная коронарная артериография.

Течение и прогноз

Дородовая диагностика атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, в том числе осложненной вентрикулокоронарными соустьями, позволяет проследить дородовое течение и исходы этой патологии. У плодов с выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана развивается правожелудочковая недостаточность с плевральной и перикардиальной транссудацией, асцитом, гипоплазией легких с большой вероятностью дородовой смерти. При наличии гипертензионного правого желудочка и почти закрывшегося овального окна может развиться прогрессирующая дисфункция левого желудочка, приводящая к внутриутробной смерти. По статистическим данным, из 70 случаев диагностированной до родов атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой в 42% беременность прервана, в 58% беременность доношена. В 6 случаях имела место спонтанная фетальная смерть, в других 6 случаях смерть наступила в неонатальном периоде. По данным Daubeney и соавторов, из 186 родившихся живыми с данным пороком в Великобритании в 1991-1995 гг. у 86 младенцев диагноз был поставлен до родов в среднем в 22 нед. В 53 случаях беременность завершена в срок, у 4 наступила внутриутробная смерть и 29 детей родились живыми. Вероятность выживания к первому году составила 65% и не зависела от того, поставлен ли диагноза до рождения или после него.

После рождения без соответствующего лечения, включающего инфузию простогландина Е1 и хирургическое вмешательства, прогноз крайне плохой. Около 50% этих больных умирают к концу первого месяца жизни, 85% – умирают к 6-месячному возрасту. Смерть наступает после окончательного закрытия ОАП. Описаны редкие случаи выживания без хирургического вмешательства при наличии более стабильного источника легочного кровообращения.

Новорожденные с легочной атрезией и интактной межжелудочковой перегородкой и пороком выводного тракта правого желудочка зависимы  от функционирования боталлова протока, поэтому инфузию простогландина Е1 начинают сразу, как только диагноз заподозрен или подтвержден. Инфузию продолжают во время катетеризации и операции. Начальная доза – 0,05-0,1 мг/кг/мин. По достижении эффекта дозу постепенно снижают до 0,01 мг/кг/мин. Недоношенным или очень маленьким для гестационного возраста младенцам перед хирургическим вмешательством может потребоваться продолжительный курс инфузии простогландина Е1. Как и для любого новорожденного с пороком сердца, важна коррекция метаболического ацидоза, поддержание нормального уровня сахара в крови и нормотермии. При особенно тяжелом ацидозе показаны вентиляция и релаксация. Механическая вентиляция и инотропная поддержка могут потребоваться каждому третьему ребенку. Если после стабилизации насыщение артериальной крови превысило 90%, это указывает на избыточный легочный кровоток. В этом случае для предупреждения отека легких и системного ацидоза снижают объем вентиляции и содержание кислорода во вдыхаемой смеси.