Тетрада Фалло: прогноз после операции, рекомендации врачей

Результаты хирургического лечения

Непосредственные исходы

В большинстве центров в настоящее время отмечается низкая хирургическая летальность. Результаты вмешательств в значительной степени зависят от качества хирургической коррекции и минимизации остаточной патологии. Kirklin и соавторы сообщают о госпитальной летальности порядка 1,6% при проведении операции ребенку в 5-летнем возрасте и 4,1% — в возрасте 1 год. Летальность повышается в возрасте до 1 года до 7,7% при осуществлении трансанулярной пластики легочной артерии. В другом сообщении летальность в группе из 58 пациентов аналогичного возраста была равна нулю. Только 36% пациентам потребовалось выполнение трансанулярной пластики легочной артерии и в половине случаев не проводилась инфундибулярная резекция. В детском госпитале Бостона с 1988 по 1996 гг. прооперированы 99 детей в возрасте до 90 дней и среднем возрасте 27 дней. Из них 60% были дуктусзависимые, у 91% — отмечен цианоз с приступами или без них. Средняя летальность составила 3%. В 1990-х годах аналогичные результаты получены и в других центрах: в группе из 30 новорожденных — без летальных исходов, из 56 детей в возрасте до полугода летальность составила 3,6%, среди 366 пациентов в среднем возрасте 15,3 мес — 0,5%. Сравнительные исследования не обнаружили преимуществ двухэтапного лечения с применением шунтирования и последующей радикальной операцией перед первичной коррекцией. В настоящее время немногие центры продолжают выполнять анастомоз Blalock в первые 6-12 мес жизни с последующей полной коррекцией. Однако большинство клиник пришли к выводу, что ранняя первичная коррекция может быть выполнена с низкой летальностью и приемлемой частотой реопераций по сравнению с запланированной повторной операцией при этапном подходе. Несмотря на низкую летальность при шунтирующих операциях в некоторых центрах, имеются публикации из активных клиник о достаточно высоком риске этих вмешательств. Так, согласно публикации детского госпиталя для больных детей в Торонто за 1997 г., суммарная выживаемость при двухэтапном лечении составила 90%, в то время как при первичной коррекции выживаемость достигла 97%.

Наиболее значимым фактором риска ранней послеоперационной летальности был остаточный стеноз, а регургитация сопровождалась повышенным риском лишь в первые десятилетия истории коррекции тетрады Фалло. В течение последних лет летальность после наших ранних операций колеблется от 3 до 5%.

Отдаленные результаты

У пациентов, перенесших успешную радикальную коррекцию тетрады Фалло, в отдаленный период в основном отсутствует дооперационная симптоматика и физическая работоспособность не намного ниже, чем у здоровых людей. Однако наблюдаются остаточные нарушения гемодинамики, и они могут быть выраженными. В большинстве случаев сохраняются умеренная обструкция выводного тракта правого желудочка и недостаточность клапана легочной артерии. С определенной частотой эти пациенты встречаются с рядом характерных проблем, заслуживающих постоянного внимания и вмешательства кардиологов и хирургов:

• продолжительность жизни;

• необходимость реопераций;

• влияние легочной регургитации и необходимость протезирования легочного клапана;

• желудочковые аритмии и внезапная смерть;

• предсердные аритмии;

• полная АV-блокада;

• функция желудочков;

• качество жизни.

Продолжительность жизни обусловлена историческим периодом хирургического лечения этого порока. В настоящее время в большинстве центров более 95% пациентов выживают после этапной и первичной коррекции тетрады Фалло, а в некоторых центрах летальность приближается к нулю. В первые годы в некоторых сериях операций она могла превышать 40-50%. Lillehei и соавторы сообщили о 30-летних исходах у первых 106 пациентов, переживших вмешательство. К 10-му году оставались живыми 92,5%, к 20му — 80% и к 30-му — 77% больных. Наиболее частой причиной смертности в отдаленном периоде является внезапная и неожиданная смерть пациентов, которые выглядели вполне благополучными. Эти случаи происходили по прошествии первого десятилетия после операции, скорее всего вследствие аритмии. В этой начальной группе пациентов 91% не нуждались в реоперациях. Kirklin и соавторы в 1964 г. сообщили о ранних и отдаленных результатах операций у 337 пациентов с тетрадой Фалло, оперированных с 1960 по 1964 гг. Госпитальная летальность за 5 лет снизилась с 15 до 7%. У этих же авторов в предыдущие 5 лет летальность снижалась ежегодно с 50 до 16%.

Nollert и соавторы изучили продолжительность жизни 490 пациентов. Актуарная 10-,20-, 30- и 36-летняя выживаемость составляла соответственно 97, 94, 89, и 85%. Наиболее частой причиной летальности была внезапная смерть на фоне хронической застойной сердечной недостаточности. У пациентов без дооперационной полицитемии и в случаях, не требовавших заплаты на выводном тракте, 36-летняя выживаемость достигла 96%.

Предшествующий анастомоз по Blalock-Taussig не укорачивает продолжительность жизни, однако она меньше у пациентов, перенесших на паллиативном этапе лечения анастомозы по Waterston или Potts, а также у больных с остаточным давлением в правом желудочке более 0,5 по отношению к системному.

Необходимость реопераций в отдаленном периоде возникает при наличии:

• остаточного межжелудочкового сообщения;

• обструкции выводного тракта правого желудочка и легочных артерий;

• легочной регургитации;

• недостаточности трехстворчатого клапана;

• недостаточности аортального клапана;

• дисфункции правого желудочка;

• дисфункции левого желудочка;

• аневризмы заплаты на выводном тракте;

• легочной гипертензии.

Остаточные шунты были нередки в раннем периоде лечения тетрады Фалло. В настоящее время это осложнение встречается гораздо реже благодаря лучшему пониманию анатомии порока, совершенствованию хирургической техники, применению интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ.

Трехстворчатый клапан может быть деформирован при закрытии ДМЖП. Недостаточность клапана также может быть следствием хронической объемной перегрузки правого желудочка. Клинические проявления трикуспидальной недостаточности указывают на возможность обструкции выводного тракта и необходимость повторной реконструкции путей оттока и анулоп- ластики трехстворчатого клапана.

У взрослых не оперированных пациентов с тетрадой Фалло и с вариантом этого порока — АЛА и ДМЖП — развиваются прогрессирующая дилатация корня аорты и недостаточность клапана. Недостаточность клапана также может быть следствием бактериального эндокардита. Возникновению регургитации способствуют отсутствие мышечной опоры правой и некоронарной створок аортального клапана и характерные изменения стенки корня аорты. Гистологические изменения медиального слоя дилатированной аорты при тетраде Фалло напоминают изменения при двухстворчатом аортальном клапане и синдроме Martan. Прогрессирующая дилатация корня аорты развивается чаще у пациентов с исходным длительно существующим расширением, у пациентов с АЛА, правосторонней дугой аорты и продолжительным интервалом между шунтирующей операцией и полной коррекцией. Дилатация аорты наблюдается у 15 % пациентов. При нынешней тенденции ранних операций аортальная недостаточность станет патологией, пришедшей из прошлого.

У пациентов с подлегочным расположением ДМЖП иногда развивается пролапс створок с прогрессирующей регургитацией.

Может возникнуть ятрогенная аортальная недостаточность в результате вовлечения в шов правой коронарной створки при закрытии ДМЖП. Последствия технической погрешности могут проявиться сразу или позже.

Остаточное сужение выводного тракта является достаточно частым осложнением. Наши исследования градиента давления непосредственно после отлучения от искусственного кровообращения и перед закрытием грудной клетки показали, что сужение может иметь динамический характер. В этом случае градиент постепенно уменьшается вне зависимости от его величины к концу операции.

Стеноз легочной артерии может развиться в зоне впадения артериального протока, прилежащей к месту артериопластики, или в области легочного ствола дистальнее верхнего конца заплаты. Это сужение подлежит расширению главным образом методом баллонной ангиопластики.

В 2001 г. были представлены 24-летние отдаленные результаты у 41 пациента, оперированного в возрасте до 2 лет. У подавляющего большинства из них полностью отсутствовали симптомы. Наличие трансанулярной заплаты не оказывало влияния на отдаленную выживаемость. Более того, отсутствие заплаты сопровождалось большим риском реопераций. Среди 10 пациентов, оперированных повторно, у 8 вмешательство было предпринято по поводу рестеноза выводного тракта. У 6 из них во время первичной операции не была выполнена трансанулярная пластика, хотя у большинства она была произведена. Другие вмешательства — замена кондуита через 20 лет и дефибрилляция по поводу желудочковой тахикардии. В другом исследовании 10-летние отдаленные результаты также показали, что остаточный или рецидивирующий стеноз является более серьезной проблемой и более частой причиной реопераций, чем легочная регургитация. Авторы обнаружили, что у пациентов с остаточной обструкцией выводного тракта отдаленные результаты были наихудшими. Большой градиент давления между правым желудочком и легочной артерией был отмечен у 3 из 4 внезапно умерших среди 144 пациентов.

Аневризматическое выпячивание заплаты на выводном тракте является нередким прогрессирующим осложнением, приводящим к увеличению регургитации, возникновению демпфирующего эффекта и вторичной дилатации правого желудочка с трикуспидальной недостаточностью. В наиболее полном из опубликованных материалов описаны случаи аневризматической дилатации реконструированного выводного тракта правого желудочка у 60 пациентов. Из них 45 повторно оперированы в среднем через 20 лет после коррекции порока. Показаниями к реоперации были решунт ДМЖП, тяжелая трикуспидальная недостаточность, устойчивая желудочковая и суправентрикулярная тахикардия. Большинству пациентов имплантируют клапанный биопротез.

Недостаточность клапана легочной артерии является неизбежным результатом трансанулярной пластики или легочной вальвулотомии у 90% пациентов. При отсутствии реальной возможности избежать этого осложнения хирурги уверовали в хорошую переносимость объемной перегрузки правого желудочка. На самом деле она становится проблемой через 10-30 лет после операции. Физическая работоспособность после коррекции тетрады Фалло обычно снижена и частично обусловлена недостаточностью легочного клапана.

Хроническая легочная регургитация приводит к прогрессирующей кардиомегалии, дилатации и дисфункции правого желудочка. У пациентов с изолированной врожденной недостаточностью клапана легочной артерии симптоматика отсутствует:

• у 77% больных в возрасте до 37 лет;

• у 50% — до 49 лет;

• у 24% — до 64 лет.

Отдаленные результаты хуже у больных, оперированных в старшем детском возрасте, и у взрослых, у которых гипоксемия длительное время воздействовала на правый желудочек. Легочная регургитация плохо переносится при длинном разрезе желудочка, массивном иссечении мышечных трабекул и избыточных размерах заплаты. Показания к имплантации клапана могут никогда не возникнуть, однако в материалах различных клиник реоперации по поводу легочной регургитации выполняются с различной частотой через десятилетия после первичной коррекции. Kirklin и соавторы сообщили, что, согласно их наблюдениям, изолированная недостаточность клапана легочной артерии никогда не вызывала необходимости в повторной операции, если пациенту не выполнялась трансанулярная пластика легочной артерии. В других центрах хирурги настроены более решительно. После операции выраженность кардиомегалии снижается, у детей искусственный клапан легочной артерии функционирует дольше, чем аортальный или митральный.

В протезировании легочного клапана в среднем нуждаются 1,2% пациентов после коррекции тетрады Фалло. Характерно, что при более ранней первичной операции необходимость в протезировании клапана легочной артерии возникает позже.

Показаниями к имплантации клапана являются дилатация сердца и аневризматическое расширение выводного тракта, возникновение и прогрессирование недостаточности трехстворчатого клапана, предсердные и желудочковые аритмии. В каждом случае следует учесть возможность патологии легочных артерий, которая увеличивает регургитацию. Когда значимая обструкция на выходе из правого желудочка или сужение легочных артерий исключены, протезирование легочного клапана обычно уменьшает размеры правого желудочка и конечно-диастолический объем, увеличивает фракцию выброса правого желудочка и физическую работоспособность. Протезирование легочного клапана у взрослых может не привести к улучшению функции правого желудочка, если реоперация предпринята слишком поздно. Однако склонность к желудочковой тахикардии снижается с 22 до 9%.

В настоящее время большие надежды связывают с перспективой чрескожной имплантации легочного клапана, которая обещает радикально улучшить отдаленные результаты коррекции тетрады Фалло.

Недостаточность клапана легочной артерии не является единственным негативным фактором. Нарушение систолической и диастолической функции правого желудочка отмечается у большинства больных после коррекции порока, и снижение фракции выброса связано не столько с легочной регургитацией, сколько с индивидуальными анатомическими особенностями. При изучении диастолической функции правого желудочка было обнаружено, что она нарушается вследствие гипертрофии стенки желудочка и уменьшения его полости. Это имеет также позитивное значение, так как способствует антеградному току крови и сокращению продолжительности легочной регургитации. Гипертрофия стенок правого желудочка уменьшает вероятность кардиомегалии и повышает физическую работоспособность. Так называемая «рестриктивная физиология» правого желудочка остро проявляется при закрытии дефекта и сопровождается большим послеоперационным повреждением и напряжением миокарда. Удлиняется пребывание пациентов в стационаре из-за снижения сердечного выброса.

• Роль моностворчатого клапана.

Некоторые хирурги являются энтузиастами вшивания моностворчатого клапана во время первичной операции, однако отдаленные результаты показывают, что функция такого клапана в лучшем случае временная. Эхокардиографические исследования не обнаружили существенной разницы в степени ранней послеоперационной регургитации или в клинических исходах, таких, как летальность, количество реопераций и продолжительность пребывания в стационаре, в трех группах пациентов — с трансанулярной заплатой и моностворкой, трансанулярной заплатой без моностворки и без трансанулярной заплаты. В другом исследовании, несмотря на то, что непосредственно после операции моностворчатый клапан был компетентным у 16 из 19 пациентов, через 2 года только у 1 из 7 больных клапан функционировал. Отдаленным очевидным последствием имплантации моностворчатого клапана является развитие стеноза. Таким образом, имплантация моностворчатого клапана не предотвращает недостаточности легочного клапана и не улучшает ранние послеоперационные исходы. Только у пациентов с повышенным сопротивлением легочных сосудов во время первичной операции показано протезирование клапана.

Отдаленные исходы операций, выполненных детям грудного возраста, в 88% случаев характеризуются хорошим или отличным функциональным состоянием.

Желудочковые аритмии и внезапная смерть

Риск поздней смерти у пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, в 25-100 раз выше, чем в общей популяции. Частота внезапной сердечной смерти при тетраде Фалло составляет около 1,5 случаев на 1000 человеко-лет. Для сравнения, при полной транспозиции этот показатель равен 4,9; при аортальном стенозе — 5,4. Желудочковая аритмия отмечается не только после вмешательств, но и у взрослых не оперированных пациентов с тетрадой Фалло. По данным Deanfield и соавторов, в группе не оперированных пациентов желудочковые аритмии обнаруживались у 12%, причем в возрасте моложе 8 лет нарушения ритма не зарегистрированы, а у лиц старше 16 лет желудочковые аритмии имели место в 58% случаев. Поздние желудочковые аритмии редко встречаются после коррекции тетрады Фалло в детском возрасте. Таким образом, частота возникновения экстрасистолии находится в тесной корреляции с возрастом, в котором выполняется радикальная коррекция порока, и с длительностью наблюдения за пациентами. При изучении группы из 55 детей, которым радикальная коррекция порока была выполнена в возрасте до 7 лет, в дооперационном периоде не наблюдалось выраженных нарушений ритма сердца, в то время как после операции они отмечались у 13% пациентов. Приблизительно у половины пациентов, оперированных в возрасте 13-43 лет, имели место сложные нарушения ритма как до, так и после операции. Авторы пришли к выводу, что возникновение желудочковой экстрасистолии связано с течением самого заболевания и не является послеоперационным осложнением. Они полагают, что данное явление в большей мере связано с фиброзом правого желудочка в течение жизни пациента с тетрадой Фалло. Наблюдаемая низкая частота возникновения желудочковой экстрасистолии у пациентов, оперированных в раннем возрасте, по их мнению, объясняется ограниченным временем наблюдения. Среди пациентов, главным образом взрослых, страдающих желудочковыми аритмиями, частота внезапной смерти составляет 5,7%.

Частота регистрации желудочковой экстрасистолии после радикальной коррекции порока зависит от используемой методики ее выявления. В одном исследовании было показано, что экстрасистолия отмечалась в 6% случаев при обычной записи ЭКГ, в 22% — при записи ЭКГ после физической нагрузки и в 45% случаев при суточном мониторинге сердечного ритма.

Взгляды на методики диагностики и лечения желудочковой экстрасистолии различны, по крайней мере, у пациентов с бессимптомным течением. Так как желудочковая экстрасистолия возникает чаще, чем синдром внезапной смерти, большинство специалистов полагают, что рутинное назначение антиаритмических препаратов в связи с их побочными эффектами и опасностью применения не показано. В настоящее время обсуждается необходимость проведения электрофизиологического исследования пациентов группы повышенного риска внезапной смерти, которые являются кандидатами на проведение антиаритмического лечения. В многоцентровом исследовании синдрома внезапной смерти было установлено, что у этих пациентов во время электрофизиологического исследования не вызывалась индуцированная желудочковая тахикардия. Она также не вызывалась у бессимптомных пациентов с нормальным правожелудочковым давлением при обычном суточном мониторинге ритма сердца. На основании результатов обширного исследования Deanfield пришел к выводу, что попытки индуцировать желудочковую тахикардию не показаны бессимптомным пациентам, как и профилактическое назначение антиаритмических препаратов. Это, по всей видимости, относится и к суточному ЭКГ-мониторингу, и к тестам с физической нагрузкой.

Единственным возможным объяснением возникновения угрожающих жизни аритмий являются фиброзные изменения правого желудочка. Правый желудочек у взрослых более гипертрофирован, фиброзирован и требует более агрессивной резекции, поэтому взрослые предрасположены к желудочковым аритмиям. В случаях коррекции без вентрикулотомии или с минимальной длиной разреза частота желудочковой аритмии снижается.

Возникновение желудочковых аритмий также связано с хронической объемной перегрузкой правого желудочка, ухудшением диастолической функции и удлинением комплекса QRS более 180 м/с. Этот электрокардиографический признак является наиболее чувствительным предвестником угрожающих жизни желудочковых аритмий. Однако измерение продолжительности комплекса QRS затрудняется при полной блокаде правой ножки пучка Гиса, что снижает точность и воспроизводимость этого признака.

В патогенезе желудочковых тахикардий и аритмий после коррекции тетрады Фалло важную роль играют нарушения деполяризации и реполяризации, которыми объясняются аномалии движения стенки правого желудочка. Нарушение механо-электрического взаимодействия считают фундаментальным элементом патогенеза нарушения функции правого желудочка после коррекции тетрады Фалло.

В литературе имеются сообщения о роли электрофизиологического механизма повторного вхождения в происхождении желудочковой тахикардии после коррекции тетрады Фалло. Возвратная петля распространения импульса предусматривает наличие области медленного проведения. Центральная или периферическая блокада правой ножки пучка Гиса отмечается у 90% пациентов, оперированных по поводу тетрады Фалло. Фрагментированная электрограмма обнаруживает локальные области медленного проведения во всех отделах правого желудочка, включая приточный и выводной тракты. Областями потенциальной блокады внутри reentry круга являются рубец вентрикулотомии, ДМЖП и заплата на выводном тракте.

У пациентов после коррекции тетрады Фалло доказана повышенная активность адренергической нервной системы при снижении вагусного контроля. Преобладание симпатической нервной системы сочетается с уменьшением количества нервных окончаний в стенках правого и левого желудочков и с неравномерным распределением адренергической нервной системы. Это может повышать риск желудочковой тахикардии или фибрилляции.

Исследования последних лет показали, что после коррекции тетрады Фалло имеет место глобальное угнетение активности автономной нервной системы, что проявляется значительным снижением вариабельности сердечного ритма и барорефлекторной чувствительности. Этот феномен является одним из маркеров желудочковой тахикардии и внезапной сердечной смерти.

Нарушение функции левого желудочка в сочетании с удлинением комплекса QRS более 180 м/с. также является предикативным признаком внезапной сердечной смерти у взрослых после коррекции тетрады Фалло. Ухудшение систолической функции левого желудочка достоверно увеличивает смертность.

Большинство авторов считают, что:

• частота желудочковых аритмий увеличивается с возрастом после коррекции порока;

• желудочковая тахикардия обнаруживается у взрослых с аневризмой выводного тракта, тяжелой легочной регургитацией или обструкцией тракта оттока;

• чреспредсердный доступ снижает риск появления угрожающих жизни аритмий и дисфункции правого желудочка.

Несмотря на множество факторов, предрасполагающих к желудочковым аритмиям и внезапной смерти, абсолютно надежный маркер, позволяющий предсказать внезапную смерть после коррекции тетрады Фалло, отсутствует.

• Трепетание и мерцание предсердий.

Трепетание или мерцание предсердий является нередким осложнением отдаленного послеоперационного периода. В течение длительного времени предсердные нарушения ритма недооценивались, так как большее внимание уделялось серьезным желудочковым аритмиям. Предсердные аритмии чаще возникают у пациентов, оперированных во взрослом возрасте, в отдаленные сроки после вмешательства. Они провоцируются сердечной недостаточностью, легочной и трикуспидальной регургитацией после трансанулярной пластики выводного тракта правого желудочка, могут сопровождаться инсультами и быть причиной внезапной смерти.

• Функциональное состояние миокарда.

После коррекции тетрады Фалло функция левого желудочка, как правило, приближается к норме, в то время как функция правого желудочка ухудшается. На состояние миокарда оказывают влияние множество факторов: возраст пациента, тяжесть и продолжительность хронической гипоксемии до операции, длительность и объем артериовенозного шунта, адекватность защиты миокарда, зависящая от хирургической эры, длины вентрикулотомии, объема мышечной резекции, тяжести и длительности послеоперационной легочной регургитации. Функциональное состояние левого желудочка обусловленно продолжительностью функционирования системно-легочного шунта, степенью выраженности коллатерального возврата, недостаточности аортального клапана.

Эхокардиографическое исследование функции правого желудочка сложное, поэтому более объективным методом сравнительной оценки состояния обоих желудочков является радиоизотопная ангиография. В исследовании Gatzoulis и соавторов средний возраст пациентов на момент операции составлял 12,6 лет и средний возраст в отдаленном периоде — 37,7 лет. Систолическая функция правого и левого желудочков оставалась стабильной на протяжении двух радиоизотопных исследований, проведенных с интервалом 5,7 лет. Фракция выброса правого желудочка в покое при втором исследовании в среднем была равна 39%, левого желудочка — 55,9%. При нагрузке эти показатели были несколько выше, соответственно 41,7% и 60,3%. Используя тот же метод, другая группа исследователей акцентировала внимание на отрицательном влиянии недостаточности клапана легочной артерии на функциональное состояние как правого, так и левого желудочка к 10 годам после операции, хотя в пределах первого года после коррекции порока функция обоих желудочков приблизительно соответствовала норме. Neizen и соавторы, исследуя функцию левого желудочка у взрослых с умеренной недостаточностью легочного клапана методом МРТ, не обнаружили отклонений от нормы, несмотря на дилатацию правого желудочка. Другая группа исследователей получила противоположные данные. Они обнаружили наличие дисфункции левого желудочка при нагрузке и связали ее с диастолической перегрузкой правого желудочка, вызванной легочной регургитацией. Abd и соавторы с помощью трехмерной ЭхоКГ обнаружили корреляцию между увеличением размера правого желудочка и удлинением комплекса QRS, свидетельствующим о механоэлектрическом взаимодействии. Выраженность регургитации влияла на фракцию выброса правого желудочка, его систолическую и диастолическую функцию.

Таким образом, у многих пациентов функция левого желудочка может оставаться нормальной в течение многих лет после коррекции порока. В то же время у других она ухудшается при воздействии многих факторов, в том числе вследствие взаимодействия обоих желудочков в условиях легочной регургитации, аневризмы выводного тракта и акинезии.

Динамика функционального состояния правого желудочка после коррекции порока связана с изменением его диастолических свойств. Сразу после операции диастолическая функция правого желудочка отражает рестриктивный тип физиологии, для которого характерны ухудшение релаксации и диастолического наполнения. Эта особенность ответственна за более длительное послеоперационное восстановление и не зависит от того, применялась ли трансанулярная пластика или нет. Физическая работоспособность при этом не снижается. Более того, данный тип диастолической функции правого желудочка препятствует развитию кардиомегалии и способствует лучшей переносимости физических нагрузок. Ухудшение последней связано, главным образом, с тяжестью легочной регургитации. Интересно, что трансанулярная пластика и пластическая реконструкция в пределах правого желудочка в одинаковой степени ухудшают функциональное состояние в отдаленном периоде.

Снижение переносимости нагрузок нередко встречается после операции по поводу тетрады Фалло и, как указывалось ранее, связано с множеством факторов, имеющих отношение к коррекции порока, а также с хронотропной недостаточностью и патологией легочных артерий. У детей, оперированных в младенческом возрасте, снижена переносимость физических нагрузок вследствие многофакторных причин, одной из которых является лучшая растяжимость правого желудочка, играющая отрицательную роль в условиях легочной регургитации.

Большинство пациентов после радикальной коррекции порока чувствуют себя хорошо и удовлетворительно переносят физическую нагрузку. Снижение толерантности к нагрузкам проявляется такими показателями, как максимальная выносливость, максимальное потребление кислорода и максимальная рабочая нагрузка. При проведении теста с нагрузкой у 82% послеоперационных пациентов мужского пола и 86% — женского пола результаты не отличались от нормальных показателей. Снижение толерантности к физической нагрузке коррелирует с остаточными нарушениями гемодинамики. В покое сердечный выброс и частота сердечных сокращений не отличались от нормы, но при выполнении упражнений с максимальной нагрузкой выявлялась четкая разница между здоровыми и оперированными по поводу тетрады Фалло пациентами. Это свидетельствует о том, что у данной категории пациентов снижены компенсаторные механизмы сердечно-сосудистой системы. Время покажет, будут ли пациенты, которым радикальная коррекция порока выполнялась в более раннем возрасте, более устойчивыми к физической нагрузке. Во всяком случае, несмотря на прекрасные гемодинамические результаты радикальной коррекции порока, этим пациентам рекомендуется воздерживаться от чрезмерной физической нагрузки.

Протезирование легочного клапана при тяжелой легочной регургитации резко улучшает аэробную работоспособность. Физическая работоспособность умеренно снижается в сроки 13-26 лет после операции не только от ухудшения функционального состояния сердца, но и от снижения жизненной емкости легких, низкого дыхательного резерва и неадекватного снижения физиологического мертвого пространства.

Чреспредсердная или чрезжелудочковая коррекция. В течение последнего десятилетия было представлено множество сообщений об отличных результатах первичных операций с использованием чреспредсердного доступа и короткой вентрикулотомии. Авторы подчеркивали роль длины вентрикулотомии как важной детерминанты функции правого желудочка в отделенном периоде. Однако следует заметить, что центры, которые главным образом используют чрезжелудочковый доступ, фокусируют внимание на ряде других факторов, определяющих функцию желудочка. Jonas приводит их в своем руководстве за 2004 г.:

• ширина заплаты на выводном тракте;

• сохранение модераторного пучка;

• исключение чрезмерного иссечения мышц правого желудочка;

• тщательное сохранение функции трехстворчатого клапана, избегая захвата в шов хорд и ткани створок;

• выбор места вентрикулотомии для минимизации повреждения ветвей коронарных артерий;

• устранение обструкции дистальных легочных артерий.

• Полная АV-блокада.

Интраоперационная полная AV-блокада в настоящее время встречается редко, хотя на раннем этапе лечения тетрады Фалло это осложнение возникало у каждого десятого пациента. Решающим в устранении блокады стало знание хирургов о топографических взаимоотношениях специализированной проводящей ткани с ДМЖП. Частота возникновения блокады постепенно снизилась до 0,6%. Изредка полная блокада возникает через много лет после коррекции тетрады Фалло. Предвестниками появления блокады и внезапной смерти являются левая передняя гемиблокада и полная блокада правой ножки пучка Гиса. После операции передняя левая гемиблокада возникает с частотой менее 10%. Наиболее вероятными местами повреждения левой ножки являются нижний край ДМЖП, модераторный пучок и передняя стенка правого желудочка, где периферические волокна могут быть рассечены при вентрикулотомии. Преходящая полная блокада, сохраняющаяся дольше 3-го дня после операции, может рецидивировать в отдаленном периоде и стать причиной внезапной смерти.

Инфекционный эндокардит в отдаленном периоде в сроки до 30 лет возникает в 1,3% случаев. Он поражает аортальный, трехстворчатый клапаны, легочную артерию, края остаточного ДМЖП и иногда переднюю створку митрального клапана в области, прилегающей к аортальному клапану. Hokanson и Moller сообщили о 8 случаях развития эндокардита на 7982 человеко-лет. Пациенты нуждаются в пожизненной профилактике эндокардита, несмотря на отсутствие выраженных нарушений гемодинамики.

Качество жизни

Пациенты, перенесшие коррекцию тетрады Фалло, обычно ведут активный образ жизни. Многие получают высшее образование, выполняют ответственную работу, женаты, имеют детей и т.д. При отсутствии нарушений гемодинамики беременность обычно переносится хорошо. Подавляющее большинство пациентов относятся к I или II классу NYHA и получают только симптоматическое лечение. Частота возникновения ВПС у детей пациентов с тетрадой Фалло точно не известна, но Whittemore и соавторы сообщают, что у 14% детей женщин с тетрадой Фалло имели место различные ВПС.

На протяжении многих лет обсуждалась проблема ухудшения познавательной функции у пациентов, длительное время находящихся в состоянии хронической гипоксемии или перенесших инсульты и абсцессы мозга. Эта проблема была актуальной во времена паллиативных операций, когда полная коррекция откладывалась до более старшего возраста. В настоящее время ранних вмешательств ментальные осложнения встречаются редко.

Необычные осложнения

В литературе имеются сообщения о казуистических случаях возникновения после коррекции тетрады Фалло фистул между коронарными артериями и правым желудочком или легочной артерией. Они возникают в результате пересечения при вентрикулотомии небольших ветвей коронарных артерий, обычно инфундибулярной. Возможно, что после снижения давления в правом желудочке проявляются небольшие врожденные коронаро-желудочковые сообщения. Имеется также документально доказанное спонтанное закрытие коронаро-желудочкового свища у больного после коррекции тетрады Фалло. Описан случай развития после коррекции тетрады Фалло больших коллатеральных артерий, отходящих от правой подключичной и внутренней грудной артерии.

У 3,1-11% пациентов в отдаленном периоде после коррекции порока обнаруживается мышечное сужение по типу двухкамерного правого желудочка, однако нет доказательств того, что это вновь сформировавшееся сужение. Известно, что у части больных с тетрадой аномальные мышечные пучки дополняют типичное инфундибулярное сужение при этом пороке.

Сопутствующим пороком, который обнаруживается как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде, является субаортальный стеноз. Казуистический характер этого сочетания является причиной обнаружения субаортального стеноза в основном после операции. В нашей практике субаортальный стеноз выявлен у 4 больных, у одного из них до операции. Сужение было устранено через ДМЖП. У 1 больного резкий стеноз стал причиной летального исхода в раннем послеоперационном периоде и обнаружен на аутопсии. У остальных 2 пациентов сужение было умеренным и операции в отдаленном периоде по этому поводу пока не предпринимались.

Тяжелыми поздними осложнениями двухэтапного лечения тетрады Фалло с применением модифицированного анастомоза по Blalock являются пролежень прилежащего легкого с повторяющимися кровохарканиями, образование псевдоаневризмы подключичной артерии, разрыв ее и угрожающее жизни кровотечение.

Псевдоаневризма возникает вследствие надрыва стенки подключичной артерии с появлением аневризматического мешка, стенка которого образована только наружным слоем артерии или окружающей соединительной тканью. Надрывы стенки подключичной артерии происходят вследствие ее хронической травмы жесткой синтетической трубкой. Gladman и соавторы обнаружили деформацию легочной артерии у 33% больных после имплантации синтетического шунта. При ангиографическом исследовании они показали наличие купола в легочной артерии, образовавшегося в результате относительного укорочения анастомоза по мере соматического роста тела. Разумеется, синтетическая трубка не становится длиннее и фиксирует расстояние между анастомозируемыми сосудами. Это наглядно показано в другом исследовании. Во время корригирующей операции авторы скобками перекрывали и пересекали анастомоз. Через 13 лет после коррекции расстояние между скобками увеличилось до 3,5 см.

В литературе приведен также случай фатальной пищеводно-артериальной фистулы через 17 лет после коррекции тетрады Фалло у пациента с не пересеченным во время окончательной операции синтетическим анастомозом. Приведенные данные свидетельствуют о необходимости рассечения синтетического анастомоза во время радикальной операции.

Подводя итог отдаленных результатов, можно без оптимистического предубеждения констатировать, что хирургия спасает пациентов с тетрадой Фалло и другими сложными пороками сердца от преждевременной смерти, «синих» больных делает «розовыми», инвалидов — работоспособными, однако полностью не избавляет от проблем, связанных со здоровьем. И все-таки оставляет надежду на продолжительную жизнь.