Тетрада Фалло: описание, диагностика, методы лечения, рекомендации врачей

Тетрада Фалло является особым, знаковым пороком, «воротами», через которые человечество вошло в мир сердечной хирургии, и первым рубежом на трудном пути в элитарный «клуб» кардиохирургических центров, которым по силам наиболее сложные ВПС. Тетрада Фалло является наиболее ярким примером эволюции нашего понимания морфологии, гемодинамики, естественного течения и изменяющегося хирургического алгоритма. Последний прогрессировал от паллиативных вмешательств как единственного способа лечения около 60 лет назад до полной коррекции почти в любом возрасте. Несмотря на это, и сейчас тетрада Фалло бросает вызов всем кардиохирургам мира.

Классическое определение морфологии тетрады Фалло — обструкция выводного тракта правого желудочка, гипертрофия правого желудочка, ДМЖП и праводеленность аорты — подверглось переосмыслению со времени первичного описания этой патологии.

Летопись тетрады Фалло продолжается более 300 лет. До сих пор дискутируется вопрос о том, кто первый описал патологию, названную именем Etienne-Louis Arthur Fallot. Вероятно, наиболее раннее описание порока, относящееся к 1671 г., принадлежит датскому врачу и анатому Stensen, назвавшему его «embryo monster». За ним последовали Sandifort в 1777 г. и Hunter в 1784 г.. Как следует из Neuhauser лекции знаменитой Helen B.Taussig, опубликованной в 1979 г., наибольшие знания о пороке она получила из публикации Sandifort, в которой были описаны клиника и патология порока, впоследствии ставшего известным как татрада Фалло. Интересно, что, согласно Taussig, Sandifort предположил роль боталлова протока в смягчении цианоза у ребенка в возрасте 12,5 лет, которого он исследовал. Поразительно, что Taussig, чья роль как пионера сердечной хирургии состоит в предложении создать искусственный боталлов проток, заимствовала основную идею из работ XVIII ст. Как это часто бывает, в истории человеческого знания невозможно найти истинного первооткрывателя, да и был ли он вообще?

Французский врач и анатом Fallot, в лекции на заседании Академии медицины в Марселе, вероятно, впервые в 1888 г. сообщил о возможности клинического диагноза при этой аномалии. С тех пор порок стал известен как тетрада соответственно четырем обозначенным автором анатомическим признакам с характерной клинической картиной. Сам Фалло дал название аномалии la maladie bleu.

Van Praagh обратил внимание хирургов и патологов на роль Abbott, которая в 1924 г. впервые употребила термин «тетрада Фалло», ставший затем общепринятым наименованием порока. Maude Elizabeth Seymour Abbott внесла большой вклад в ранние представления об этой аномалии среди других форм ВПС, которые она изучила. Ее исследования собраны в знаменитом «Атласе врожденных пороков сердца», изданном в 1936 г. под патронатом Американского кардиологического общества. Пути двух выдающихся женщин, сыгравших роль основоположников науки о ВПС, пересеклись в 1931 г., когда Taussig впервые встретила Abbott в Нью-Йоркской академии медицины, где Abbott демонстрировала несколько врожденных аномалий сердца. Taussig писала, что после этой первой встречи она часто посещала Abbott в Монреале в 1938 г., где хозяйка демонстрировала ей образцы тетрады Фалло с правосторонней дугой аорты. Taussig узнала от Abbott, что у 20% лиц с тетрадой Фалло дуга правосторонняя, и показала, как это выглядит на рентгенограммах. Печально, что Abbott умерла за несколько лет до того, как Blalock и Taussig окончательно изменили естественное течение тетрады Фалло, создав искусственный боталлов проток. Однако еще при ее жизни Gross в Бостоне впервые успешно перевязал широкий артериальный проток у 7-летней девочки 26 августа 1938 г. Это было событие, возвестившее о начале эры хирургии врожденных пороков. Библиография Abbott была перепечатана из книги J.Pathol Bact в биографическое издание. Mac Dermott также опубликовал прекрасные воспоминания об Abbott вскоре после её смерти. Издательство Bauer и Astbury опубликовало учебную библиографию 1000 случаев, проанализированных в её атласе.

Блестящими последователями, которых увлекла Abbott, стали знаменитые морфологи Van Praagh, Anderson, Lev, Bankl, Edwards, посвятившие себя изучению ВПС.

Частота

Тетрада Фалло является самым частым «синим» пороком сердца и второй по встречаемости среди всех сердечных аномалий. У родившихся живыми детей с ВПС тетрада Фалло составляет 5,5-9,7%. Порок несколько чаще встречается у лиц мужского пола. Есть сообщения о ее возникновении после перенесенной женщиной краснухи в I триместре беременности, хотя развитие этого порока не является частым осложнением данной инфекции. Тетрада Фалло не считается наследственной патологией, однако есть множество сообщений о наличии тетрады Фалло у сибсов и в следующих поколениях, а также у однояйцовых близнецов. Автор наблюдал мужчину и женщину с тетрадой Фалло, у которых родились дети с тем же диагнозом. Zellers и соавторы диагностировали тетраду Фалло у 1,3% из 253 пациентов, родители которых страдали аналогичным заболеванием.

Эмбриология

Морфогенез тетрады Фалло неразрывно связан с формированием легочных артерий. Легочные зародыши, дающие начало артериям и венам, происходят из начальной части примитивной пищеварительной трубки. Проксимальные медиастинальные легочные артерии развиваются из VI дорсальных аортальных дуг, которые соединяются с дистальной сосудистой сетью. Легочный ствол формируется путем деления конотрункуса.

Конотрункус в норме разделяется спиральной перегородкой на сравнительно равные по размеру крупные сосуды — аорту и легочный ствол. Если это разделение не имеет одинаковые размеры, легочный ствол может оказаться гипоплазированным относительно аорты. Конотрункус связан с дорсальной аортой. В местах слияния сегментов легочной артериальной системы, происходящих из различных зародышей, могут образоваться сужения.

В эксперименте на цыплятах при наложении шелковой лигатуры на место развивающегося конуса эмбриона рождались цыплята с морфологией порока, типичной для тетрады Фалло. Приблизительно у половины выживших цыплят были СЛА, ДМЖП и смещение аорты. Было доказано, что наложение шелковой лигатуры приводило к аномальному разделению конуса с образованием стеноза легочной артерии и ДМЖП. Полагают, что смещение аорты происходит вследствие аномального развития конотрункусного желоба. Другой механизм образования тетрады Фалло предложили Van Praagh и соавторы. Он описан ниже.

Анатомия

Номенклатура, которая используется при описании морфологии правого желудочка, требует определенности. Устаревший термин «суправентрикулярный гребень» с его септальной и париетальной ножками уже не используется. В целях унификации терминологии при описании хирургической анатомии введены новые анатомические понятия. Трабекулярные мышечные массы, покрывающие межжелудочковую перегородку со стороны правого желудочка, называют «перегородочно-краевой трабекулой». Она простирается от верхушки по направлению к области выводного тракта, где разделяется на две части — передний и задний отростки. Инфундибулярная, или выводная, часть перегородки является структурой, которая разделяет субаортальный и подлегочной выходные тракты. Вентрикулоинфундибулярная складка является элементом свободной стенки правого желудочка, составляя часть внутренней кривизны сердца.

Типичной сегментарной анатомией тетрады Фалло являются левокардия, нормальный предсердный situs, конкордантные атриовентрикулярные и вентрикулоартериальное соединения. Situs inversus встречается в 5% случаев, изолированная декстрокардия также редка. Тетрада Фалло редко диагностируется при гетеротаксии, обычно при левом изомеризме с полиспленией или без нее. Тетрада Фалло с мальпозицией магистральных артерий встречается в исключительных случаях. При этом варианте вентрикулоартериальное соединение нормальное, но при инфундибулоартериальной инверсии правая коронарная артерия пересекает стенозированный выводной тракт правого желудочка.

До недавнего времени вопрос о том, является ли основополагающим классическое сочетание анатомических признаков, был дискуссионным. Очевидно, что гипертрофия правого желудочка является вторичной и прогрессирующей, возникающей в результате существования ДМЖП и стеноза легочной артерии. В отношении смещения аорты мнения расходятся. Некоторые авторы считают этот признак специфичным для тетрады Фалло, другие же утверждают, что эта мнимая праводеленность является не чем иным, как расширением просвета нормально расположенной аорты. Однако все сходятся во мнении, что ДМЖП и стеноз легочной артерии являются основными составляющими порока, определяющим внутрисердечную гемодинамику. Несколько позже ученые пришли к общему мнению о том, что ДМЖП должен быть большим и нерестриктивным, а СЛА настолько выраженным, что давление в легочной артерии нормальное или слегка пониженное. Имеются разногласия в вопросе о месте расположения ДМЖП и обязательном наличии обструкции выводного тракта правого желудочка.

Более 30 лет назад Van Praagh и его коллеги предположили, что тетрада Фалло, по существу, является «монологией» Фалло. Согласно их представлениям, порок формируется в результате смещения инфундибулярной перегородки кпереди, влево и вверх относительно остальной межжелудочковой перегородки. Левый край инфундибулярной перегородки смещен кпереди, соединяясь с левым передним отростком перегородочно-краевой трабекулы. В нормальном сердце инфундибулярная перегородка вклинивается между отростками перегородочно-краевой трабекулы. Правый край инфундибулярной перегородки ротируется кпереди и кверху, достигая свободной стенки правого желудочка, так что инфундибулярная перегородка и ее париетальное продолжение лежат почти в сагиттальной плоскости, в то время как остальная межжелудочковая перегородка остается во фронтальной плоскости. В связи с этим перегородка конуса не может соединиться с левой передневерхней и правой задненижней ножками перегородочно-краевой трабекулы. Это приводит к образованию всех составных частей тетрады: перимембранозному переднему дефекту, не лежащему в плоскости перегородки, гипоплазии подлегочного выводного тракта с маленьким кольцом легочного клапана и нависанию аортального клапана над перегородкой. Как выразился Van Praagh, перегородка выводного отдела желудочка «слишком коротка, слишком узка и слишком поверхностна». Смещение инфундибулярной перегородки теперь считается сущностью тетрады Фалло. Однако критический ум исследователей и в этой изящной концепции нашел изъяны. Во-первых, несмотря на сужение инфундибулума, длина его соответствует или несколько превышает таковую в норме. Во-вторых, раннее представление о том, что тетрада Фалло является следствием неравнозначного разделения трункуса в пользу аорты, и в настоящее время не утратило актуальности, так как установлено, что смещение ДМЖП и отклонение инфундибулярной перегородки не абсолютно характерны для данной аномалии, а конусная перегородка не обязательно гипоплазирована.

Существует единое мнение, что при данном пороке всегда присутствует право-левый шунт. Но если ставить диагноз тетрады Фалло исключительно пациентам с определенным типом ДМЖП и стеноза легочной артерии, то следовало бы исключить из этой группы некоторых пациентов с подобными клинической картиной и гемодинамикой, которые нуждаются в аналогичном оперативном паллиативном вмешательстве или радикальной коррекции. Так, при отсутствии перегородки конуса анатомия порока не является классическим примером тетрады Фалло, несмотря на идентичную гемодинамику. Нелогично также отрицать существование «розовой» формы тетрады Фалло и ставить этот диагноз только при появлении цианоза, в то время как морфология имеющегося порока идентична тетраде Фалло, только его проявление зависит от степени обструкции выводного тракта.

Обычно диагноз устанавливают при наличии большого нерестриктивного ДМЖП, за счет которого давление в обоих желудочках одинаковое, с сопутствующим значимым СЛА, который поддерживает давление в легочной артерии на нормальном или субнормальном уровне. Таким образом, у большинства пациентов имеют место перимембранозный ДМЖП и инфундибулярный СЛА, у остальных же могут присутствовать различные типы ДМЖП и стеноза выводного тракта правого желудочка.