Пороки легочной артерии. Результаты хирургического лечения

В последние годы исходы хирургического лечения резко улучшились вследствие идентификации зависимого от правого желудочка коронарного кровообращения и применения дифференцированных тактик.

Различные кардиохирургические центры сообщают о судьбе пациентов, подвергшихся этапному лечению. Бостонский детский госпиталь сообщил о результатах лечения 47 пациентов, оперированных в период с 1991 по 1998 гг. Из 31 больного, у которого не было зависимого от правого желудочка коронарного кровообращения, умер 1 пациент. Десять больных из этой группы перенесли двухжелудочковую коррекцию, 6 – полуторажелудочковую коррекцию и 8 пациентам выполнена операция Fontan. У 16 больных имело место зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение. Во всех случаях наложен системнолегочный анастомоз с одним летальным исходом. В этой группе 14 из 16 больных в среднем через 9 мес. после первого вмешательства выполнен двунаправленный анастомоз по Glenn и 6 из них в последующем перенесли операцию Fontan без летальных исходов.

Зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение

По данным разных авторов, зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение встречается примерно у каждого третьего больного. Результаты операций у этой категории пациентов зависят от обструкции проксимальных отделов коронарных артерий.

При наличии вентрикулокоронарных фистул без сужений коронарных артерий пациенты обычно переносят декомпрессию правого желудочка, несмотря на утечку крови из коронарных артерий в правый желудочек. При ЭхоКГ-исследовании редко отмечалась региональная дисфункция левого желудочка. Даже в случаях сужения одной коронарной артерии у больных есть шанс выжить. Несмотря на то, что обычно обнаруживается региональная дисфункция левого желудочка перед операцией и усиливается после декомпрессии правого желудочка, тяжелое глобальное нарушение функции левого желудочка, как правило, не наступает. Выживаемость больных и качество жизни у пациентов с перфузируемым через фистулы миокардом правого желудочка поразительно высоки. Однако при стенозе двух главных коронарных артерий все больные умирают вскоре после декомпрессии от острой дисфункции левого желудочка.

Наиболее обстоятельный анализ результатов хирургического лечения атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой проведен Обществом детских кардиохирургов на совокупном материале, охватывающем 408 новорожденных, оперированных в 33 учреждениях в период с 1987 по 1997 гг. При этом 5-летняя выживаемость составила 60% и 15-летняя – 58%. 33% детей подвергнуты двухжелудочковой операции, 20% – операции Fontan, 5% – полуторажелудочковой коррекции, 2% – трансплантации сердца. 38% детей умерли перед окончательным вмешательством и 2% жили без окончательной операции.

Вид вмешательства и результаты лечения зависели от массы тела ребенка при рождении, адекватности структур правых отделов сердца, наличия у него аномалий коронарных артерий, и недостаточности трехстворчатого клапана, а также от уровня квалификации лечебного учреждения. Клиники, которые пытались добиться двухжелудочкового кровообращения у большей части пациентов, платили ценой более высокой летальности.

Многоцентровые исследования другой группы исследователей опубликованы в 1993 г. База данных насчитывала 171 новорожденного с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой. Выживаемость после первого вмешательства в неонатальном возрасте составила 81% и в 4 года – 64%. Среди переживших первый этап лечения 18% пациентов выполнена одножелудочковая коррекция в течение 3 лет, 32% – бивентрикулярная коррекция, у остальных 50% системное и легочное кровообращение разделены не полностью. Только у 8 пациентов в данной серии было резкое расширение правого желудочка. Исход лечения у этих больных неблагоприятный.

На совокупных данных, включающих 346 случаев, опубликованных Blackstone и соавторы, изучался вопрос о том, какая часть пациентов в этой серии достигла окончательной коррекции. В течение 5 лет 21% пациентов перенесли бивентрикулярную коррекцию в один этап или в результате серии операций, 4% – полуторажелудочковую коррекцию и 41% умерли перед окончательной операций. В этом исследовании наиболее важным фактором риска был размер трехстворчатого клапана.

Педиатрический кардиологический консорциум представил материалы о 462 операциях, выполненных у 365 больных. Летальность после операций в течение первого года жизни составила 25,6% и 5,8% соответственно среди больных, оперированных в возрастном диапазоне от 1 до 21 года жизни. После операции Fontan, выполненной членами Консорциума у 51 больного, 19,6% пациентов умерли.

Важным прогностическим фактором исходов лечения является степень развития инфундибулярного отдела желудочка. При хорошо сформированном инфундибулярном отделе в качестве первого этапа лечения достаточно выполнения вальвулотомии без системно-легочного анастомоза. В этой подгруппе, включающей 31 пациента, умер один больной. При необходимости полость правого желудочка в последующем может быть расширена путем иссечения гипертрофированной мышцы в трабекулярной и инфундибулярной частях правого желудочка перед бивентрикулярной коррекцией. Актуарная вероятность бивентрикулярной коррекции к 40-му месяцу жизни составляет 60%. В этой когорте из 13 больных, подвергнутых бивентрикулярной коррекции, умер 1 больной. Семнадцати пациентам с неразвитым инфундибулярным отделом избран одножелудочковый путь лечения. На первом этапе был наложен межсосудистый анастомоз, завершившийся четырьмя ранними летальными исходами. К 9-му году выживаемость составила 77%, в то время как в группе пациентов, подвергнутых бивентрикулярной коррекции, выживаемость превысила 90%.

В 1992 г. Laks и соавторы описали устройство для регуляции размера межпредсердного дефекта с целью получения гемодинамического эффекта частичной бивентрикулярной коррекции у больных с легочной атрезией и интактной межжелудочковой перегородкой. Из 39 пациентов у 19 выполнена бивентрикулярная коррекция. У 12 из них было использовано авторское устройство. Оно позволяет контролировать объём право-левого сброса на предсердном уровне, тем самым снижая риск малого сердечного выброса и тяжелой венозной гипертензии после частичной бивентрикулярной коррекции. Эта концепция впоследствии была использована для широкого внедрения фенестрированной заплаты при операции Fontan у пациентов с различными формами единственного желудочка.

Дородовые вмешательства

В 2002 г. Tulzer и соавторы описали результаты дородового вмешательства у двух плодов. Обоим была произведена внутриматочная дилатация легочного клапана на 28-й и 30-й неделях гестации. Баллон-катетер был введен через прокол иглой материнской стенки живота, матки, грудной стенки ребенка и правого желудочка. У обоих детей после процедуры явно улучшилось кровообращение, хотя после рождения потребовалась повторная вальвулопластика. В последующем у обоих достигнуто двухжелудочковое кровообращение.

Результаты полуторажелудочковой коррекции

В 1999 г. Kreutzer и соавторы представили результаты полуторажелудочковой коррекции у 30 пациентов, оперированных в 1986-1996 гг., с двумя ранними и одним поздним летальным исходом. Среднее насыщение артериальной крови кислородом составило 94% и оставалось неизменным в течение 1 года наблюдений. Среднее давление в верхней полой вене в ранний послеоперационный период составляло 14 мм рт. ст., в правом предсердии – 10 мм рт. ст. Специалисты пришли к выводу, что полуторажелудочковая коррекция является хорошей альтернативой для лечения гипоплазии правого желудочка или его дисфункции с удовлетворительным ранним и промежуточным результатом. Аналогичные результаты опубликованы Stellin и соавторами.

В 1994 г. Gentles и соавторы описали одно-с-четвертью-желудочковую коррекцию, которая занимает промежуточное место между бивентрикулярной коррекцией и операцией Fontan. В Детском госпитале Бостона выполнены 8 таких операций без ранних и поздних летальных исходов, со средним сроком наблюдения 24 мес.

При катетеризации среднее давление в правом предсердии варьировало от 7 до 13 мм рт. ст., смешанное венозное насыщение – от 62 до 70%. Таким образом, данный тип вмешательства приводит к декомпрессии правого предсердия и вовлечению маленького правого желудочка в легочное кровообращение с отличными результатами.

Результаты катетерной перфорации легочного клапана

В недавнем сообщении Agnoletti и соавторов приведены сведения о попытке перфорации легочного клапана у 39 новорожденных с благоприятной анатомией. Процедура оказалась успешной у 33 детей, при этом:

• семнадцати из них потребовалось хирургическое вмешательство;

• 13 – не нуждались в хирургическом лечении;

• 3 – выполнено окончательное вмешательство после периода новорожденности.

Двое детей умерли вследствие процедуры, у 7 – имели место несмертельные осложнения и 4 – умерли после хирургических вмешательств. В средние сроки 5,5 года 35% пациентов не нуждались в операциях. Процедура эффективна у отдельных пациентов с нормальными размерами правого желудочка.

Agnoletti и соавторы провели сравнительный анализ результатов чрескожной радиочастотной вальвулотомии и хирургической вальвулотомии, дополненных в зависимости от показаний системно-легочным анастомозом. В первой группе имели место одна ранняя смерть и две поздние. Из выживших 16 пациентов у 12 достигнуто двухжелудочковое кровообращение, однако только 7 больных не нуждались в дальнейших вмешательствах. В хирургической группе у 14 пациентов имели место три ранние и одна отдаленная смерть в 4 мес. Все выжившие нуждались в повторной операции декомпрессии, после которой 2 пациентов умерли.

Следует отметить, что процедура выглядит безопасной только у больных с благоприятной анатомией.

Одни из первых авторов, внедривших катетеризацию перфорации легочного клапана, привел следующие данные, полученные после 1990 г. Атрезированный легочный клапан был успешно перфорирован с помощью лазера или радиочастотного метода и дилатирован баллончиком у 9 из 12 больных. Однако 5 из этих 9 пациентов нуждались в дополнительных катетерных или хирургических вмешательствах для увеличения легочного кровотока. Из 6 детей, живущих в течение продолжительного времени, 5 имеют двухжелудочковое кровообращение. Аналогичные результаты получены в Госпитале для больных детей в Торонто. Из 50 последовательных новорожденных у 30 предпринято чрескожное устранение атрезии легочной артерии. Радиочастотная перфорация была успешной у 27 больных. Четырнадцать из них нуждались в межсосудистом шунте на 2-24-й день после баллонной дилатации. Трое умерли в раннем и 2 в отдаленном периоде. В сроки от 1 до 87 мес. 16 пациентов сохранялось двухжелудочковое кровообращение, у 3 сформировано полуторажелудочковое кровообращение и у 1 – одножелудочковое по Fontan. Четверо ожидают дальнейших вмешательств. В сроки наблюдения существенные изменения размеров трехстворчатого клапана или правого желудочка не произошли.

Mair и соавторы опубликовали результаты операции нефенестрированного Fontan у 40 пациентов, оперированных в период между 1979 и 1995 гг., с тремя ранними и тремя поздними летальными исходами. Из 34 выживших пациентов 33 принадлежали к I или II классу NYHA. Все, за исключением троих, были студентами или выполняли полноценную работу. Более половины не принимали лекарств. Таким образом, несмотря на высокое давление в правом желудочке, коронарные фистулы и стенозы, у пациентов с функционально единственным желудочком и кровообращением Fontan можно достигнуть удовлетворительного отдаленного результата.

Naim и соавторы сообщили об исходах операции Fontan у 22 пациентов. Вентрикулокоронарные синусоиды были идентифицированы у 15 больных и зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение – у 5. Трое пациентов умерли в раннем периоде и 1 – в отдаленном. Актуарная выживаемость к 10 годам составила 80%.

В литературе имеется мало сообщений о результатах хирургического лечения больных с зависимым от правого желудочка коронарным кровообращением. Powell и соавторы сообщили о 12 таких случаях. Всем больным был наложен анастомоз Blalock-Taussig, с одной операционной и одной поздней внезапной смертью. Восьми пациентам наложен двунаправленный кавопульмональный анастомоз и 5 из них впоследствии выполнена фенестрированная операция Fontan, 3 – ожидают окончательной операции. Пятилетняя актуарная выживаемость в этой небольшой группе больных составила 83%.

Миокард

Миокард у больных при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой патологически изменен вследствие гипертрофии и нарушения коронарного кровообращения. Со временем прогрессирует дисфункция левого желудочка. Это в первую очередь сказывается на состоянии кровообращения у больных, перенесших одножелудочковую коррекцию. Несмотря на то, что хорошо оксигенированная легочная венозная кровь поступает в коронарное кровообращение во время систолы правого желудочка, коронарное сосудистое русло подвергается избыточному давлению сдвига и турбулентному потоку. Последние вызывают повреждения эндотелия, внося вклад в коронарную недостаточность. У больных с вентрикулокоронарными сообщениями и аномалиями коронарных артерий чаще отмечаются нарушения движения стенки левого желудочка. У этих пациентов существует угроза поздней внезапной смерти из-за ишемии миокарда.

Вследствие выбухания межжелудочковой перегородки в выводной тракт левого желудочка развивается динамический субаортальный стеноз.

В этой специфической подгруппе следует обращать внимание на проходимость перфорационного отверстия в межпредсердной перегородке, так как при его облитерации усиливается ишемия миокарда из-за прекращения притока артериализированной крови в правый желудочек. Эти пациенты нуждаются в очень внимательном пожизненном наблюдении, в частности для обнаружения аритмии и дисфункции левого желудочка. Следует быть осторожным при назначении препаратов, снижающих постнагрузку из-за возможности динамической обструкции выводного тракта левого желудочка. В отдельных случаях целесообразно назначать кардиоселективные бета-блокаторы.

В заключение необходимо отметить, что исходы лечения атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой продолжают улучшаться, хотя лечение больных с низким соотношением давления в правом/левом желудочках остается малообнадеживающим. Пациенты, перенесшие операцию Fontan, подвержены различным осложнениям, характерным для этого типа коррекции. У больных с бивентрикулярным кровообращением, сформированным хирургическим или катетерным путем, отдаленные результаты зависят от формы и функции правого желудочка, влияния хронической недостаточности клапана легочной артерии, строения и функции трехстворчатого клапана. Отдаленные исходы у пациентов, перенесших полуторажелудочковую коррекцию, в основном те же, что и в других группах. В этой группе следует уделять внимание форме и функции двунаправленного кавопульмонального анастомоза, имея в виду, что при сохраненном антеградном пульсирующем легочном кровотоке возможны аневризматические изменения. У детей, лечение которых ограничено только системно-легочным анастомозом, развивается прогрессирующая гипоксемия по мере увеличения массы тела. Хроническая объемная перегрузка и нарушение коронарного кровообращения могут привести к ухудшению сократимости левого желудочка. У некоторых пациентов межартериальный анастомоз заменяют кавопульмональным шунтом. У тех из них, кто не стал кандидатом на операцию Fontan, развитие легочных артериовенозных фистул или венозных коллатералей может привести к прогрессирующей гипоксемии и клиническому ухудшению.

Для пациентов с особенно искаженным коронарным кровообращением лучшим методом лечения является трансплантация сердца.

Результаты лечения больных с легочной атрезией и аномалией Эбштейна трехстворчатого клапана с огромной кардиомегалией остаются плохими, несмотря на некоторый успех при конверсии в атрезию трехстворчатого клапана и пликацию гигантского правого предсердия.