Патология интеллекта. Олигофрения. Причины. Лечение. 

 

 

Интеллект (от лат. intellects – понимание, познание) – способность мыслить, совокупность тех умственных функций (сравнения, абстракции, образования понятий, суждений и умозаключений), которые делают возможным как процесс познания, так и критический анализ уже имеющегося опыта и знания для целесообразной адаптации к действительности и решению новых задач.

 

Интеллект является основой функционирования мышления, направленного на постижение смысла предметов, явлений или событий реальности. Мысль является частью процесса мышления или его результатом, смысловым содержанием. Мыслительный акт имеет словесную форму (внутренняя речь). Выделяют ситуативное, конкретное и абстрактное мышление. Ситуативное мышление направлено на анализ ситуации, конкретное – на реальные предметы и абстрактное – на идеальные явления и предметы.

 

Интеллект относится к индивидуальным способностям субъекта и характеризуется:

• широтой;

• глубиной;

• самостоятельностью;

• живостью;

• гибкостью.

Широта выражается в умении охватить как можно больший круг вопросов. Глубина интеллекта - умение вникать в сущность вопроса, раскрывать причины явлений, понимать смысл происходящего, предвидеть следствия событий и явлений. Самостоятельность интеллекта – умение  самому увидеть вопрос, требующий решения и самому найти ответ на него. Живость интеллекта определяет постановку новых целей, активность умственной деятельности. Гибкость состоит в умении изменить намеченное решение, если оно оказалось неверным, и найти новое решение.

К предпосылкам интеллекта относятся восприятие, внимание, память, речь, моторика, познавательная активность.

Психологические тесты для оценки умственного развития включают в себя субтесты, направленные на исследование мышления и предпосылок интеллекта. Тест Д. Векслера (D. Wechsler) состоит из 12 субтестов для взрослых и 11 для детей. Каждый субтест исследует те или иные стороны интеллекта – запас общих сведений, степень социальной зрелости, арифметические способности, операции логического мышления, конструктивное мышление, память, словарный запас, способность к зрительному представлению, пространственное воображение, зрительно-моторная координация, свойства внимания.

Тест Г. Айзенка (Н. Eysenck) представляет собой ряд вопросов и задач, выявляющих как способности производить основные логические операции мышления, так и способности к нестандартным способам решения задач. Таблицы Дж. Равена (J.C. Raven) (тест возрастающей трудности) предназначены для изучения логического мышления – отыскание логических зависимостей между фигурами, изображенными на таблицах-рисунках.

Тесты Векслера и Айзенка позволяют вычислять интеллектуальный показатель (IQ), характеризующий общий уровень интеллекта или степень его недостаточности.

Показатель IQ 90 и более соответствует нормальному уровню интеллекта, от 89 до 70 – пограничной умственной отсталости, от 69 до 50 – дебильности, от 49 до 30 – имбецильности, 29 и менее – идиотии.

 

В психологии различают невербальный интеллект и вербальный интеллект. По Д. Векслеру, невербальный интеллект в большей степени, чем вербальный, связан с особенностями работы головного мозга и в большей мере наследуется. Уровень вербального интеллекта определяется индивидуальными знаниями субъекта, степенью его приобщенности к культуре. Вербальный интеллект сильнее связан с учебной успеваемостью, определяет способность к обучению. Его не следует смешивать со знанием естественного (родного) языка – вербальный интеллект предполагает, в первую очередь, понимание смысла высказываний и оперирование значениями.

Формирование интеллекта связано как с воспитанием индивида, так и его активным участием в социальной жизни.

Развитие способности к мыслительной деятельности начинается с появления предпосылок интеллекта. В периоды возрастных кризов наблюдаются качественные скачки, связанные с периодизацией развития мышления (от наглядно-действенного к конкретно-образному и абстрактно-логическому).

В младенческом возрасте психическое развитие проявляется активностью ребенка.

Первый скачок – около года, появление речи и сложных движений (самостоятельная ходьба и др.).

Второй скачок - около трех лет, появление осознания «Я», долговременной памяти, усилением речевой и познавательной активности (детские вопросы), стремлением к самостоятельности и овладению навыками самообслуживания («я сам»).

Развитие внимания и памяти происходит с 4 до 6 лет.

Готовность к школьному обучению – 6-7 лет, выражается в развитии навыков чтения, письма и счета, абстрактно-логического мышления (умение сравнивать, обобщать, исключать, классифицировать, образовывать понятия). Происходит новый качественный скачок в интеллектуальном развитии.

 

В начале пубертатного криза (11-12 лет) резко возрастает способность к усвоению большого количества информации благодаря развитию абстрактнологического мышления и смысловой памяти. В конце пубертатного криза (около 16 лет) резко возрастает способность к самостоятельному, более глубокому осмыслению и принятию решений.

В клинической практике нарушения интеллекта выражаются в состоянии слабоумия – стойком и, как правило, необратимом снижении познавательной деятельности с выраженным затруднением или невозможностью приобретения новых знаний и нового более совершенного опыта. В отличие от патологических продуктивных образований («плюс» - симптомов, явлений «раздражения», по Джексону), слабоумие представляет собой негативные расстройства («минус» - симптомы, явления «выпадения»). Характерное для прогредиентного течения психоза последовательное видоизменение клинической картины происходит в процессе взаимного влияния позитивных и негативных расстройств с постепенным снижением психической деятельности и развитием относительно специфических форм слабоумия.

Слабоумие разделяется на врожденное недоразвитие психики (олигофрения или малоумие) и приобретенное, возникающее в результате прогрессирующих психических заболеваний (собственно слабоумие (лат. dementia, греч. anoia) или деменция, также вторичное слабоумие).

Деменция характеризуется рядом клинических признаков, отличающих ее от олигофрении:

• Наличие периода нормального развития познавательных процессов, предшествовавшего развитию заболевания.

• Наличие определенного опыта и объема знаний.

• Неравномерность снижения познавательных способностей с возможностью относительной сохранности одних функций по сравнению с другими.

• Несоответствие между имеющимся запасом знаний и низкими возможностями их реализации.

• Преобладание нарушений предпосылок интеллекта (памяти, внимания, психической активности, целенаправленной деятельности) над расстройствами абстрактного познания (процессами понимания, осмысления, обобщения).

• Высокая степень выраженности личностных расстройств (выраженное снижение критики, утрата высших эмоций, слабость побуждений), интеллектуальная недостаточность, несоответствующие степени тяжести интеллектуального снижения.

• Промежуточное положение между интеллектуальной нормой и олигофренией занимают задержки темпа психического развития.

• К общим признакам, объединяющим различные по этиологии и патогенезу задержки психического развития (пограничную умственную отсталость, IQ равно 70-89 баллам), относят:

• Вторичный характер снижения познавательной деятельности, обусловленный нарушениями предпосылок интеллекта: памяти, внимания, речи, работоспособности, эмоционально-волевых, двигательных и других компонентов формирующейся личности.

• Тенденция к обратимому развитию и компенсации с возможностью достижения к началу пубертатного возраста нормального интеллектуального уровня при специальных условиях обучения и полной реабилитации.

• Тенденция к расширительному толкованию границ задержки психического развития вследствие отсутствия общепринятых критериев отграничения от смежных форм патологии – олигофрении, акцентуаций характера и психопатий. В значительной степени это связано с тем, что границы пограничных форм определяются социальными критериями, в частности, уровнем требований, предъявляемых обществом и Интеллектуальными способностями детей.

 

Классификация пограничных форм основана на этиопатогенетическом, клинико-психопатологическом и психологических критериях.

Выделяют следующие основные формы:

1. Церебрально-органическая, обусловленная перинатальной патологией или тяжелыми соматическими заболеваниями в раннем возрасте с последующим формированием резидуально-органической симптоматики – симптомов когнитивной недостаточности в виде нарушений памяти, внимания, работоспособности. Диагностируется умеренная и выраженная степени снижения IQ. Среди относительно специфических синдромов наблюдаются неврозоподобный (энурез, заикание, тикозные расстройства), церебрастенический, нарушение активности внимания, гиперкинетическое расстройство поведения и эпилептиформный синдром. В литературе такие состояния рассматриваются в рамках синдрома «минимальной мозговой дисфункции» (MMD).

2. Конституциональная форма (психический инфантилизм по критериям Г.Е. Сухаревой   и дизонтогенетическая форма по В.В. Ковалеву). В ее происхождении ведущую роль играет наследственный фактор и в меньшей степени минимальная мозговая дисфункция. На первый план выступают эмоциональные расстройства с эйфорией, нарушением внимания, двигательным возбуждением или выраженной торпидностью с пониженной инициативностью.

Преобладает легкая степень снижения интеллекта с возможностью полной реабилитации и последующим снятием диагноза.

3. Смешанная форма. При этом варианте имеет место сочетание патологии перинатального периода с влиянием наследственных, социально-психологических (характеристика семьи, тип воспитания, жилищные и материальные условия), и депривационных (глухота и тугоухость, слепота) факторов. В клинической картине отмечается полиморфизм. Наряду с симптомами психического инфантилизма наблюдаются резидуально-органические нарушения и расстройства поведения. Степень снижения IQ варьирует от легкой до умеренной и выраженной.

 

Реабилитация в центрах коррекционно-развивающего обучения дает положительные результаты не только в ближайшем, но и в отдаленном периодах. В связи с этим целесообразно ограничивать диагностику задержки психического развития рамками детского и подросткового возрастов.

Олигофрения (малоумие, от греч. oligos – малый и phren – ум) – сборная группа различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям патологических непрогредиентных состояний, общим признаком которых является врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) общее психическое недоразвитие с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Диагностика олигофренического слабоумия основывается на следующих критериях:

• В отличие от деменции, отмечается преимущественное снижение уровня абстрактного мышления и меньше выражены нарушения предпосылок интеллекта.

• Непрогредиентный характер общего психического недоразвития.

• Нарушения социальной адаптации и прежде всего невозможность усвоения программы школьного обучения.

Распространенность олигофрении в общей популяции колеблется по данным разных авторов в пределах от 1 до 5,7%, составляя в среднем от 1 до 3%.

В зависимости от этиологии и патогенеза выделяют формы олигофрении, преимущественно связанные с наследственными факторами или экзогенными воздействиями.

Наследственные формы обусловлены хромосомными аберрациями (синдром Дауна, Клайнфельтера), патологией обмена белков, жиров и углеводов (фенилкетонурия, синдром Марфана и др.) и пороками развития костной системы (синдромы Крузона, Апера).

 

Экзогенные формы являются следствием прямого воздействия ионизирующей радиации, токсичных веществ (бытовых и промышленных ядов, лекарственных препаратов, солей тяжелых металлов), включая алкоголь (синдром алкогольного плода). Нарушение онтогенеза (дизонтогенез) наблюдается при патологическом течении беременности и заболеваниях матери (эндокринные, инфекционные и вирусные болезни). В постнатальный период отмечается влияние нейроинфекций (менингиты, энцефалиты и менингоэнцефалиты), тяжелых инфекционных заболеваний.

Смешанные по этиопатогенезу (эндогенно-экзогенные) формы выражаются в краниостенозе, микроцефалии и кретинизме.

Патогенез олигофрении определяется временем поражения – критическим периодом развития, наиболее интенсивным периодом формирования органов и систем. В частности:

• бластопатии отмечаются при патогенном воздействии в первые 4 недели;

• эмбриопатии – в период от 4 недель до 4 месяцев;

• фетопатии – от 4 месяцев до рождения.

Например, заболевание коревой краснухой беременной матерью между 5 и 7 неделями может привести к рубеолярной олигофрении, сочетающейся с пороками развития глаз и сердца.

Общими клиническими признаками олигофрении является, во-первых, диффузный характер слабоумия. Нарушается познавательная деятельность, речь, мимика, моторика, а также личностная сфера. Преимущественно страдают высшие психические функции, а элементарные психические процессы остаются относительно сохранными. В мышлении нарушается способность к абстрагированию. Механическая память не страдает или даже усиливается, смысловая всегда нарушается. В сфере внимания страдает, прежде всего, активное внимание. Эмоциональные процессы остаются относительно сохранными, однако во всех случаях отмечается малая дифференцированность эмоций, отсутствие тонких нюансов эмоциональных переживаний. В волевой сфере отмечаются признаки импульсивности. Хорошо развиты потребности, связанные с инстинктами, и низшие эмоции. Движения недостаточно координированы. В наибольшей степени страдают тонкая ручная моторика, мимика и пантомимика.

В раннем детском возрасте преобладает отставание развития речи. Игровая деятельность обычно нецеленаправленна и выражается в подражании.

Отчетливая картина психического дефекта складывается к концу дошкольного или началу школьного возраста.

В школьном возрасте преобладает конкретно-образное мышление, отсутствует способность выделить существенные признаки предметов и явлений.

Поведение зависит от ситуации, а также от собственных эмоциональных состояний и влечений.

Общее психическое недоразвитие сопровождается неспецифическими неврологическими и соматическими нарушениями. Наблюдаются различные аномалии развития и дисплазии – деформации и нарушения размеров черепа (микроцефалия, башенный череп, рахитический череп), аномалии строения и расположения ушных раковин, глаз, челюстей, зубов, укорочение фаланг пальцев и др. Реже встречаются дизрафические нарушения (заячья губа, расщепление неба, spina bifida, сращения пальцев и др.).

 

Для олигофрении характерна относительная стабильность. Возможны отдельные положительные изменения, связанные с возрастной динамикой и обучением ребенка.

В зависимости от выраженности умственного недоразвития выделяют три степени олигофрении:

Дебильность (от лат. debilis – слабый, немощный, хилый) – легкая степень олигофрении. IQ соответствует 69-50 баллам. Мышление конкретное, в частности, больные могут установить причинно-следственную связь событий. Способность к абстрагированию отсутствует, не понимают, например, переносного смысла пословиц. Речь простая, с достаточным запасом слов. Развитию речи способствует хорошая механическая память и подражательная способность. Самооценка обычно повышена.

При дебильности отмечается способность к обучению во вспомогательной школе по специальной программе и овладению несложными трудовыми навыками. После завершения учебы значительная часть больных способна к самостоятельной жизни, хотя в сложных ситуациях им требуется помощь.

Имбецильность (от лат. imbecillus – бездарный, слабый, немощный; im – отрицание и bacillum – палка – неспособность обходиться без «палки», то есть без посторонней помощи) – средняя степень умственного недоразвития. IQ соответствует 49-30 баллам. Выражена конкретность мышления, больным доступны лишь простейшие связи в конкретных ситуациях. Словарный запас ограничен несколькими десятками слов. Отсутствует способность к обучению навыкам чтения, письма, счета. Эмоциональные реакции элементарны и выражаются в чувствах привязанности или антипатии.

В процессе воспитания и обучения развиваются простейшие навыки самообслуживания и, реже, простейшие трудовые навыки (одна-две механических операции типа отрезания заготовки или перекладывания детали). Нуждаются в постоянном надзоре и опеке.

Идиотия (от греч. idios – особенный, странный; idioteia – невежество) – глубокая степень олигофрении. IQ составляет менее 30 баллов. Речь ограничивается отдельными звуками, реже несколькими словами. При глубокой идиотии не понимают обращенную речь, не различают предметы обстановки, людей.

Эмоциональные реакции элементарные – возбуждение и крик в ответ на удовольствие и неудовольствие.

Отсутствуют навыки самообслуживания. В тяжелых случаях не умеют самостоятельно стоять и ходить. Наблюдаются стереотипные движения (раскачиваются всем телом, размахивают руками, хлопают в ладоши). Эпизодически возникает немотивированная агрессия и аутоагрессия (кусают себя, царапают, наносят удары). Чувствительность, в том числе болевая, снижена. Нарушения влечения выражаются в мастурбации, поедании несъедобной пищи.

Деменция – приобретенное слабоумие. Развивается у лиц со сформированным интеллектом в связи с психическими заболеваниями. По этиологии выделяют:

• старческую (сенильную);

• сосудистую;

• атеросклеротическую;

• травматическую;

• паралитическую;

• деменцию при атрофических заболеваниях (болезнях Альцгеймера Пика);

• алкогольную;

• шизофреническую;

• эпилептическую деменцию.

 

Деменция характеризуется утратой приобретенных навыков, ухудшением или утратой способности к приобретению новых знаний и навыков, их практическому использованию. При легкой степени больные не справляются с новыми ситуациями, однако способны решать привычные задачи и осуществлять обычную активность. При выраженной деменции больные не могут выполнять простые задачи, такие как группировка предметов, а также простые действия (одевание, раздевание, прием пищи).

В зависимости от течения заболевания, деменция может быть прогрессирующей и стационарной.

В зависимости от выраженности нарушений, различают тотальную и лакунарную деменцию.

При тотальной деменции (диффузной) страдают все психические функции:

• внимание;

• мышление;

• память;

• воля;

• эмоции;

• утрачиваются навыки поведения и индивидуальные морально-этические качества (ядро личности).

Примером тотальной деменции являются старческая (сенильная) деменция. Развитие заболевания происходит постепенно, реже имеется острое начало.

Постепенно развиваются специфические психопатоподобные нарушения – нарастающая перестройка индивидуальных черт. Нарастает ригидность, сужаются интересы и кругозор. Утрачивается отзывчивость, появляется эгоцентричность, угрюмость, ворчливость, подозрительность. Снижается уровень суждений, критика.

Нередко утрачиваются нравственные установки, появляется гиперсексуальность, склонность к половым извращениям (эксгибиционизм, педофилия). На ранних этапах сенильной деменции внешне правильные формы поведения сохраняются, на более поздних происходит регресс поведения (прожорливость, неряшливость, неопрятность, бродяжничество).

В центре клинической картины наблюдается прогрессирующая амнезия.

Постепенно развивается фиксационная амнезия, эпизоды амнестической дезориентировки. На поздних стадиях заболевания пациенты не могут назвать свою фамилию, возраст, полностью утрачивают все приобретенные прежде знания.

 

Конфабуляции отрывочные, отражают «жизнь в прошлом» (экмнестические конфабуляции). В случае преобладания конфабуляций развивается пресбиофренный синдром (хроническая амнестическая пресбиофрения К. Вернике, от греч. presbys – старый) или конфабуляторная форма старческого слабоумия.

Воспринятые сведения не интегрируются в единое целое и не соотносятся с прошлым опытом, не осмысляются связи между событиями. Внешние впечатления способны лишь вызвать старые, привычные реакции.

На фоне прогрессирующей амнезии развиваются ложные узнавания окружающих и «жизнь в прошлом» (феномен патологического оживления наиболее старых запасов памяти). Вольные считают, что они еще молоды, учатся. Появляется симптом зеркала – больные не узнают свое отражение и принимают его за чужое лицо.

С амнестической дезориентировкой связаны эпизоды «старческого делирия» («ложного делирия») – сдвиг окружающей обстановки в прошлое с ложными узнаваниями и псевдодеятельностью. Речь и повышенная активность отражают ложную ориентировку и представления из прошлого о собственной личности. Реальная ситуация адекватно не воспринимается. Нарушается ритм сна и бодрствования. В ночное время появляется двигательное беспокойство с суетливостью и характерными «сборами в дорогу».

В эмоциональной сфере на ранних этапах заболевания преобладает угрюмо-мрачная подавленность, позднее благодушное, эйфорическое настроение.

Речь оживлена, иногда до степени речевого напора. Длительное время сохраняются прежние интонации речи, а также естественная живость мимики и жестов. Однако постепенно распадается грамматическая структура речи и ее смысловое содержание. Преобладают стереотипные обороты, вводные слова, частицы, междометия. На поздних этапах наблюдается пустая болтливость, не достигающая, однако, степени тотальной афазии (в отличие от болезни Альцгеймера).

Продуктивные психопатологические нарушения при сенильной деменции наблюдаются при развитии сенильных психозов. Их симптоматика, как правило, рудиментарная, наблюдают паранойяльные и, реже, параноидные бредовые идеи ущерба, ревности, преследования. Значительную роль в бредообразовании играют конфабуляции, позже вытесняющие бредовую продукцию. Иногда встречаются вербальные галлюцинации.

В случае присоединения к сенильно-атрофическому процессу атеросклеротического поражения мелких сосудов коры развивается картина болезни (синдрома) Гаккебуша-Гейера-Геймановича – «альцгеймероподобной» формы сенильной деменции. Тотальное слабоумие здесь сочетается с очаговыми расстройствами – чаще всего сенсорной афазией, реже – моторной афазией, апраксией, агнозией, акалькулией, алексией, оптической агнозией.

 

Другой типичный пример тотальной деменции – деменция при прогрессивном параличе (сифилитическая паралитическая деменция). На ее ранних этапах происходит утрата прежних свойств личности, появление не свойственного прежде грубого эгоизма (перестают заботиться о близких, небрежно относятся к своим служебным обязанностям, совершают необдуманные поступки). Появляется склонность к сексуальным эксцессам.

Нарастает снижение интеллекта, памяти, внимания. Поведение становится нелепым. Появляется дизартрия. Характерна малоподвижность мимики (маскообразное лицо) в сочетании с асимметрией лицевых мышц, сглаженностью носогубной складки, опущением одного угла рта. На поздних стадиях происходит полный распад психической деятельности – перестают узнавать окружающих, не могут вспомнить события своей жизни, не понимают смысла заданных вопросов.

Лакунарная деменция (парциальная, частичная, очаговая) отличается от тотальной преимущественным нарушением предпосылок интеллекта. Чаще нарушается память, поэтому лакунарную деменцию также называют дисмнестической.

Типичным примером является атеросклеротическая деменция. Длительное время сохраняется ядро (фасад) личности – индивидуальные черты характера, отсутствует морально-этическое снижение. Сохраняется запас прежних сведений и навыков, ориентировка в происходящем, в частности, критическая оценка своего состояния, индивидуальные черты поведения.

Первый признак нарастания слабоумия выражается в нарушениях запоминания. Достаточно долго больные сознают свой недостаток, нередко пытаются скрывать его, пользуются записями. Нарушается усвоение нового опыта, способность планировать и прогнозировать.

Характерные изменения в эмоциональной сфере проявляется в слабодушии, склонности к аффективным вспышкам (плача, гнева - «недержание аффекта»), Преобладает сниженный фон настроения, повышенная слезливость.

На поздних стадиях лакунарная деменция может переходить в тотальную.

Деменция при атрофических заболеваниях отличается рядом клинических особенностей.

При болезни Альцгеймера (A. Alzheimer) наблюдается прогрессирующая деменция с постепенным началом, относительно ранним появлением отчетливых очаговых симптомов и исходом в глобальное (тотальное) слабоумие.

На раннем этапе ведущую роль занимают нарушения памяти по типу прогрессирующей амнезии. Достаточно долго больные сохраняют характерные для них черты и, что важно, определенное чувство болезни. Длительно сохраняется понимание своей измененности, несостоятельности («памяти нет»). В поведении наблюдается своеобразная растерянность вследствие ранних проявлений пространственной агнозии. Для амнестического синдрома не характерны патологическое оживление прошлого опыта («жизнь в прошлом»), «старческий делирий», амнестическая дезориентировка, редко возникают конфабуляции. В настроении преобладает эйфорический и, реже, дисфорический фон настроения.

Важным клиническим признаком деменции при болезни Альцгеймера является раннее появление специфических очаговых расстройств, придающих ей характер афатически-апрактически-агностической деменции.

 

Деменции амнезии

Афазия (от греч. а – отрицательная частица и phases – речь). Ведущей формой является сенсорная афазия – постепенно нарастающие нарушения понимания смысла обращенной речи. При отсутствии смыслового понимания наблюдается относительная сохранность произвольной повторной речи (по просьбе могут повторить отдельные слова или всю сказанную им фразу).

 

С такой же частотой наблюдаются симптомы амнестической афазии – расстройства избирательной репродукции нужного в данное время материала (не воспроизводят требуемых фактов, дат, имен и названий предметов, дают путанные и противоречивые сведения).

У значительной части (более чем в 1/3 случаев) отмечается повышенная речевая активность в сочетании с речевой бессвязностью. Речевая аспонтанность встречается эпизодически (при болезни Пика последняя является стойким симптомом). На прогрессирующий характер регрессии речевой функции указывают эхолалия и высокая частота характерных для болезни симптомов речевых автоматизмов (итерации, от лат. iteratio – повторение – эпизодическое ритмическое повторение одних и тех же слов и фраз). На первом месте стоит логоклония – спастическое многократное повторение отдельных слогов слова. Начальные формы выражаются в «спотыкании» в начале слова, затем в неоднократном повторении первого слова или первых букв («логоклоническое псевдозаикание»). На поздних стадиях отмечается переход в насильственные, лишенные смысла итерации, полностью заменяющие экспрессивную речь больного. Достаточно часто наблюдается палилалия (от греч. palin – вновь, опять) – непроизвольное повторение – до 5- 6 раз, отдельных, обычно последних, слов ответа, коротких фраз или сочетаний слов, реже – отдельных слогов или букв. В исходной стадии нарушения экспрессивной речи получают характер речевого возбуждения – насильственного говорения или пения, состоящего из монотонного повторения каких-то слов, осколков слов или слогов.

В моторной сфере итерации проявляются психомоторными стереотипиями, палинграфией – многократным повторением при письме слов или коротких фраз.

В течение ряда лет больная беспрерывно, с определенной мелодией и в определенном ритме, пела один и тот же набор слов: «Шары. вары. народные пары. чудесные шары. народные вары». Часто насильственное пение эхолалически «втягивало» в себя слова вопроса: - Как здоровье? - Здоровье. шары. вары. народные пары» (наблюдение Э.Я. Штернберга).

Нередко насильственное говорение переходит в громкие ритмические крики («клазомания»), затем – в ритмические стоны, экспираторные звуки или скрежет зубами.

Апраксия (от греч. а – отрицательная частица, praxis – действие) – нарушение целенаправленного действия в форме идеаторной, моторной и конструктивной апраксии. Идеаторная (амнестическая по А. Маркузе) апраксия проявляется в нарушении плана или замысла, соответствующего поставленной цели, в частности, последовательности действий. Например, больной не может зажечь спички, налить воду из графина в стакан, одеться или раздеться.

Больной Л. Однажды спросил утром у жены, «за что ему взяться», как одеваться, взять сначала брюки или носки. В это время он еще работал, не обнаруживал заметных нарушений речи. Сам говорил об этом состоянии «как затмении» (наблюдение Э.Я. Штенрберга).

Моторная апраксия отличается от идеаторной нарушением, как спонтанных действий, так и действий по подражанию («апраксия выполнения»). По мере прогрессирования амнезии больные утрачивают свойственные им привычные (автоматизированные) навыки (например, готовить, стирать, шить и т.п.), а в дальнейшем более сложные действия. Складывается впечатление, что они «разучились» что-то делать, стали бестолковыми, беспомощными. Когда их просят подойти ближе, они топчутся, кружатся на месте, не могут по просьбе сжать руку в кулак, пишут не те буквы или знаки, которые им заданы, дотрагиваются до уха вместо носа.

 

При конструктивной апраксии нарушаются действия, направленные на конструирование целого из частей. Больной не может по заданному образцу сложить из спичек ту или иную фигуру, лицо рисует так, что бровь оказывается ниже глаза.

Методика исследования апраксии состоит из ряда требований:

• подражание движениям;

• выполнение простых действий по приказу (встать, сесть, поднять руку и т.д.);

• манипуляции с предметами (дают коробку спичек и папиросу, просят закурить, вдеть нитку в иголку и пришить пуговицу);

• манипуляции с воображаемыми предметами (показать как ловят рыбу удочкой, стреляют из ружья);

• манипуляции с частями собственного тела;

• мимические действия (произвести жест приветствия, погрозить пальцем, послать воздушный поцелуй).

Исходное состояние характеризуется полным распадом моторики: больной не может ходить или садиться как следует, топчется на месте («разучился ходить»), не знает «как поставить ноги», «сесть на стул» («моторная растерянность»). Повышается двигательная активность, бесцельная суетливость: преобладают простые ритмически однообразные движения (хлопанье в ладоши, трение рук друг о друга, поглаживание халата и т.п.).

В терминальной стадии развивается тотальная деменция с оральными и хватательными автоматизмами (моторные шаблоны по Е. Kretschmer): ловящие движения губ и языка при показе предмета, раскрытие рта, вытягивание губ, высовывание языка, сосательные и жевательные движения в ответ на прикосновение к губам, насильственный смех и плач и, позже, недифференцированные гримасы.

Агнозия (от греч. а – отрицательная частица и gnosis – знание) выражается в пространственных и зрительных нарушениях процессов узнавания при относительной сохранности элементарной чувствительности и при отсутствии нарушений сознания.

Пространственная агнозия проявляется в постепенном нарушении узнавания, касающегося ориентировки в пространстве сначала в новой для больного обстановке (на незнакомой улице, в чужой квартире), а позднее и в привычной среде обитания (на знакомой улице, в своей квартире не может найти вход в комнату или выход из нее). Поведение напоминает своеобразную форму забывчивости. Они, как правило, бесцельно бродят по отделению, ищут свое место, не находят своей кровати. Нарушается понимание расположения текста: при чтении теряют строку, при письме делают надписи на краях листа. В процессе дальнейшего развития прогрессирует и распад узнавания пространственных соотношений (расстояние, направление и перспектива), нарастает зрительная, а в отдельных случаях и акустическая агнозия – наталкиваются на стоящие стулья и другую мебель, слепо и бессмысленно трогают и щупают все, перестают различать направление, откуда слышат обращенный к ним голос, не узнают воду по ее журчанию или капанью. Агнозия имеет частичное сходство с апраксией, так как процессы узнавания взаимосвязаны с целенаправленными действиями, например, конструктивная апрактагнозия.

 

На поздних этапах при развитии апраксии наблюдается сложный синдром нарушения чтения (алексия), письменной речи (аграфия) и счета (акалькулия).

Нарушение письменной речи выступает в виде неправильного расположения строк письма. Располагают их косо, сверху вниз, отдельное слово начинает терять свою форму (пишут не слитно, разрывают слово на отдельные слоги, буквы; пишут несколько букв подряд, накладывают их одна на другую).

Больная Ш-ких пишет первую букву фамилии «Ш» отчетливо, вторую «а» - внутри первой, потом повторяет букву «ш», и на этом слово обрывается. Пишет только первые три буквы своего имени (Ольга). Цифру «24» больная пишет «4» под «2» (наблюдение Э.Я. Штернберга).

По мере утраты способности писать под диктовку, спонтанно или копируя, все более отчетливо выступают стереотипии движения или повторяющиеся каракули (повторяет, например, только одну и ту же букву, стереотипно расположенную в один ряд, в дальнейшем легко выводит повторяющиеся каракули).

При алексии при сохранности чтения вслух отсутствует понимание прочитанного. При паралексии больные не читают, а «угадывают» слова по отдельным буквам.

При акалькулии нарушается способность решать задачи по сложению в пределах первого десятка (значительно лучше считают спички, находящиеся перед ними). Как правило, раньше других нарушаются операции деления и умножения, позднее – вычитания и сложения. Нарушено понимание и количественных соотношений (не могут сосчитать количество произведенных стуков и т.п.).

 

Болезнь Пика

В структуре деменции при болезни Пика (A. Pick) на ранних этапах преобладают изменения личности и нарушения интеллекта. Нарушения памяти присоединяются позже и не достигают степени грубых нарушений. Длительное время сохраняются «инструментальные» интеллектуальные функции (запоминание, воспроизведение, восприятие окружающего, ориентировка, автоматический счет и др.). Страдают наиболее сложные интеллектуальные функции - абстрагирование, обобщение, продуктивность и подвижность мышления, снижается критика и уровень суждений.

Одним из ранних и обязательных проявлений болезни являются нарушения речи. В отличие от болезни Альцгеймера, при болезни Пика отсутствуют дизартрия и речевые автоматизмы (логоклония и др.). Наблюдается аспонтанность речи, выражающаяся вначале в нарастающем оскудении речи, а затем в ее полном отсутствии. Значительное место занимают эхолалии.

Для болезни Пика также характерны речевые стереотипии – стоячие обороты. На ранних этапах эти нарушения отчасти отражают содержание беседы, на поздних этапах становятся насильственными. Вариантом стоячих оборотов является симптом граммофонной пластинки – стереотипное повторение через определенные промежутки времени одних и тех же фраз, либо одного и того же рассказа. Сходная стереотипизация касается и письма.

 

Клиническая картина болезни Пика более разнообразная, чем болезни Альцгеймера, и зависит от локализации атрофического очага.

При атрофическом процессе в лобных долях больные становятся бездеятельными, вялыми, аспонтанными. Наблюдается эмоциональная тупость. Характерно, что при отсутствии спонтанных побуждений сохраняется активность при побуждениях извне.

При локализации поражения в орбитальной коре развивается псевдопаралитический синдром. Утрачивается чувство дистанции, такта, нравственные установки поведения, растормаживаются низшие влечения, появляется эйфория, теряется критика, при относительной сохранности памяти и ориентировки.

При атрофии височных долей наблюдается стереотипность речи, движений и поступков.

Больной Н, 44 года. Лежит целыми днями в постели дома, «смотрит только в потолок». Нарастали пассивность и апатия: перестал мыться и бриться. Во время еды часто встает и ходит взад и вперед, «забывал, что надо есть». Иногда ел жадно, много и неряшливо. Почти не разговаривал, то днями молчал, то повторял один и тот же нелепый вопрос и отходил, не дожидаясь ответа.

В отделении остается равнодушным при посещении родственниками. Ходит часами взад-вперед, напевает одну и те же мелодию. Никогда не общается с другими больными, не проявляет интерес к происходящему вокруг него. В основном обслуживает себя, одевается, моется, ест и т.п. самостоятельно, но все это выполняет только при наличии побуждений извне. Понимание чужой речи крайне ограничено, сам проявляет явное «нежелание говорить», уходит или молча отворачивается (наблюдение Э.Я. Штернберга).

При хорее Гентингтона (G. Huntington) центральное место в клинической картине занимают не психические, а неврологические расстройства – хореатические гиперкинезы.

Деменция характеризуется медленным прогрессированием и не всегда достигает выраженной степени. Нарушаются наиболее сложные и дифференцированные формы интеллектуальной деятельности. Память относительно сохранна. В целом деменция напоминает таковую при болезни Пика.

Больные не способны к продуктивной умственной работе – осмыслению новой задачи, приобретению новых навыков. При этом сохраняются прежние простейшие навыки – самообслуживание, ориентировка. Больные способны жить в домашних условиях, выполнять простую привычную работу.

Интеллектуальная работоспособность отличается неравномерностью. Это, по-видимому, связано с отвлекаемостью внимания больных, в результате которого мышление часто скачкообразно меняет свое направление.

 

При болезни Крейтцфельдта-Якоба (Kreutzfeld-Jacob) развивается тяжелое, быстро прогрессирующее слабоумие, на фоне неврологических расстройств (пирамидных и экстрапирамидных парезов и параличей, хореоподобных и атетозоподобных движений, миоклоний, дизартрии). Характерны эпилептиформные припадки, нарушения сна, снижение веса. Могут наблюдаться эпизоды делириозного помрачения сознания, слуховые галлюцинации, конфабуляции. В среднем через 9-24 месяца наступает летальный исход при явлениях глубокой комы.

При болезни Паркинсона (J. Parkinson) чаще всего развиваются относительно неглубокие состояния органического снижения психической деятельности. Выраженные случаи деменции встречаются редко и напоминают сенильную деменцию.

Заболевание имеет, как правило, очень медленное течение. В дебюте наблюдаются неврастенические, депрессивные, депрессивно-ипохондрические нарушения. Структура личности сохраняется. Нарушаются процессы запоминания и воспроизведения, однако в целом память остается относительно сохранной, ориентировка не теряется. Снижается уровень суждений и других видов интеллектуальной деятельности. Наблюдается благодушие, эйфория, постепенно нарастает апатия, безразличие. Отмечается брадифрения, снижение психической и речевой активности вплоть до аспонтанности.

Деменция, развивающаяся после черепно-мозговых травм (травматическое слабоумие), характеризуется выраженным снижением интеллекта, потерей способности к абстрактному мышлению. Нарушается запоминание текущих событий, а также память на недавнее прошлое. Больные не могут воспроизвести события сегодняшнего дня, путаются в датах своей жизни. Наблюдается повышенная истощаемость и отвлекаемость активного внимания. В эмоциональной сфере преобладает эмоциональная тупость, нередко в сочетании с аффективной возбудимостью.

Чаще всего травматическое слабоумие является стойким непрогрессирующим состоянием.

Клиническая картина травматического слабоумия зависит от тяжести и локализации повреждения. При поражении лобных отделов мозга развивается апатия, аспонтанность, снижение интеллектуальной активности (лобный или фронтальный синдром). При поражении височных долей возникают расстройства, напоминающие эпилептические изменения личности, характерны также расстройства речи. Поражение лобно-базальных отделов приводит к формированию псевдопаралитического синдрома, мории. При поражении ствола мозга развивается торпидность, притупление эмоций либо, наоборот, растормаживание влечений, эмоциональная возбудимость, импульсивность. Поражение промежуточного мозга приводит к развитию апатии, анергии, чувства бессилия, сонливости. Возможны эйфорические, дисфорические нарушения, расторможенность влечений.

Сосудистая деменция чаще всего наблюдается после инсультов. Развиваются грубые нарушения памяти (антероградная амнезия), недоосмысление происходящего. Характерны очаговые нарушения речи – сенсорная или моторная афазия. Отмечаются явления насильственного смеха, плача, выраженные неврологические нарушения.

При сосудистой (дисциркуляторной) энцефалопатии может развиваться дисмнестическое слабоумие.

Деменция при гипертонической болезни характеризуется постепенным снижением интеллекта, памяти, внимания, нарастанием эмоциональной тупости, снижением инициативности. Может также формироваться картина псевдопаралитического синдрома.

Деменция в детском возрасте связана с органическими поражениями головного мозга и имеет ряд возрастных особенностей. В детском возрасте наблюдается ослабление или утрата ранее приобретенных навыков (двигательных, навыков опрятности, самообслуживания), экспрессивной речи. В тяжелых случаях речь полностью утрачивается (моторная и сенсорная афазия). Уровень побуждений к деятельности снижается, либо отмечается нецеленаправленная деятельность с бесцельным двигательным возбуждением. Часто наблюдается эйфория.

В препубертатном возрасте наблюдается снижение умственной работоспособности, брадифрения, нарушение концентрации внимания.

 

В пубертатном возрасте отмечаются психопатоподобные нарушения на фоне расторможенности низших влечений (повышенной сексуальности, прожорливости). Снижается критика к своему поведению. Преобладает эйфорический или апатический фон настроения. Часто возникают дисфорические состояния с тоскливо-злобным аффектом и агрессивными актами.

При эпилепсии развивается специфический вариант деменции – концентрическое слабоумие. Основной особенностью является постепенное сужение круга интересов и побуждений, концентрация на эгоцентричных интересах, собственных переживаниях и витальных влечениях.

Исчезают прежние интересы (познавательные, общественные, профессиональные). Обедняется речь, появляются уменьшительные слова и обороты, персеверации, трудность переключения с одного представления на другое. В мышлении отмечается характерная обстоятельность.

Выражены эгоцентрические черты личности: больные становится педантичными, пунктуальными. Часто привязаны к вещам, склонны к коллекционированию. Наблюдается мелочность, придирчивость. Чрезмерная ласковость, слащавость и льстивость сочетается со злопамятностью, мстительностью. В эмоциональной сфере характерны дисфорические нарушения, вспышки злобы и агрессии, жестокость.

Сохраняется память на события, имеющие прямое отношение к личности больных. При этом сведения, не отражающие их интересы (общественные сведения, прежний запас знаний), постепенно забываются. Сходные изменения происходят и в интеллектуальной деятельности. Будучи несостоятельными в социальной и профессиональной сферах, больные в то же время проявляют заинтересованность, сообразительность, сохранность памяти в ситуациях, связанных с их здоровьем, материальными интересами, витальными потребностями.

В детском возрасте для эпилептической деменции характерна общая расторможенность с тяжеловесностью и угловатостью движений. Часто наблюдается повышенное libido (мастурбация, стремление обниматься, прижаться к телу), в ряде случаев в сочетании с садистическими актами (причиняют боль, кусая, царапая окружающих).

При злокачественной эпилепсии в структуре слабоумия наблюдается выраженный олигофреноподобный компонент. Нарушение интеллекта достигает степени имбецильности и даже идиотии.

Состояние психического дефекта при шизофрении традиционно называется слабоумием, однако интеллект и память не нарушены. В структуре деменции наблюдаются относительно специфические расстройства мышления — аутистического, паралогического, разорванного типов. Формируется апатоабулический синдром. В выраженных случаях наблюдается шизофазия. В определенных ситуациях можно отметить, что интеллектуальные способности не нарушены, как и прежние навыки (например, больной может хорошо сыграть в шахматы).

В детском возрасте при шизофрении формируется олигофреноподобный дефект. В отличие от олигофрении снижение интеллекта неравномерное, меньше страдают мнестические функции. Наиболее выражены снижение активности, эмоциональная неадекватность, расстройство мышления. Наблюдаются отдельные кататонические нарушения, регрессивное поведение (ходьба на четвереньках, облизывание и обнюхивание предметов, поедание несъедобных предметов). G. Gullnitz   относит деменцию при ранней детской шизофрении к специальным формам детского дементного синдрома (наряду с dementia infantilis Heller и синдромом гиперактивности Kramer-Pollnow).