Показания к хирургическому лечению легочной артерии

В связи с гетерогенностью порока хирургический алгоритм включает различные типы вмешательств: бивентрикулярную, одножелудочковую коррекцию и в некоторых центрах трансплантацию сердца. Иногда используются дополнительные процедуры, которые не имеют самостоятельного значения, такие, как разрыв трехстворчатого клапана, закрытие правого атриовентрикулярного отверстия, тромбоэксклюзия правого желудочка, инъекция формалина в стенку артериального протока, предсердная септэктомия, легирование коронарных фистул, попытки коррекции трикуспидальной недостаточности. Однако убедительные доказательства благоприятного влияния любой из этих процедур на исходы лечения отсутствуют. К настоящему времени сформирован оптимальный протокол хирургического лечения в зависимости от анатомического варианта порока.

Ургентные вмешательства

Существует три категории хирургических решений. Выбор зависит от размера правого желудочка, наличия или отсутствия синусоидов и аномалий коронарных артерий.

1. При удовлетворительных размерах правого желудочка, у которого есть перспектива роста, формируют выход в легочную артерию, тем самым создавая двухжелудочковую модель кровообращения. Одновременно выполняют системно-легочной шунт для повышения артериальной сатурации, так как гипоплазированный правый желудочек вначале не обеспечивает достаточного легочного кровотока. Поскольку первые месяцы жизни наиболее важны для оптимизации роста трехстворчатого клапана и правого желудочка, максимально возможная декомпрессия должна быть выполнена как можно раньше.

Еще во время зондирования принимается решение о необходимости септостомии. Однако, рестриктивное овальное окно бывает крайне редко. Аргументом в пользу сохранения градиента давления 6-7 мм рт. ст. между правым и левым предсердием является поддержание тока крови в правый желудочек, что способствует росту желудочка и трехстворчатого клапана после его декомпрессии. Такой тактики в течение многих лет придерживается Бостонская группа кардиохирургов, хотя некоторые другие центры стандартно выполняют баллонную атриосептостомию у большинства больных с легочной атрезией и интактной межжелудочковой перегородкой.

Существует несколько способов создания анатомической связи правого желудочка с легочной артерией:

• реконструкция выводного тракта правого желудочка с помощью трансанулярной пластики, дополненной системно-легочным анастомозом, представляется оптимальным решением с точки зрения последующей бивентрикулярной коррекции в более позднем периоде. Операция выполняется в условия искусственного кровообращения. В прошлом протокол лечения этого порока предусматривал выполнение вальвулотомии и вальвэктомии. После этих операций в течение 2-3 мес. почти всегда рецидивировала обструкция выводного тракта правого желудочка, требующая повторного хирургического вмешательства. Поэтому целесообразно применить агрессивный метод декомпрессии – трансанулярную пластику с достаточно длинным разрезом правого желудочка. Некоторые хирурги вместо системно-легочного шунта проводят инфузию простагландина Е1 в течение 2-3 нед. для поддержания проходимости артериального протока, однако вряд ли это лучше анастомоза, который обеспечивает длительный эффект. Имеется небольшой опыт стентирования артериального протока. Выживаемость в течение 1 года составляет 80%.

• распространенным методом является закрытая чрезлегочная вальвулотомия на работающем сердце, дополненная левосторонним модифицированным анастомозом по Blalock-Taussig. При данном варианте вмешательства удается повысить непосредственную выживаемость до 95%. В некоторых центрах у больных с адекватными размерами правого желудочка легочную вальвулотомию не дополняют шунтом. Риск летального исхода при этом повышается до 50%;

• последние годы ознаменовались активностью «агрессивных» кардиологов, освоивших радиочастотную или лазерную катетерную перфорацию легочного клапана с баллонной дилатацией и стентированием или без него. Пока неясно, обеспечивает ли этот метод длительную декомпрессию и рост правого желудочка в критические ранние месяцы жизни, когда происходит гиперплазия кардиомиоцитов. Отечественный опыт показывает, что перфорация легочного клапана с баллонной дилатацией не является жизнеспасающей процедурой, особенно в сочетании с атриосептостомией. Процедура должна быть дополнена межсосудистым анастомозом. С точки зрения отдаленной перспективы следует все же отдать предпочтение трансанулярной пластике.

2. Двухжелудочковая коррекция невозможна у больных с правым желудочком, представленным только приточным отделом. Единственно возможным паллиативным методом является наложение системно-легочного шунта без попытки реконструкции выводного тракта правого желудочка. Во время диагностической катетеризации выполняют баллонную атриосептостомию, так как возможность роста желудочка исключается. В последующем проводят лечение, принятое для функционально единственного желудочка сердца, т.е. выполняют гемодинамическую коррекцию кровообращения по Fontan.

3. Особую проблему представляют пациенты с рудиментарным правым желудочком, отсутствием проксимальной аортокоронарной связи, дистальным стенозом, перерывом или эктазий коронарных артерий, а также с синусоидами, которые являются основным источником коронарного кровообращения, перфузируемого венозной кровью. Декомпрессия желудочка путем вальвулотомии или трансанулярной пластики может привести к реверсии коронарного кровотока в полость желудочка, тем самым вызывая ишемию миокарда. Выбор вида операции определяет характер патологии коронарных артерий. Можно выделить группы аномалий коронарных артерий:

• наиболее легкой формой аномалий коронарного кровообращения является наличие извитых синусоидальных связей между правым желудочком и коронарной артериальной системой при отсутствии стеноза или облитерации проксимальных отделов коронарных сосудов, т.е. при сохраненном антеградном кровоснабжении миокарда. Этим пациентам в неонатальном периоде наряду с анастомозом может быть выполнена декомпрессия правого желудочка, которая хорошо переносится, и фистулообразные сообщения могут спонтанно закрыться. Целесообразно попытаться лигировать синусоиды и коронарные фистулы.

Альтернативным подходом является наложение подключично-легочного анастомоза в неонатальном периоде без декомпрессии правого желудочка. В 2-3-месячном возрасте выполняют повторную катетеризацию. Если отсутствует зависимость коронарного кровообращения от правого желудочка, производят декомпрессию правого желудочка методом трансанулярной пластики при условии, что рост правого желудочка возможен. Если рост желудочка маловероятен, иссекают трехстворчатый клапан и выполняют двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Glenn;

• средней по тяжести формой является антеградное со стороны аорты и ретроградное коронарное кровообращение, которое осуществляется венозной кровью из правого желудочка через широкие и короткие соустья с правым желудочком. Пациентам накладывают подключично-легочный анастомоз без попытки декомпрессии правого желудочка. Некоторые хирурги закрывают трехстворчатый клапан, так как возникающая со временем декомпенсация правого желудочка неизбежно приведет к недостаточности трехстворчатого клапана и декомпрессии правого желудочка с «обкрадыванием» коронарного кровотока. Тромбоэксклюзия может предотвратить прогрессирующую ишемию миокарда и увеличить шанс выполнения операции Fontan. Считается, что тромбоэксклюзия эффективна только при естественном коронарном кровообращении и при узких синусоидах. Недостатком изоляции правого желудочка является потенциальная возможность миграции тромбов в коронарные артерии через большие фистулы с развитием ишемии.

В целях повышения оксигенации крови и улучшения кровоснабжения миокарда, находящегося в состоянии гипоксии, Freeman и соавторы впервые предложили идею имплантации кондуита диаметром 3-4 мм между аортой и правым желудочком, впоследствии поддержанную Laks и соавторы . Этот кондуит снижает давление в правом желудочке до уровня системного, повышает диастолическое давление в аорте и обеспечивает перфузию миокарда оксигенированной кровью. Кровоток по кондуиту двунаправленный: в систолу – из желудочка в аорту, в диастолу – в обратном направлении. Показания к созданию аортоправожелудочкового шунта окончательно не установлены. Этот прием следует зарезервировать для случаев до- или интраоперационной ишемии, сопровождающейся дисфункцией левого желудочка у пациентов с наиболее тяжелой формой правожелудочкозависимого коронарного кровообращения. Он может быть применен при выполнении операции Fontan;

• при наличии сужений или облитерации проксимальных отделов обеих или одной коронарной артерии накладывают системно-легочной анастомоз, сохраняя ретроградный коронарный кровоток из правого желудочка через синусоиды. В последующем выполняют двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Glenn и далее операцию Fontan, одним из гемодинамических эффектов которой является кровоснабжение синусоидов и коронарных сосудов хорошо оксигенированной кровью. Операция Fontan в виде латерального внутрипредсердного туннеля или наружного кондуита обеспечивает поступление части легочной венозной крови в правое предсердие, в правый желудочек через трехстворчатый клапан и ретроградным путем в коронарные артерии. Хотя продолжительность жизни таких пациентов ограничена, есть смысл использовать этот паллиативный метод лечения. Для некоторых пациентов это мост к трансплантации сердца.

4. У пациентов с дисплазией трехстворчатого клапана или крайней формой аномалии Эбштейна с органической атрезией легочного клапана попытки пластики или протезирования трехстворчатого клапана в сочетании с легочной вальвулотомией были малоуспешны, вне зависимости от того, применялся или нет межсосудистый анастомоз. Современный подход предусматривает две возможности: трансплантацию сердца или конверсию в трикуспидальную атрезию с системно-легочным шунтом и последующей коррекцией гемодинамики по Fontаn.

Последующие вмешательства

1. Больным, у которых выводной тракт правого желудочка открыт хирургическим путем, через 4-12 мес. выполняют катетеризацию сердца, чтобы определить, увеличились ли размеры правых отделов сердца. Положительными признаками являются возрастание артериального насыщения кислородом, увеличение правого желудочка на 70 % и наличие кровотока через легочной клапан.

2. У больных с рудиментарным правым желудочком и коронарными синусоидами выполняют операцию Fontan позже, в принятые для этой операции сроки.

У больных, перенесших трансанулярную пластику и анастомоз, существенное увеличение полости правого желудочка позволяет выполнить окончательное вмешательство – хирургическое закрытие анастомоза, если больной переносит баллонную окклюзию шунта во время катетеризации сердца.

Если после первоначального вмешательства в виде легочной вальвулотомиии и модифицированного межсосудистого анастомоза правый желудочек и кольцо трехстворчатого клапана выросли до нормального размера, выполняют трансанулярную пластику и ушивание ДМПП в условиях искусственного кровообращения. Одновременно закрывают анастомоз. Летальность в среднем составляет 15%.

Двухжелудочковая коррекция невозможна у больных с оставшейся гипоплазией правого желудочка и кольца трехстворчатого клапана. В последующем выполняют коррекцию гемодинамики по Fontan.

Если перечисленные выше вмешательства невозможны при наличии гипоксемического синдрома, может оказаться необходимым наложение дополнительного анастомоза.

Ведение в отдаленном периоде

Большинство больных требуют пожизненного наблюдения, поскольку ни одна из применяемых для коррекции этого порока операций не является радикальной. Рекомендуется проведение профилактики септического бактериального эндокардита антибиотиками.

Peacock в 1839 г. в своей работе, в которой приведены 7 случаев этого порока, сослался на первое описание атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, сделанное анатомом Hunter в 1783 г. В 1955 г. Greenwold из клиники Mayo представил возможные варианты тяжести этого порока и предположил, что легочная вальвулотомия может быть эффективной только при наиболее легкой форме аномалии с хорошо развитым правым желудочком. В 1961 г. Davignon и соавторы, также из клиники Mayo, высказали предположение о том, что если правый желудочек недоразвит, вальвулотомия должна быть дополнена системно-легочным анастомозом. Успешная реализация этого принципа была представлена в 1962 г. В 1971 г. Bowman и соавторы описали комбинацию шунта с пластикой выводного тракта правого желудочка. Внедрение лечения простагландином в 1976 г. позволило стабилизировать новорожденных перед любым типом избранного вмешательства. По мере накопления опыта стало ясно, что тяжесть послеоперационного течения и смерть некоторых детей обусловлены комбинацией системно-легочного анастомоза и ОАП и что последний должен быть перевязан одновременно с созданием хирургического анастомоза.

Pacileo и соавторы показали, что у пациентов без вентрикулокоронарных сообщений сократимость левого желудочка после системно-легочного шунта снижается. Открытие аномалий коронарного кровообращения и создание концепции зависимого от правого желудочка коронарного кровообращения в конце 1970-х и в 1980-х годах способствовало внедрению дифференцированного хирургического алгоритма. По ряду причин такие дети не являются кандидатами на бивентрикулярную коррекцию. Этих пациентов оказалось возможным спасти, применив одножелудочковый тип операции по Fontan или так называемую полуторажелудочковую коррекцию, а также трансплантацию сердца. Круг хирургических вмешательств расширился с внедрением радиочастотной и лазерной перфорации легочного клапана.