Пороки трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезией трехстворчатого клапана является врожденная сердечная патология, при которой отсутствует сообщение правого предсердия с желудочком через атриовентрикулярный клапан. Венозная кровь поступает в левый, функционально единственный желудочек через межпредсердный дефект и митральный клапан, который расположен слева.

Обязательными анатомическими элементами заболевания являются:

• АТК;

• разные степени недоразвития морфологически правого желудочка;

• межпредсердное сообщение через ДМПП;

• наличие ДМЖП;

• нормально сформированные морфологически левый желудочек и митральный клапан.

Атрезия трехстворчатого клапана впервые была описана в 1906 г. Kuhne. Этот порок составляет 1,6-3% врожденных аномалий сердца.

Классификация и патологическая анатомия

Kuhne описал суть АТК и выделил два основных типа порока. Один из них характеризуется нормальным расположением магистральных артерий, а другой – транспозиционным.

Edwards и Burhel детализировали эту классификацию, дополнив её вариантами с наличием или отсутствием стеноза легочной артерии.

Существует два варианта атрезии, или отсутствия правого AV-клапана: мышечный и мембранозный. Чаще встречается мышечный. При мышечном варианте отсутствуют элементы клапана. На дне правого предсердия имеется небольшое углубление, которое располагается над левым желудочком или межжелудочковой перегородкой. Иногда оно может просвечиваться, и через него видна полость левого желудочка. Существует предположение, что это может быть остаток предсердно-желудочковой перегородки.

Мембранозный вариант АТК включает три разновидности. Первая из них имеет вид фиброзной диафрагмы, которая перекрывает предсердно-желудочковое отверстие. При этом присутствуют остатки клапанного аппарата правого желудочка. Эта разновидность часто встречается в сочетании с юкстарасположением ушка правого предсердия и ТМА.

Другая разновидность является классической аномалией Эбштейна, при которой створки срослись между собой и со стенкой маленького правого желудочка.

Редко встречается разновидность, представляющая собой АВСД с заросшей правой стороной общего клапана. В результате отсутствует вход в правый желудочек.

Атрезия трехстворчатого клапана с нормальным расположением магистральных артерий

Эта форма трехстворчатой атрезии встречается приблизительно у 60% пациентов. Предсердия всегда располагаются по типу situs solitus. Правое предсердие и его ушко увеличены в размерах. Всегда имеется межпредсердное сообщение через открытое овальное окно. Клапан овального отверстия может быть выпуклым в сторону левого предсердия и иметь много небольших отверстий. Дефект межпредсердной перегородки в большинстве случаев больших размеров. По некоторым данным, рестриктивний ДМПП специалисты отмечали у 11,1% больных. Очень редко наблюдали первичный ДМПП с расщеплением передней створки левого AV-клапана.

У пациентов с АТК левое предсердие имеет нормальное строение, но увеличено в размерах за счет перетока венозной крови через ДМПП. Окружность левого AV-отверстия больше, чем в норме, в связи с тем, что через него проходит поток крови, который поступает из обоих предсердий. Стенка левого желудочка по той же причине всегда гипертрофирована, а размеры его полости больше, чем в нормальном сердце. Правый желудочек нормально расположен и в большинстве случаев недоразвит.

У больных с нормально расположенными магистральными сосудами ДМЖП обычно мал, имеет место стеноз легочной артерии с гипоплазией ветвей. Этот вариант порока встречается у большинства больных с АТК. Изредка ДМЖП бывает больших размеров. Приблизительно у 14% больных с АТК типа I по Edwards и Burhel наблюдается атрезия выхода в легочный ствол. У таких больных легочный кровоток осуществляется через ОАП и аортолегочные коллатерали. Полость правого желудочка у них чрезвычайно мала и имеет вид небольшой щели.

Отсутствие сужения на входе в легочный ствол при АТК типа I – явление довольно редкое. Из 63 больных с АТК типа I только у 2 было зарегистрировано отсутствие легочного стеноза. ДМЖП у них был больше, чем у больных с обструкцией выхода в легочный ствол.

Коронарные артерии отходят нормально и, как правило, у таких пациентов преобладает правосторонний тип кровоснабжения сердца. Хорошо сформированная передняя нисходящая артерия смещена вправо.

Строение проводящей системы сердца при АТК имеет лишь некоторые отклонения. AV-узел располагается в предсердно-желудочковой перегородке между коронарным синусом и углублением атрезированного трехстворчатого клапана. AV-пучок проникает через неправильно сформированное центральное фиброзное тело в левую сторону межжелудочковой перегородки и делится на ветви у нижней границы мембранозной части. Кзади радиально отходит левая ножка пучка Гиса. Разделение пучка и образование правой ножки происходит у задненижнего угла ДМЖП с левой стороны. Правая ножка проходит по левой стороне интрамиокардиально вдоль нижней границы ДМЖП. Затем она появляется со стороны правого желудочка и проходит вдоль гипоплазированой септальной ножки конусной перегородки.

Сочетание этого типа АТК с другими аномалиями развития сердца встречается очень редко.

Атрезия трехстворчатого клапана с ТМА

Этот тип трехстворчатой атрезии встречается реже, чем тип I. При таком типе порока аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол – от левого. Как правило, аорта располагается спереди и справа от легочного ствола, но иногда бывает и слева. Строение предсердий такое же, как и при типе I. У 10% пациентов встречается юкстапозиция правого ушка.

Правый желудочек большой и толстостенный. Он имеет единственную полость с гладкими стенками. Отсутствует трабекулярная часть этого желудочка.

Дефект межжелудочковой перегородки, как правило, больших размеров и располагается под аортой. Подлегочное сужение выводного тракта левого желудочка наблюдается реже, чем при типе I, поэтому среди больных, у которых АТК сочетается с ТМА, чаще наблюдаются случаи избыточного легочного кровотока. Очень редко встречается атрезия выхода в легочный ствол.

Левый желудочек имеет нормальное строение, но его полость всегда увеличена, что подтверждается данными ангиокардиографии и ЭхоКГ.

Коронарные артерии обычно отходят от заднего синуса Вальсальвы.

Этот тип АТК часто сочетается с коарктацией аорты.

Патофизиология

В связи с тем, что правое АV-отверстие полностью заращено, вся кровь из правого предсердия сбрасывается через ДМПП в левое предсердие. Венозная кровь перемешивается с артериальной кровью и поступает через митральный клапан в анатомически левый желудочек, который нагнетает ее в оба круга кровообращения. Вследствие моментальной разницы давлений в предсердиях наблюдается также физиологически незначимый сброс крови слева на право.

Если ДМПП имеет небольшие размеры, он не может пропустить через себя всю кровь, поступающую из правого предсердия, поэтому в правом предсердии и полых венах повышается давление, что приводит к венозному застою и сердечной недостаточности.

В обе магистральные артерии поступает смешанная кровь. Вследствие этого у большинства больных наблюдается гипоксемия, выраженность которой зависит от объема легочного кровотока и величины межпредсердного сообщения.

При большом ДМЖП, независимо от типа расположения магистральных артерий, давление в обоих желудочках одинаковое, поэтому в тех случаях, когда отсутствует стеноз легочной артерии, кровоток в малом круге увеличен. В связи с этим увеличивается объем оксигенированной крови, притекающей в левое предсердие. У таких больных цианоз минимальный. Усиление цианоза связано с уменьшением легочного кровотока в результате развития склеротических изменений в артериальных сосудах легких. Очень редко встречаются пациенты, у которых легочный кровоток остается адекватным за счет идеальной регуляции ЛСС.

У больных с АТК и сопутствующим стенозом легочной артерии, независимо от расположения магистральных артерий, наблюдается дефицит легочного кровотока. Это приводит к тому, что в левом предсердии смешивается небольшой объем крови, поступающей по легочным венам, и большой объем системной венозной крови. У таких больных наблюдается значительная гипоксемия.

Еще некоторыми дополнительными анатомофизиологическими элементами этого порока являются ОАП и восходящая аорта. У пациентов с нормально расположенными магистральными артериями и интактной межжелудочковой перегородкой ОАП неширокий в связи с тем, что обеспечивает легочный, а не системный кровоток. Восходящая аорта и перешеек аорты широкие, поскольку в них выбрасывается вся кровь из сердца. При большом ДМЖП открытый артериальный проток имеет нормальные размеры, так как через него кровь из легочной артерии сбрасывается в системный круг кровообращения. Аорта и ее перешеек неширокие, так как часть выбрасываемой крови проходит через ДМЖП в легочную артерию и через ОАП в нисходящую аорту.

При наличии ТМА и большого ДМЖП кровь из левого желудочка выбрасывается прямо в легочную артерию и через ОАП, а также через ДМЖП в аорту, поэтому восходящая аорта, перешеек и ОАП имеют нормальные размеры. Если ДМЖП небольшой, то ОАП будет широким, а восходящая аорта с перешейком гипоплазированы.

Клиника и естественное течение порока трехстворчатого клапана

Клиническое течение порока зависит от анатомической формы порока и объема легочного кровотока. Наиболее часто встречается вариант с недостаточным легочным кровотоком. У большинства этих больных наблюдается АТК типа I, т. е. с нормально расположенными магистральными артериями и стенозом или атрезией выхода в легочный ствол. Без хирургического лечения такие больные погибают от гипоксемии на первом году жизни.

Реже встречается вариант клинического течения заболевания у пациентов с увеличенным легочным кровотоком. В некоторых случаях увеличению легочной гиперволемии способствует обструкция выхода в большой круг кровообращения. Для этой формы клинического течения характерно развитие застойной сердечной недостаточности на протяжении первого года жизни, а в более позднем возрасте – склероза легочных сосудов.

Наиболее благоприятное клиническое течение наблюдается у пациентов со сбалансированным кровотоком в обоих кругах кровообращения. Продолжительность жизни в этой группе больных дольше, чем у пациентов первых двух групп, однако они редко живут дольше 30 лет и умирают в основном от нарушения кровообращения, которое обусловлено развитием вторичной миокардиопатии.

Больные с АТК и нормально отходящими магистральными артериями, как правило, цианотичны. Это связано с уменьшенным легочным кровотоком в результате обструкции выходного тракта правого желудочка. Dick и соавторы сообщают, что у 50% больных порок сердца обнаруживается в первые дни жизни. В редких случаях клиническое состояние больных сопровождается одышечно-цианотическими приступами. Обычно приступы возникают на протяжении первых 6 мес. жизни и являются фактором риска естественного течения порока. При нарастании обструкции инфундибулума или уменьшении размеров ДМЖП степень цианоза увеличивается.

Симптом барабанных палочек появляется обычно после 2 лет жизни, но встречаются случаи раннего его развития. Одышка часто наблюдается во время плача или еды.

У большинства пациентов с АТК I типа при аускультации вдоль левого края грудины выслушивается выраженный грубый систолический шум. В некоторых случаях он сочетается с верхушечным средне-диастолическим шумом, который возникает в результате увеличенного кровотока через митральный клапан. Со временем вследствие увеличения легочного стеноза или спонтанного закрытия ДМЖП интенсивность шума может уменьшиться или вовсе исчезнуть. Непрерывный систолодиастолический шум с эпицентром во II межреберье слева выслушивается у больных с функционирующим ОАП.

У пациентов с отсутствием легочного стеноза на первом году жизни наблюдаются все признаки переполнения легких кровью. Выраженность симптомов зависит от степени переполнения и величины общего легочного сопротивления. Они, как правило, появляются на 3-6-й неделе жизни, когда падает ЛСС. Вследствие этого исчезает препятствие переполнению венозного сектора малого круга кровообращения. Признаками застойной сердечной недостаточности являются одышка с втяжением межреберных промежутков, гепатоспленомегалия, частые пневмонии. Эти дети плохо набирают массу тела и отстают в физическом развитии. Такая клиническая картина больше характерна для больных с трехстворчатой атрезией и ТМА, у которых чаще встречаются случаи отсутствия легочного стеноза. Типичным аускультативным признаком у них является наличие среднедиастолического шума на верхушке и расщепление II тона.

У некоторых пациентов со II типом АТК на протяжении первых месяцев жизни заболевание протекает бессимптомно и признаки появляются после грудного возраста, когда возникают незначительный цианоз и минимальные клинические проявления заболевания.

Естественное течение АТК в первые годы жизни определяется наличием и выраженностью легочного стеноза, а позже – развитием левожелудочковой кардиомиопатии вследствие объемной перегрузки.

Для больных с трехстворчатой атрезией и нормально отходящими магистральными артериями наиболее характерным является наличие легочного стеноза. В результате этого они рождаются с цианозом. У большинства из них наблюдается быстрое сужение ДМЖП с тенденцией к его самопроизвольному закрытию. Это приводит к еще большему уменьшению легочного кровотока, усилению цианоза и увеличению случаев смерти от гипоксемии. Без хирургического лечения 90% таких детей умирают на первом году жизни.

При АТК с нормальным расположением магистральных артерий, нормальным или увеличенным легочным кровотоком течение болезни более благоприятное, чем при других ее формах. Некоторые больные из этой группы умирают в грудном возрасте от застойной сердечной недостаточности, развившейся в результате чрезмерно большого легочного кровотока. Самопроизвольное сужение ДМЖП или увеличение обструкции на инфундибулярном уровне способствует уменьшению легочного кровотока и улучшению гемодинамики в течение нескольких месяцев. У таких больных небольшой цианоз и умеренное ограничение физических нагрузок сохраняются на одном уровне на протяжении нескольких лет. У большинства из них со временем продолжается самопроизвольное закрытие ДМЖП, что является причиной смерти приблизительно 90% больных в возрасте до 10 лет. Очень редко больные с такой патологией доживают до 20-30 лет благодаря тому, что у них приостанавливается процесс уменьшения ДМЖП и выводного тракта правого желудочка. Однако у них вследствие хронической перегрузки левого желудочка объемом развивается вторичная левожелудочковая кардиомиопатия с угнетением сократительной функции сердечной мышцы. За счет дилатации левого АV-отверстия может возникнуть недостаточность митрального клапана. Эти факторы влияют на уменьшение сердечного выброса, вследствие чего увеличивается цианоз и развивается сердечная недостаточность.

У больных с трехстворчатой атрезией, ТМА и отсутствием стеноза легочной артерии, которым не было выполнено хирургическое лечение, наблюдается выраженное увеличение легочного кровотока, обусловленное тем, что левый желудочек выбрасывает кровь прямо в легочный ствол. Тенденция к спонтанному закрытию ДМЖП увеличивает легочный кровоток и уменьшает системный. Эти неблагоприятные факторы являются причиной смерти у большинства детей с таким типом АТК. Как правило, больные умирают на первом году жизни.

У пациентов с I типом АТК, который осложняется сужением выводного тракта правого желудочка, легочный кровоток уменьшен. Постепенное уменьшение ДМЖП и выводного тракта правого желудочка позволяет половине больных этой подгруппы пережить двухлетний возраст. Со временем гипоксемия нарастает, и почти 90% неоперированных больных умирают в течение первых 6-7 лет жизни.

В естественном течении заболевания у пациентов с АТК важную роль играет объемная перегрузка левого желудочка. Она возникает в результате притока крови в левый желудочек из обоих кругов кровообращения. У неоперированных младенцев с уменьшенным легочным кровотоком наблюдается угнетение сократительной функции левого желудочка. Оно проявляется уменьшением фракции выброса и увеличением конечного диастолического давления в левом желудочке по сравнению с нормой. Снижение фракции выброса левого желудочка в раннем возрасте может быть связано с гипоксемией. По мере взросления больных фракция выброса уменьшается, а объем желудочка увеличивается. Это связывают с развитием вторичной левожелудочковой кардиомиопатии вследствие хронической перегрузки.

Диагностика

В лечении АТК операцией выбора является коррекция гемодинамики по Fontan. Для успешного выполнения этого вмешательства необходимы некоторые анатомо-физиологические условия. Однако вследствие разнообразия анатомических форм и вариантов клинического течения эти факторы не всегда бывают идеальными, поэтому основной задачей при диагностике порока является сбор данных, необходимых для установления показаний к операции Fontan. Кроме того, хирургическая тактика предусматривает также стадийное лечение некоторых анатомических форм АТК. Выбор вида подготовительного оперативного вмешательства зависит от морфологических и физиологических особенностей порока. В связи с этим необходима полная информация об особенностях анатомического строения и состояния гемодинамики у каждого пациента с АТК. Эта информация может быть получена с помощью дополнительных инструментальных методов исследования.

• Рентгенография.

Рентгенологическая картина грудной клетки при АТК зависит от типа морфологического строения и варианта клинического течения. При нормально отходящих магистральных артериях и обструкции выхода из правого желудочка легочный рисунок ослаблен. Тень сердца обычно нормальных размеров или слегка увеличена, правый атриовазальный угол смещен вверх, что указывает на увеличение правого предсердия. У некоторых больных левый контур может иметь округлую форму. Сосудистый пучок узкий, левый край легочного ствола, как правило, западает. Иногда рентгенологическая картина у данного контингента больных бывает нормальной или напоминает таковую при тетраде Фалло.

Для больных с ТМА и увеличенным легочным кровотоком характерно выраженное усиление сосудистого рисунка легких и значительное увеличение размеров сердца, преимущественно за счет левых отделов. При нормальном расположении магистральных артерий по левому контуру сердца просматривается выпуклость сегмента легочного ствола.

• Электрокардиография.

На ЭКГ у большинства пациентов с трехстворчатой атрезией и нормально отходящими магистральными артериями имеются признаки отклонения электрической оси сердца влево, а также гипертрофии левого желудочка и правого предсердия. Смещение электрической оси сердца влево и гипертрофия левого желудочка наблюдаются приблизительно у 90% больных. Зубец Р во всех отведениях высокий и зазубрен. Нормальное расположение электрической оси сердца наблюдается приблизительно у 45% больных с ТМА.

• Эхокардиография.

Одним из наиболее информативных методов диагностики АТК является двухмерная ЭхоКГ в сочетании с допплеровским исследованием. Этот метод позволяет не только установить диагноз трехстворчатой атрезии, но и определить различные анатомо-физиологические особенности порока. Особенно большое значение он имеет при обследовании новорожденных и младенцев, которые находятся в критическом состоянии. У таких больных катетеризация сердца связана с большим риском.

Основным эхокардиографическим признаком АТК является отсутствие правого АV-клапана. Метод позволяет определить:

• размеры правого желудочка;

• наличие обратного тока на митральном клапане;

• функцию левого желудочка;

• тип расположения магистральных артерий.

При ТМА обязательным условием обследования является определение размеров ДМЖП и дуги аорты.

• Катетеризация сердца и ангиокардиография.

Наиболее важная и точная информация может быть получена с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии. Эти методы исследования показаны всем больным перед хирургическим лечением. Они позволяют установить характер гемодинамических нарушений, уточнить анатомию, а также сочетание с другими врожденными аномалиями сердца.

При катетеризации сердца зонд в правый желудочек невозможно провести естественным путем, поэтому его проводят в левое предсердие и далее в левый желудочек. При регистрации кривых давления в полостях сердца определяются повышенное систолическое давление в правом предсердии, а также градиент давления между правым и левым предсердиями, величина которого зависит от размеров межпредсердного сообщения.

Несмотря на объективные трудности, в каждом случае необходимо пытаться провести катетер в легочный ствол для измерения давления и определения ЛСС, так как это имеет существенное значение при выборе хирургической тактики.

Анализ газового состава крови в различных полостях сердца позволяет оценить степень гипоксемии, величину сброса крови, объем кровотока в обоих кругах кровообращения.

Ангиокардиографическое исследование обязательно должно включать правую атриографию, левую вентрикулографию, легочную артериографию в аксиальной проекции и аортографию. При правой атриографии контрастное вещество, минуя правый желудочек, поступает в левое предсердие и далее в левый желудочек. При этом в переднезадней проекции непосредственно над диафрагмой между контрастированными правым предсердием и левым желудочком всегда выявляется неконтрастируемый участок треугольной формы, который располагается в месте приточной части правого желудочка. Это так называемое окно правого желудочка, являющееся характерным признаком АТК.

Для решения вопроса о выборе метода хирургического лечения чрезвычайно важна левая вентрикулография. Она позволяет определить величину:

• ДМЖП;

• объем полости правого желудочка;

• степень легочного стеноза;

• компетентность митрального клапана;

• характер расположения магистральных артерий.

Легочную артериографию выполняют в целях получения точных данных о размерах легочного ствола и легочных артерий. Аортография позволяет оценить состояние коллатерального кровообращения легких.

Медикаментозное лечение

• У больных с выраженным цианозом необходимо начать инфузию ПГЕ1 до катетеризации сердца и операции.

• Во время катетеризации диагностическая часть процедуры может быть дополнена баллонной атриосептостомией, если по клиническим признакам и данным ЭхоКГ межпредсердное сообщение неадекватно или имеется положительный градиент давления между правым и левым предсердиями.

• Необходимость лечения застойной сердечной недостаточности возникает у больных с ТМА и стенозом легочной артерии.

• Младенцы с нормально расположенными магистральными артериями и оптимальным объемом легочного кровотока через ДМЖП не нуждаются в лечении. Необходимо следить за усилением цианоза, которое может произойти вследствие спонтанного уменьшения размеров ДМЖП.

Хирургическое лечение

До проведения окончательной операции Fontan большинство больных нуждаются в паллиативных вмешательствах, которые выполняют в первые 2-4 нед. жизни.

• Шунтирующие операции.

Больные с уменьшенным легочным кровотоком нуждаются в системно-легочном анастомозе или кавопульмональном анастомозе для увеличения притока крови в легочную артерию и артериального насыщения кислородом. Анастомоз по Blalock-Taussig может быть выполнен в любом возрасте. Летальность составляет 1-5%.

Анастомоз верхней правой вены с правой легочной артерией «конец в бок» выполняют, как правило, после 6 мес., так как в более раннем возрасте ЛСС может быть повышенным. Кровь из нижней полой вены поступает в аорту. Эта паллиативная операция существенно повышает насыщение артериальной крови кислородом без увеличения объемной перегрузки левого желудочка. Она является первой стадией двухэтапного лечения по Fontan. Летальность варьирует от 5 до 10%. Принципиально важным условием для осуществления операций Fontan является низкое ЛСС.

Суживание легочной артерии показано при наличии застойной сердечной недостаточности с увеличенным легочным кровотоком. Оно является необходимым условием для последующего лечения по Fontan.

• Операция Damus-Kaye-Stansel.

У больных с ТМА и рестриктивным ДМЖП, выполняющим роль субаортального стеноза, гемодинамические нарушения усугубляются легочной гипертензией, так как легочный ствол отходит от левого желудочка без обструкции тракта оттока. Суживание легочной артерии в этих условиях сопровождается высоким риском, поскольку создается дополнительное препятствие оттоку крови из сердца. Операция Damus-Кауе-Stansel создает путь в обход субаортальноого стеноза.

При этом вмешательстве легочной ствол пересекают. Дистальный конец его ушивают, а проксимальный соединяют «конец в бок» с восходящей аортой. В последующем может быть выполнена операция Fontan, которая является не анатомическим, а гемодинамическим способом коррекции нарушений внутрижелудочкового кровообращения. Он заключается в отведении крови системных вен в обход сердца непосредственно в легочную артерию.

• Окончательная операция.

В настоящее время наиболее популярным вариантом операции является тотальный кавопульмональный анастомоз. Это вмешательство выполняют также при единственном желудочке сердца, некоторых формах отхождения обоих магистральных сосудов от правого желудочка, синдроме гипоплазии левых отделов сердца, гетеротаксии, а также при других пороках, в отдельных случаях осложненных недоразвитием одного из желудочков.

Операция создания тотального кавопульмонального анастомоза состоит из двух элементов, выполняемых поэтапно или в пределах одного вмешательства:

1. двунаправленного кавопульмонального анастомоза по Glenn;

2. создания сообщения между нижней полой веной и правой ветвью легочной артерии.

Последнюю процедуру выполняют в двух вариантах. Первый, исторически более старый, вариант состоит в наложении анастомоза «конец в бок» сердечного конца верхней полой вены с нижней поверхностью правой легочной артерии. Затем создают с помощью аутоперикарда или пластины из Gore-Tex внутрипредсердный туннель, соединяющий устье нижней полой вены с устьем верхней полой вены.

Второй вариант операции выполняют в виде внесердечного канала из сосудистого протеза, соединяющего нижнюю полую вену с верхней полой веной.

В тяжелых случаях, когда ожидается затруднение оттока крови из полых вен в легочную артерию и левое предсердие, перфорируют стенку внутрипредсердного туннеля для разгрузки венозного канала и увеличения объема системного кровотока. В последующем это отверстие спонтанно облитерируется или его закрывают хирургическим путем, если сброс венозной крови в левые отделы сердца слишком велик.

Показания к операции

Операция Fontan может быть выполнена у большинства больных с АТК и функционально единственным желудочком сердца. Факторами риска являются:

• высокое ЛСС или повышенное среднее давление в легочной артерии;

• дилатированные легочные артерии вследствие предшествующих шунтирующих операций;

• сниженная систолическая и диастолическая функция желудочка с конечно-диастолическим давлением более 12 мм рт. ст. и фракцией изгнания менее 60%;

• недостаточность AV-клапана.

Сочетание двух и более этих факторов резко повышает риск вмешательства.

В недалеком прошлом считалось, что операция Fontan наиболее показана детям старше 4 лет. Среди причин повышения риска ведущей является трудность ухода за легкими в раннем послеоперационном периоде. Узость просвета трахеобронхиального дерева у маленьких детей усложняет поддержание его идеальной проходимости. Известно, что альвеолярная гипоксия вследствие закупорки мелких бронхов секретом и ателектазы ведут к повышению ЛСС. Это в свою очередь снижает объем легочного и системного кровотока, в тяжелых ситуациях вплоть до коллапса кровообращения. Осложнение специфично для больных, перенесших операцию Fontan, в результате которой системная венозная кровь поступает в легочную артерию в обход желудочка.

В кардиохирургических центрах, обладающих большим опытом вмешательств у маленьких детей, возраст перестал быть фактором риска. Операция может быть выполнена даже у грудных детей.

Принятие решения об операции зависит от приведенных выше возрастных проблем и потенциального отрицательного эффекта предварительных шунтирующих операций, которые могут привести к деформации легочных артерий и ухудшению функции левого желудочка в результате объемной перегрузки. У детей старше 10 лет может развиться дисфункция левого желудочка как результат естественного течения порока.

Размеры легочных артерий, как правило, не являются фактором риска, за исключением казуистических случаев их гипоплазии.

При оптимальных показаниях летальность может быть снижена до 5%.

Осложнения раннего послеоперационного периода

1. Малый сердечный выброс и сердечная недостаточность в раннем послеоперационном периоде. Профилактика и лечение включают тщательный уход за трахеобронхиальным деревом, режим гипервентиляции с нормальным давлением на выдохе, борьбу с ацидозом, назначение легочных вазодилататоров, седацию.

2. Постоянная плевральная экссудация, чаще с правой стороны. В арсенале борьбы с этим осложнением – длительное плевральное дренирование, безжировая диета с возмещением потребности в жирах среднецепочечные триглицериды или переход на парентеральное питание, плевродез с помощью химического агента или талька, плевроперитонеальный шунт, в крайнем случае – легирование грудного протока.

3. Образование тромбов в системных венах в случаях развития цианоза и венозного застоя. Для их диагностики применяют транспищеводную эхографию у старших детей. Лечение заключается в назначении антикоагулянтов, проведении тромболизиса стрептокиназой, удалении тромбов хирургическим путем.

4. В редких случаях ранний послеоперационный период осложняется печеночной дисфункцией, связанной с гипоперфузией печени в условиях малого сердечного выброса.

Течение отдаленного послеоперационного периода

Пятилетний срок переживают 70% оперированных, более 10 лет живут 65% больных. Среди живущих в течение 15-16 лет у большинства больных сохраняется приемлемый функциональный результат операции: до 50% из них относятся к I классу согласно классификации NYHA и до 20% – ко II классу.

Больные, перенесшие операции Fontan, в отдаленном периоде нуждаются в регулярном наблюдении для выявления и лечения следующих осложнений:

• постоянной гепатомегалии и асцита, которые требуют назначения гликозидов, диуретиков и средств, снижающих постнагрузку левого желудочка;

• суправентрикулярной аритмии, являющейся одним из наиболее изнуряющих поздних осложнений. Встречается с частотой 12-20%. Может стать причиной застойной сердечной недостаточности, задержки жидкости и даже смерти. Для лечения аритмии показаны антиаритмические препараты и даже водитель ритма;

• прогрессирующего снижения артериального насыщения кислородом, которое может быть обусловлено обструкцией венозного оттока, негерметичностью внутрипредсердного туннеля, развитием легочных артериовенозных свищей. В образовании последних может играть роль неравномерность распределения кровотока в верхних и нижних долях легких;

• энтеропатия, которая встречается у 10-15% больных в период от 5 до 10 лет после операции. Заболевание приводит к потере белка, гипопротеинемии или гипоальбуминемии. Чаще отмечается у больных с гетеротаксией.

Больные пожизненно должны придерживаться бессолевой диеты, избегать напряженных соревновательных видов спорта. При показаниях назначают антибиотики для профилактики бактериального эндокардита.