Частичный аномальный дренаж легочных вен. Причины.

Частичный аномальный дренаж легочных вен – это порок, при котором одна или более легочные вены дренируются в правое предсердие или его притоки – верхнюю, нижнюю полую вены, коронарный синус, левую безымянную вену. Аномально дренироваться могут как правые, так и левые легочные вены.

Впервые эту аномалию описал Winslow в 1739 г. К 1942 г. Brody собрал 67 опубликованных случаев. С приходом хирургической эры порок основательно изучен на сотнях примеров.

ЧАДЛВ составляет менее 1% всех ВПС. По результатам 1800 секций ЧАДЛВ обнаружен в 0,6-0,7% случаев. В клинических исследованиях он встречается реже и точная частота его не известна. Порок обычно сочетается с ДМПП и составляет 14,7% всех ДМПП.

Этиология

Этиология аномалии неизвестна. В основе эмбриогенеза лежит частичная ранняя облитерация общей легочной вены и сохранение одного из легочно-системных венозных каналов, дренирующих легочные вены.

Анатомия

Существуют различные варианты ЧАДЛВ.

Правые легочные вены дренируются в производные правой кардинальной системы – в правое предсердие, ВПВ, обычно в сочетании с дефектом венозного синуса, а также в НПВ, чаще при интактной межпредсердной перегородке.

Левые легочные вены дренируются в производные левой кардинальной системы – в левую безымянную вену через левую рудиментарную ВПВ или в коронарный синус. Этот вариант аномалии обычно сопровождается ДМПП и другими аномалиями.

Поскольку эмбриональное висцеральное сплетение является срединной структурой, возможно развитие перекрестного дренирования левосторонних легочных вен в дериваты правой кардинальной системы и наоборот.

Все формы ЧАДЛВ имеют общие анатомические признаки:

• расширение и гипертрофию правого предсердия и желудочка;

• дилатацию легочной артерии.

Камеры левых отделов сердца не увеличены.

Дренаж правых легочных вен в ВПВ

Обычной формой этой аномалии является впадение вен верхней и средней доли в ВПВ. Верхняя доля дренируется одной большой или двумя-тремя венами меньших размеров в ВПВ ниже непарной вены. Среднедолевая вена впадает в ВПВ в месте ее соединения с правым предсердием. Вена нижней правой доли обычно впадает в левое предсердие, изредка – в правое предсердие. Нижняя часть ВПВ – между непарной веной и правым предсердием – в 2 раза шире нормы.

В большинстве случаев присутствует ДМПП типа венозного синуса. Дефект не имеет верхнего и частично заднего края. Иногда встречается вторичный ДМПП, редко – первичный. Изредка межпредсердная перегородка интактна.

Дренаж правых легочных вен в НПВ

Все правые легочные вены или, правых средней и нижней долей легкого дренируются в НПВ непосредственно выше или ниже диафрагмы. Конфигурация легочных вен в отличие от нормы напоминает ель. Межпредсердная перегородка обычно интактная. Эта аномалия, названная Neill и соавторами синдромом турецкой сабли, или ятагана сочетается с другими аномалиями, как гипоплазия правого легкого, аномалии бронхиальной системы, декстропозиция сердца, гипоплазия правой легочной артерии, аномальное кровоснабжение правого легкого из аорты. Часто встречаются дополнительные пороки сердца:

• ДМЖП;

• ОАП;

• коарктация аорты;

• тетрада Фалло.

Neill и соавторы считают этот порок более примитивной аномалией по сравнению с другими типами ЧАДЛВ, который скорее является аномалией развития правого легкого.

Дренаж левых легочных вен в безымянную вену

Левая безымянная вена обычно является местом аномального впадения левых легочных вен. Вены, несущие кровь из левой верхней доли или от всего левого легкого, впадают в безымянную вену через производную левой кардинальной системы – аномальную вертикальную вену. Ее называют также персистирующей ЛВПВ, однако, поскольку она не имеет прямой связи с сердцем, это наименование не является корректным. Обычно имеется ДМПП, изредка она интактна.

Другие места аномальной связи легочных вен

Нечастыми местами аномального впадения левых легочных вен являются коронарный синус, НПВ, ПВПВ, правое предсердие и левая подключичная вена. Необычным местом впадения правых легочных вен являются коронарный синус и непарная вена.

В редких случаях вены обоих легких дренируются аномально, за исключением небольшой части венозной системы легких, которая впадает нормально в левое предсердие. Такой вариант порока получил название субтотального аномального венозного соединения. Функционально пациенты с этим пороком очень напоминают больных с ТАДЛВ.

Сопутствующие пороки сердца и синдромы

ЧАДЛВ, как и ТАДЛВ, часто сопровождают предсердный изомеризм и гетеротаксию внутренних органов. Синдромы Turner и Noonan нередко ассоциируются с ЧАДЛВ. При синдроме Turner он встречается в 3,6% случаев в форме дефекта венозного синуса, при интактной межпредсердной перегородке – в 14,3%. Более чем в половине случаев имеет место 45 ХО кариотип. ЧАДЛВ не встречался при мозаичном типе этого синдрома. Синдром Noonan с нормальными хромосомами сопровождается ЧАДЛВ в 6% случаев. Изредка частичный и тотальный аномальный дренаж легочных вен сопровождают тетраду Фалло. Из 1810 оперированных нами случаев тетрады аномальный дренаж легочных вен ни разу не встретился.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения такие же, как и при межпредсердном дефекте – легочный кровоток увеличен из-за рециркуляции крови через легкие. Его объем зависит от количества аномальных вен, наличия и размера ДМПП и величины ЛСС.

ЧАДЛВ с интактной межпредсердной перегородкой

Если одна вена дренируется в правое предсердие или его притоки, объем лево-правого сброса составляет около 20% общего легочного кровотока. Этот незначительный объем гиперволемии клинически себя не проявляет. Если все легочные вены, за исключением одной, дренируются аномально, физиология и клинические проявления соответствуют ТАДЛВ. Если вены одного легкого впадают аномально, легочный кровоток зависит от величины ЛСС и растяжимости предсердия. У пациентов с дренажем правых легочных вен в НПВ с интактной межпредсердной перегородкой кровоток по ним составляет 24-32% общего легочного кровотока. При этом синдроме кровоток зависит от наличия патологии паренхимы правого легкого и сопутствующей аномалии артериального кровоснабжения, что приводит к увеличению сосудистого сопротивления в этом легком. В случае, когда аномальное соединение вен одного легкого не сопровождается другой патологией, кровоток в этом легком увеличен и составляет до 66% общего легочного кровотока. Это обусловлено большей растяжимостью правого предсердия, в которое дренируются аномальные вены. Растяжимость левого предсердия меньше, поэтому к нему притекает нормальное количество крови. Давление в правом предсердии ниже, чем в левом. Поскольку давление в обеих легочных артериях одинаково, градиент давления в аномально дренирующемся легком выше, чем в нормальном легком. Легочное сосудистое сопротивление в обоих легких одинаково, поэтому объем кровотока в аномально дренирующемся легком больше.

Из-за отсутствия шунтирования крови через интактную межпредсердную перегородку давление в легочной артерии не повышено, если нет сопутствующих пороков.

Интактная межпредсердная перегородка изолирует кровь, оттекающую из аномально дренирующегося легкого, от системного кровообращения. Поэтому болезнь или хирургическая резекция противоположного легкого может оказаться фатальной.

ЧАДЛВ с ДМПП

При небольшом дефекте гемодинамика практически соответствует ЧАДЛВ с интактной перегородкой. Большой дефект оказывает значительное влияние на состояние внутрисердечного кровообращения, увеличивая объем шунтирования крови на предсердном уровне. Соотношение объема легочного кровотока к системному достигает 3,5:1. Относительный вклад каждого легкого в шунтовой ток различен. Доля крови из правого легкого, которая шунтируется слева направо, в среднем составляет 84%, из левого легкого – 54%. При дефекте венозного синуса имеется небольшой право-левый сброс из ВПВ в левое предсердие через прилежащий дефект перегородки. Сброс крови справа налево происходит также при вторичном ДМПП. У взрослых пациентов с неосложненным ЧАДЛВ может развиться легочная гипертензия.

Клиника и диагностика

Клиническая картина аномального дренажа легочных вен, ассоциированного с ДМПП, в целом не отличается от клинической картины изолированных ДМПП. Изолированный ЧАДЛВ может характеризоваться несколько иной симптоматикой, в частности может отсутствовать расщепление II тона сердца. Для диагностики ЧАДЛВ чаще всего используют комбинированное трансторакальное и чреспищеводное ЭхоКГ-исследование. Проведение рентгенангиографического исследования показано в сомнительных случаях, если имеют место увеличение правых отделов сердца и усиление легочного рисунка на рентгенограмме, а также симптомы перегрузки правого желудочка на ЭКГ.

Клинические признаки зависят от количества легочных вен, дренирующихся в правые отделы сердца. Аномальный дренаж одной легочной вены клинически себя не проявляет. Даже при аномальном дренаже половины легочных вен дети обычно бессимптомны. Объективные клинические признаки соответствуют ДМПП, при котором отмечается широкое фиксированное расщепление II тона. При отсутствии дефекта II тон нормальный. Имеется систолический шум во II межреберье слева, иногда – средне-диастолический шум относительной трикуспидальной недостаточности.

На ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса. В ряде случаев ЭКГ может быть нормальной.

Рентгенограмма в основном соответствует таковой при ДМПП. Имеются также специфические признаки, указывающие на место впадения легочных вен. Так, если легочные вены впадают в ВПВ, нижняя порция ее дилатирована, что часто проявляется расширением тени сердца выше контура правого предсердия или двойной плотностью внутри верхнего края предсердия. Если легочные вены впадают в непарную вену, она расширена и выглядит на рентгенограмме как округлая выпуклость в верхнем средостении по правому краю сердца.

Впадение левых легочных вен в левую безымянную вену на рентгенограмме отражается в виде супракардиальной тени, образованной вертикальной веной слева, безымянной веной сверху и ВПВ справа. Однако этот признак не столь выражен, как при ТАДЛВ.

Эхокардиография может выявить ЧАДЛВ только при настороженности, основанной на общеклинических данных. Невозможность визуализации всех четырех легочных вен при наличии дилатации правого предсердия и правого желудочка определенно указывает на ЧАДЛВ, особенно при имеющемся ДМПП. ЧАДЛВ может быть обнаружен при любом типе ДМПП и персистирующей ЛВПВ. Дефект венозного синуса с ЧАДЛВ лучше всего определяется из подреберной позиции или из высокой правосторонней парастернальной позиции. Можно увидеть ВПВ, нависающую над межпредсердным сообщением.

Аномальное соединение легочных вен с ВПВ лучше видно по короткой оси из супрастернальной выемки или по длинной высокой парастернальной оси ВПВ. Эти же позиции позволяют визуализировать впадение легочных вен в левую безымянную вену. Легочные вены, непосредственно впадающие в правое предсердие, лучше видны из верхушечной четырехкамерной или подреберной позиции. Субкостальная позиция по короткой и длинной оси на уровне НПВ и ее соединения с правым предсердием должна быть использована при подозрении на синдром ятагана. Аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус лучше определяется при сканировании задней левой атриовентрикулярной борозды.

Катетеризация сердца используется только в неясных случаях для диагностики сопутствующих пороков и изменений легочной паренхимы при синдроме ятагана. Кислородный скачок позволяет определить уровень впадения легочных вен, за исключением аномального дренажа в НПВ, поскольку кровоток в правом легком снижен, а также поступления в НПВ высокооксигенированной крови из почечных вен. Наличие интактной межпредсердной перегородки диагностируется по невозможности прохождения катетера в левое предсердие и по разнице между давлением в правом предсердии и давлением заклинивания.

Селективная ангиография имеет ограниченную ценность, если легочные вены впадают в правое предсердие или близко к нему. Но если они дренируются в системные вены, ангиография позволяет достоверно определить место аномального соединения – в НПВ, левую безымянную вену или непарную вену. При селективной легочной артериографии места аномального соединения видны в легочной венозной фазе поступления контрастного вещества. Если катетер удается ретроградно провести в аномально дренирующуюся легочную вену, введение контрастного вещества позволяет детализировать анатомию пути легочной венозной крови в правые отделы сердца.

Дифференциальный диагноз

ЧАДЛВ трудно отличить от неосложненного ДМПП. Дооперационный точный диагноз не имеет практического значения, так как во время вмешательства хирургу несложно сориентироваться в деталях порока.

ТАДЛВ имеет резко отличающуюся клиническую картину с выраженным застоем легких и сердечной недостаточностью, ведущей к смерти в течение 6 мес. жизни. Отличительным признаком является также цианоз.

Естественное течение

Во 2-й и 3-й декадах жизни появляются одышка при нагрузке и цианоз вследствие легочной гипертензии и повышения легочного артериального сопротивления.

Дохирургическое ведение

Ограничение физической нагрузки не требуется, профилактика бактериального эндокардита не показана.

Хирургическое лечение

Показания к операциям определяются объемом лево-правого сброса крови. Вмешательство показано, если легочный кровоток в 1,5 раза и более превышает системный. Оптимальный возраст для операции – 2-5 лет.

Операции выполняются в условиях ИК. Техника вмешательств зависит от места впадения легочных вен.

При дренаже в правое предсердие ДМПП при необходимости расширяют и с помощью аутоперикардиальной заплаты отводят устья легочных вен в левое предсердие. Если перегородка интактна, ее частично иссекают. Свободный край ДМПП может быть непосредственно пришит к стенке правого предсердия поверх устьев легочных вен. При необходимости выкраивают лоскут межпредсердной перегородки или заплату из аутоперикарда.

Правые верхние легочные вены впадают в ВПВ в месте ее соединения с правым предсердием. Верхнюю полую вену рекомендуют канюлировать через ее стенку непосредственно выше места впадения легочных вен, однако мы не видим больших технических трудностей при стандартной канюляции через ушко правого предсердия. Иногда несколько вен дренируют верхнюю долю правого легкого высоко в ВПВ. Аккуратная препаровка всей вены позволяет идентифицировать эти легочные вены, выбрать место канюляции и спланировать способ коррекции. При выделении боковой поверхности полой вены важно не повредить диафрагмальный нерв. По выбору хирурга полые вены могут быть канюлированы через ушко и стенку правого предсердия. При дренаже легочных вен в кавоатриальное соединение создают внутрипредсердный туннель из аутоперикарда, соединяющий устья правых легочных вен с дефектом венозного синуса. Важным условием является сохранение постоянного диаметра образованного туннеля на всем его протяжении, чтобы не возникало препятствие оттоку крови от легкого. Заплату из аутоперикарда вшивают таким образом, чтобы ее гладкая поверхность была обращена вовнутрь левого предсердия для профилактики образования пристеночных тромбов со стороны левых отделов сердца.

Часть туннеля может проходить внутри ВПВ, поэтому задний разрез предсердия, который применяется для коррекции этой аномалии, закрывают заплатой из перикарда или лоскутом стенки правого предсердия.

Если легочные вены впадают в ВПВ высоко или если ПВПВ имеет малый диаметр, что обычно бывает при наличии персистирующей ЛВПВ, выполняют операцию по Warden. Этот метод предусматривает отведение нижнего сегмента полой вены в левое предсердие через дефект перегородки с перемещением верхней части пересеченной полой вены в ушко правого предсердия. Короткий разрез правого предсердия позволяет экспонировать дефект перегородки и кавоатриальное соединение. Латеральный край отверстия ВПВ пришивают к нижнему краю ДМПП. Для отведения ВПВ в левое предсердие также может быть использован лоскут перикарда. Верхнюю полую вену пересекают выше уровня впадения легочных вен и сердечный конец ушивают, стараясь не суживать верхнюю из легочных вен. Головной конец ВПВ мобилизуют и анастомозируют с ушком правого предсердия, стараясь избежать сужения соустья. Анастомоз может быть выполнен на прямой венозной канюле или с использованием канюли с изогнутым наконечником. При наличии широкой ЛВПВ правую узкую полую вену можно не канюлировать, периодически пережимая ее тесьмой в момент выполнения анастомоза.

Коррекцию аномального дренажа левых легочных вен в коронарный синус производят так же, как при тотальном дренаже: переднюю стенку коронарного синуса рассекают и заплатой, фиксированной к краю ДМПП и к нижнему краю синуса, отводят в левое предсердие. В связи с близостью АV-узла швы поводят поверхностно.

Аномальный дренаж левых легочных вен в безымянную вену часто является компонентом смешанных форм ЧАДЛВ, при которых имеется также аномальный дренаж правых легочных вен. Изолированный дренаж левой верхнедолевой вены в безымянную вену несущественно увеличивает легочный кровоток, поэтому коррекция его нецелесообразна. Более того, если производится коррекция других, значимых аномалий, удлинение операции за счет устранения этой формы аномального дренажа не оправдано. Однако, если весь венозный отток из левого легкого осуществляется в безымянную вену, что гемодинамически соответствует большому ДМПП, коррекция показана. Операция может быть выполнена из левостороннего доступа как закрытое вмешательство. Отечественные хирурги выполняли это вмешательство в условиях ИК, так как дренаж был операционной находкой во время различных открытых операций, предпринятых по другому поводу. Верхушку левого ушка отсекали, выполняли продольный разрез с переходом на левое предсердие и анастомозировали легочный конец пересеченной вертикальной вены с левым предсердием, стараясь избежать ее перекручивания. Хирургические приемы должны обеспечить свободный отток венозной крови в левое предсердие. Некоторые авторы для этой цели предлагают произвести продольный разрез вертикальной вены и сшить края разреза в поперечном направлении, чтобы уменьшить вероятность ее перегиба в месте вхождения в полость перикарда. Для устранения «эффекта кисета» ушко левого предсердия не пересекают, а только надсекают на половину его окружности. Вертикальную вену надрезают для увеличения длины линии шва. Если операция производится без ИК, левая ветвь легочной артерии должна быть перекрыта тесьмой.

Летальность не превышает 1%. Отдаленные результаты аналогичны таковым после коррекции ДМПП и зависят от состояния легочного сосудистого русла на момент операции. При низком ЛСС и ранних операциях продолжительность жизни и работоспособность нормальные.

Осложнения

Описана обструкция ВПВ после коррекции дефекта венозного синуса с аномальным дренажем. Для данной формы дренажа характерны суправентрикулярные аритмии. После коррекции дефекта венозного синуса у 3 % пациентов отмечаются клинические признаки обструкции ВПВ, у 30-40% встречается синдром слабости синусового узла. Это осложнение можно предупредить, сохраняя артерию синусового узла. Послеоперационные аритмии редки при других формах ЧАДЛВ.

В отдаленном периоде необходимо учитывать возможность обструкции легочных вен. Она приводит к снижению притока крови к пораженному легкому. Это осложнение можно обнаружить при ангиографии или при вентиляционной перфузионной сцинтиграфии. Допплер-ЭхоКГ может выявить различие сигналов потока в правой и левой легочных артериях. Венозная обструкция проявляется очень небольшим систолическим антеградным током и обратным током в диастолу по сравнению с нормальной легочной артерией. Легочная венозная обструкция может быть также следствием сужения верхней или нижней полой вены. Описано успешное расширение полых вен с помощью баллонной ангиопластики или установкой стента.