Осложнения при тетраде Фалло. Атрезия легочной артерии

Тетрада Фалло особо опасна наличием большого количества осложнений, которые могут стать причиной летального исхода.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки почти всегда имеет большие размеры, за исключением крайне редких случаев, когда его задний край образован дополнительной тканью створки трехстворчатого клапана или остатками мембранозной перегородки, которые полезны для закрытия ДМЖП. Иногда дефект значительно сужен из-за выраженной гипертрофии правого желудочка. Весьма тяжело охарактеризовать «обычное» место расположения ДМЖП при тетраде Фалло. Наиболее часто он расположен в месте ее пересечения с плоскостью аортального клапана, который является как бы краем дефекта, поэтому дефект можно характеризовать как конус, основанием которого является аортальный клапан.

При аутопсии 53 неоперированных пациентов с тетрадой Фалло установлено, что у 42 из них имелся перимембранозный ДМЖП. В этих случаях имел место фиброзный контакт между трехстворчатым, митральным и аортальным клапанами по задненижнему краю дефекта. Очень часто в этой области был рудимент мембранозной части перегородки. Сверху дефект ограничен аортальным клапаном, а по задненижнему краю — указанной выше трикуспидально-митрально-аортальной фиброзной тканью. По переднему и передненижнему краю дефект ограничен соответственно передней и задней ножками перегородочно-краевой трабекулы.

Нижний край дефекта представлен мышечной тканью, отделяющей его от трехстворчатого клапана. Она образована в результате слияния задней ножки перегородочно-краевой трабекулы с вентрикулоинфундибулярной складкой. Поскольку края такого дефекта являются мышечными, дефект, строго говоря, не является перимембранозным.

В более редких случаях ДМЖП обусловлен полным или частичным отсутствием инфундибулярной перегородки. Подобный дефект принято называть супракристальным, обоюдосвязанным или субартериальным. Его нижний край, как правило, мышечный, если дефект простирается далеко вниз, его край может быть образован трикуспидально-митрально-аортальным соединением. В этом случае дефект является одновременно и перимембранозным и субартериальным.

Иногда при тетраде Фалло имеется трехстворчатый клапан-наездник, хордально-папиллярный аппарат которого прикреплен в левом желудочке. При этом ДМЖП достигает приточной части перегородки и имеет место нарушение соосности между межпредсердной и межжелудочковой перегородками. Изредка при тетраде Фалло наблюдается дополнительный ДМЖП.

Стеноз легочной артерии

Обструкция правого желудочка у 45% больных существует в виде инфундибулярного мышечного стеноза, у 10% — в виде клапанного сужения, у 30% — как комбинации обоих пороков. У 15% пациентов легочный клапан атрезирован. У большинства больных клапанное кольцо и легочный ствол гипопластичны. Ветви легочной артерии обычно сужены, с наличием вариабельных периферических стенозов. Часто сужено устье левой легочной артерии.

Подклапанный СЛА

У большинства пациентов с тетрадой Фалло имеет место инфундибулярный стеноз, хотя возможно расположение обструкции и на других уровнях.

В образование инфундибулярного стеноза вовлечены различные анатомические структуры. Отклонение инфундибулярной перегородки кпереди приводит к ее смещению в полость правого желудочка, где она разделяет его выводной тракт на субаортальную и подлегочную составляющие, приводя к сужению подлегочного пространства пропорционально степени отклонения перегородки. Гипертрофия перегородки выводного тракта также усиливает его сужение. Кроме этого, на париетальной стенке правого желудочка расположены передние мышечные пучки, которые также участвуют в формировании стеноза на инфундибулярном уровне. Гипертрофированные септопариетальные пучки могут проходить в переднезаднем направлении от перегородки к париетальной стенке, создавая субинфундибулярную обструкцию. Наиболее благоприятный вариант обструкции представлен двухкамерным правым желудочком, при котором верхушечный компонент перегородочно-краевой трабекулы вместе с апикальной трабекулярностью формируют выступ, разделяющий желудочек на две части. Дистальная инфундибулярная камера обычно тонкостенная, так как в этих случаях клапанное кольцо не сужено. По некоторым данным, такая анатомия встречается у 10% больных и обычно не требует пластики выводного тракта.

Клапанный СЛА

У большинства пациентов с тетрадой Фалло имеется сужение клапана легочной артерии. При исследовании 59 препаратов сердца Rao и соавторы установили в 32 случаях наличие двухстворчатого клапана и в 10 — одностворчатого. В большинстве случаев имелся стеноз клапана, и только в 4 случаях обструкция располагалась исключительно на уровне выводного тракта правого желудочка. Круговое прикрепление измененных створок к традиционно именуемому клапанному «кольцу» может вызвать его сужение до такой степени, что адекватное устранение стеноза невозможно без имплантации заплаты на этом уровне.

У пациентов с тетрадой Фалло при субартериальном ДМЖП кольцо легочного клапана чаще всего крайне узкое и является основной причиной обструкции. Отмечается наличие передних мышечных пучков, расположенных на париетальной поверхности инфундибулярной стенки, что создает дополнительный уровень обструкции.

Стеноз ветвей легочной артерии

Надклапанное сужение легочной артерии обычно хорошо видно на ангиограмме. Стеноз располагается на уровне основного ствола и устьев правой или левой легочных артерий. При анализе небольшой группы пациентов, у которых был объективно зафиксирован размер легочных артерий, Rabinovitch и соавторы установили, что приблизительно у половины из них легочные артерии в корне легких имели малый диаметр.

Одна из легочных артерий, преимущественно левая, может не контрастироваться при ангиографии. Однако чаще всего она все-таки имеется, но не связана со стволом легочной артерии и обычно отходит от ОАП. При закрытии протока кровоток по указанной артерии поддерживается только за счет мелких коллатеральных сосудов и со временем становится крайне слабым по сравнению с таковым в нормально отходящей легочной артерии. Как правило, легочная артерия, не имеющая связи с легочным стволом, не контрастируется при обычной ангиографии.

Наиболее тяжелым вариантом является дисплазия всего легочного артериального русла.

Декстропозиция аорты

В настоящее время ведется дискуссия о значимости и реальном наличии аномального нависания аорты над межжелудочковой перегородкой при тетраде Фалло. Взаиморасположение аорты и выводного тракта левого желудочка в нормальном сердце такое, что создание ДМЖП приводит к «нависанию» аорты. Расширение аорты при тетраде Фалло усиливает впечатление о ее смещении. Но все же очевидно, что при этом пороке наблюдается аномальное расположение аорты по отношению к плоскости межжелудочковой перегородки. ЭхоКГ-исследование позволяет увидеть, что взаимное расположение комиссур аортального клапана, межпредсердной перегородки и клапана легочной артерии определяется ротацией корня аорты против часовой стрелки вокруг эксцентричной оси, проходящей по передней комиссуре. ЭхоКГ наглядно демонстрирует «нависание» аорты над перегородкой. Это же можно видеть на ангиокардиограмме в косой проекции.

Как в норме, так и при тетраде Фалло существует митрально-аортальный контакт. В норме некоронарная и левая коронарная створки находятся в контакте с передней створкой митрального клапана. При тетраде Фалло в связи с ротацией корня аорты чаще всего имеется непосредственная связь передней створки митрального клапана только с левой коронарной створкой. Также вследствие ротации правый коронарный синус смещен влево и кпереди. Некоронарный синус при этом расположен правее, чем в норме. Согласно недавним морфологическим исследованиям, при тетраде Фалло аорта смещена на 16-95%. Визуализация расположения корня аорты по отношению к перегородке зависит от используемого метода исследования и проекции.

Это относится к ангиографии, эхокардиографии и к непосредственному обследованию препарата на аутопсии или во время операции. Если имеется подозрение на истинное смещение аорты, полезно узнать мнение незаинтересованного специалиста.

Степень декстропозиции аорты имеет особое значение, поскольку является отличительным признаком, разграничивающим тетраду Фалло и отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка. Различные взгляда: на взаимоотношение между этими пороками зависят от того, рассматривать ли ДВПЖ как аномалию вентрикулоартериального соединения или как единое морфологическое целое. Если принять за основу нарушение вентрикулоартериальной связи, двойной выход может являться морфологической составляющей тетрады Фалло и становится правомочным правило «пятидесяти», предложенное Kirklin: если аорта более чем на 50% своего диаметра отходит от правого желудочка, следует отнести порок к другой нозологической форме — ДВПЖ. Если термин «правый желудочек с двумя выходами» предусматривает наличие подаортального и подлегочного инфундибулумов, эти две морфологические формы взаимно исключают друг друга, тем более что наличие митрально-аортального контакта абсолютно характерно для тетрады Фалло.

Правило «пятидесяти» исключает четкую границу между двумя пороками. При наличии митрально-аортального контакта основанием отнесения аномалии к ДВПЖ является очевидное отхождение аорты от правого желудочка, по крайней мере, на 90% ее диаметра и более. При отсутствии контакта отхождение аорты от правого желудочка более чем на 50% диаметра можно считать абсолютно надежным признаком.

Гипертрофия миокарда правого желудочка

Четвертый признак порока — гипертрофия миокарда правого желудочка — реализуется на клеточном уровне и не постоянен во времени. Гипертрофия правого желудочка — процесс динамичный. Она развивается еще во внутриутробном периоде, что наблюдается с помощью УЗИ. Так, на 21-й и 27-й неделе развития выявляли антеградный кровоток через ствол легочного ствола и измененные, но мобильные створки легочного клапана, а после рождения методом ангиографии обнаруживали полное отсутствие кровотока вообще. Была продемонстрирована корреляция между возрастом и увеличением среднего диаметра кардиомиоцитов выводного тракта правого желудочка при тетраде Фалло, начиная с момента рождения. Позднее была определена средняя скорость уменьшения индекса объема инфундибулума правого желудочка у детей первого года жизни с тетрадой Фалло. Она составила 0,1± 0,13 мл/площадь поверхности тела в месяц. И наконец, Мatsuda показал, что при достижении пациентом возраста 15 лет зависимость «возраст-объем» уже не столь выражена.

Гипертрофия кардиомиоцитов вышла на органный уровень и стала одним из классических признаков тетрады Фалло. Sanchez-Quintana и соавторы опубликовали данные о наличии третьего, среднего, слоя миокарда правого желудочка у больных с тетрадой Фалло. Миоархитектонику исследовали на образцах сердца пациентов, младшему из которых было 8 ч, а старшему — 59 лет. Эти же исследователи не обнаружили среднего слоя миокарда правого желудочка в препаратах здоровых детей в возрасте от 13 нед гестации до 90 лет. Таким образом, при тетраде Фалло субстратом гипертрофии является не только кардиомиоцит, но и специфическая структура в виде среднего слоя миокарда правого желудочка, который присутствует уже при рождении. Однако пока не ясно, является ли формирование добавочного слоя миокарда приобретенным адаптивным процессом, как и сама гипертрофия, или это врожденная аномалия.

Проводящая система

Расположение проводящих путей особенно важно при проведении хирургической коррекции. У пациентов с тетрадой Фалло расположение АV- узла нормальное. При наличии перимембранозного ДМЖП пучок Гиса прободает перегородку у задненижнего края дефекта в области трикуспидально-митрального контакта. В некоторых случаях в этой области имеется остаток мембранозной части межжелудочковой перегородки, который тесно связан с пучком. В большинстве случаев пучок и его левая ножка лежат на перегородке со стороны левого желудочка, но иногда они располагаются непосредственно на гребне перегородки. Точное местоположение узла установить трудно, и швы, накладываемые по краю перегородки, могут быть причиной АV-блокады III степени. Поэтому швы накладывают со стороны правого желудочка, избегая области гребня перегородки. В области трикуспидально-митрального контакта безопаснее проводить швы по основанию перегородочной створки трехстворчатого клапана, а не по остаткам мембранозной части межжелудочковой перегородки.

При наличии мышечных пучков, разделяющих аортальный и трехстворчатый клапаны, волокна проводящей системы не проходят в этой области и швы безопасно накладывать по краю дефекта на всю глубину мышечного валика. При закрытии субартериального дефекта с мышечным задненижним краем вероятность повреждения проводящей системы минимальная. Проводящие пучки не проходят в инфундибулярной перегородке, ее можно иссекать без риска развития АV-блокады.

Левый желудочек

В результате снижения объемной нагрузки левый желудочек уменьшен. Масса левого желудочка у больных с тетрадой Фалло такая же, как и у здоровых людей, но объем его полости меньше, особенно у детей первого года жизни. Недоразвитие левого желудочка раньше считали причиной сердечной недостаточности и летальности после радикальной коррекции порока. Выраженная гипоплазия и функциональная неполноценность левого желудочка встречается только у 1% больных.

Коронарные артерии

При тетраде Фалло довольно часто имеются аномалии коронарных артерий. По совокупным данным ряда исследований, среди 3204 пациентов у 3% больных зафиксировано наличие выраженных аномалий коронарных сосудов.

С хирургической точки зрения большое значение имеют коронарные артерии, пересекающие выводной тракт правого желудочка. К ним относятся отхождение передней нисходящей ветви от правой коронарной артерии или наличие единственной правой или левой главной коронарной артерии, пересекающих выводной тракт спереди. Очень часто встречаются широкие ветви правой коронарной артерии, проходящие в зоне предполагаемой вентрикулотомии. Обычно это ветви конуса или дополнительные передние нисходящие артерии, которые проходят параллельно левой передней нисходящей артерии по направлению к верхушке сердца. Как правило, различить эти ветви не представляется возможным.

Несмотря на то, что во время коррекции порока можно легко установить наличие аномальных коронарных артерий, лучше, чтобы эта патология была выявлена до операции. У некоторых пациентов коронарные артерии проходят в толще миокарда. После внутриперикардиальных операций артерии могут быть стенозированными или невидимыми из-за эпикардиального рубца или сращений. Диагностирование широкой аномальной коронарной артерии у маленького ребенка может повлиять на тактические решения — отсрочку полной коррекции или выполнение паллиативной операции при выраженной симптоматике.

Легкие и внутрилегочные артерии

У половины пациентов с тетрадой Фалло емкость легких уменьшена по сравнению с нормой. Количество альвеол было снижено практически во всех образцах, а корневые и проксимальные внутрилегочные артерии были небольших размеров. Это связано с гипоперфузией легких. Полагают, что выполнение хирургической коррекции в раннем возрасте способствует восстановлению морфологии легких, так как максимальный рост легких и легочных сосудов происходит на протяжении первых 2 лет жизни. Размер пре- и интраацинарных артерий не отличается от нормы.

Коллатеральное кровообращение

Экстенсивное развитие коллатерального кровообращения между системным и легочным кругами более характерно для тетрады Фалло с АЛА, чем со стенозом, так как при АЛА кровоток полностью зависит от наличия коллатералей, если артериальный проток закрыт. Существует 3 типа коллатеральных артерий в зависимости от их отхождения. Они анастомозируются с легочными артериями на определенном уровне.

• Бронхиальные коллатеральные артерии, наиболее характерные для тетрады Фалло, анастомозируются с внутрилегочными артериями. Коллатеральные артерии, отходящие от аорты, чаще связаны с корневыми артериями.

• Системные артерии, стенки которых содержат мышечный слой, преобразуются в эластические легочные артерии, а в месте их слияния обычно имеются стенотические утолщения за счет мышечной гиперплазии. При этом типе коллатеральных артерий обычно имеются внутрилегочные анастомозы с истинными легочными артериями, которые являются продолжением центральных легочных артерий, кровоснабжающих соответствующую долю легких.

• К 3-му типу относятся коллатеральные артерии, отходящие от ветвей аорты, которые анастомозируют с основными легочными артериями проксимальнее корня легких.

У некоторых пациентов с тетрадой Фалло имеются широкие прямые или непрямые коллатерали, клинически имитирующие картину тетрады Фалло с АЛА. Иногда встречаются большие аортолегочные коллатерали. В отличие от АЛА с ДМЖП, у 75% этих пациентов имеется одна коллатеральная артерия, соединяющаяся с легочной артерией на уровне ворот легких. Несмотря на существование развитого коллатерального кровотока, центральные легочные артерии кровоснабжают все доли обоих легких.

Дуга аорты

Приблизительно у 1/5 пациентов с тетрадой Фалло имеется правосторонняя дуга аорты. В 3-5% случаев правосторонней дуги аорты встречается аномальная левая подключичная артерия, отходящая дистально в качестве IV ветви аортальной дуги. При левосторонней дуге аорты аномальная правая подключичная артерия наблюдается в 3 раза реже. При тетраде Фалло с АЛА и большими аортолегочными коллатералями аномальная подключичная артерия наблюдается у 16% пациентов. Она отходит непосредственно от нисходящей аорты и никогда — от дуги аорты.

Сопутствующие пороки

Дефект межпредсердной перегородки

При тетраде Фалло сообщения на предсердном уровне в виде открытого овального окна или ДМПП встречаются примерно у 80% больных. Дифференциация овального окна и дефекта не имеет существенного значения.

Отсутствие клапана легочной артерии

Данный порок при тетраде Фалло встречается у 2,6-4% больных. При этой аномалии кольцо легочного клапана обычно узкое и является главным местом стенозирования выводного тракта правого желудочка, хотя может наблюдаться инфундибулярный стеноз. Легочный клапан состоит из кольца дисплазированной ткани створок на уровне соединения легочного ствола с подлегочным конусом. Часто наблюдается правосторонняя дуга аорты, что свидетельствует о тесной взаимосвязи данной аномалии с классическим вариантом тетрады Фалло. Характерна значительная дилатация легочных артерий, которая нередко вызывает сдавление трахеобронхиального дерева. У 14% пациентов имеется атрезия левой легочной артерии в виде ее перерыва или гипоплазии. Артериального протока нет ни в открытом состоянии, ни в виде связки. В единичных случаях ОАП кровоснабжает прерванную левую ветвь легочной артерии.

Атрезия легочной артерии

Комбинация ДМЖП с АЛА является отдельным пороком, однако она, несомненно, является одним из типов тетрады Фалло. Место атрезии может быть на уровне клапана с гипоплазированным, но проходимым инфундибулумом или на уровне инфундибулума. Как и при классическом типе тетрады Фалло, часто имеются правосторонняя дуга аорты и сообщение на межпредсердном уровне. Легочной кровоток обеспечивается за счет ОАП или системно-легочных коллатеральных артерий.

Атриовентрикулярный септальный дефект

Тетрада Фалло может сочетаться с АВСД. Эту комбинацию описывают как осложненный вариант тетрады Фалло или как вариант АВСД. При этом сочетании, как и при изолированной тетраде Фалло, имеется переднее смещение инфундибулярной перегородки. Большой ДМЖП прилежит к клапану аорты, имеется непосредственная связь створок аортального клапана с передней мостовой обычно свободно флотирующей створкой общего АV-клапана. Данное сочетание чаще сопровождается синдромом Дауна, чем изолированная тетрада Фалло.

Аномалии венозных сосудов

У 11% пациентов наблюдается добавочная левая полая вена, которая дренируется в коронарный синус. Реже добавочная левая полая вена впадает непосредственно в левое предсердие, что может быть причиной постоянного цианоза после успешной хирургической коррекции тетрады Фалло. Редкой аномалий венозных сосудов является внутрипеченочный перерыв нижней полой вены с продолжением в верхнюю полую вену. Имеются отдельные сообщения о сочетании тетрады Фалло с частичным или даже тотальным аномальным дренажем легочных вен. Эти аномалии являются вариантами селезеночных синдромов.

Аномалии левых отделов сердца

Левый желудочек часто бывает малых размеров по сравнению с гипертрофированным правым, однако истинная гипоплазия левого желудочка встречается крайне редко. Врожденные аномалии аортального клапана, особенно стеноз, нетипичны для тетрады Фалло. Встречающаяся приобретенная недостаточность аортального клапана является осложнением бактериального эндокардита, следствием дилатации корня аорты, развивающейся с годами после наложения широкого системно-легочного анастомоза или в результате травмы клапана аорты во время операции. Казуистически редкой аномалией при тетраде Фалло является диафрагма, стенозирующая вход в митральный клапан.