Нейрофиброматоз Реклингхаузена: симптомы, причины, лечение

Основными признаками нейрофиброматоза является наличие пигментных пятен на коже, а также опухолей периферического, преддверно-улиткового, слухового, зрительного нервов. Возможно также и поражение центральной нервной системы. Довольно часто данное заболевание проявляется изменениями костной ткани и кожи. Впервые нейрофиброматоз, как отдельное заболевание, которое проявляется у членов одной семьи, было описано немецким врачом Фридрихом Реклингхаузеном, поэтому чаще всего данную патологию называют болезнью Реклингхаузена.

Симптомы:

• наличие на коже светло-коричневых пятен;

• мягкие розовые узелки;

• искривление позвоночника;

• деформация костей;

• сдавление спинного мозга;

• ограничение подвижности, головокружение;

• глухота, слепота.

Первые признаки нейрофиброматоза – это возникновение на коже светло-коричневых пигментных пятен, после этого возникают розовые узелки на коже и деформация костей. В случае наличия тяжелой формы заболевания начинают образовываться опухоли периферических нервов, нервов спинного и головного мозга. Также возможно развитие злокачественных новообразований головного мозга.

Причины возникновения болезни Реклингхаузена

Данное заболевание обусловлено изменениями в генах. Принято различать два типа данного заболевания. Первые изменения появляются на коже. В случае наличия нейрофиброматоза по всему телу появляются коричневые пигментные пятна. В большинстве случаев они присутствуют с рождения или же возникают в раннем детском возрасте. По мере взросления ребенка на коже начинают появляться розовые узелки, которые являются доброкачественными новообразованиями кожи. Реже подобные узелки возникают на фоне изменений позвоночника или костей, или под кожей.

При тяжелой форме патологии поражения могут являться крайне серьезными. В таком случае обычно во время полового созревания начинают формироваться нейрофибромы периферических нервов. Нейрофибромы – это доброкачественные новообразования, но в случае их возникновения на позвоночнике возможно поражение спинного мозга. При наличии опухоли зрительного нерва начинает изменяться глазное дно, на радужке формируются узелки, что в итоге может привести к слепоте. При поражении преддверно-улиткового нерва возможна потеря слуха. У больных нейрофиброматозом часто наблюдается затруднение передвижения, головокружение. Также данная патология довольно часто дополняется аномалиями кровеносных сосудов и сердца.

Лечение

Если заболевание проявляется возникновением только пигментации кожи, то в лечении нет нужды, но такие пигментные пятна должен осмотреть врач. Опухоли, нарушающие функциональность организма могут быть удалены хирургически, или же больного подвергают лучевой терапии. При наличии искривления позвоночника, которое характерно для данного заболевания, проводят ортопедическую операцию.

Заниматься самолечением болезни Реклингхаузена не стоит.

При увеличении на коже численности участков пигментации и розовых узелков нужно немедленно посетить врача, лучше сразу идти к неврологу или дерматологу.

В первую очередь доктор проведет тщательный осмотр образований на коже и при необходимости назначит генное исследование, проведет забор тканей. Далее проводится рентгенологическое исследование для определения степени поражения позвоночника, костей, спинного мозга и основных нервных структур. Отдаленные опухоли могут быть удалены в ходе операции или при помощи лучевой терапии.

Нейрофиброматоз может быть опасен, особенно в случае наличия тяжелой формы патологии. Среди последствий данного заболевания стоит подразумевать и возможность летального исхода.