Фистула коронарной артерии. Лечение, последствия. 

Коронарные артерии при этом пороке имеют прямую связь с камерами сердца, коронарным синусом, коронарными венами, верхней полой веной или легочным стволом. К данному пороку не относятся нормальные межсосудистые связи между коронарным сосудистым руслом и бронхиальными артериями, однако обширные сообщения могут привести к «обкрадыванию» коронарной системы. Коронарно-сердечные фистулы отличаются от коронарных артериовенозных фистул, когда имеется прямая связь с венозными сплетениями, дренирующимися в коронарный синус. Некоторые специалисты объединяют аномальные связи коронарных артерий с другими сосудистыми бассейнами под общим названием «коронарные артериовенозные фистулы» вследствие схожей клинической картины и патологических изменениий венозного сегмента в виде гиперплазии интимы и гипертрофии медии. Патологические связи между коронарными артериями и камерами левых отделов сердца, в сущности, являются артерио-артериальными фистулами.

Фистула между правой коронарной артерией и полостью правого желудочка была впервые описана Krause в 1865 г. Впервые успешная коррекция данного порока была осуществлена Bjirck и Crafoord в 1947 г.

Частота

Истинную частоту коронарных фистул трудно установить. Небольшие фистулы все чаще обнаруживают при коронарографии у больных с атеросклерозом, пороками клапанов и другими заболеваниями, а также при ЭхоКГ-исследованиях и МРТ.

При скрининговых исследованиях данный порок обнаруживается у 1 из 50 000 человек. Гендерное превалирование не выявлено. Среди пациентов с ВПС частота коронаро-венозных и коронаро-сердечных фистул, по данным совокупных исследований, составляет 0,2-0,4%. Во время коронарографии коронаро-сердечные шунты обнаруживались у 0,08-0,18% взрослых пациентов.

Коронарно-сердечные шунты встречаются при многих ВПС. Приобретенные фистулы возникают:

• в результате травмы;

• как осложнение коронарной и клапанной хирургии;

• при биопсии миокарда после трансплантации сердца.

Эмбриология

В примитивном желудочке имеются широкие межтрабекулярные пространства, которые, сжимаясь, приобретают форму синусоидов. Коронарно-сердечные фистулы образуются в результате неполной облитерации синусоидов. Сообщения между коронарными артериями и легочным стволом, бронхиальными артериями и артериями перикарда, диафрагмы и средостения образуются вследствие наличия коммуникаций между примитивными коронарными артериями и сплетением сосудов средостения.

Анатомия

В 60% случаев свищевое отверстие находится в правой коронарной артерии, в 32% – в левой коронарной артерии, в 2% – в обеих коронарных артериях и в 7% – в единственной коронарной артерии. Фистулы, открывающиеся в легочный ствол, исходят преимущественно из левой коронарной артерии. Примерно в 90% случаев коронарные артерии дренируются в камеры и сосуды низкого давления: в правый желудочек, в правое предсердие и реже в легочный ствол. Шунтирование фистулы в большой круг кровообращения встречается довольно редко. Фистула может открываться в легочную артерию или вену, верхнюю полую вену, коронарный синус, левое предсердие и, крайне редко, в левый желудочек.

Коронарная фистула чаще всего является изолированным пороком в виде аневризматически расширенного извитого сосуда, сообщающегося с камерами сердца одним или несколькими фистулами, иногда крупным отверстием, прикрытым сетчатым сплетением. Иногда образуется мешотчатая аневризматическая дилатация, которая в редких случаях спонтанно разрывается.

Гемодинамика

Маленькие свищи не оказывают существенного влияния на кровообращение. Большой шунт слева направо приводит к объемной перегрузке левого или обоих желудочков и застойной сердечной недостаточности. Когда фистулы открываются в камеры низкого давления, сброс крови происходит непрерывно в систолу и диастолу. Легочная артериальная гипертензия бывает редко. Когда фистула открывается в левый желудочек, кровь шунтируется только в фазу диастолы. Значительная утечка крови из коронарной артерии «обкрадывает» кровоснабжение соответствующего региона, вызывая ишемию миокарда.

Клиника

Клинические проявления коронарных свищей колеблются от бессимптомных до выраженной сердечной недостаточности, иногда с раннего возраста. Обычно симтоматика отсутствует у 80% пациентов до 20-летнего возраста. У взрослых в молодом возрасте появляются мерцательная аритмия, утомляемость, одышка при физической нагрузке, ишемические боли, развивается инфаркт миокарда. В возрасте после 50 лет ангинозный статус отмечается у 80% пациентов как следствие атеросклероза и утечки коронарной крови. У 10% больных возникает инфекционный эндокардит в разных возрастных группах.

Над областью правого желудочка часто пальпируется систолическое дрожание, однако оно отсутствует, если фистула левой коронарной артерии открывается позади сердца. При аускультации выслушивается продолжительный непрерывный систолодиастолический шум, который в отличие от артериального протока лучше выслушивается по левому и правому краям средней части грудины. Шум грубый, более высокочастотный и звучит очень поверхностно, необычно близко к уху врача. Существует определенная связь между аускультативными проявлениями и местом впадения фистулы:

• если свищ открывается в правое или левое предсердие, то преобладает систолический компонент шума со средне-систолическим усилением;

• при впадении в левый желудочек имеет место громкий диастолический компонент;

• если фистула открывается в правый желудочек, средне-диастолический компонент громче средне-систолического.

Артериальное давление при коронарных фистулах нормальное; может быть увеличено пульсовое давление за счет снижения диастолического. На ФКГ можно отличить систолодиастолический шум при ОАП и коронарной фистуле по следующим признакам: при артериальном протоке систолический шум нарастает ко II тону, а диастолический – убывает к I тону. При коронарной фистуле диастолический шум нарастает к I тону, а систолический – убывает ко II тону.

На ЭКГ при коронарной фистуле отклонений может не быть, при большом сбросе появляются признаки гипертрофии миокарда желудочков, ишемические изменения.

На рентгенограмме грудной клетки изменения появляются при выраженном шунте в виде кардиомегалии за счет дилатации левого желудочка и той полости сердца, в которую шунтируется кровь.

Надежный диагноз коронарной фистулы ставится только после коронарографии. Зондирование полостей сердца не выявляет порока, а указывает только на наличие лево-правого шунта при фистулах в правых отделах. Точный диагноз может быть поставлен с помощью двухмерной и допплер-ЭхоКГ.

В связи с характером шума может быть ошибочно поставлен диагноз ОАП, ДМЖП с аортальной недостаточностью, аортолегочного свища, разрыва аневризмы синуса Вальсальвы, артериовенозных свищей легких. С этими пороками следует проводить дифференциальную диагностику.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение показано всем пациентам с симптоматикой. В настоящее время обсуждается целесообразность хирургического лечения пациентов с незначительной коронарной фистулой, так как возможно прогрессирующее увеличение размера свища. Некоторые авторы считают оправданным закрытие даже небольшой фистулы во время диагностической катетеризации, надеясь предупредить поздние осложнения. Современное развитие интервенционной кардиологии позволяет закрыть небольшие фистулы, независимо от объема шунтируемой крови. Более крупные свищи подлежат устранению хирургическим путем.

Техника операции

Многие фистулы могут быть закрыты без искусственного кровообращения путем перевязки коронарной артерии или прошивания места ее отхождения или впадения. Тщательно исследуют характер распределения коронарных артерий и место расширения сосуда. Если фистула расположена в дистальном конце коронарной артерии, она может быть закрыта простой перевязкой. Лигатуру проводят вокруг коронарной артерии непосредственно проксимальнее фистулы и временно ее перекрывают. При отсутствии признаков ишемии и ухудшения перфузии миокарда лигатуру завязывают.

Если фистула располагается в средней части артерии и есть подозрение на наличие дополнительных свищей, операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения. Если планируется ушивание фистул изнутри коронарной артерии или со стороны полости желудочка, необходима остановка сердца. Для предупреждения утечки кардиоплегического раствора в сердце во время инфузии следует прижать фистулу пальцем. Если этот прием не эффективен, кардиоплегический раствор вводят ретроградно.

Для закрытия фистул применяют различные методы. Если фистулы располагаются посередине артерии, они могут быть перекрыты несколькими матрацными швами с прокладками, которые проводят под артерией. Важно не нарушить дистальную перфузию.

Более надежным методом является ушивание свища изнутри коронарной артерии. Если после закрытия фистулы ухудшилась перфузия миокарда, возникает необходимость аортокоронарного шунтирования.

В случаях, когда фистула открывается в правое предсердие или в правый желудочек, она может быть закрыта изнутри сердца через правую атриотомию. Находят отверстие, при необходимости – с помощью введения кардиоплегического раствора. Свищ можно ушить или закрыть заплатой из перикарда.

Результаты

Хирургическая летальность не превышает 2%, частота послеоперационных инфарктов миокарда – 3,6%. Данные о реканализации в литературе отсутствуют. У взрослых осложнения отмечаются чаще, чем в детском возрасте:

• ишемия миокарда или инфаркт;

• тромбоз коронарной артерии;

• разрыв фистулы;

• фибрилляция желудочков.