Эритематозная волчанка
Прочие
Эритематозная волчанка

Эритематозная волчанка: диагностика, симптомы, анализы, лечение, фото

 

 

Этиология

Вопрос об этиологии эритематозной волчанки до настоящего времени не разрешен. Среди гипотез, имеющихся на этот предмет, завоевывает себе все больше и больше сторонников гипотеза о туберкулезном происхождении ее.

 

Целый ряд авторов получал часто очаговую реакцию у больных эритематозной волчанкой на введение им туберкулина.

Описано немало случаев одновременного наличия эритематозной волчанки с другими туберкулезными поражениями кожи.

Эритематозная волчанка: диагностика, симптомы, анализы, лечение, фото1

 

Из других этиологических моментов указывают на значение других инфекций, например, стрептококковой, на роль экзогенных раздражителей (действие на кожу света, резких колебаний температуры, травм, химических веществ), влияние различных расстройств внутренних органов, в частности, эндокринной системы. Отмечают связь эритематозной волчанки с себореей, гипотезу о стрептогенной природе и т. д. Быть может, и правы дерматологи, полагающие, что этиология эритематозной волчанки не во всех случаях одинакова.

 

Симптомы

Сформировавшаяся эффлоресценция эритематозной волчанки характеризуется следующей триадой основных симптомов:

  • эритемой;

  • гиперкератозом;

  • атрофией.

Эритематозная волчанка2

 

Меньшее значение имеют, хотя и часто встречаются, следующие три признака: инфильтрация, телеангиоэктазии и пигментация.

В течение патологического процесса можно обычно подметить три последовательных стадии. Первая, эритематозная, стадия характеризуется появлением, чаще всего на коже лица, круглой, довольно резко ограниченной, иногда слегка приподнятой над общим уровнем кожи пятнистой эффлоресценции. Цвет ее розово-красный, иногда с синюшным оттенком, кроме изменения цвета кожа ничем не отличается от нормальной, эпидермис, ее покрывающий, не шелушится. Это пятно обладает склонностью к периферическому, обычно равномерному, разрастанию во все стороны. На нем можно подметить телеангиоэктазии, а иногда и точечные геморрагии. В центре его сравнительно скоро появляются серовато-белые чешуйки — признак начала второй фазы в развитии эффлоресценции, стадии гиперкератоза. Чешуйки, скапливающиеся  в центре и оставляющие свободным лишь периферический венчик гиперемии, своеобразны: они в подавляющем большинстве отличаются сухостью и крепко сидят на коже. На нижней поверхности насильственно удаленных чешуек часто можно увидеть шипообразные выступы, сообщающиеся с расширенными фолликулами кожи. Они представляют собой результат резко развитого гиперкератоза в фолликулярных устьях и закупоривают их наподобие пробок. На бляшках со слабо выраженным шелушением эти роговые пробочки видны в виде серовато-белых точек, закрывающих устья фолликулов.

Далее бляшка вступает в стадию атрофии. В это время в ней легко заметить три зоны:

  • в центре — гладкий белый или серый, иногда слегка синюшный, нежный атрофический рубец;

  • вокруг него — ободок, покрытый плотно приставшими чешуями вышеописанного характера;

  • снаружи — узкий венчик гиперемии.

Эритематозная волчанка3

 

В таком виде эффлоресценция патогномонична для эритематозной волчанки.

Сыпь, состоящая из таких бляшек, одной или нескольких, часто многих, сгруппированных на сравнительно небольшом пространстве кожного покрова, например, на лице, представляет собой наиболее обычную картину эритематозной волчанки, ту ее форму, которую называют lupus erythematodes disсоidеs. Размеры отдельных бляшек могут колебаться в довольно широких границах — от 2 до 3-4 см в диаметре. В подавляющем большинстве они имеют круглую или овальную форму. В результате слияния соседних эффлоресценций возникают неправильной формы, подчас очень крупные, бляшки, контурированные дугообразными фестончатыми линиями.

При другой, реже встречающейся форме — erythema centrifugum — преобладают явления эритемы. Чаще всего, на спинке и боковых поверхностях носа и на щеках, напоминая в общей совокупности очертания бабочки, появляются красные, быстро сравнительно разрастающиеся и сливающиеся друг с другом пятна, инфильтрата почти нет. Слабо выражены и явления гиперкератоза — наблюдается лишь отрубевидное шелушение, но и здесь особенности шелушения при эритематозной волчанке налицо, чешуйки крепко фиксированы в устьях фолликулов, совершенно сухи, белы или сероваты. Атрофии почти нет. Все воспалительные явления развиваются довольно быстро и сравнительно скоро, через несколько недель или месяцев, исчезают, часто без всякого лечения.

Эритематозная волчанка4

 

Остающиеся после эритематозной волчанки атрофии не всегда одинаковы. Большей частью они поверхностные, гладкие, сплошные, иногда носят сетчатый характер. После сильно инфильтрированной формы остаются нередко глубокие, резко безобразящие рубцы. Цвет их по преимуществу белый, благодаря чему они рельефно выступают на коже. Нередко на них видны телеангиоэктазии и различной величины пигментные пятна, сообщающие им пестрый, крапчатый вид.

 

Локализация

Чаще всего поражаются нос и щеки, ушные раковины, волосистая часть головы, кисти; значительно реже грудь, туловище, ноги. На ушных раковинах эритематозная волчанка протекает часто с резко выраженными явлениями атрофии, в результате которой может развиться полная деформация их. На волосистом покрове головы эритематозная волчанка встречается довольно часто в виде единичных или нескольких круглых бляшек различной величины. Волосы в центре совершенно выпадают как результат атрофии кожи. Бляшки покрыты типичными, крепко сидящими сухими чешуями, эритематозный венчик большей частью выражен слабо, иногда почти незаметен. Нужно помнить, что в некоторых случаях волосистый покров — единственная локализация эритематозной волчанки. На кистях рук поражение в большинстве случаев множественное. Бляшки обычно мелкие, круглой формы, отчетливо возвышаются над уровнем нормальной кожи, часто цианотичны и очень напоминают собой «ознобыши». Гиперкератоз не резко выражен, равным образом не очень отчетлива и атрофия. Чаще всего бляшки располагаются на тыльных поверхностях пальцев.

Кроме кожи, эритематозная волчанка встречается и на слизистых оболочках, главным образом ротовой полости. Чаще всего поражается красная кайма и слизистая оболочка нижней губы. Процесс распространяется на слизистую с кожи, но может на ней развиться и самостоятельно. Он имеет вид плоских, почти не возвышенных над общим уровнем круглых или продолговато-овальных бляшек, в центре которых видны или атрофия, или мацерированный эпителий, или, наконец, буроватая корка, вокруг элемента обычно виден узенький темно-красный венчик. На слизистой оболочке щеки, на небе эритематозная волчанка проявляется либо в форме только что описанных бляшек с атрофией в центре и гиперемическим венчиком по периферии, либо в виде лейкоплакии или элемента, напоминающего lichen ruber planus.

Эритематозная волчанка5

 

Субъективные расстройства при эритематозной волчанке вообще незначительны, часто даже отсутствуют. В единичных случаях больные жалуются на чувство зуда или жжение, при поскабливании бляшек больные испытывают своеобразную боль, заставляющую их морщиться и отстраняться от руки врача.

Эритематозная волчанка — болезнь по преимуществу взрослых, чаще всего она наблюдается у субъектов 20-40-летнего возраста. Ранее 10 лет она встречается редко, так же как и у стариков.

Женщины заболевают ею значительно чаще, чем мужчины, приблизительно в 2-3 раза. Известное влияние на развитие ее оказывает время года: начинается эритематозная волчанка чаще в летние и весенние месяцы.

Течение неодинаково для всех вариантов эритематозной волчанки, но в общем длительное: для erythema centrifugum оно измеряется несколькими неделями, иногда месяцами, при lupus erythematodes discoides дело идет нередко о годах, даже десятилетии, причем наблюдаются более или менее значительные ремиссии, сменяющиеся затем рецидивами. В редких случаях хронически протекающая эритематозная волчанка принимает неожиданно острое течение, переходит в ту очень редко встречающуюся форму ее, которая называется lupus erythematodes acutus.

 

Гистопатологические изменения

Роговой слой находится в состоянии гиперкератоза, особенно резко выраженного в расширенных устьях фолликулов. Здесь он образует настоящие роговые пробки конической формы, соответствующие шиповидным образованиям на нижней поверхности чешуй. На протяжении рогового слоя попадаются небольшие участки с явлениями паракератоза. Мальпигиев слой сужен, особенно в элементах с развитой инфильтрацией, клетки его отечны, часто в них заметна гиалиновая дегенерация. Изменения в эпидерме носят вторичный характер, являются результатом первичного патологического процесса в сосочковом и подсосочковом слоях. Здесь, прежде всего, поражаются кровеносные и лимфатические сосуды, первые расширены и сильно переполнены кровью, вторые расширены настольно резко, что местами образуются форменные «лимфатические озера». В области инфильтрата наблюдается новообразование капилляров. Стенки сосудов изменены, в общем мало, производят впечатление истонченных. В совершенно исключительных случаях, однако можно натолкнуться и на явления endovasculitis obliterans.

Эритематозная волчанка6

 

Следствием расширения и переполнения сосудов является сильный отек. Он выражен как в эпителии, где носит вне- и внутриклеточный характер, так и в верхних отделах кожи, особенно в сосочках. В результате отека между эпителием и сосочками нередко образуются полости более или менее значительных размеров; в сосочках волокна стромы раздвинуты, разъединены.

В сосочках и подсосочковом слое всегда имеется то более, то менее сильная, обычно диффузная, клеточная инфильтрация.

Диагноз в типичных случаях эритематозной волчанки поставить легко, если помнить о триаде кардинальных симптомов основной эффлоресценции.

Прогноз при дискоидной форме хронической эритематозной волчанки относительно благоприятен.

 

Лечение

Общему лечению (разнообразные укрепляющие средства, рациональный режим) при эритематозной волчанке всегда следует уделять достаточное внимание, особенно у субъектов ослабленных и прежде всего у страдающих туберкулезом других органов. Мы видели неоднократно успех от вливаний новарсенола в обычных дозах. В некоторых случаях мы наблюдали при этом заслуживающее быть отмеченным обстоятельство: после вливания наступала очаговая гиперемия и отечность по типу герксгеймеровской реакции (с этим мы имели дело у субъектов, свободных от сифилитической инфекции). Именно в таких случаях терапевтический эффект был особенно благоприятным. За последние годы получило довольно широкое распространение лечение эритематозной волчанки внутривенными вливаниями различных препаратов солей золота (советский препарат — сальвекризин). Несмотря на довольно многочисленные хвалебные отзывы об этом методе терапии эритематозной волчанки, необходимо дальнейшее испытание этих средств исключительно в клинической обстановке. К этому побуждают неоднократно наблюдавшиеся серьезные ухудшения после такого лечения и иногда тяжелые побочные явления. Лечение восходящими дозами туберкулина, как, между прочим, показал и опыт нашей клиники, иногда дает хорошие результаты. Впрыскивания каломели, желтой окиси ртути и особенно хино-висмутовых препаратов испытаны многими авторами и имеют многочисленных сторонников. При наличии в анамнезе больного указаний на сифилис, при положительной реакции Вассермана эти средства часто оказываются, несомненно, полезными. Давно предложенный Голлендером метод лечения эритематозной волчанки одновременным назначением внутрь хинина по 0,5 в сутки и смазывание бляшек йодной настойкой во многих случаях эритематозной волчанки, главным образом при стационарной дискоидной форме, дает вполне хорошие результаты. За последнее время охотно применяют инъекции биохинола в обычных дозах (как при сифилисе). Опыт говорит о целесообразности применения этого средства, особенно с одновременным смазыванием им всех участков поражения (1-2 раза в сутки). Нередко один курс в 45,0 биохинола не дает полного результата, требуется после месячного перерыва повторный курс лечения. Есть указания на хороший эффект от лечения стрептоцидом, акрихином.

Эритематозная волчанка7

 

Местное лечение

При назначении местного лечения нужно помнить о сильно повышенной раздражимости кожи больного эритематозной волчанкой. Поэтому в прогрессивной стадии заболевания следует быть осторожным с назначением местных средств. В сколько-нибудь острой стадии высыпания лучше ограничиться холодными компрессами из свинцовой примочки. Можно назначить в 5% концентрации ихтиоловую пасту. Лишь позже, когда поступательный рост бляшек ослабеет или остановится, можно переходить к более сильно действующим средствам. Мы видели хорошие результаты от длительного применения мыльно-салициловых и ихтиоловых пластырей. Ободряющие результаты мы получали от применения систематического электролиза бляшек, от вымораживания их снегом угольной кислоты и от диатермического тока. Вымораживание тоже дозируется разно, смотря по случаю: свежие бляшки, мало инфильтрированные, поддаются вымораживанию в 15-40 секунд со слабым давлением; толстые, массивные эффлоресценции требуют 50 секунд-1-1,5 минуты и большего давления. Прекрасные в косметическом отношении и быстрые результаты получали мы и от применения диатермического тока в форме линейных параллельных прижиганий бляшек тонким коагуляционным ножичком или иглой. Фототерапия, рентгено- и радиотерапия успеха не дают.



Комментарии

CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.
наверх