Буллезный эпидермолиз: причины, лечение
Буллезный эпидермолиз
Прочие
Буллезный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз: причины, лечение

 

 

Ребенок – это невинное существо, которое заслуживает  исключительно внимания, любви, ласки и надежды на счастливую жизнь. И особенно несправедливо, когда при рождении у детей диагностируют врожденные патологии, которые превращают дальнейшую жизнь малыша в настоящий ад, а каждый прожитый день становится отчаянной схваткой за выживание. При этом страдают и взрослые, которые окружают кроху. Одной из таких ужасных патологий является буллезный эпидермолиз.

 

Буллезный эпидермолиз: причины, лечение1

 

Буллезный эпидермолиз – что это?

Данное заболевание в большинстве случаев возникает с рождения и имеет характерные симптомы – раны и пузыри на слизистых и коже ребенка, которые возникают в результате даже незначительных воздействий на кожные покровы. У таких детей кожа настолько ранимая, что ее приравнивают к крылу бабочки, а больных называют «дети-бабочки». Ассоциация больных данной патологией (DEBRA) в качестве логотипа использует именно это насекомое.

Беллезный эпидермолиз – неинфекционное заболевание, которое имеет генетический характер. Поэтому о заражении данным заболеванием не может быть и речи, оно настигает ребенка с рождения. Причиной является наличие дефектного гена, который передается от родителей в момент зачатия.

Буллезный эпидермолиз: причины, лечение2

 

Симптомы буллезного эпидермолиза

В зависимости от тяжести формы патологии признаки могут быть следующими:

  • плохой набор веса и медленный рост ребенка;

  • сращивание пальцев;

  • дефект эмали, кариес;

  • появление пузырей на слизистых и в ротовой полости;

  • повышенное или пониженное потоотделение;

  • значительная потеря волос, вплоть до развития облысения;

  • пигментация кожи;

  • утолщения и рубцы на коже ступней и ладоней;

  • отсутствие ногтевых пластин;

  • периодическое появление эрозий и пузырей на коже;

  • слишком частая и быстрая травмируемость кожи.

Травмируемость кожных покровов при наличии простой формы буллезного эпидермолиза не настолько значительна, как при дистрофической или пограничной форме заболевания.

Определить данную патологию можно в пренатальном и постнатальном периоде жизни, а именно в утробе матери и сразу после рождения.

Буллезный эпидермолиз: причины, лечение3

 

Как лечат детей-бабочек?

Лечение таких детей – это очень трудное, длительное и дорогое занятие. Обычно врачи прибегают к протеиновой терапии – в организм вводится нормальный белок в соответствующих количествах, генной терапии – вводится ген, который кодирует поврежденный белок. Также в качестве одного из вариантов используется клеточная терапия, лечение при помощи стволовых клеток костного мозга и комбинированная терапия. Все перечисленные процедуры крайне сложны в исполнении, поэтому и стоят недешево, соответственно доступны не всем больным.

Помимо прочего, борьба с буллезным эпидермолизом включает и симптоматическое лечение. Это антибиотики, противовоспалительные средства, анальгетики, которые позволяют облегчить жизнь больному и бороться с возможными осложнениями в местах повреждения кожи. К огромному сожалению, на сегодняшний день буллезный эпидермолиз находится в категории неизлечимых заболеваний.

Буллезный эпидермолиз: причины, лечение4

 

Дети-бабочки желают жить простой и понятной для юного существа жизнью, как их ровесники. Но, к сожалению, они вынуждены быть лишенными простых радостей жизни и постоянно превозмогают боль. Для таких детей каждый день – это новое испытание. Подобные заболевания заставляют задуматься о том, насколько несправедливым бывает мир. Без поддержки со стороны общественных организаций и государства таким детям и их семьям практически не удастся эффективно бороться с болезнью, и все что остается в таком случае – это ждать окончания жизни в муках. Обществу пора открыть глаза на детей с такими потребностями и проблемами и приложить максимум усилий, для того чтобы оказывать им соответствующую помощь.



Комментарии

CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.
наверх