Аномалии отхождения коронарных артерий. Аневризма коронарной артерии

У эмбрионов на ранней стадии развития стенки сердца образованы рыхло расположенными мышечными волокнами, которые кровоснабжаются из камер, как губчатый субэндокард у взрослых лягушек. По мере роста эмбриона стенки сердца утолщаются, мышечные слои располагаются более компактно. Для снабжения субстратами метаболически активного миокарда из внутримышечных синусоидов образуются интрамуральные коронарные артерии, капилляры и вены. Синусоиды формируют связи с коронарным синусом. Вскоре после этого, примерно на 44-й день гестации, из основания аорты начинают развиваться экстрамуральные сосуды, выпячивающиеся к верхушке сердца. У них появляются проникающие ветви, которые входят в миокард и соединяются с примитивной системой синусоидов. Такие же зачатки закладываются в основании легочной артерии.

Дополнительные коронарные артерии

Эти коронарные артерии представляют собой типичные ветви коронарных артерий, отходящие самостоятельным устьем от синусов Вальсальвы, поэтому дополнительным является только их устье. Наиболее часто отмечается патология правой коронарной артерии. Описано наличие от 2 до 5 дополнительных устьев в правом коронарном синусе. Ее первая ветвь – артерия конуса – у 50% пациентов отходит в виде самостоятельной артерии от правого синуса Вальсальвы. В этом случае ее называют правой дополнительной коронарной артерией.

У 1% здоровых людей и чаще при двустворчатом аортальном клапане передняя нисходящая артерия и огибающая ветвь левой коронарной артерии отходят самостоятельными устьями от левого синуса. Передняя нисходящая артерия может отходить самостоятельным устьем от правого синуса. От левого коронарного синуса отдельным устьем может отходить первая ветвь проникающей коронарной артерии.

Ни один из этих вариантов анатомии коронарных артерий не имеет клинических последствий и не включен в перечень аномалий коронарных артерий.

Стеноз и атрезия устья коронарной артерии

Эта редкая врожденная аномалия чаще поражает левую коронарную артерию. Она может быть результатом:

• внутриутробного воспаления;

• фибромышечной дисплазии;

• врожденного порока развития.

Отсутствие экстрамуральной части коронарной артерии чаще наблюдается при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и при атрезии аорты. Давление в малых и резко гипертрофированных правом или левом желудочках превышает давление в аорте. Коронарное кровообращение осуществляется через расширенные синусоиды, имеющие связь с коронарными артериями. El-Said и соавторы описали атрезию устья левой коронарной артерии у 14-летнего мальчика, предъявлявшего жалобы на боль в сердце, утомляемость при нагрузке, обмороки. У него выслушивался систолический шум на верхушке, на ЭКГ периодически регистрировались желудочковые экстрасистолы, при велоэргометрии отмечено смещение сегмента ST ниже изолинии на 3 мм. Коронарография выявила ретроградное заполнение левой коронарной артерии через коллатерали. Авторы выполнили аортокоронарное шунтирование с использованием v. saphena. Сходство клинической симптоматики и данных ЭКГ у таких больных с фиброэластозом эндокарда является поводом для диагностики изолированного фиброэластоза или аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола. Molander  описал историю болезни 19-летнего юноши, который с 4 лет наблюдался по поводу недостаточности митрального клапана. Катетеризация не пролила свет на этиологию заболевания. Больной умер внезапно. На аутопсии выявлены старый и свежий инфаркты миокарда и выраженный стеноз левой коронарной артерии.

Тангенциальное отхождение коронарных артерий от аорты

В норме коронарные артерии отходят от аорты под прямым углом. Уитат и соавторы проанализировали 22 случая внезапной смерти взрослых людей. У 10 из них правая коронарная артерия и у 3 – обе коронарные артерии отходили от аорты по касательной, под углом менее 450 между коронарной артерией и стенкой аорты. Устье пораженной артерии было в виде щели и у 9 человек устье было частично прикрыто выступающим гребнем по типу клапана. Другие сообщения об ишемии или смерти от интрамурального отхождения коронарных артерий свидетельствуют о том, что эта аномалия нередка. Внезапные смерти описаны у взрослых, однако имеется сообщение о смерти 5-месячного младенца по этой причине

При обнаружении данной аномалии при ЭхоКГ или коронарогарфии необходимо предпринять хирургическое вмешательство.

Аномальный путь коронарной артерии между аортой и легочной артерией

Одна из коронарных артерий может проходить между аортой и легочным стволом при нормальном отхождении от различных синусов. Неестественный путь артерии встречается также при различных вариантах отхождения коронарных артерий:

• единственной коронарной артерии, отходящей от правого синуса аорты, и левой главной коронарной артерии или передней нисходящей артерии, проходящей между магистральными артериями;

• единственной коронарной артерии, отходящей от левого синуса аорты и правой коронарной артерии, проходящими между магистральными артериями.

Когда устья обеих коронарных артерий находятся в одном синусе, устье аномальной артерии может иметь щелевидную форму.

Артерия, проходящая между аортой и легочным стволом, может ущемляться миокардом, особенно во время физической нагрузки, и быть причиной внезапной смерти. У пациентов часто нет симптомов, пока не возникают обморочные состояния. Частота и естественное течение аномального расположения коронарных артерий между магистральными сосудами не изучены. Всем больным с ангинозными болями и обморочными состояниями показана коронарография и в случае обнаружения данной патологии – оперативное вмешательство.

При наличии двух устий в одном синусе операция предполагает расширение и ремоделирование аномального устья для устранения компрессии между магистральными артериями. В данном случае шунтирование может быть неэффективным из-за конкурирующего кровотока из аорты и снижения кровотока по анастомозу с последующим тромбозом. Однако при единственной коронарной артерии и прохождении левой главной или правой коронарной артерии между крупными сосудами устранение обструкции путем реимплантации или ремоделирования устья может оказаться невозможным, поэтому шунтирование становится единственным выбором.

Техника операции

После изучения анатомии и начала искусственного кровообращения пережимают аорту, релаксируют сердце и поперечным разрезом открывают аорту. Устье аномальной коронарной артерии щелеобразное и узкое. Поскольку устье может располагаться в непосредственной близости от комиссуры, необходимо отделить ее от стенки аорты. Устье разрезают вдоль длинной оси коронарной артерии и рассекают часть общей стенки между аортой и артерией. Артерию анастомозируют с аортой 7/0 или 8/0 проленом. Комиссуру аортального клапана прикрепляют на место швом с прокладками. Ушивают разрез аорты, снимают зажим с аорты после удаления воздуха из полостей сердца. Операцию завершают стандартным способом.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии и ее ветвей от правого синуса Вальсальвы

Среди всех аномалий коронарных артерий наиболее частой является отхождение левой огибающей коронарной артерии от правой коронарной артерии. Огибающая артерия проходит позади аорты и достигает своей нормальной области кровоснабжения. Эта аномалия не имеет клинического значения, однако она может быть сдавлена при двойном протезировании митрального и аортального клапанов. Для этой артерии характерна высокая вероятность поражения атеросклеротическими бляшками.

Значительно реже среди аномалий коронарных артерий встречается отхождение левой главной коронарной артерии от правого синуса Вальсальвы. Возможны 4 варианта прохождения этой артерии:

• позади аорты;

• впереди выводного тракта правого желудочка;

• в толще межжелудочковой перегородки ниже конусной части правого желудочка ;

• между аортой и выводным трактом правого желудочка.

За исключением двух описанных случаев, первые три маршрута не сопровождаются внезапной смертью или преждевременной ишемией миокарда. Прохождение коронарной артерии между двумя магистральными артериями часто приводит к внезапной смерти в детском возрасте и у взрослых во время или непосредственно после тяжелой нагрузки, так как в этих условиях повышение давления в аорте и легочной артерии увеличивает сдавление левой коронарной артерии вплоть до ее окклюзии. Предшествующими признаками являются головокружение и боль в сердце при физических нагрузках. На аутопсии в большинстве случаев находили щелевидное устье левой главной коронарной артерии, отхождение от аорты под острым углом и приращение ее к стенке аорты на протяжении около 1,5 см.

У некоторых пациентов передняя нисходящая коронарная артерия отходит от правого коронарного синуса Вальсальвы или от правой главной коронарной артерии. Эта аномалия встречается редко при отсутствии ВПС, но достаточно часто наблюдается при тетраде Фалло. Артерия обычно проходит по передней поверхности выводного тракта правого желудочка или в толще межжелудочковой перегородки и редко – между аортой и выводным трактом правого желудочка. Иногда возле устья общей артерии располагается атероматозная бляшка, поэтому большая часть сердца находится в состоянии ишемии, как при стенозе главной левой коронарной артерии.

Отхождение правой коронарной артерии или ее ветвей от левого синуса Вальсальвы

Отхождение правой главной коронарной артерии от левого синуса Вальсальвы составляет 30% всех аномалий коронарных артерий. Артерия следует между аортой и выводным трактом правого желудочка, далее проходит в предсердно-желудочковой борозде и нормально ветвится. Этот вариант считается относительно благоприятным, однако имеется много сообщений об ишемии миокарда, инфаркте и внезапной смерти. В клинической картине преобладают боль в сердце, аритмия в покое или при физической нагрузке. При патологоанатомических исследованиях правая коронарная артерия часто отходила под углом к аорте, а устье имело щелевидную форму.

Аномалии коронарных сосудов, сопутствующие ВПС

При различных пороках сердца иногда встречается определенный набор аномалий коронарных артерий. Ниже приведена краткая характеристика этой патологии.

Тетрада Фалло

Около 40% больных имеют необычно длинную, большую артерию конуса, которая кровоснабжает значительную массу миокарда. В 4-5% случаев передняя межжелудочковая ветвь отходит от правой коронарной артерии и пересекает выводной тракт правого желудочка. Иногда имеется единственная коронарная артерия, отходящая от правого или левого синуса. Ее большие ветви могут пересекать переднюю поверхность правого желудочка или проходить позади аорты вне зоны выводного тракта желудочка. Возможны и другие, редкие варианты ветвления. Главная левая коронарная артерия изредка проходит спереди легочной артерии.

Если крупная артерия пересекает выводной тракт правого желудочка, коррекция порока становится более трудной. Для предупреждения пересечения артерии и инфаркта в зоне ее кровоснабжения хирурги применяют различные приемы:

• параллельный ходу артерии разрез правого желудочка;

• разрезы выше и ниже артерии;

• создание туннеля под артерией;

• обход суженного участка наружным кондуитом.

Применение этих способов не гарантирует создание свободного выхода в легочную артерию. У маленьких детей неблагоприятная анатомия коронарных артерий может повлиять на выбор паллиативной операции.

Аномальное прохождение коронарных артерий может быть заподозрено при ЭхоКГ-исследовании и ангиографии корня аорты. Хотя хирург видит коронарные артерии во время операции, важно установить точный диагноз перед вмешательством, чтобы исключить фактор неожиданности и заранее спланировать адекватную операцию. Кроме того, если у пациента имеются эпикардиальные сращения после предшествующей операции или если артерия проходит в толще миокарда, ее невозможно увидеть во время операции, поэтому она может быть пересечена с тяжелыми последствиями. В связи с этим у всех больных, ранее перенесших внутриперикардиальные вмешательства, стоит выполнять ангиографию корня аорты. В практике имели место эпизоды пересечения значимой коронарной артерии, потребовавшие шунтирования внутренней грудной артерией.

Полная ТМА

При этом пороке взаимная ориентация аорты и главной легочной артерии отличается от нормы, синусы аорты также расположены необычно. Левый синус, обращенный к легочной артерии, называют левым предлежащим синусом, даже если он передний, а правый синус – правым предлежащим синусом, даже если он задний.

Коронарные артерии отходят преимущественно от прилежащих синусов. В 60% случаев они отходят от собственных синусов и нормально разветвляются при расположении аорты спереди и несколько справа от легочной артерии. Но так как аорта расположена спереди, левая главная и огибающая артерии проходят спереди выводного тракта правого желудочка.

У 60% пациентов правая коронарная артерия отходит от заднего синуса, у 20% – правая коронарная артерия отходит от заднего синуса с одновременным самостоятельным отхождением передней нисходящей ветви от левого синуса. Другие анатомические варианты встречаются реже. В 8% случаев наблюдается единственная коронарная артерия, которая отходит от правого прилежащего синуса и далее следует кзади к легочному стволу либо отходит от левого прилежащего синуса и направляется кпереди к выводному тракту правого желудочка. В 5% случаев обе главные артерии берут начало от одного прилежащего синуса, обычно от правого, и одна или обе артерии проходят интрамурально, создавая впечатление, будто они отходят от разных синусов. Могут быть и другие редкие варианты.

Варианты коронарных артерий влияют на планирование и проведение операции артериального переключения, так как могут возникать трудности перемещения устий коронарных артерий в неоаорту без натяжения. Для решения этих проблем разработаны различные технические приемы туннелирования коронарных артерий.

Корригированная ТМА

Аорта расположена спереди и слева от легочного ствола и обе главные коронарные артерии берут начало от прилежащих синусов. Передний синус обычно некоронарный. Вследствие особенности анатомии существует путаница в вопросе наименования коронарных артерий, отходящих не от своих синусов. Некоторые авторы описывают коронарные сосуды как право- или левосторонние, соответственно синусам, из которых они исходят. Другие описывают артерии по территории, которую они кровоснабжают. Здесь используется именно эта терминология.

Левая коронарная артерия кровоснабжает анатомически левый желудочек, однако, отходит от правого прилежащего синуса. Она проходит спереди легочной артерии и делится на левую переднюю нисходящую и огибающую ветви. Последняя проходит спереди ушка правого предсердия в атриовентрикулярной борозде.

Правая коронарная артерия кровоснабжает правый желудочек. Она берет начало от левого прилежащего синуса и проходит в атриовентрикулярной борозде спереди ушка левого предсердия, продолжаясь в качестве задней нисходящей артерии. Наиболее частым вариантом является единственная коронарная артерия, отходящая от правого прилежащего синуса.

Двуприточный левый желудочек

При этом пороке отсутствуют истинная межжелудочковая перегородка и типичная межжелудочковая борозда. Ветви коронарных артерий, которые идут вдоль краев рудиментарной выпускной камеры, скорее являются делимитирующими, чем передними нисходящими артериями, в норме кровоснабжающими переднюю часть межжелудочковой перегородки.

Когда выпускная камера расположена спереди и справа, взаимное расположение аорты и легочного ствола такое же, как при полной транспозиции. Правая коронарная артерия отходит от правого прилежащего синуса аорты и проходит в правой атриовентрикулярной борозде. Левая главная коронарная артерия берет начало от левого прилежащего синуса и в левой атриовентрикулярной борозде следует как огибающая артерия. От левой и правой коронарных артерий отходят соответственно левая и правая делимитирующие артерии.

Когда выпускная камера расположена спереди и слева, ориентация крупных сосудов такая же, как при корригированной транспозиции. Правая и левая главные коронарные артерии отходят от собственных прилежащих синусов, и передняя нисходящая коронарная артерия может отходить от левой или правой коронарных артерий или могут быть две делимитирующие артерии, которые ограничивают рудиментарную выпускную камеру. При любом из этих вариантов может быть несколько больших диагональных артериальных ветвей, которые идут параллельно делимитирующим ветвям и пересекают выводной тракт правого желудочка, затрудняя фиксацию искусственной межжелудочковой перегородки.

Правый желудочек с двумя выходами

В большинстве форм этой группы аномалий коронарные артерии обычно отходят нормально, за исключением того, что вследствие ротации синусов аорты по часовой стрелке правая коронарная артерия отходит спереди, а левая коронарная артерия – сзади. Когда аорта расположена спереди и справа, анатомия коронарных артерий такая, как при полной транспозиции, т.е. правая коронарная артерия отходит от правого прилежащего синуса. В 15% случаев может быть единственная коронарная артерия, отходящая спереди или сзади. Иногда левая передняя нисходящая артерия отходит от правой коронарной артерии и пересекает выводной тракт правого желудочка, как при тетраде Фалло. Когда аорта расположена слева, правая коронарная артерия направляется вправо от переднего синуса аорты впереди легочной артерии, пока не достигнет атриовентрикулярной борозды.

Общий артериальный ствол

Правая и левая коронарные артерии отходят нормально от своих синусов. Если клапан имеет более трех створок, от обычного описания приходится отказываться. Наиболее постоянным является отхождение левой главной коронарной артерии от заднего синуса. С хирургической точки зрения являются важными такие варианты, как необычно высокое и близкое расположение устьев или единственное устье. Большие диагональные ветви правой коронарной артерии могут пересекать переднюю поверхность правого желудочка и кровоснабжать межжелудочковую перегородку, и даже часть свободной стенки левого желудочка. Пересечение этих артерий может привести к серьезному повреждению миокарда, сердечной недостаточности и смерти.

Единственная коронарная артерия

Единственная коронарная артерия была впервые описана Tebesi в 1716 г., следующее ее описание представлено Hyrtl в 1841 г. В качестве изолированного порока эта аномалия встречается крайне редко – 1 случае на 2000-7000 всех выполняемых коронарографий, несколько чаще среди лиц мужского пола. Smith предложил следующую классификацию данной аномалии:

1. Единственная коронарная артерия, являющаяся вариантом нормальной левой или правой коронарной артерии.

2. Единственная коронарная артерия, от которой отходят нормальные левая и правая артерии.

3. Единственная коронарная артерия с огибающим расположением, отличающимся от ее расположения в норме.

Ствол единственной коронарной артерии либо ее основная ветвь может располагаться позади аорты, между нею и легочным стволом либо проходить спереди ствола легочной артерии. В последнем случае аномалия представляет особую опасность, особенно при тетраде Фалло или других пороках, сопровождающихся сужением выводного тракта правого желудочка, требующим проведения его пластики. Аномалии правой коронарной артерии встречаются чаще, чем левой. Изолированный порок в виде единственной коронарной артерии иногда может быть причиной внезапной смерти, ишемии либо инфаркта миокарда, особенно в том случае, когда левая или правая артерия отходит от общего ствола или же они совместно проходят между аортой и стволом легочной артерии.

Единственная коронарная артерия может отмечаться при двустворчатом аортальном клапане или сопутствовать сложным порокам сердца. Наиболее часто она имеет место при тетраде Фалло, тетраде Фалло с атрезией легочной артерии, ТМА, правом желудочке с двумя выходами, левом желудочке с двумя выходами, общем артериальном стволе, единственном/общем желудочке, ДМПП со стенозом легочной артерии, гетеротаксии.

Достаточно часто единственная коронарная артерия обнаруживается у пациентов с тетрадой Фалло. Она встречается у 5% детей с ТМА; при этом артерия отходит от заднего синуса и делится на две нормальные коронарные артерии: правую и левую.

Наиболее благоприятной аномалией коронарных артерий является отхождение обеих артерий отдельными или общим устьем от одного синуса Вальсальвы. Отмечено также нормальное отхождение одной коронарной артерии от аорты с ответвлением от нее левой коронарной артерии. Полное отсутствие одной из коронарных артерий является крайне редкой аномалией. В этом случае имеющаяся коронарная артерия самостоятельно обеспечивает коронарное кровообращение. В литературе имеется много сообщений о случаях единственной коронарной артерии, обычно сопутствующих другой врожденной патологии сердца, а также о случаях единственной коронарной артерии при нормальной морфологии сердца.

Интрамуральное прохождение коронарной артерии

В некоторых случаях начальный участок левой коронарной артерии, отходящей от правого аортального синуса, располагается в толще стенки аорты. При гистологическом исследовании сосуды имеют единую среднюю оболочку, она является общей для аорты и коронарной артерии. Данный анатомический вариант расположения коронарной артерии иногда является причиной внезапной смерти. При расширении во время систолы богатой фиброзными волокнами восходящей аорты возникает компрессия интрамурального сегмента левой коронарной артерии, что приводит к ишемии миокарда. Лечение этого синдрома заключается в хирургической пластике коронарной артерии с выделением данного сегмента из стенки аорты либо в наложении шунта в обход интрамурального сегмента.

Интрамуральное расположение коронарной артерии у ребенка с ТМА требует более сложной хирургической техники при проведении анатомической коррекции этого порока.

«Ныряющие артерии»

Большие эпикардиальные коронарные артерии в норме проходят по поверхности и только их конечные ветви проникают в толщу миокарда. У 50% людей коронарные артерии местами погружаются в толщу миокарда, а затем вновь появляются на его поверхности. В этих случаях образуется мышечный мост над крупной коронарной артерией. Чаще «муральной» является левая передняя нисходящая ветвь в ее проксимальной половине. Эта аномалия обнаруживается как у младенцев, так и у людей пожилого возраста. В возрасте до 20 лет длина погруженной части в среднем равна 14 мм, в более старшем возрасте – 20-30 мм. Примерно в 75% случаев передняя нисходящая коронарная артерия проходит в межжелудочковой борозде и может быть покрытой несколькими поверхностными мостиками мышечных волокон, в 25% – передняя межжелудочковая артерия отклоняется в сторону правого желудочка и проходит глубоко в межжелудочковой перегородке, где она пересекается мышечным пучком, исходящим из верхушки правого желудочка.

Большинство мышечных мостиков не имеет функционального значения, особенно если они лежат поверхностно. Однако описаны случаи, когда во время физической нагрузки погруженная часть коронарной артерии суживается, что и становится причиной острой коронарной недостаточности и внезапной смерти, в том числе у пациентов после произведенной миотомии.

Во время коронарографии видно, что часть коронарной артерии сужена в систолу, но хорошо проходима в диастолу. При наличии болевого синдрома показано тщательное освобождение коронарной артерии из мышечного туннеля. Операция показана, если имеются объективные доказательства ишемии на электрокардиограмме и увеличения продукции лактата в регионарной вене. Ишемия обычно возникает при наличии длинного толстого мышечного мостика, который пережимает артерию и расслабляется необычно медленно, поэтому диастолическое наполнение дистальной коронарной артерии нарушено. После выполнения тщательной миотомии болевой синдром и признаки ишемии исчезают.

У детей «ныряющие» коронарные артерии встречаются редко и только в случаях гипертрофии желудочков, особенно при гипертрофической кардиомиопатии.

Аневризма коронарной артерии

Впервые была описана в 1812 г. Относится к крайне редким аномалиям. Только каждая пятая аневризма коронарной артерии является врожденной. Приобретенная аневризма может возникать у детей вследствие болезни Кавасаки, перенесенного эндокардита, узелкового коронарита, а у взрослых – в результате развития атеросклероза, сифилитического поражения коронарных артерий или на фоне врожденной фистулы коронарной артерии. Аневризма коронарной артерии может образоваться также в результате инфаркта миокарда. Врожденная аневризма возникает вследствие нарушения строения мезотелия сосуда либо дефицита нормальных протеиновых волокон соединительной ткани. Аневризматическому расширению может подвергаться как правая, так и левая коронарная артерия, в очень редких случаях могут поражаться обе артерии и еще реже диагностируются множественные аневризмы коронарных артерий. Описан комбинированный порок в виде ТМА с аневризмой коронарных артерий. Все виды аневризм коронарных артерий могут либо протекать бессимптомно до момента их разрыва, либо приводить к развитию ишемии или инфаркта миокарда. Описаны случаи тромбоза аневризмы коронарной артерии.

Хирургическое лечение

Показанием к операции являются признаки ишемии миокарда либо случайное обнаружение аневризмы больших размеров. Операция заключается в резекции аневризмы и наложении обходного шунта коронарной артерии или же в перевязывании аневризмы на ее начальном и конечном участках с наложением аортокоронарного шунта ниже аневризмы. Показания к оперативному вмешательству могут возникать как при врожденной, так и при приобретенной аневризме коронарной артерии. Аневризма, возникшая вследствие болезни Кавасаки, редко требует оперативного вмешательства, за исключением случаев угрозы разрыва аневризмы или ее тромбоза.