Амилоидоз почек: симптомы, диагностика, лечение

Несмотря на тот факт, что амилоидоз является довольно редкой причиной нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка допустимых диагнозов. Согласно статистике, данная патология развивается у одного человека на каждые 50-60  тысяч, при этом заболевание может маскироваться под хронический пиелонефрит или гломерулонефрит. Наличие амилоидоза чаще всего диагностируется случайно во время обследований для исключения других почечных патологий. Для того чтобы своевременно заподозрить наличие данного коварного заболевания, следует внимательно следить за состоянием собственного организма. Особенно это касается пациентов, которые находятся в группе риска.

Что такое амилоидоз?

Название данной патологии происходит от слова «амилоид» – это  название сложного вещества, которое в норме практически не секретируется организмом человека. Состоит оно из ряда сахаров и белков и не содержит чужеродных элементов (вирусных, бактериальных). Именно по этой причине человеческий организм не реагирует на это вещество, как на потенциальную угрозу здоровью, и не устраняет избыток этого вещества.

До сегодняшнего дня точно неизвестно, каким образом и почему активируется выработка амилоида. Специалисты считают, что ключевую роль в этом процессе играет генетическая предрасположенность, а также нарушение работы плазмоцитов (иммунных клеток), поскольку именно они несут ответственность за синтез этого вещества.

Чем опасен амилоид для такого органа, как почка? Скопление вещества в органе приводит к его постепенному разрушению и изменению обмена веществ. Процесс этот протекает очень медленно и изначально абсолютно никак себя не проявляет. Но по мере поражения почек в организме начинает скапливаться вода с рядом опаснейших токсинов (мочевая кислота, мочевина, креатинин).

Причины

Сегодня принципиально выделяют три вида данного заболевания, в зависимости от причины его развития:

• Первичный амилоидоз – основную роль в развитии данной формы патологии играет наследственность. Принято считать, что определенные изменения в хромосомах (микроскопических структурах, хранящих генетическую информацию) приводят к выработке иммунной системой специфического патологического белка, который требуется для создания амилоида.

• Вторичный амилоидоз – главной причиной возникновения этого типа патологии является наличие других хронических патологий, которые нарушают работу иммунной системы.

• Старческий – ни для кого не секрет, что со временем человеческий организм теряет способность адекватно выполнять целый ряд жизненно-важных функций. Сюда стоит отнести и работу иммунной системы. В старческом возрасте уровень лейкоцитов сохраняется на привычном количестве, однако изменяется обмен веществ в этих элементах крови. Вследствие этого процесса могут секретироваться патологические вещества, включая и компоненты амилоида.

Учитывая вышеперечисленные причины, врачи составили группу риска среди больных, которые имеют более высокую вероятность «подцепить» амилоидоз почек. К ним относятся:

• Люди, родственники которых страдали от любой из форм данной патологии или от нарушения работы почек неясного генеза.

• Больные ревматоидным артритом, любыми злокачественными патологиями (лейкозами, саркомой, раком), волчанкой, болезнью Бехтерева (спондилоартритом, анкилозирующего характера).

• Пациенты в возрасте старше 65 лет.

Возникновение признаков поражения почек у данных групп пациентов должно подразумевать обязательную диагностику для исключения амилоидоза почек, как одной из причин развития нарушения их функций.

Симптомы амилоидоза почек

Поскольку амилоид накапливается в почках постепенно, для этой патологии характерным является медленное течение с постепенным нарастанием симптоматики. В среднем, от момента появления первых признаков патологии до тяжелого поражения почек может пройти несколько десятилетий. За это время пациенты могут быть тщательно обследованы и в состоянии определить истинную причину почечной недостаточности, но чаще всего для успешного лечения уже слишком поздно.

Первые признаки

Трудности с ранней диагностикой возникают вследствие скрытого течения заболевания на ранних стадиях. Первый симптом амилоидоза может продолжительное время не беспокоить больного – это наличие в моче белка (протеинурия). При этом пациент не испытывает абсолютно никакого дискомфорта в области поясницы, артериальное давление находится в пределах нормы, отечность отсутствует.

Чем же опасно такое состояние? Незначительная потеря белка, сама по себе, не является угрозой для организма, но протеинурия свидетельствует о том, что степень поражения почек нарастает. В дальнейшем этот «безобидный» симптом перерастает в комплекс нарушений по всему организму.

Как правило, эта стадия заболевания протекает на протяжении 10-15 лет. В этот период патология может быть обнаружена только во время случайного медицинского осмотра с общим анализом мочи. Именно по этой причине все пациенты, находящиеся в группе риска, должны раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование.

Характерные симптомы

С течением времени почки начинают накапливать значительные объемы амилоида, что приводит к нарушению их функций. Почечный фильтр находится в состоянии сильного повреждения – он не может удерживать вещества, которые важны для организма, поэтому ежедневно организм больного теряет около 3 грамм белка, что, учитывая норму в 0,13г/л, довольно много. Также у пациентов возникают отеки различной степени выраженности – от незначительной отечности на руках и лице до обширного проникновения жидкости во все ткани и органы.

Кроме перечисленных выше симптомов, больные амилоидозом почек могут жаловаться на:

• Увеличение массы тела – данный симптом может возникнуть вследствие двух причин. В первую очередь, из-за скопления в организме жидкости (отечность). Кроме того, в больных амилоидозом нарушается обмен липидов в организме – возрастает уровень липопротеидов, триглицеридов, холестерина. Эти вещества вызывают скопление жиров в тканях организма (а именно в подкожной клетчатке).

• Изменение цвета мочи – появляется красный оттенок (образно данный цвет называют цветом «мясных помоев»), который является еще одним признаком повреждения почечного фильтра.

• Изменение артериального давления – заболевание может развиваться как на фоне гипертензии (выше 140/90 мм. рт. ст.), так и на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм. рт. ст.). Какой именно из вариантов течения будет у больного, сказать довольно трудно, но чаще всего амилоидоз сочетается с пониженным давлением. Также это зависит от характера повреждения почки, состояния организма и степени протеинурии.

• Обильное и частое мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра  может стать причиной значительной потери жидкости (до 7-10 литров за сутки). Подобное состояние специалисты называют «почечным диабетом». Но даже несмотря на этот факт, отечность может сохраняться, вследствие того, что жидкость уходит из кровеносного русла в ткань.

В научной литературе данная стадия называется «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает эта стадия в среднем на протяжении 6 лет. Крайне важно, чтобы на этом этапе был установлен точный диагноз и назначено адекватное лечение. В противном случае заболевание может очень быстро перейти в необратимую заключительную стадию.  

Необратимые изменения почек

На данном этапе почечная ткань практически полностью теряет свои функции. Теперь фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме токсины (продукты распада лекарств, мочевину, мочевую кислоту, креатинин). К перечисленным выше симптомам могут присоединяться:

• постоянная головная боль с регулярным головокружением;

• рассеянность, нарушение внимания;

• постоянная слабость;

• в особо тяжелых случаях нарушение сознания, включая ступор и кому.

Это состояние обозначают как хроническую почечную недостаточность. Ее особенностью при амилоидозе является то, что она практически всегда протекает на фоне гипотонии и сопровождается признаками повреждения других органов (по причине отложения в них амилоида).    

Наличие хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов в сочетании с признаками поражения почек является поводом, для того чтобы заподозрить амилоидоз.

Диагностика

Как было сказано выше, своевременное определение данной патологи  является довольно трудной задачей. Для этого нужно очень скрупулезно проанализировать все жалобы больного, оценить работоспособность не только почек, но и других органов, и провести соответствующие лабораторные исследования. При наличии амилоидоза  почек изменения будут присутствовать в таких анализах:

Для подтверждения диагноза данных исследований недостаточно. Сегодня существует две основные методики, с помощью которых можно достоверно убедиться в наличии патологии:

• Пункция почки – процедуру выполняют путем забора материала для исследований тканей органа под микроскопом. Забор материала выполняется прямо из органа;

• пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается в тканях внутренних органов, есть большая вероятность того, что данное вещество присутствует в жировой клетчатке. Для того чтобы обнаружить это вещество, шприцом с широкой иглой берут небольшой кусочек ткани. Она окрашивается при помощи специальной методики и рассматривается под микроскопом. Обнаружение патологического белка в комплексе с наличием почечных нарушений дает возможность убедиться в точности диагноза.

Другие методы диагностики подразумевают МРТ, КТ и УЗИ почек, не дают возможности оценить масштабы отложения амилоида и причину повреждения работы организма.

Лечение амилоидоза почек

Важно отметить, что данная патология тяжело поддается лечению. Полностью избавиться от амилоида в почках при помощи каких-либо препаратов, методик народного лечение или физиотерапевтических процедур невозможно. Но с помощью своевременно начатой терапии можно существенно уменьшить степень активности заболевания и предотвратить необратимые состояния.

Диета

Одним из важнейших компонентов терапии амилоидоза почек является правильное, сбалансированное питание. Для того чтобы уменьшить количество секретируемого амилоида и разгрузить фильтрационный барьер, нужно ограничить в рационе больного:

• говядину, телятину;

• казеин – вещество, которое содержится во всех молочных продуктах (молоко, сметана, творог, сыр), а также в специальных смесях для тяжелоатлетов;

• поваренную соль – в ходе приготовления пищи можно добавлять данную приправу, однако не стоит в дальнейшем досаливать уже готовые блюда. Кроме того, стоит воздержаться от употребления соленых/малосольных консервов (грибов, огурцов, рыбы).

В диету можно включить любые крупы (особенно перловую и ячменную), куриное мясо, баранину, овощи. Употребление мучных изделий нужно ограничить для пациентов с наличием избыточной массы тела, поскольку отложения жира могут стать причиной роста триглицеридов и холестерина.

Медикаментозная терапия

В настоящее время для лечения почек можно применять три препарата:

Нужно отметить, что строгий алгоритм для лечения амилоидоза пока не разработан, именно поэтому опытный врач самостоятельно занимается коррекцией терапии в зависимости от самочувствия пациента и активности процесса.

Пересадка почки

Такой радикальный метод применяется только в случае необратимых изменений в почках, когда остро стоит вопрос жизни и смерти больного. К огромному сожалению, на территории России донорство органов является проблематичным вопросом в плане законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с организмом больного почку, да еще и в нужное время, и специально обустроенную операционную с группой врачей-трансплантологов довольно малы.

Прогноз

При диагностировании патологии на ранних стадиях и наличии адекватного лечения часто получается затормозить этот процесс настолько, что он будет постепенно и медленно развиваться в течение 30-40 лет. В ходе жизни такой больной может испытывать определенный дискомфорт, связанный с симптомами повреждения органов, но это незначительно влияет на качество жизни больного.   

В большинстве случаев пациенты умирают от данного заболевания (амилоидоза почек) только в случае развития необратимых изменений. Такие изменения возникают при позднем диагностировании патологии или быстропрогрессирующем процессе.

Частые вопросы

Насколько эффективен колхицин при лечении амилоидоза?

В современной врачебной практике колхицин используется довольно редко вследствие его резко выраженных побочных действий. Но эффективность данного препарата была подтверждена клиническими испытаниями и практическим опытом, поэтому вопрос о его назначении в каждом конкретном случае должен решать лечащий врач.

Какова вероятность того, что амилоидоз унаследует ребенок больного человека?

Вероятность такой передачи существует, особенно она высока в случаях, когда в семье случай заболевания является не первым. Для того чтобы снизить такую вероятность, перед зачатием нужно выполнить прегравидарную подготовку и постараться максимально снизить активность патологического процесса.         

Каким образом можно проводить профилактику амилоидоза почек?

На сегодняшний день каких-либо мер относительно профилактики данного патологического состояния не существует.

Может ли амилоидоз возникнуть повторно после выполнения трансплантации почки?

Да, такая вероятность существует, при этом риск развития рецидива патологии в пересаженной почке довольно высок. Но все же следует помнить, что от начала болезни до проявления первых симптомов обычно проходит около 15 лет. Если же лечение было начато своевременно, то этот срок увеличивается в 2-2,5 раза. Таким образом, получается, что значительное повреждение почки после ее пересадки просто не успевает повторно развиться у больного, перенесшего трансплантацию.