Сифилис раннего детского возраста. Поздний врожденный сифилис

Клиника врожденного сифилиса у детей от 1 года до 4 лет представляет своеобразную картину, резко отличающуюся от, наблюдаемой в грудном возрасте. В то время как у грудных детей преобладают формы с одновременным поражением целого ряда органов и систем, у детей после года отмечается главным образом заболевание одного органа, одной системы. Особенно часто бывают специфически изменены слизистые оболочки.

Поражение кожи носит чаще всего крупнопапулезный характер. Сыпь, обыкновенно в скудном количестве, локализуется на конечностях, ягодицах, половых органах и реже на лице. В паховых складках и на сгибательных поверхностях папулы нередко принимают эрозивный характер. Наблюдающиеся иногда в этом возрасте гуммы кожи протекают с явлениями флюктуации и распада. Эта форма описана под видом сифилитического скрофулеза. Одновременно с поражением кожи наблюдается и увеличение лимфатических желез с наклонностью к размягчению.

Наряду с заболеванием кожи у детей в этом периоде отмечается поражение волос в виде облысения.

Из слизистых оболочек чаще других поражается слизистая заднего прохода и прилегающая к ней часть кожи. Здесь наблюдается самый частый симптом — кондиломы (в 70%). Они представляют собой сливные гипертрофированные папулы, достигающие больших размеров, и иногда в центре поверхностно изъязвляющиеся.

Сравнительно часто наблюдается специфический процесс и на слизистой полости рта (в 47%). Изменения сводятся к поверхностной инфильтрации слизистой в виде бляшек и к эрозивным папулам. Бляшки в виде беловатых или сероватых элементов, слегка возвышающихся над поверхностью, локализуются на слизистой щек, на губах и языке. На языке эти бляшки, сливаясь, образуют широкие кондиломы. На миндалинах отмечаются эрозивные папулы, покрытые сероватым налетом. Эти поражения мало болезненны, не сопровождаются по окружности воспалительными явлениями, не вызывают слюнотечения, что обыкновенно наблюдается при стоматитах.

У детей после года чаще, чем в грудном возрасте, встречается поражение слизистой гортани, которое клинически проявляется хриплым голосом и явлениями стеноза. Сифилитический стеноз может продолжаться у детей сравнительно долго, иногда до 6 месяцев и дольше, только специфическое лечение быстро ликвидирует процесс. Длительность течения стеноза характерна для сифилиса и говорит против дифтерии.

Костная система вовлекается в специфический процесс в раннем детском возрасте в 60%. Изменения костей обнаруживаются главным образом на рентгенограммах и клинически редко дают о себе знать. Чаще в этом возрасте отмечаются периоститы длинных трубчатых костей, преимущественно большеберцовых, и иногда костей предплечья. Реже наблюдается остеосклероз. Гуммозные процессы локализуются большей частью на костях голеней, предплечья и черепа и сопровождаются распадом, образованием свищей и отхождением секвестров. Эти процессы в отличие от туберкулезных протекают безболезненно и долго не нарушают двигательной функции конечностей.

Лимфатические железы увеличиваются и уплотняются; поражаются паховые железы, кубитальные, а иногда и железы в области гланд.

Заболевание печени и селезенки наблюдается чаще, чем других внутренних органов, в большинстве случаев при исследовании их не отмечается значительного увеличения и резкой плотности.

Почки в этом периоде страдают редко, иногда отмечаются явления нефрозонефрита.

Специфический орхит развивается в этом возрасте так же часто, как и в грудном.

• Заболевание нервной системы.

В части случаев наблюдается:

• ясно выраженная умственная отсталость, иногда в сочетании с гидроцефалией, атрофией зрительного нерва или же с положительными данными со стороны спинномозговой жидкости;

• сифилис мозга (в форме эпилепсии или же гемиплегии), вначале он легко протекает, но часто упорно не поддается специфической терапии: в основе этого заболевания лежит эндоартериит с тромбозами сосудов и очагами размягчения мозга, параличи могут сопровождаться поражением центра речи и понижением интеллекта;

• сифилитический менингит, он хорошо поддается специфической терапии;

• изредка уже в этом периоде наблюдается начинающийся табес с превалированием симптомов со стороны глаз (атрофия зрительного нерва, симптом Арджилл-Робертсона).

Со стороны глаз в этом периоде отмечаются хориоретиниты, атрофия зрительного нерва и паренхиматозный кератит.

Со стороны крови обычны явления легкой и средней анемии. Тяжелые анемии наблюдаются крайне редко и плохо поддаются лечению.

Реакция Вассермана при поражениях кожи и слизистых оболочек дает положительный результат. Гуммозные процессы костей, специфические явления со стороны глаз, нервной системы протекают иногда с отрицательной реакцией Вассермана. Следует также отметить, что в этом возрасте положительная реакция под влиянием специфической терапии сравнительно медленно переходит в отрицательную.

Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис был детально изучен и описан А. Фурнье. Он считал, что эта врожденная инфекция может длительно находиться в скрытом состоянии и дать о себе знать впервые не только в детском возрасте, но и у взрослых. Другие авторы (мнение их более правдоподобно) расценивают поздний врожденный сифилис как рецидив врожденного сифилиса, перенесенного в грудном возрасте и оставшегося нераспознанным, а, следовательно, и не леченным.

Самым ранним возрастом, в котором уже отмечаются симптомы позднего врожденного сифилиса, можно считать 4-й год жизни. Однако чаще всего признаки его появляются в возрасте от 8 до 14 лет и нередко лишь к 17 годам.

Поздний врожденный сифилис, как и сифилис грудного возраста, может поражать все органы и системы детского организма. Наблюдаемые симптомы могут быть разделены на две группы. К первой группе относятся признаки, появившиеся в грудном возрасте и оставившие после себя не исчезающие следы: они служат важными опорными пунктами для распознавания позднего врожденного сифилиса (например, рубцы у углов рта, деформация носа). Ко второй группе относятся симптомы, появившиеся после 3-4 лет, а иногда и позже.

Чаще других органов при позднем врожденном сифилисе страдают глаза. На первом месте стоит заболевание роговой оболочки — паренхиматозный кератит, он патогномоничен и включен Гетчинсоном в триаду. Триада Гетчинсона характеризуется паренхиматозным кератитом, молниеносной глухотой и дистрофией верхних средних резцов. Обычно кератит встречается между 4 и 14 годами. Он имеет большое диагностическое значение и в более позднем возрасте. Кератит в части случаев хорошо поддается лечению и оставляет после себя незначительные следы в виде едва заметных очагов помутнения. Наблюдаются также случаи, длительно не поддающиеся специфической терапии. Паренхиматозный кератит может протекать как моносимптом при отрицательной реакции Вассермана, что затрудняет в таких случаях его распознавание.

Из других заболеваний глаз в этом возрасте можно отметить воспаление радужной оболочки — ирит, который иногда наблюдается одновременно с кератитом. Хориоретинит, встречающийся в грудном возрасте, наблюдается и при позднем врожденном сифилисе. Отмечается также атрофия зрительного нерва, обычно в связи с сифилисом центральной нервной системы. Из других поражений глаз при позднем врожденном сифилисе следует отметить косоглазие и врожденный нистагм.

Сравнительно часто при позднем врожденном сифилисе поражается костная система. Как указывает Фурнье, на 212 случаев позднего врожденного сифилиса он мог 83 раз отметить специфический процесс костей, причем 54 случая падало на возраст от 5 до 12 лет.

Наиболее частыми формами заболевания являются гуммозные остеомиэлиты и остеопериоститы. Процесс обычно локализуется в длинных трубчатых костях, в частности, в большеберцовых. Клинически характерно искривление голеней вперед, при одновременном боковом уплощении костей. Эти «саблевидные» голени наблюдаются на обеих ногах и сопровождаются усиливающимися по ночам болями. В этом возрасте отмечаются также периоститы и остеосклероз, который может распространиться на губчатое вещество и костномозговой канал. Изредка отмечаются явления остеопороза. Специфические процессы отмечаются также и на костях черепа в виде периоститов и гуммозных остеомиэлитов.

Значительно реже встречаются гуммозные процессы носовой перегородки и твердого неба.

Из костных дистрофий следует отметить олимпийский лоб, череп с выдающимися лобными и теменными буграми, ягодицеобразный череп. Описано также отсутствие мечевидного отростка грудины и укорочение фаланг V пальца.

Одним из симптомов гетчинсоновской триады при позднем врожденном сифилисе является дистрофия зубов. Особенно характерны изменения обоих верхних средних резцов, они имеют форму долота с полулунной вырезкой свободного края, слегка повернуты вокруг своей оси, лишены по краям эмали. Из других дистрофий со стороны зубов можно отметить атрофию жевательных поверхностей первых постоянных моляров, врожденное отсутствие (недоразвитие) бокового верхнего резца, изменение формы зубов и их величины, а также аномалии в расположении зубов. Эти дистрофии, однако, не являются специфичными.

К гетчинсоновской триаде, наряду с паренхиматозным кератитом и только что описанной своеобразной дистрофией со стороны зубов, относится также и глухота, вызываемая поражением внутреннего уха, в частности, лабиринта. Глухота или понижение слуха появляется внезапно, быстро прогрессирует и почти не поддается лечению.

Следует, однако, указать, что одновременно вся триада наблюдается сравнительно редко, чаще отмечается сочетание двух симптомов. Из суставов наиболее часто поражаются коленные.

Заболевание характеризуется постепенным припуханием суставов с накоплением в них жидкости.

Иногда эта форма сопровождается повышением температуры, болезненностью и напоминает собой ревматическое заболевание. В отличие от ревматизма специфическое поражение никогда не начинается с мелких суставов, болезненность исчезает быстрее, двигательная способность восстанавливается раньше, несмотря на то, что припухлость может еще долго оставаться. Иногда окончательный диагноз ставится на основании реакции Вассермана. При отрицательных результатах исследования крови можно прибегнуть к исследованию на реакцию Вассермана пунктата из сустава. Вторая форма встречается реже. Это массивные опухоли суставов, особенно коленных, по типу белой опухоли. За сифилис говорит не столько малая болезненность, сколько незначительное нарушение функции суставов. Встречаются изредка и обезображивающие артриты на сифилитической почве, которые поражают несколько суставов и препятствуют свободным движениям. Специфическая терапия оказывает на эту форму очень слабое влияние. Заболевания суставов, особенно первая форма, могут встречаться одновременно с паренхиматозным кератитом.

Третьим по частоте заболевания органом является нервная система, поражение которой может быть единственным признаком болезни. Стойкие изменения, длительное течение особенно характерны для специфического процесса в нервной ткани. Предвестником мозговых заболеваний являются головные боли и общие судороги, хорошо поддающиеся специфическому лечению.

Джексоновская эпилепсия наблюдается при позднем врожденном сифилисе, чаще в виде судорожных припадков одной конечности, реже половины лица, иногда приступ протекает при сохранившемся сознании. Джексоновская эпилепсия указывает на заболевание ограниченного участка мозговой коры, в основе которого может лежать гуммозный процесс или ограниченный менингит.

В этом возрасте наблюдаются также параличи типа гемиплегий, иногда одновременно с судорогами, расстройством речи и слабоумием, а также и параплегии. В некоторых случаях заболевание проявляется в виде церебрального детского паралича или принимает характер спастического паралича, преимущественно нижних конечностей. Одновременно могут встречаться рефлекторная неподвижность зрачков, косоглазие.

Умственная отсталость, которая при позднем врожденном сифилисе встречается сравнительно часто, иногда может быть единственным симптомом. Наблюдаются как легкие формы слабоумия, так и более тяжелые, вплоть до идиотизма. 

Сухотка спинного мозга у детей может обнаружиться с 4, а иногда и с 3 лет, причем на первый план выступают симптомы со стороны глаз: атрофия зрительного нерва, симптом Арджилл-Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранившейся реакции на конвергенцию), неравномерность зрачков. Расстройства со стороны двигательной и чувствительной сферы выражены слабо. Симптом Ромберга у детей долго отсутствует. Рефлексы коленные и ахиллова сухожилия длительное время нормальны. Несколько позже развивается недержание мочи.

Симптомы прогрессивного паралича у врожденных сифилитиков могут появиться в школьном возрасте. Иногда уже в возрасте 8 лет у детей, на вид как будто здоровых, отмечается ослабление памяти, необычное поведение, расстройство речи, бредовые идеи, симптомы со стороны глаз (неподвижность зрачка, атрофия зрительного нерва), позже параличи и припадки судорог, которые нередко бывают причиной смерти.

Кожа при позднем врожденном сифилисе поражается значительно реже, чем в грудном возрасте. Характерны для этого периода гуммы. Наблюдаются и бугорковые сифилиды. Рубцы, остающиеся после гуммозного и бугоркового сифилидов, как и рубцы, около рта (Робинсон-Фурнье), имеют большое значение для диагноза позднего скрытого врожденного сифилиса.

Слизистые оболочки носа заболевают не часто. Гуммозные процессы слизистой носа нередко заканчиваются перфорацией носовой перегородки и дают более резко выраженную деформацию носа, чем в грудном и раннем детском возрасте.

Гуммозные процессы в полости рта могут локализоваться в области твердого и мягкого неба и часто приводят к перфорации. Перфорация мягкого и твердого неба, а также и рубцы, остающиеся после заживления, служат важным диагностическим признаком сифилиса.

На языке также наблюдаются гуммозные инфильтраты с наклонностью к распаду.

Для поздних сифилитических поражений гортани характерно образование бугорков, имеющих вид маленьких опухолей, особенно па надгортаннике. Иногда отмечаются и перихондриты с разрушением отдельных частей гортани и отеком голосовых связок. Клинически налицо хриплый голос и затрудненное дыхание.

Лимфатические железы при позднем врожденном сифилисе бывают изменены, особенно часто в шейной и подчелюстной области. Паховые и подмышечные лимфадениты наблюдаются реже. Специфические лимфадениты могут протекать:

• без поражения кожи;

• как адениты, напоминающие туберкулезный лимфаденит с периаденитом, последующим размягчением и образованием свищей. Иногда эта форма представляет собой гибридное (сифило-туберкулезное) поражение желез;

• гуммозные лимфадениты могут сопровождаться обширным распадом с вовлечением в процесс кожи. Последняя форма нередко протекает с увеличением селезенки и анемией.

Поражения печени наблюдаются, по Фурнье, в 11,8% случаев позднего врожденного сифилиса. Клинически различают:

• гуммозные гепатиты, при которых пальпаторно обнаруживают бугристую дольчатую печень, образующуюся вследствие рубцовых изменений;

• гипертрофический цирроз печени, сопровождающийся увеличением печени, иногда с исходом в атрофию печени (атрофический цирроз) и водянкой. Желтуха при позднем врожденном сифилисе встречается редко.

Заболевание селезенки отмечается значительно реже, чем в грудном возрасте. Следует отметить сочетанное заболевание печени и селезенки (гепатолиенальный синдром), иногда наблюдающееся при позднем врожденном сифилисе.

Заболевание почек наблюдается редко и протекает без каких-либо специфичных для сифилиса признаков. Наиболее характерным для сифилиса является нефроз с большим количеством белка при малом количестве форменных элементов.

Поражение легких встречается сравнительно редко и трудно диагностируется. Гуммы легких иногда ошибочно принимают за каверны, и лишь длительное течение процесса и общее хорошее состояние заставляют заподозрить истинную причину. Эффект же противосифилитической терапии окончательно подтверждает диагноз. Хорошо поддаются лечению специфические заболевания легких, сопровождающиеся кровохарканием.

При позднем врожденном сифилисе описаны эндокардиты, миокардиты специфической этиологии, причем в некоторых случаях правильность диагноза была доказана патологоанатомически. Есть также указания, что узость аорты и стеноз свойственны позднему врожденному сифилису.

В крови при позднем врожденном сифилисе отмечается нередко уменьшение гемоглобина и эритроцитов — явления вторичной анемии. Изменения крови обычно проходят под влиянием сальварсанных препаратов.

• Заболевания половых желез.

Нередко развивается орхит и клинически, как и в раннем детском возрасте, он проявляется увеличением и уплотнением яичка. Распад и свищи наблюдаются крайне редко.

С заболеванием половых желез можно поставить в связь наблюдаемый при позднем врожденном сифилисе инфантилизм, а в ряде случаев — медленное половое созревание. Специфическая терапия здесь иногда сопровождается хорошим эффектом.