Общий артериальный ствол: описание, заболевания, лечение

Общий артериальный ствол составляет 1-4% всех ВПС.

Анатомия

От основания сердца отходит один магистральный сосуд с единым полулунным клапаном и обеспечивает системное, легочное и коронарное кровообращение.

Согласно классификации Collett и Edwards выделяют 4 типа аномалии:

1. Главная легочная артерия отходит от ствола и затем делится на правую и левую ветви.

2. Левая и правая легочные артерии отходят от задней стенки ствола. Устья их расположены рядом.

3. Обе легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.

4. Легочные артерии отходят от нисходящей аорты.

Последний вариант, или, как его называют, «ложный общий артериальный ствол», является скорее тяжелой формой тетрады Фалло с АЛА и аортальными коллатералями, кровоснабжающими легкие. Типы I и II составляют 85% всех ОАС. Van Praagh предложил модифицированную классификацию ОАС. Тип А1 соответствует типу I классификации Collett и Edwards, тип А2 объединяет типы II и III, так как тип III встречается крайне редко и с эмбриологической и хирургической точки зрения они не отличаются. Тип А3 описывает отсутствие одной легочной артерии. Легкое кровоснабжается через боталлов проток или коллатеральные сосуды. По данным клиники Mayo, одна легочная артерия отсутствует у 16% пациентов, обычно со стороны дуги аорты. Тип А4 представляет сочетание ОАС с перерывом дуги аорты.

Легочный кровоток увеличен при I типе, остается нормальным при II и III типах и снижен при IV типе заболевания.

Непосредственно под стволом располагается большой перимембранозный ДМЖП, образовавшийся вследствие отсутствия или выраженного дефицита инфундибулярной перегородки. Дефект окружен двумя ветвями септальной ножки и сверху примыкает к створкам трункуса. В большинстве случаев слияние нижней ветви и париетальной ножки образует мышечную массу, отделяющую трехстворчатый клапан от клапана трункуса. Таким образом, мембранозная перегородка интактна. Если слияния не произошло, имеет место контакт трехстворчатого клапана и общего ствола. В этих случаях дефект занимает часть мембранозной перегородки и инфундибулярную перегородку. В очень редких случаях ДМЖП при ОАС может быть небольших размеров и даже отсутствовать.

Клапан трункуса может иметь от двух до четырех створок. Во многих случаях створки утолщены. Патология клапана проявляется недостаточностью или стенозом и имеет большое клиническое значение, так как влияет на течение и исходы лечения. Стеноз встречается у трети больных, а недостаточность — у половины пациентов. Анатомические причины недостаточности клапана трункуса различны:

• утолщение и узловатая дисплазия створок;

• провисание не имеющих опоры створок;

• сращение их с поверхностными рубцами;

• разномерность створок;

• комиссуральные аномалии и дилатация трункуса.

Стеноз клапана ОАС обычно обусловлен дисплазией створок. При этом синусы Вальсальвы часто плохо сформированы. Трехстворчатая структура клапана отмечается у 65-70% больных. В 9-24% случаев клапан состоит из 4 створок и редко — из 5 и более. Клапан трункуса может быть также двустворчатым и даже одностворчатым. Полулунный клапан находится в фиброзной связи с митральным клапаном у всех пациентов и изредка — с трехстворчатым клапаном. Нависая над межжелудочковой перегородкой, ОАС в 60-80% случаев отходит от обоих желудочков, в 10-30% — полностью от правого и в 4-6% — от левого желудочка.

Для ОАС характерны различные аномалии коронарных артерий в виде стеноза устьев, высокого и низкого отхождения коронарных артерий. Наиболее частым вариантом является более высокое и заднее расположение устья левой коронарной артерии вблизи устьев легочных артерий. У 13-18% больных встречается единственная коронарная артерия. При вариабельности устьев дистальные ветви обычно нормальны. Иногда наблюдаются крупные диагональные ветви правой коронарной артерии. Они идут параллельно и ниже конусной ветви по передней поверхности правого желудочка и поэтому значительно усложняют хирургическую коррекцию порока. Встречаются также аномалии коронарных устьев, в частности, множественные отверстия в проходящей интрамурально правой коронарной артерии, открывающиеся в легочную артерию. Устья коронарных артерий могут быть суженными или щелеобразными, что может быть причиной ухудшения коронарного кровотока.

Наиболее частыми сопутствующими пороками являются аномалии дуги аорты. У 20-40% пациентов дуга аорты правосторонняя, с зеркальным отхождением брахиоцефальных артерий. Очень редко встречается двойная дуга аорты. У 3% больных наблюдается гипоплазия дуги с коарктацией перешейка или без нее. Сравнительно часто встречается перерыв дуги аорты, при котором ОАП продолжается в нисходящую аорту. И, наоборот, у 12% пациентов перерыв дуги аорты сопровождается наличием ОАС. Обычно встречается тип В перерыва дуги — между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией. Данное сочетание ухудшает результаты коррекции этих пороков, поэтому должна быть высокая степень настороженности на дооперационном этапе. Общий артериальный ствол могут сопровождать добавочная левая верхняя полая вена, ЧАДЛВ, АТК, АВСД, единственный желудочек сердца.

Открытый артериальный проток у половины больных отсутствует. При наличии протока он персистирует у двух третей больных.

У трети больных с ОАС и у 68% пациентов с перерывом дуги аорты типа В диагностируют синдром Di George. Больные с этим синдромом обладают специфической внешностью, у них наблюдаются гипоплазия вилочковой железы и аплазия паращитовидных желез с гипокальциемией. Характерные черты лица и степень нарушения функции вилочковой и паращитовидных желез варьируют. Цитогенетическими исследованиями обнаружено отсутствие хромосомы 22g 11. Кроме перечисленных клинических признаков у части больных имеет место расщепление нёба.

Гемодинамика

Доминирующим вариантом кровообращения является лево-правый сброс крови на уровне магистральных сосудов, если нет сужений устьев легочных артерий. Соотношение системного и легочного кровотока зависит от сопротивления легочного и системного сосудистого ложа. Поскольку ЛСС у новорожденных повышенное, порок вначале себя не проявляет. По мере снижения ЛСС увеличивается легочный кровоток, развиваются симптомы застойной сердечной недостаточности. Увеличивается пульсовое давление в результате утечки крови в легочную артерию в фазу диастолы.

Насыщение артериальной крови кислородом зависит от объема легочного кровотока. В связи с выраженной легочной гиперволемией SaO2 снижено незначительно — в среднем до 90%. Без ранней коррекции порока быстро развивается обструктивная болезнь легочных сосудов.

Основные гемодинамические нарушения усугубляются наличием стеноза или недостаточности клапана трункуса, которые уже в период новорожденности клинически проявляются грубым шумом. Выраженный стеноз сопровождается перегрузкой желудочков давлением, недостаточность клапана — объемной перегрузкой левого желудочка. После снижения ЛСС левый желудочек испытывает двойную объемную перегрузку, которая плохо переносится больными. У детей с сопутствующим перерывам дуги аорты системный кровоток зависит от персистенции ОАП. При его закрытии резко снижается сердечный выброс.

Клиника

Типичным клиническим проявлением порока является застойная сердечная недостаточность, возникающая в первые дни или недели после рождения. Объективные признаки напоминают ДМЖП с ОАП или дефект аортолегочной перегородки с ДМЖП. Выслушиваются средней интенсивности систолический шум по левому краю грудины, щелчок выброса и нерасщепленный II тон. Иногда слышен протодиастолический шум недостаточности клапана и непрерывный шум при наличии градиента давления между стволом и ветвями легочной артерии. В гиперволемической стадии течения порока периферический пульс высокий.

На ЭКГ — признаки бивентрикулярной гипертрофии. Изолированная гипертрофия левого или правого желудочка встречается реже.

На рентгенограмме характерным признаком является кардиомегалия уже при рождении. Сердце продолжает увеличиваться по мере снижения ЛСС. Левое предсердие расширено из-за увеличенного легочного венозного возврата. Сосудистый рисунок усилен, однако на фоне легочного застоя и отека силуэт легочных сосудов может быть размытым. Необходимо идентифицировать положение дуги аорты. Правосторонняя дуга с усиленным легочным рисунком дает основание заподозрить ОАС. При сужении или атрезии одной из легочных артерий видна асимметрия сосудистого рисунка иногда в сочетании с гипоплазией легкого.

Эхокардиография

Двухмерная ЭхоКГ и допплер ЭхоКГ позволяют точно определить детали анатомии и гемодинамики. Она дает возможность дифференцировать ОАС от открытого аортолегочного окна, которое при ангиокардиографическом исследовании иногда трудно различить. Аортолегочное окно обычно не сопровождается ДМЖ, и выводной тракт правого желудочка связан непосредственно с легочным стволом. При стенозе клапана трункуса допплер ЭхоКГ позволяет установить величину градиента давления и выраженность недостаточности клапана с помощью цветной ЭхоКГ.

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Катетеризация сердца выполняется для оценки состояния гемодинамики, а ангиокардиография позволяет установить, какой тип ОАС имеется у данного пациента, уточнить функцию клапана и анатомию коронарных артерий. В связи с большой утечкой крови в легочное русло обычно требуется большая доза контрастного вещества для выявления деталей анатомии. У пациентов, перенесших операцию суживания легочной артерии, обязательно выполняют детальное исследование коронарных артерий, при необходимости включая селективную коронарную ангиографию. Это важно, так как эпикардиальные сращения во время радикальной операции затрудняют прямую визуализацию коронарных артерий и выбор свободного места для выполнения вентрикулотомии и проксимального анастомоза кондуита.

Ангиокардиография позволяет подтвердить отсутствие одной из ветвей легочной артерии, которое может быть заподозрено на рентгенограмме. У этих пациентов соответствующее легкое гипоплазировано и им нельзя выполнять хирургическое вмешательство. У больных с перерывом дуги аорты необходима идентификация места перерыва относительно отходящих от нее сосудов. Состояние дуги аорты и тип ОАС обычно изучают в переднезадней и боковой проекциях.

Катетер, проведенный в правый желудочек, регистрирует равное системному давление и высокое содержание кислорода. Далее он легко проходит в ОАС, дугу и нисходящую аорту. Необходимо введение катетера в обе легочные артерии. Градиент давления между стволом и ветвями указывает на наличие стеноза их устьев. Несмотря на то, что оба желудочка нагнетают кровь в ОАС, насыщение в легочных артериях может быть ниже, чем в аорте, благодаря распределению потоков артериальной и венозной крови.

При ОАС обструктивная болезнь легочных сосудов развивается рано, поэтому для исключения неоперабельности по данным катетеризации рассчитывают ЛСС.

Оценить степень недостаточности клапана трункуса при введении контрастного вещества трудно. Преимущественная утечка крови в легочное русло может маскировать недостаточность клапана, поэтому, если на ангиокардиограмме обнаружена небольшая или умеренная недостаточность, на операции может быть выявлена выраженная несостоятельность клапана, требующая протезирования. Доплер ЭхоКГ в этом отношении имеет преимущество перед ангиокардиографией.

Естественное течение

Без лечения прогноз абсолютно неблагоприятный. Хотя некоторые больные переживают детский возраст, большинство младенцев умирают между 6 и 12 мес жизни от сердечной недостаточности. Большая продолжительность жизни у больных с нормальным легочным кровотоком. Когда развивается обструктивная болезнь легочных сосудов, состояние больных улучшается. Эти больные умирают на 3-й декаде жизни. Недостаточность клапана трункуса со временем прогрессирует.