Корригированная транспозиция магистральных артерий: у плода, прогноз

Корригированная ТМА относится к наиболее тяжелым врожденным аномалиям сердца. В 1875 г. впервые австрийским патологоанатомом Van Rokitansky в монографии «Defecte der schtidewande des herzenns» описаны два таких случая. Автор, подчеркивая физиологическое направление потоков крови, отметил, что «транспозиция магистральных артерий была корригирована положением межжелудочковой перегородки таким образом, что аорта получает артериальную кровь, а легочная артерия — венозную, несмотря на то, что речь идет о транспозиции магистральных артерий». При этом пороке кровоток имеет физиологическое направление — в легочную артерию поступает венозная кровь, а в аорту — артериальная. В связи с двойной дискордантностью — атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной — в названии порока присутствует термин «корригированная». Висцероатриальное соотношение нормальное: правое предсердие расположено справа от левого предсердия. Правое предсердие опорожняется в левый желудочек через митральный клапан, а левое предсердие — в правый желудочек через трехстворчатый клапан. Во избежание путаницы желудочки удобнее обозначать как «артериальный» и «венозный», а AV-клапаны как «левый» и «правый».

Кровь из полых вен поступает в правое предсердие, далее через митральный клапан и левый желудочек в легочную артерию. Из легких оксигенированная кровь возвращается в левое предсердие и далее через трехстворчатый клапан поступает в правый желудочек, который нагнетает ее в аорту. Таким образом, КТМА характеризуется инверсией желудочков с предсердно-желудочковыми клапанами по отношению к предсердиям и магистральным сосудам.

Близкими к корригированной транспозиции являются ряд ВПС, в основе которых лежит инверсия желудочков с различными типами вентрикулоартериального соединения.

Частота

Частота КТМА, по анатомическим материалам Abbott, составляет 4,9%, Gibson и Gliffon нашли ее в 8,6% случаев всех ВПС. Частота этого порока, по данным клинических исследований, составляет 0,4—0,6% всех ВПС.

Изолированная форма КТМА сердца диагностируется редко из-за бессимптомного течения этого варианта патологии и составляет 1-2% всех случаев этого порока. Поэтому при патологоанатомических исследованиях неосложненная форма КТМА встречается гораздо чаще, чем в клинической практике. Первые наблюдения, описанные Van Rokitansky, были, скорее всего, изолированными, поскольку отсутствует упоминание о сопутствующих внутрисердечных аномалиях.

Эмбриология

Существует ряд гипотез, объясняющих механизмы эмбрионального развития сердец с КТМА. Согласно одной из наиболее принятых, нарушение взаимоотношения желудочков происходит на стадии «петлеобразования» эмбриональной сердечной трубки. Последняя изгибается влево, а не вправо. Первичный AV-канал соединяется только с той частью желудочковой петли, из которой в дальнейшем разовьется морфологически левый желудочек. Развитие анатомически правого желудочка зависит от комплекса пока еще не известных процессов, которые предполагают, что в результате расширения AV-канала одна из вновь разделенных предсердных камер может быть соединена с более дистальной частью эмбриональной сердечной трубки, из которой возникнет трабекулярный компонент правого желудочка.

Инверсия желудочков, сочетающаяся с транспозицией больших сосудов, обусловлена одним эмбриологическим нарушением — инверсией бульбовентрикулярной петли, и никаких других нарушений в развитии не происходит. Инверсия сердечной петли с нормальным разделением трункоаортального мешка должна неизбежно привести к транспозиции больших сосудов.

Аномалии вращения сердца всегда сопровождаются инверсией желудочков. При нормальном развитии сердца, когда сердечная петля изгибается вправо, верхушка сердца расположена слева. При КТМА, когда сердечная петля как бы перевернута, развитие сердца должно переместить его верхушку вправо, поэтому в основе формирования КТМА однозначно лежит аномалия вращения сердечной петли. Корригированную транспозицию, наблюдаемую при левосформированном право- и леворасположенном сердце, не следует рассматривать как результат синоаурикулярной инверсии. Эти случаи порока следует расценивать как результат бульбовентрикулярной инверсии у пациентов с обратным формированием и расположением внутренних органов, которые являются редким вариантом нормального развития.

Анатомия

При нормальном расположении предсердий, которое чаще всего наблюдается у пациентов с КТМА, имеется L-перекрест желудочков и L-позиция аорты. Анатомически левый желудочек чаще всего расположен справа, а анатомически правый желудочек — слева, таким образом, митральный клапан находится справа, а трехстворчатый клапан, соответственно, слева. Левый желудочек расположен несколько кзади и ниже правого. При обратном расположении предсердий наблюдается зеркально противоположное взаимоотношение.

Правое предсердие, которое имеет обычную конфигурацию, соединяется через митральный клапан с праворасположенным желудочком. Последний имеет две папиллярные мышцы: одна расположена спереди, другая сзади. Верхние 2/3 перегородки этого желудочка сглажены, наджелудочковый гребень отсутствует. Эта камера имеет все характерные анатомические признаки левого желудочка, но расположена справа.

В отличие от нормальной анатомии левого желудочка, при КТМА имеется фиброзный митрально-легочный контакт. Из этого желудочка отходит легочная артерия, которая располагается позади, справа и параллельно аорте на всем ее протяжении, не перекрещиваясь.

Левое предсердие также имеет обычную конфигурацию. Через трехстворчатый клапан оно соединяется с левосторонним желудочком, который расположен спереди и имеет все анатомические черты правого желудочка:

• наджелудочковый гребень, разделяющий его полость на приточный и выводной отделы;

• небольшой валик передней папиллярной мышцы;

• выраженную трабекулярность.

Инфундибулярный отдел желудочка отделяет трехстворчатый клапан от аортального: отсутствует аортально-трехстворчатый контакт. На морфологии правого желудочка отражается системная нагрузка — гипертофия стенок и инфундибулярного отдела. Из левостороннего желудочка отходит аорта, которая идет спереди, слева и параллельно легочному стволу на всем его протяжении.

Клапан легочной артерии вклинивается между митральным и трехстворчатым клапанами. Эта особенность характерна для КТМА в большей степени, чем для полной транспозиции, и более выражена, чем расположение аортального клапана в нормальном сердце. Клапан легочной артерии расположен справа и сзади по отношению к аортальному. Полулунные створки истончены и часто срастаются между собой, иногда образуя одностворчатый клапан. В 50% случаев имеется анатомическая обструкция выводного тракта венозного желудочка и в 25% она гемодинамически значимая.

Клапанный или подклапанный легочный стеноз отмечается у половины больных с КТМА, главным образом в сочетании с ДМЖП. Изолированный стеноз редок. Обструкция, преимущественно подклапанная, создается фиброзно-мышечным гребнем или наростом ткани эндокардиальных подушечек и чаще всего представляет собой длинный, узкий фиброзно-мышечный туннель. Среди других причин обструкции встречаются:

• истинная аневризма мембранозной перегородки в задней части выводного тракта;

• гипоплазия ствола и кольца;

• фиброзные изменения створок клапана;

• пролабирование через ДМЖП створки трехстворчатого клапана.

Аортальный клапан, как правило, не изменен и смещен влево. Аорта находится в передней позиции. Иногда она может быть справа и спереди легочного ствола, что связано с ротацией выводного отдела. При situs inversus аорта смещена вправо.

В связи с вклинением клапана легочной артерии митральный клапан смещен кпереди по отношению к кольцу легочного клапана. В результате клапан легочной артерии прикрыт септальной створкой митрального клапана. Последний ротирован таким образом, что его септальная створка является фиброзным продолжением легочного клапана, поэтому ее можно назвать «легочной» створкой и она расположена сзади, в то время как «муральная» створка расположена спереди. Короткие папиллярные мышцы начинаются от переднелатеральной свободной стенки желудочка, поэтому они могут быть повреждены при выполнении вентрикулотомии. На их расположение указывает прямая борозда, пересекающая левый желудочек и соответствующая прохождению передней нисходящей коронарной артерии. Более крупные папиллярные мышцы отходят от заднелатеральной свободной стенки желудочка.

Трехстворчатый клапан обычно расположен в сагиттальной плоскости. Септальная створка занимает более медиальное и переднее положение, чем в норме. В 90% случаев отмечается нарушение его строения. Чаще всего наблюдается дисплазия створок с аномальными, укороченными хордами, прикрепляющимися к септальной и задней створкам. Недостаточность трехстворчатого клапана может быть чисто функциональной вследствие аномального расположения его в системном круге, однако могут иметь место и анатомические причины. Реже встречается истинная аномалия Эбштейна с характерным смещением места прикрепления перегородочной и задней створок с патологией подклапанного аппарата: короткие толстые хорды, удерживающие септальную и заднюю створки, крепятся к задней стенке желудочка. Однако, в отличие от аномалии Эбштейна, атриализация части правого желудочка и стеноз клапана наблюдаются редко. Известно, что аномалия Эбштейна является пороком трехстворчатого клапана, поэтому патология Эбштейна системного клапана встречается только при КТМА.

Фиброзное кольцо трехстворчатого клапана слабое, предрасположенное к растяжению. Папиллярные мышцы в правом желудочке в отличие от левого исходят из его свободной стенки и межжелудочковой перегородки. Поэтому при возникновении недостаточности клапана и дилатации полости створки подтягиваются хордальным аппаратом в разные стороны, увеличивая степень недостаточности. В некоторых случаях клапан с подклапанным аппаратом в виде наездника смещен и нависает над мышечным или приточным ДМЖП. Из 60 оперированных в ходе исследования пациентов клапан-наездник встретился у одного больного.

Положение трехстворчатого клапана в системном желудочке в условиях высокого давления является причиной его недостаточности у 26-50% больных и очень редко — стеноза.

К анатомическим особенностям КТМА относится необычное расположение межпредсердной и межжелудочковой перегородок, за исключением тех случаев, когда легочный, митральный и трехстворчатый клапаны расположены близко друг к другу и сочленены правым фиброзным треугольником. Прикрепление межпредсердной перегородки к фиброзному скелету сердца смещено вправо по отношению к месту прикрепления межжелудочковой перегородки. Это приводит к тому, что AV-узел, расположенный в типичном месте, не может достичь нижележащей межжелудочковой перегородки.

Большая часть мышечной межжелудочковой перегородки расположена в сагиттальной плоскости и видна в переднезадней позиции во время ангиографии. Аномальное расположение межжелудочковой перегородки приводит к увеличению ее мембранозной части. Довольно часто она аневризматически выпячивается, создавая обструкцию выводного тракта венозного желудочка.

• Атриовентрикулярный узел и пучок Гиса.

Необычная анатомия проводящей системы предрасполагает к спонтанной блокаде. Синусовый узел расположен нормально. Атриовентрикулярный узел, как обычно, локализуется впереди устья коронарного синуса на верхушке треугольника Коха, однако в связи с неправильным расположением межжелудочковой перегородки от него очень редко отходят ветви пучка Гиса.

При situs solitus всегда имеется дополнительный передний AV-узел. Он расположен между кольцом митрального клапана и основанием правого ушка. Удлиненная часть общего пучка после прободения фиброзного треугольника пересекает переднюю стенку выводного тракта анатомически левого желудочка поверх кольца легочной артерии. Затем он спускается субэндокардиально по левой стороне межжелудочковой перегородки, где делится на левую переднюю, заднюю и правую ножки на уровне перехода мембранозной части межжелудочковой перегородки в мышечную. Он расположен субэндокардиально и часто имеет вид бледной борозды. Правая ветвь пучка Гиса пересекает гребень мышечной части перегородки и направляется к левой поверхности межжелудочковой перегородки, т.е. со стороны правого желудочка, возле места отхождения папиллярных мышц конуса, затем идет вниз по септальной борозде до разделения на отдельные волокна. Левая ветвь пучка Гиса от узла спускается по септальной поверхности левого желудочка.

При наличии мембранозного ДМЖП общий пучок Гиса проходит близко к его передневерхнему и передненижнему краям. В нормальном сердце он следует вдоль задненижнего края дефекта.

Фиброзная ткань в месте соединения АV-узла с АV-пучком, обычно истонченная при КТМА, является причиной спонтанного возникновения АV-блокады при этом пороке. При врожденной полной блокаде имеется нарушение анатомической связи между AV-узлом и пучком Гиса.

Иногда ветви пучка отходят как от нормального AV-узла, так и от переднего, образуя массив проводящих волокон, окружающих кольцо клапана легочной артерии.

Анатомия коронарных артерий соответствует анатомии желудочков, которые ими кровоснабжаются. Таким образом, левая коронарная артерия и ее передняя нисходящая и огибающая ветви кровоснабжают анатомически левый желудочек, а правая коронарная артерия, ее конусная и задняя нисходящие ветви осуществляют кровоснабжение правого желудочка. Отхождение же коронарных артерий от аорты при КТМА отличается от нормального. Расположенная справа левая коронарная артерия отходит от правого заднего синуса и проходит спереди кольца клапана легочной артерии, после чего делится на левую переднюю нисходящую и огибающую ветви. Огибающая ветвь проходит по передней поверхности ушка правого предсердия по предсердно-желудочковой борозде.

Правая коронарная артерия отходит от правого заднего синуса и идет по AV-борозде и передней поверхности ушка правого предсердия. Анатомия коронарных артерий при КТМА имеет особо важное значение при хирургических вмешательствах, ибо их локализация определяет возможность применения различных хирургических доступов к сердцу. Так, топография огибающей ветви левой коронарной артерии, пересекающей легочный ствол, обусловливает применение иной хирургической тактики при легочном стенозе, чем в подобных случаях при нормальном сердце.

Правый желудочек в системном кровообращении

Исследователей давно интересует вопрос: способен ли морфологически правый желудочек функционировать в качестве системного в течение длительного времени? Ведь он отличается от левого по многим анатомическим и функциональным параметрам — конфигурации желудочка, анатомии трехстворчатого клапана, месту крепления папиллярных мышц, кровоснабжению одной коронарной артерией — в отличие от левого, который имеет двухкоронарную систему. В то же время многие авторы сообщают о долгожителях с КТМА, обратившихся к врачам по несердечным причинам. Эти случаи доказывают, что правый желудочек может функционировать как системный в течение многих лет. С помощью радиоизотопных методов исследования функции желудочка рядом авторов показана сохранность правого желудочка. Из клинического опыта очевидно, что у пациентов с двойной дискордантностью имеется предрасположенность к сократительной дисфункции. Методом сканирования было обнаружено, что при отсутствии дополнительных пороков часто встречается обратимая и фиксированная ишемия миокарда с нарушением движения стенки. У молодых пациентов фракция выброса правого желудочка нормальная, а у старших — снижена. Интересно, что показатели сократимости у не оперированных пациентов с КТМА, были более близки к норме, чем у перенесших физиологическую коррекцию.

КТМА с выраженной гипоплазией желудочков

При этом казуистическом сочетании межжелудочковая перегородка нередко расположена горизонтально, в отличие от типичной сагиттальной ориентации. При недоразвитии системного правого желудочка следует ожидать смещения «верхом сидящего» трехстворчатого клапана с мышечным приточным ДМЖП или стенозом левого AV-отверстия. Гипоплазия анатомически левого желудочка реже встречается при КТМА и сопровождается аномалией митрального клапана. Пациентам с этой патологией нельзя выполнять двухжелудочковую коррекцию. Они подлежат этапным вмешательствам на пути к окончательной операции Fontan.

Сопутствующие пороки

КТМА у большинства пациентов сочетается с другими пороками, которые непосредственно являются причиной обращения за хирургической помощью.

1. Наиболее частым из них является ДМЖП. Как правило, он располагается в мембранозной части перегородки, распространяясь кпереди или кзади по направлению к AV-клапану.

2. Второй по частоте порок — обструкция путей оттока из венозного желудочка — очень редко наблюдается в изолированном виде: менее 20% случаев, в основном в сочетании с ДМЖП.

3. Третье место среди сопутствующих КТМА пороков занимает недостаточность левого AV- клапана — анатомически трехстворчатого клапана, функционирующего в условиях системного давления. Частота сопутствующей недостаточности артериального AV-клапана составляет 26-46%.

4. Нарушения ритма сердца наблюдаются у 5-40% больных. Их частота увеличивается с возрастом. Они проявляются в виде полной AV- блокады, блокады правой и/или левой ножки пучка Гиса. У 5-10% пациентов полная AV-блокада отмечается уже при рождении.

Эти четыре аномалии настолько часто сопровождают КТМА, что их можно рассматривать как неотъемлемую часть порока. Реже встречаются ДМЖП, коарктация аорты, ОАП, особенно при атрезии легочной артерии, недостаточность аортального клапана, недостаточность митрального клапана, гипоплазия венозного желудочка, смещенный и «верхом сидящий» митральный и трехстворчатый клапаны, перерыв дуги аорты, аортальный клапанный и субаортальный стеноз. Патология митрального клапана встречается гораздо реже, чем трехстворчатого. Обычно это аномалии количества створок и подклапанного аппарата, реже наблюдаются дисплазия, общее AV- отверстие, стеноз и расщепление створок. При КТМА изредка наблюдалась атрезия аорты, сопровождающаяся массивной регургитацией системного АV-клапана и тяжелым истончением миокарда правого желудочка.

Клиника

Клиника КТМА не столько зависит от самой аномалии, сколько от сопутствующих внутрисердечных пороков. Корригированная транспозиция магистральных артерий была впервые диагностирована в 1956 г. Helmhzol и соавторами. Более подробное описание клинических проявлений появилось через год в статье Anderson.

Клиническое течение изолированной формы КТМА

Течение изолированной КТМА обычно благоприятное, отсутствуют какие-либо жалобы больных, их физическое развитие расценивается как нормальное. По мнению Stanger, это один из вариантов нормального сердца. Изолированную КТМА или с минимальными сопутствующими пороками случайно обнаруживали у людей в 5-й, 6-й, 7-й и 8-й декадах жизни. Остается неизвестным, умирают ли пациенты с изолированной формой КТМА в младенческом и детском возрасте. Без сомнения, полная AV-блокада сердца может быть причиной внезапной смерти в любом возрасте, даже во внутриутробном периоде. Развитие клинических симптомов у этой группы пациентов связано со следующими факторами:

• возникновением или прогрессированием с возрастом AV-блокады вследствие врожденной аномалии проводящей системы сердца или замещения на протяжении жизни проводящих волокон фиброзной тканью. Согласно гистологическим исследованиям миокарда Ким и соавторов, у 3 больных с КТМА в возрасте старше 15 лет во всех препаратах обнаружены различной степени выраженности зоны периваскулярного и интерстициального склероза;

• возникновением и прогрессированием недостаточности системного АV-клапана, наблюдаемым у 35-82% больных;

• снижением сократительной способности правого желудочка, имеющего неестественную для системной нагрузки конфигурацию и кровоснабжение.

Так как системный желудочек при КТМА менее толерантен к недостаточности клапана, чем венозный, прогрессирование регургитации и последующая недостаточность системного желудочка наступают раньше, чем это бывает при поражении митрального клапана. Причина подобного различия, скорее всего, связана с анатомическими особенностями строения, как самих желудочков, так и соответствующих клапанов.

Prieto изучил функцию системного AV-клапана у 40 пациентов с КТМА. Длительность наблюдений колебалась от 7 до 36 лет, в среднем 20 лет. Коррекцию порока провели 21 пациенту, 19 — не были прооперированы или перенесли закрытые процедуры. Только одним независимым фактором риска летальности было наличие умеренной или выраженной недостаточности системного желудочка. Во всей когорте больных 20-летняя выживаемость без недостаточности левого AV-клапана составила 93%, а с недостаточностью клапана — только 49%. Несмотря на то, что фракция выброса системного желудочка не увеличивается при нагрузке, функциональная способность правого желудочка в отсутствие недостаточности трехстворчатого клапана обеспечивает полноценную продолжительную жизнь.

Huntha и соавторы описали естественное течение КТМА у 107 пациентов, проходивших обследование и лечение в течение 30-летнего периода — с 1951 по 1985 гг. Снижение выживаемости пациентов в этой серии коррелировало только с недостаточностью левого AV-клапана. Эти авторы сообщили о 70% выживаемости в течение 5 лет и 64% — в течение 10 лет.

Уникальная анатомия проводящей системы сердца является причиной AV-блокады у 10% пациентов с корригированной транспозицией. В течение 20 наблюдений у 30-45% пациентов спонтанно развилась блокада III степени. Показано, что в этой популяции полная блокада возникает с частотой 2% в год.

В ходе одного из исследований под наблюдением находились 12 пациентов с изолированной формой КТМА в возрасте от 8 мес до 71 года. Полная AV-блокада сердца выявлена у 7 пациентов в возрасте от 8 до 43 лет. При рождении, как следовало из анамнеза, блокада отсутствовала. Время ее возникновения практически совпадало с обращением в институт. Блокада сердца развилась в детском возрасте лишь у 2 больных. У остальных она появилась во 2, 3, 4-й и 5-й декадах жизни. Всем пациентам с блокадой имплантирован водитель ритма. Недостаточность системного AV-клапана выявлена у 10 больных. У 6 больных она была минимальной, у 2 — умеренной и у 2 — выраженной. У пациентов старше 20 лет фракция выброса системного желудочка была сниженной, с худшими показателями у лиц более старшего возраста. Коррекция недостаточности клапана с помощью кольца Карпентье выполнена только у пациентки 43 лет. Несостоятельность клапана была обусловлена расширением фиброзного кольца при неизмененных створках.

Таким образом, прогрессирующее ухудшение качества жизни у больных с изолированной формой КТМА обусловлено недостаточностью системного желудочка и полной AV-блокадой. Сочетание этих осложнений является причиной быстрого ухудшения показателей гемодинамики, развития застойной сердечной недостаточности и смерти.

Connolly и соавторы изучали течение беременности у женщин с двойной дискордантностью. У 22 женщин было 60 беременностей, в 50 случаях закончившихся рождением живых детей. В 11 случаях имело место прерывание беременности. Не было смертей, связанных с беременностью.

Клиническая картина при сочетании КТМА с ВПС

Клиническая картина КТМА с ВПС обусловлена типом порока и степенью гемодинамических расстройств. Гемодинамические нарушения определяют продолжительность жизни. В отличие от обычного изолированного ДМЖП в нормальном сердце, при ДМЖП с КТМА у больных на первом году жизни симптомы отсутствуют. Это объясняется сопутствующим нерезким функциональным или органическим подлегочным стенозом. При отсутствии стеноза и большом ДМЖП может развиться застойная сердечная недостаточность, рано развивается легочная гипертензия. При резком стенозе с цианозом клиника напоминает таковую при тетраде Фалло. Недостаточность левого AV-клапана проявляется так же, как и митральная недостаточность в нормальном сердце.

У больных часто имеется сердечный горб или деформация грудной клетки по типу куриной груди. Обычно такие больные жалуются на одышку, сердцебиение, быструю утомляемость при физической нагрузке, иногда на колющие боли в области сердца.

Таким образом, КТМА является тяжелой патологией, отличающейся многообразием клинических проявлений и отсутствием патогномоничных для нее признаков. Поэтому, как остроумно высказались независимо друг от друга van Praagh и Warnes, только условно можно назвать этот порок корригированным.

Диагностика

Инструментальные методы исследования

Обследование пациентов следует проводить последовательно, раскрывая характер формирования и расположения сердца в грудной клетке, наличие инверсии желудочков, тип вентрикулоартериального соединения, присутствие сопутствующих внутрисердечных пороков и характер нарушений гемодинамики. Распознавание КТМА возможно только на основании трактовки совокупности всех результатов неинвазивных и инвазивных методов исследования. При этом специфичность и достоверность разных диагностических признаков различна: одни критерии играют вспомогательную роль, другие — определяющую. Именно поэтому придается такое большое значение всем диагностическим методам, несущим объективную информацию о морфологических и функциональных изменениях сердца.

• Электрокардиография.

На поверхностной ЭКГ при КТМА диагностической ценностью обладают три признака:

1) нарушение проводимости и ритма сердца;

2) характерное изменение комплекса QRS и зубца Т, присущее данному пороку;

3) изменение зубца Р и комплекса QRS, обусловленное имеющимися сопутствующими аномалиями.

Характерным признаком КТМА является отклонение электрической оси сердца влево. Механизм подобного отклонения оси сердца влево до конца не ясен, во всяком случае, не указывает на переднелевую фасцикулярную блокаду, так как левая ножка пучка Гиса расположена в правой половине сердца. Отклонение электрической оси сердца влево иногда сочетается с пикообразной формой зубцов Q в отведениях II, III и aVF, в большинстве, а возможно, и во всех грудных отведениях.

Перегрузка оказывает влияние не только на отклонение оси сердца, но также и на форму комплекса QRS. При выраженном стенозе легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой ЭКГ-признаки могут проявляться в отведении V1 qR и V6 rS. Нерестриктивный ДМЖП с большим лево-правым сбросом сочетается с эквибифазным комплексом RS в отведении V3-4 и с увеличением зубцов R без зубцов Q в отведении V5-6. Положительные зубцы Т регистрируются во всех грудных отведениях более чем в 80% случаев, что является следствием расположения инвертированных желудочков «бок о бок».

Более чем у 75% пациентов с КТМА всех возрастных категорий имеется AV-блокада различной степени выраженности — от удлинения интервала PQ, преходящей блокады 2:1 и до полной AV-блокады. Со временем у одного и того же пациента степень блокады может изменяться.

В отличие от нормы, при КТМА в результате инверсии правой и левой ветвей пучка Гиса возбуждение межжелудочковой перегородки распространяется справа налево и сзади кпереди, таким образом, зубец Q в отведении V5-6 отсутствует и очень часто регистрируется в отведении V1-3.

• Фонокардиограмма.

При КТМА II тон часто не имеет второго компонента, что указывает на более синхронное сокращение желудочков, в отличие от нормального сердца, и это является характерным признаком данного порока.

• Рентгенография.

Рентгенографическое исследование позволяет заподозрить корригированную транспозицию по характерной конфигурации сердечной тени. В связи с левосторонним расположением аорты левый контур сосудистого пучка представлен сплошной линией, I и II дуга не дифференцируются. Обращает на себя внимание неопределенное положение верхушки сердца.

При выраженной недостаточности системного AV-клапана размеры сердца резко увеличены. Усиленный рисунок легочных полей обусловлен застоем в малом круге кровообращения. Характерным признаком КТМА является узкий сосудистый пучок. У большинства больных наблюдается расширение левого предсердия в виде большого шаровидного образования как следствие недостаточности артериального желудочка.

• Эхокардиография.

Эхокардиографическое исследование позволяет точно поставить ранний диагноз КТМА. В комплексе диагностических методов ЭхоКГ стала основным инструментом при этом пороке.

ЭхоКГ-диагностика КТМА сердца базируется на идентификации инверсии желудочков по характерным морфологическим признакам:

• расположению митрального клапана спереди и трехстворчатого клапана сзади;

• левой позиции аорты по отношению к легочному стволу;

• наличию межжелудочковой перегородки, исключающей единственный желудочек сердца.

Для морфологически левого желудочка характерно наличие AV-клапана, который прикрепляется к межжелудочковой перегородке на более высоком уровне по сравнению с другим AV-клапаном. Клапан имеет две створки и две комиссуры. В диастолу часто отмечается симптом рыбьего рта. Для клапана характерно парное расположение папиллярных мышц и хорд, которые прикрепляются исключительно к свободной стенке желудочка, имеющего овальную или эллипсовидную конфигурацию, а также фиброзная связь между AV-клапаном и магистральным сосудом.

Левый АV-клапан имеет треугольную форму с тремя комиссурами, множественными хаотично расположенными папиллярными мышцами с прикреплением хорд к межжелудочковой перегородке. Желудочек серповидной формы, с грубыми трабекулами на верхушке и срединным валиком. Фиброзная перемычка между клапаном и магистральной артерией отсутствует.

При исследовании магистральных артерий оценивается их взаимное расположение, а также место отхождения. В нормальном сердце имеется спиральное взаиморасположение или перекрест магистральных артерий. По короткой оси определяются эхо-срезы аорты и ствола легочной артерии. При КТМА окружность аорты расположена спереди и слева от ствола легочной артерии. Модифицированная длинная ось двухмерной ЭхоКГ демонстрирует параллельное расположение магистральных артерий.

Дефект межжелудочковой перегородки обычно нерестриктивный и перимембранозный. Он частично занимает перегородку выводного тракта желудочка. При двухмерной ЭхоКГ иногда трудно определить морфологический тип СЛА, но можно установить обструкцию, вызванную фиброзной мембраной или подвижной фиброзной заслонкой. Можно также диагностировать стеноз клапана легочной артерии.

• Ангиокардиография и катетеризация сердца.

Катетеризация сердца и ангиокардиография полостей сердца позволяют определить аномальную архитектуру сердца, уточнить сопутствующие внутрисердечные пороки, получить данные о состоянии гемодинамики.

При проведении катетера отмечается характерное его положение в легочном стволе, которое обусловлено особым взаиморасположением приточного и выводного отделов венозного желудочка. Заднемедиальная позиция катетера является полезным ориентиром, но не абсолютным подтверждением КТМА.

Венозная катетеризация сердца, определяющая с большой точностью локализацию нижней полой вены и правого предсердия, позволяет провести дифференциацию с предсердным изомеризмом. Отсутствие нижней полой вены с azygos-продолжением, наличие билатеральной верхней полой вены, выявление ТАДЛВ указывают на предсердную изомерию, что исключает диагноз КТМА.

• Ангиокардиография.

Идентификация правого и левого предсердия проводится путем определения морфологии предсердной тени, но в основном на основании морфологии предсердных ушек. Правое предсердие удлиненное, а его ушко имеет характерную треугольную форму с широким основанием и тупой верхушкой. Левое предсердие имеет треугольную форму с плоской крышей, в отличие от правого; ушко вытянутое, пальцеобразное, с узким устьем.

Взаимоотношение желудочков варьирует в зависимости от степени ротации сердца. При селективной ангиокардиографии отчетливо выявляются признаки бульбовентрикулярной инверсии. В переднезадней проекции венозный желудочек имеет овальную форму, гладкие внутренние контуры и хвостообразный выступ по направлению к верхушке сердца, т. е. признаки, характерные для левого желудочка. Из него контрастируется легочный ствол, располагающийся медиально. В боковой проекции венозный желудочек расположен спереди, а его выводной отдел и легочный ствол направлены кзади.

Системный желудочек в переднезадней проекции имеет грушевидную форму с выраженной тра- бекулярностью внутренней поверхности, а также конусный выводной отдел и наджелудочковый гребень, т.е. признаки, характерные для правого желудочка. Из системного желудочка отходит восходящая аорта, которая занимает крайнее левое положение и образует левую дугу.

Устье аорты отделено от остальной части желудочка инфундибулярным отделом и расположено выше, чем в нормальном сердце. Восходящая часть аорты образует верхний сегмент по левому контуру сердца. Устье легочной артерии располагается значительно ниже, чем в здоровом сердце. Видно зеркальное расположение коронарных сосудов.

При исследовании в боковой проекции приточная часть системного желудочка расположена сзади, выводной отдел направлен вперед и восходящая часть аорты находится спереди. Оба магистральных сосуда идут параллельно, клапан легочной артерии расположен ниже клапана аорты.

Необходимость проведения ангиокардиографии возникает для диагностики легочной гипертензии и определения величины ЛСС, а также выявления деформации ветвей легочной артерии после шунтирующих операций.

Дохирургическое лечение и показания к операциям

Новорожденные с дуктусзависимым легочным кровотоком нуждаются в безотлагательном начале инфузии простогландина для поддержания проходимости артериального протока вплоть до наложения системно-легочного анастомоза. Аналогичные действия предпринимают у младенцев с тяжелой коарктацией аорты или перерывом дуги. Прогноз в этой подгруппе детей гораздо менее благоприятный из-за предрасположенности к анатомическим и функциональным нарушениям системного AV-клапана. Назначение дигоксина еще более оправдано у этой категории пациентов, чем у больных с нормальным сердцем.

Системно-легочный анастомоз показан при тяжелом цианозе или гипоплазии одного из желудочков для дальнейшего этапного лечения функционально единственного желудочка. При наличии большого ДМЖП и застойной сердечной недостаточности в целях отсрочки корригирующей операции показано суживание легочной артерии. Выраженную недостаточность трехстворчатого клапана, как правило, не пытаются корригировать в младенческом возрасте из-за ее невысокой эффективности, необходимости протезирования и большого хирургического риска. Адекватным вмешательством является анатомическая коррекция путем двойного переключения на артериальном и предсердном уровнях.

Международным стандартом хирургической тактики являются радикальные вмешательства в течение первого-второго года жизни из-за прогрессирования цианоза и недостаточности трехстворчатого клапана.