Изолированный клапанный стеноз легочной артерии

Врожденную обструкцию выводного тракта правого желудочка в зависимости от уровня сужения подразделяют на клапанный стеноз, подклапанный, сужение легочного ствола и периферических ветвей легочной артерии. Обструктивные поражения разных сегментов выводного тракта, изолированные или сочетающиеся с другими ВПС, составляют в 25-30% врожденных аномалий сердца.

Первое описание порока относится к 1749 г. и принадлежит De Senae, затем – Morgagni. После внедрения катетеризации сердца зарегистрированная частота этой аномалий составляет 8-10%. Описаны семейные случаи легочного стеноза. Так, среди сибсов 125 лиц с легочным стенозом у 2,2%-2,9% был порок, главным образом легочный стеноз. Среди детей с ВПС изолированный клапанный стеноз легочной артерии встречается у 1,7% мужских пробандов и у 3,8% женских пробандов.

Анатомия

Нормальный клапан легочной артерии как бы вставлен в инфундибулум правого желудочка и поддерживает фиброзно-эластические стенки легочных синусов на уровне вентрикулоартериального соединения. Створки прикрепляются в виде полулуний, ограничивая синусы клапана. Суженные клапаны можно разделить на:

• куполообразные;

• диспластические;

• нетипичные.

В куполообразных клапанах, в отличие от нормальных и диспластических, линия прикрепления створок почти циркулярная. Клапанный стеноз образован сращением створок. Во время систолы клапан принимает форму конуса или купола, выдающегося в легочный ствол.

Сросшиеся створки хорошо видны со стороны легочной артерии, они разделены двумя-четырьмя складками, которые радиально расходятся и крепятся к стенке легочного ствола на уровне синотубулярного соединения, создавая сужение, похожее на талию. В 20% случаев легочный клапан двустворчатый. У старших детей и взрослых вокруг отверстия могут фиксироваться бородавчатые вегетации или кальцинаты. Створки умеренно утолщены. Разделение сросшихся створок при куполообразных сужениях не восстанавливает нормальной структуры клапана, даже если баллонная вальвулопластика или хирургическая вальвулотомия устраняет стеноз.

Диспластическая форма стеноза легочного клапана встречается реже, чем типичное сужение. При дисплазии клапана линия прикрепления створок нормальная, полулунная. Обструкцию создают малоподвижные утолщенные створки в сочетании с гипоплазией клапанного кольца, надклапанного втяжения, узкого или короткого легочного ствола, зачастую с периферическими стенозами легочной артерии. Обычно имеются три отдельные несращенные створки, состоящие из дезорганизованной миксоматозной ткани. Однако небольшой эффект баллонной вальвулопластики позволяет предположить наличие некоторого комиссурального сращения. Створки утолщены целиком – от свободного края до места прикрепления. В неонатальном периоде дисплазия клапана видна на ангиокардиограмме. После успешной баллонной дилатации в среднесрочном отдаленном периоде клапан становится более гибким и со временем спонтанно нормализуется.

Клапанное "кольцо" обычно сужено. Гистологические исследования нормальных и аномальных легочных клапанов не обнаружили четкого фиброзного кольца, которое является скорее удобным клиническим термином, чем анатомической структурой. Если сужение выводного тракта правого желудочка вызвано дисплазией клапана, оно часто сочетается с сердечными и несердечными аномалиями, носит семейный характер и обнаруживается у большинства больных с синдромами Noonan, Williams, Alagille, хотя для них более типичными являются периферические легочные стенозы.

Правый желудочек резко гипертрофирован, полость его уменьшена. Гипертрофия особенно заметна в инфундибулярной части желудочка, вызывает динамическое сужение выводного тракта. Степень гипертрофии миокарда и папиллярных мышц соответствует выраженности стеноза. В тяжелых случаях развивается вторичная кардиомиопатия как проявление врожденной дисплазии миокарда. Миокард часто плотный из-за диффузного кардиосклероза, возможны изменения по типу инфаркта субэндокардиальной области свободной стенки и папиллярных мышц, что является следствием дефицита коронарного кровотока. Верхушечную часть и выводной тракт заполняют плотные утолщенные трабекулы. Это свидетельствует о том, что при внутриутробном развитии нарушен механизм абсорбции нормальной эмбриональной губчатой мезенхимальной ткани. Именно состояние миокарда во многом определяет продолжительность жизни, время появления сердечной недостаточности, характер послеоперационного течения.

Эндокард инфундибулума часто утолщен по типу локального фиброэластоза. Трехстворчатый клапан имеет признаки дисплазии, утолщен, с разрастанием фиброзной ткани вдоль линии комиссур и в местах прикрепления сухожильных хорд. Примерно у половины пациентов трехстворчатый клапан нормальных размеров, у остальных диаметр клапана меньше нормы и у 10% пациентов имеется истинная гипоплазия клапана. Правое предсердие при резком стенозе увеличено, стенка его утолщена. В большинстве случаев овальное окно открыто, реже имеет место ДМПП. Через него разгружается правое предсердие, вызывая при выраженном право-левом сбросе цианоз.

Типичное постстенотическое расширение легочного ствола начинается от легочного клапана и простирается на левую легочную артерию в связи с направлением выводного тракта правого желудочка в левую сторону. Исключения составляют случаи дисплазии клапана. Механизм дилатации связан с воздействием на стенку легочного ствола высокоскоростной струи крови из узкого отверстия клапана. Степень постстенотической дилатации не пропорциональна тяжести стеноза. Умеренный стеноз вызывает большую дилатацию, чем выраженный.

Постстенотическое расширение не всегда отмечается у новорожденных и отсутствует при изолированном инфундибулярном стенозе, а также при клапанных стенозах, сочетающихся с двусторонними сужениями легочных артерий. При этом легочный ствол обычно уже, чем дистальные ветви.

Правосторонняя дуга наблюдается крайне редко, но если она есть, следует заподозрить инфундибулярный, а не клапанный стеноз.

Клапанный стеноз легочной артерии может быть компонентом множества более сложных внутрисердечных аномалий, включая:

• тетраду Фалло;

• двухкамерный правый желудочек;

• сужения периферических артерий и другие пороки.

Диффузная обструкция инфундибулярной части желудочка может быть проявлением гипертрофической кардиомиопатии как следствие диффузного миокардиального процесса, в частности, наблюдаемого у молодых людей.

Зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение при стенозе легочной артерии является казуистикой.

Эмбриология

Считается, что наиболее вероятным патогенетическим механизмом образования клапанного стеноза является недоразвитие дистальной части бульбуса сердца, из которого развивается легочный клапан. Однако трудно понять, как аномалия развития бульбуса сердца могла привести к сращению хорошо сформированных створок легочного клапана в сердце, в котором развитие межжелудочковой перегородки завершено. Существует предположение, что легочный стеноз или атрезия могут быть результатом фетального эндокардита. Важную роль играют генетические факторы, поскольку подклапанный и клапанный стенозы ассоциируются с множеством соматических аномалий, таких, как особая внешность, низкий рост и умственное отставание без больших хромосомных аномалий.

Гемодинамика

В связи с препятствием оттоку крови из правого желудочка давление в нем значительно повышается, пропорционально степени сужения. Гипертрофированный правый желудочек способен обеспечивать нормальный выброс в легочную артерию, не оказывая отрицательного влияния на фетальное кровообращение. Однако при тяжелом стенозе выброс правого желудочка снижается и внутриутробное кровообращение напоминает таковое при атрезии легочной артерии, хотя желудочковая камера определенно больше, чем при атрезии. У плода и новорожденного увеличенная постнагрузка компенсируется гиперплазией мышечных клеток одновременно с усилением артериогенеза. У взрослых мышечные клетки гипертрофируются и плотность капиллярной сети недостаточна для кровоснабжения большой мышечной массы. Особенности фетального и неонатального миокарда позволяют генерировать высокое давление в желудочке, необходимое для поддержания нормального кровотока через сужение.

При резком фиксированном сужении отверстие клапана не растет с возрастом, степень стеноза увеличивается, так как скоростной поток крови усугубляет клапанную деформацию. В этих условиях желудочек дилатируется и развивается сердечная недостаточность. Легочный кровоток снижается, однако снабжение организма кислородом не страдает из-за увеличения экстракции кислорода тканями. При нагрузке этот компенсаторный механизм становится недостаточным, поэтому может развиться периферический цианоз. Центральный цианоз возникает вследствие право-левого шунта через открытое овальное окно или ДМПП. Сброс крови справа налево обусловлен повышением диастолического давления в правом желудочке из-за гипертрофии и снижения растяжимости желудочка.

Клиника

У большинства больных с клапанным легочным стенозом симптомы отсутствуют и порок выявляется при рутинном обследовании. При наличии симптоматики она варьирует от небольшой одышки и умеренного цианоза при нагрузке до признаков сердечной недостаточности. У младенцев порок не проявляется, за исключением детей с критическим легочным стенозом. Жалобы прогрессируют с возрастом, хотя равная выраженность сужения в одних случаях приводит к инвалидности, а в других пациенты живут без ограничений во взрослом возрасте. Одышка и утомляемость при нагрузке являются признаками недостаточного сердечного выброса, который в покое покрывает энергетические потребности. Тяжелая физическая нагрузка может спровоцировать обморок и даже внезапную смерть. Боль в области сердца и в эпигастральной области, особенно при нагрузке, является следствием дефицита кровоснабжения миокарда.

Рост и развитие детей с этим пороком обычно нормальные, они хорошо упитаны, лицо лунообразное, как у здоровых детей.

Выраженный цианоз, пальцы в виде барабанных палочек и полицитемия являются признаком большого межпредсердного дефекта. Этот признак наблюдается не только в случаях резкого стеноза, но и при гипоплазии правого желудочка без очевидного стеноза. Таким образом, сам по себе цианоз не является надежным признаком тяжелого сужения легочной артерии. Присаживание на корточки не характерно для данного порока.

Пульсация яремной вены появляется и увеличивается при выраженном стенозе, однако у младенцев и детей она не выражена. Отмечается пресистолическая пульсация печени даже без признаков сердечной недостаточности.

Тяжелый легочный стеноз сопровождается асимметрией грудной клетки без сердечного горба. Во II-III межреберьях слева от грудины почти всегда отмечается систолическое дрожание. Оно может отсутствовать у маленьких детей при слабом и тяжелом стенозе с сердечной недостаточностью. Увеличенный верхушечный толчок является важным физикальным признаком порока, и если этот признак отсутствует, диагноз сомнителен. Умеренный стеноз сопровождается незаметной пульсацией желудочка, которая лучше ощущается после нагрузки. При тяжелом стенозе приподнимающий сердечный толчок более очевиден.

Аускультативные признаки клапанного стеноза настолько характерны, что диагноз можно поставить без специальных лабораторных исследований. Первый тон нормальный и его необходимо отличать от щелчка выброса правого желудочка. Щелчок генерируется в момент полного открытия куполообразного легочного клапана. Наличие щелчка говорит о слабом или умеренном стенозе. При более тяжелом стенозе щелчок возникает раньше или неотделим от первого тона. Интенсивность щелчка выброса изменяется с фазами дыхания, снижаясь при вдохе и увеличиваясь при выдохе. Во время вдоха энергичные сокращения правого предсердия передаются в правый желудочек и на нижнюю поверхность клапана легочной артерии.

В начале сокращения правого желудочка клапан уже находится в относительно открытом состоянии. Его систолическая экскурсия снижена и систолический щелчок слабый или отсутствует. И наоборот, во время выдоха гемодинамический эффект сокращения правого предсердия снижен. Во время систолы правого желудочка клапан находится в относительно закрытом состоянии, поэтому амплитуда его систолической экскурсии максимальна, что обусловливает громкий щелчок выброса.

Систолический шум выброса имеет ромбовидную форму, максимально слышен по верхнему левому краю грудины и распространяется на всю предсердечную область, шею и спину. Громкость шума необязательно является показателем тяжести, хотя в целом его интенсивность пропорциональна степени обструкции. У младенцев с критическим стенозом и сердечной недостаточностью систолический шум может быть обманчиво мягким. Продолжительность шума соответствует длительности изгнания и прямо связана с выраженностью сужения. При слабом стенозе шум намного короче и его пик находится в середине систолы. При умеренном стенозе шум заканчивается до или несколько позже аортального компонента II тона. При значительном сужении шум распространяется за аортальный компонент, который может быть полностью покрыт шумом. С увеличением обструкции шум не только удлиняется, но его пик смещается в более позднюю фазу систолы, принимая асимметрическую форму бумажного змея. В противоположность этому, систолический шум при тетраде Фалло короче и его пик более ранний.

У младенцев с критическим стенозом обнаруживается второй систолический шум трикуспидальной недостаточности по левому нижнему краю грудины. Отсутствие тона закрытия клапана в сочетании с кардиомегалией и голосистолическим шумом недостаточности трехстворчатого клапана являются высоковероятным признаком для постановки диагноза критического легочного стеноза у младенцев. Второй тон при этом пороке обычно расщеплен и степень расщепления пропорциональная обструкции. Легочный компонент II тона может быть нормальным, интенсивность его может быть сниженной или он может быть неслышимым. При слабом сужении расщепление второго тона умеренно увеличено, в тяжелых случаях интервал расщепления удлиняется до 0,12-0,14 с. Отсрочка закрытия легочного клапана является полезным показателем степени обструкции, однако этого признака недостаточно для оценки тяжести. Интенсивность II тона также имеет диагностическое значение. При слабом стенозе тон закрытия клапана может быть громче, чем в норме. Обычно интенсивность II тона обратно пропорциональна тяжести обструкции.

Часто по левому нижнему краю грудины слышен IV тон. Он вызван высокой волной «а» в правом предсердии и обычно является признаком тяжелого сужения. Иногда фиксируется пресистолический шум как продолжение IV тона. Вероятно, он связан с некоторой степенью сужения трехстворчатого клапана.

Наличие III тона может быть обусловлено ДМПП или аномальным дренажем легочных вен в правое предсердие. Редко встречается протодиастолический шум регургитации вследствие деформации клапанного кольца или створок как результат:

• прогрессирующей дилатации легочного ствола;

• эндокардита;

• хирургической вальвулотомии;

• баллонной вальвулопластики.

Тяжелой формой стеноза является так называемый критический стеноз, который представляет собой промежуточную форму между атрезией и менее тяжелым легочным стенозом. Он встречается с частотой 3,3% среди детей, поступивших на лечение в течение первого года жизни. У половины пациентов размеры правого желудочка нормальны, у 45% – умеренно уменьшены и у 5% больных имеется тяжелая гипоплазия желудочка. Порок сопровождается выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана и атриомегалией. Желудочко-коронарные синусоиды редки. Увеличенная постнагрузка на незрелый миокард приводит к систолической дисфункции. Дисбаланс между доставкой кислорода и потребностью миокарда является причиной ишемического повреждения и фиброза. Эти изменения сопровождаются повышением давления в правом желудочке, право-левым сбросу через открытое овальное окно и значительным цианозом после рождения. Цианоз смягчается благодаря лево-правому сбросу крови через ОАП. Однако проток спонтанно закрывается, если не применять инфузию простогландина. Эти новорожденные находятся в критическом состоянии и умирают в течение нескольких дней и недель, если не предпринято соответствующее лечение.

Электрокардиография

За редким исключением, тяжесть обструкции может быть оценена по ЭКГ. При слабом сужении ЭКГ нормальна в 40-50% случаев. Единственным признаком может быть небольшое отклонение электрической оси вправо. Амплитуда зубца К, за исключением периода новорожденности, никогда не превышает 15 мм и обычно менее 10 мм.

При умеренном легочном стенозе нормальная ЭКГ бывает редко. Электрическая ось варьирует в пределах 900 и 1300, и Я-зубец менее 20 мм.

При тяжелом легочном стенозе наблюдается резкое отклонение оси вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия, выраженной гипертрофии правого желудочка. Сегмент ЯТ часто смещен ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом Т в отведениях V1-V4, что отражает снижение коронарного кровотока и выраженные обменные нарушения в миокарде.

Рентгенография

Размеры сердца зависят от степени стеноза, величины право-левого сброса на уровне предсердий и выраженности недостаточности трехстворчатого клапана. При резком стенозе без шунта сердце может быть нормальных размеров, но имеют место расширение ствола легочной артерии, приподнятая над диафрагмой верхушка сердца.

Степень выбухания дуги легочной артерии определяется направлением струи крови и не всегда отражает степень стеноза. При дисплазии легочного клапана или синдроме краснухи с клапанным или надклапанным стенозом дуга легочной артерии может не выбухать. Резкий стеноз, сопровождаемый значительной недостаточностью трехстворчатого клапана, может приводить к выраженной кардиомегалии, когда размеры сердца и его форма становятся аналогичными таковым при аномалии Эбштейна. Легочный рисунок обычно нормальный, за исключением правожелудочковой недостаточности или шунта крови справа налево на предсердном уровне, если легочный кровоток снижен.

У младенцев с критическим легочным стенозом кардиомегалия является скорее правилом, чем исключением.

Двухмерная ЭхоКГ полезна для оценки размера правого желудочка, анатомии и функции легочного клапана. Проекции исследования стандартные; высокая парастернальная короткая ось и субкостальная сагиттальная позиция. ЭхоКГ констатирует выбухающий легочный клапан с ограниченным систолическим движением, постстенотическое расширение легочного ствола, размер желудочковой камеры и трехстворчатого клапана. ЭхоКГ позволяет дифференцировать классический клапанный стеноз от дисплазии легочного клапана. Признаками дисплазии клапана являются:

• утолщенные неподвижные створки;

• гипоплазированное клапанное кольцо;

• подклапанное сужение;

• отсутствие постстенотической дилатации.

Зондирование сердца

Катетеризация показана для диагностики дополнительных аномалий и решения вопроса о выборе метода вмешательства – баллонной вальвулопластики или хирургической операции.

Катетеризация позволяет определить тяжесть и локализацию стеноза. Пик систолического давления в правом желудочке 30-35 мм рт. ст. и градиент давления на клапане более 10-15 мм считаются повышенными. При малой степени стеноза форма кривой давления в легочной артерии нормальная, в то время как при резком стенозе она сглаженная. При измерении давлений может быть заподозрен сопутствующий дискретный инфундибулярный стеноз по наличию двух градиентов давления. Конечно-диастолическое давление в тяжелых случаях может быть повышено. Правопредсердная волна а высокая, особенно когда межпредсердная перегородка интактная.

Площадь клапанного отверстия можно рассчитать по формуле Gorlin. В норме она равна 2 см²/м². При умеренном стенозе она колеблется от 1 до 2 см²/м², при выраженном – до 0,25 см²/м². Формула Gorlin может быть использована только при изолированном клапанном стенозе. Вычисления некорректны при тубулярном сужении или при более чем одном месте обструкции.

При нагрузке или инфузии изопротеренола систолический градиент возрастает за счет увеличения мощности сокращения желудочка и скорости кровотока через сужение. При тяжелой обструкции ударный объём не увеличивается или даже снижается. Увеличение сердечного выброса происходит одновременно с учащением сокращений. При тяжелом стенозе тахикардия приводит к снижению выброса из-за укорочения времени диастолического наполнения. В этих случаях давление в правом желудочке не только не повышается, но может снизиться. Сокращение времени диастолического наполнения и увеличение жесткости правого желудочка значительно уменьшают объём наполнения и, следовательно, диастолический резерв желудочка, поэтому желудочек функционирует лучше при редкой частоте сокращений.

Клиническая классификация степени стеноза на: слабый, умеренный, выраженный и тяжелый коррелирует с гидродинамическими показателями. При слабом стенозе систолическое давление в правом желудочке не превышает 50 мм рт. ст., при умеренном стенозе давление приближается к системному или равно ему. Супрасистемное давление отражает тяжелую степень стеноза. Максимальная зарегистрированная величина внутрижелудочкового давления равна 250 мм рт. ст.

Ангиокардиография

При заполнении контрастным веществом правого желудочка наглядно демонстрируются характерные черты порока: утолщение стенки, выраженная трабекулярность, размер отверстия клапана по толщине струи в дилатированную легочную артерию. Клапан в систолу приобретает куполообразный вид. В отличие от клапанного стеноза ангиографическими признаками дисплазии клапана являются отсутствие сращения утолщенных малоподвижных створок, гипоплазия клапанного кольца, асимметричное систолическое выбухание, гипоплазия проксимальной части легочного ствола, отсутствие систолической струи и постстенотического расширения ствола. Вид створок не изменяется в разных фазах сердечного цикла. Синусы Вальсальвы сужены и не расширяются в диастолу.

В тяжелых случаях отмечается диффузное сужение выводного тракта правого желудочка из-за вторичной мышечной гипертрофии. Мышечное сужение, обычно расположенное в средней части инфундибулума, видно в средней и поздней систоле. Оно исчезает во время диастолы. В некоторых случаях наблюдается почти полное смыкание стенок в систолу. Сужение образовано гипертрофированными париетальной, септальной ножками и гребнем. Гипертрофированная межжелудочковая перегородка может выбухать в полость левого желудочка, что можно увидеть на левой вентрикулограмме.

Невыраженный легочный стеноз следует дифференцировать от:

• идиопатической дилатации легочного ствола;

• ДМПП;

• периферического стеноза легочной артерии;

• пролапса митрального клапана;

• аортального стеноза;

• функциональных шумов.

Изолированный стеноз легочной артерии должен быть также дифференцирован от пороков, одним из компонентов которых является стеноз легочной артерии. В неонатальном периоде клапанный стеноз легочной артерии должен быть исключен при постановке диагноза ТМА, аномалии Эбштейна, легочной атрезии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Осложненные формы легочного стеноза

Синдром Noonan

Этот синдром в 50% случаев сопровождается ВПС, чаще всего стенозом легочной артерии, вызванным дисплазией клапана. У 25% больных встречается гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка, которая может сочетаться со стенозом легочной артерии. Признаки тяжести, типичные для обычного стеноза, при синдроме Noonan не выражены. Щелчок выброса часто отсутствует, на ЭКГ электрическая ось сердца отклонена влево. При тяжелом стенозе легочной артерии может быть короткий и относительно мягкий шум. Характерная внешность и фенотипические стигмы синдрома подсказывают возможность определенной патологии сердца. ЭхоКГ позволяет определить утолщение легочного клапана и кардиомиопатии.

Приобретенная обструкция легочной артерии

Выводной тракт правого желудочка может быть обтурирован внутрисердечной опухолью или в результате внешнего сдавления. Опухоль, как злокачественная, так и доброкачественная, может исходить из стенки правого желудочка, легочного клапана, перикарда, средостения. Специалисты наблюдали случаи септических тромбов, пролабирующих в легочную артерию. Диагноз может быть поставлен на основании аускультации, ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, ангиокардиографии. Характер патологии нельзя определить без гистологического исследования.

Пациенты с тривиальным или умеренным легочным стенозом могут дожить до 8-й и даже 9-й декады жизни. Описаны случаи долгожительства даже при тяжелой форме заболевания. Ежегодная летальность повышается от 2% в 1-й декаде до 3,4% в 3-й, 6% в 4-й и 7% в 5-й и последующих декадах жизни. К 40-летнему возрасту смертность от этого порока в 20 раз превышает ожидаемую смертность в общей популяции. К этому времени остаются живыми около 20% из числа родившихся с этим пороком.

По данным различных исследований, у 15% новорожденных с умеренным градиентом систолического давления быстро прогрессирует легочный стеноз, однако в более позднем грудном и детском возрасте прогрессирование существенно замедляется. При этом трудно предвидеть, у кого из детей разовьется тяжелая степень порока, поэтому рекомендуется, по крайней мере, в течение 2 лет, часто контролировать динамику порока по ЭхоКГ.

Лечение

История хирургического лечения

В 1913 г. Doyen первым попытался устранить легочный стеноз хирургическим путем у 20-летней женщины, которая, вероятно, имела инфундибулярное сужение. Это событие было описано Dumont. Тридцать пять лет спустя, в декабре 1947 г., Sellors успешно выполнил закрытую чрезжелудочковую инструментальную легочную вальвулотомию, близко повторив технику Doyen. Течение стеноза легочной артерии навсегда изменил Brock, в 1948 г. сообщивший о 3 пациентах со стенозом легочной артерии, у которых впервые была успешно выполнена закрытая чрезжелудочковая легочная вальвулотомия. Вероятно, у этих пациентов была тетрада Фалло. Blalock и соавторы вскоре применили этот метод у 19 больных со стенозом легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой, получив 2 летальных исхода. В 1950 г. Brock и Campbell представили результаты лечения уже 33 пациентов с хорошими результатами, несмотря на существенную летальность, особенно у пациентов с исходной застойной сердечной недостаточностью. Swan в 1952 г. впервые выполнил открытую вальвулотомию через ствол легочной артерии во время полной остановки кровообращению в условиях умеренной гипотермии, достигнутой наружным охлаждением. С 1955 г., когда в клиническую практику было внедрено искусственное кровообращение, большинство хирургов стали использовать его для выполнения открытой вальвулотомии.

В то время как детей и более старших пациентов достаточно успешно оперировали методом закрытой и затем открытой вальвулотомии, лечение новорожденных с критическим стенозом легочной артерии еще долго оставалось трудной проблемой. Этим младенцам оказывали паллиативную помощь различными открытыми и закрытыми методами, часто в комбинации с системно-легочным анастомозом, однако до внедрения лечения простогландинами хирургическая летальность оставалась высокой. Так, в 1967 г. Gersony и соавторы представили неутешительные результаты хирургического лечения атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и критическим стенозом легочной артерии. Однако уже в 1973 г. в том же центре – Бостонском детском госпитале – в отдаленном периоде умер только 1 ребенок из 13 детей. Большинству больных выполняли чрезжелудочковую или чрезлегочную вальвулотомию, хотя некоторым был наложен только шунт или шунт с последующей вальвулотомией. Litwin и соавторы доложили опыт лечения 29 младенцев с критическим легочным стенозом в предшествующем десятилетии. В начальном периоде у 12 младенцев выполнена слепая вальвулотомия через вентрикулотомию, остальным произведена легочная вальвулотомия через срединную стернотомию во время короткого периода окклюзии притока в условиях нормотермии. Время окклюзии не превышало 2 мин. Один ребенок в послеоперационном периоде нуждался в анастомозе и один – в инфундибулярной резекции и пластике выводного тракта правого желудочка заплатой. Все пациенты пережили операции. В отдаленном периоде умер один ребенок.

Идея устранения легочного стеноза с помощью катетерной техники принадлежит Rubio-Alvarez и соавторам. Двадцать лет спустя первое нехирургическое вмешательство по поводу этого порока было описано в 1979 г. Semb и соавторами. Позднее Kan и соавторы описали технику чрескожной внутрисосудистой баллонной вальвулопластики и добились значительного гемодинамического эффекта. После этой публикации появилось множество сообщений об успешной баллонной вальвулопластике при лечении изолированного легочного стеноза. Согласно совокупным данным Pediatric Cardiac Care Consortium, охватывающим 1099 процедур, среди оперированных хирургическим путем общая летальность составила 4,3%, а среди пациентов, подвергшихся баллонной вальвулопластике, летальность была 0,15%. Все летальные случаи в основном были в неонатальном возрасте. В настоящее время эта процедура является методом выбора при коррекции клапанного сужения легочной артерии, независимо от возраста ребенка.

Баллонная вальвулопластика

Показания к БВ аналогичны показаниям к комиссуротомии хирургическим путем. Для проведения БВ обычно используют пункцию бедренной вены. При проведении зондирования полостей сердца и ангиографии оценивают степень выраженности стеноза легочной артерии, анатомические особенности порока и размер клапанного кольца. После этого в дистальную часть одной из легочных артерий проводят длинный проводник. По проводнику вводят баллон-катетер таким образом, чтобы средняя часть баллона располагалась на уровне стенозированного клапана. Баллон наполняется под давлением рентгеноконтрастным веществом, разведенным физиологическим раствором. На теле баллона появляется вдавление, которая указывает на суженный клапан на фоне наполненного баллона, при полном заполнении баллона "талия" исчезает. После полного наполнения баллон резко опорожняют. Вся процедура наполнения и опорожнения баллона не должна превышать 10-15 с. При использовании катетера с одним баллоном его размер должен приблизительно составлять 1,25 диаметра кольца клапана легочной артерии. У детей младшего возраста используют баллоны длиной 2 см, а у детей старшего возраста и взрослых пациентов – длиной 3-5 см. Это позволяет правильно расположить баллон во время проведения процедуры. Короткие баллоны не повреждают подклапанного аппарата трехстворчатого клапана при проведении БВ. Если размер кольца больше 20 мм, обычно используют два баллона одновременно, которые проводят через обе бедренные вены. Общий размер обоих баллонов должен составлять 1,5-1,7 диаметра клапанного кольца легочной артерии. После проведения БВ повторно проверяют показатели давления и выполняют ангиографию. При сохранении градиента давления и анатомии клапана, подходящей для проведения БВ, процедура может быть повторена с использованием баллонного катетера большего диаметра. Иногда, несмотря на успешность процедуры, ее эффективность может маскироваться преходящим динамическим сужением выводного тракта правого желудочка, поэтому после выполнения процедуры настоятельно рекомендуют проводить тщательное измерение давлений и выполнять контрольную вентрикулографию. При динамическом сужении выводного тракта правого желудочка назначают бета-блокаторы.

Результаты баллонной вальвулопластики

Все инвазивные кардиологи отмечают отличный результат проведения БВ. Опубликованы данные из различных клиник о результатах этой процедуры у 822 детей. Систолический градиент давления снизился в среднем с 71±33 до 28±21 мм рт. ст. Серьёзные осложнения возникли только в 5 случаях, включая две смерти, одну перфорацию сердца с тампонадой и два случая приобретенной недостаточности трехстворчатого клапана. Эти осложнения возникли только у грудных детей и новорожденных, что, с одной стороны, подчеркивает необходимость соблюдения особой осторожности в данной группе пациентов, а с другой – указывает на достаточную безопасность этой процедуры в старших возрастных группах.

Вмешательство не было однозначно эффективным при дисплазии легочного клапана и у новорожденных с критическим легочным стенозом. У детей с дисплазией створок клапанное кольцо обычно сужено. Если размер клапанного кольца соответствует норме для данного возраста и поверхности тела, вальвулопластика обычно эффективна. Однако многие из этой группы пациентов нуждаются в повторных вмешательствах – легочной вальвэктомии и трансанулярной пластике.

Критический стеноз легочной артерии, зависимый от боталлова протока, остается насущной проблемой. Результаты лечения улучшились со времени рутинного использования простаноидов. Даже после адекватного устранения обструкции пациенты нуждаются в лечении простагландинами в течение определенного времени. После их отмены некоторые больные остаются цианотичными. Наличие право-левого шунта на предсердном уровне обусловлено жесткостью, нерастяжимостью правого желудочка и малыми размерами трехстворчатого клапана, поэтому таким пациентам необходимо наложение системно-легочного анастомоза для уменьшения гипоксемии. Госпитальная летальность после БВ в неонатальном возрасте колеблется от 3,6 до 8%. Вальвулопластика успешна в 45-95% случаев. Основными причинами неудач у новорожденных являются: невозможность провести баллон через резко суженный клапан и гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и трехстворчатого клапана. ЭхоКГ-исследования в отдаленном периоде показали, что через 3 года после процедуры средний диаметр клапанного кольца легочной артерии увеличился в 2 раза, а диаметр трехстворчатого клапана – на 47%. Таким образом, вальвулопластика эффективна даже при гипоплазии клапанного кольца легочной артерии.

Осложнениями неонатальной вальвулопластики являются забрюшинная гематома, тромбоз подвздошно-бедренного сегмента вены, разрыв инфундибулярного отдела желудочка и смерть.

Отдаленные результаты БВ, если рассматривать их в аспекте устранения стеноза, отличные. Значительное уменьшение величины градиента давления отмечается в течение первого года, за время которого происходит регрессия гипертрофии миокарда инфундибулума. Отечественные наблюдения, а также наблюдения других авторов показывают, что выраженность инфундибулярной обструкции непосредственно после дилатации клапана может быть выше, чем до процедуры, постепенно ослабляясь до 50% к концу первых суток и затем максимально через 6-12 мес. Случаи повышения градиента давления непосредственно после вальвулопластики объясняются спадением стенок инфундибулума после устранения гидравлического подпора, создаваемого стенозом. Функциональный характер этого сужения можно тестировать введением бета-блокатора.

В связи с расщеплением комиссур и разрывом створок у 10-50% пациентов после процедуры возникает недостаточность клапана легочной артерии, которая не имеет клинически значимых последствий, в значительной степени из-за низкого комплайнса желудочка. По мере уменьшения степени гипертрофии недостаточность клапана может проявиться клинически. При прогрессирующей дилатации правого желудочка может потребоваться пластика или протезирование клапана.

В отдаленном периоде у 10-15% пациентов отмечается рестеноз. В этих случаях необходимо проведение повторной БВ или хирургической инфундибулэктомии.

В литературе мало информации о судьбе трикуспидальной недостаточности, имеющей место у новорожденных с критическим легочным стенозом. Анатомические изменения клапана состоят в дисплазии, смещении или расщеплении створок. Они встречаются реже, чем при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Определенный вклад в нарушение функции клапана вносят ишемические поражения папиллярных мышц. Обычно после устранения постнагрузки желудочка регургитация на трехстворчатом клапане уменьшается или исчезает. У некоторых больных остается выраженная недостаточность после успешной вальвулопластики, даже после созревания легочного сосудистого русла. Недостаточность клапана легочной артерии, увеличивая объемную нагрузку правого желудочка, приводит к дилатации кольца трехстворчатого клапана и дальнейшему увеличению его несостоятельности. Эти пациенты плохо поддаются лечению, особенно если они остаются дуктусзависимыми. Возможными методами хирургического лечения в этих случаях являются анулопластика трехстворчатого клапана в сочетании с имплантацией клапанного гомографта в легочную позицию или двунаправленный кавопульмональный анастомоз для уменьшения объемной перегрузки правого желудочка.

У подавляющего большинства пациентов качество жизни отличное, с хорошей переносимостью физических нагрузок, однако они не являются абсолютно здоровыми людьми.

Хирургическая вальвулотомия

Первоначальный скепсис кардиохирургов в отношении БВ был развеян сравнимыми, если не лучшими, непосредственными и отдаленными результатами последней. Пришлось признать, что открытая вальвулотомия так же разрушает клапан, как и закрытая. С учетом более высокого хирургического риска и соблазна радикально устранить сужение с помощью трансанулярной заплаты, когда нет полной уверенности в её необходимости, хирурги уступили свои позиции агрессивным кардиологам.

В настоящее время хирургическое вмешательство в открытом поле зрения применяется редко. При отсутствии эффекта после повторной БВ избирают агрессивный подход. На операции в таких случаях обнаруживаются дисплазия легочного клапана, сужение кольца или рубцовое перерождение мышечных элементов инфундибулума, вызывающее фиксированное сужение. В условиях искусственного кровообращения производят резекцию инфундибулярного сужения и трансанулярную пластику выходного тракта правого желудочка заплатой. В отдаленном периоде после хирургической коррекции регургитация более выраженная, чем после БВ. Однако она лучше переносится, чем персистирующая обструкция.

Показания к БВ или хирургической вальвулотомии

Младенцам и детям с симптоматикой должна быть оказана помощь без отсрочек. Медикаментозное лечение неэффективно. При критическом стенозе катетеризацию и вальвулопластику следует выполнять на фоне введения ПГЕ1. Некоторые пациенты нуждаются в пролонгированном курсе простагландина, пока не улучшится комплайнс правого желудочка. Если восстановление

растяжимости правого желудочка затягивается, показано наложение межсосудистого анастомоза или стентирование боталлова протока для увеличения легочного кровотока. У большинства новорожденных сохраняется двухжелудочковое кровообращение. При наличии крохотного правого желудочка и трехстворчатого клапана пациенты могут стать кандидатами на полуторажелудочковую коррекцию.

Пациентов без симптомов, но с выраженным стенозом и интактной межжелудочковой перегородкой оперируют выборочно, обычно в 2-4 года. Баллонная пластика может быть произведена в более раннем возрасте, если сужение крайне тяжелое.

Бессимптомным пациентам с умеренным стенозом и давлением в правом желудочке, превышающим 50 мм рт. ст., также показано кардиологическое вмешательство в плановом порядке. У этой категории пациентов отмечается прогрессирование обструкции, особенно в период быстрого роста, т.е. в грудном и подростковом возрасте. Пациенты с давлением менее 50 мм рт. ст. и градиентом 35-40 мм рт. ст. во вмешательстве не нуждаются. Устанавливают наблюдение за динамикой градиента давления по ЭхоКГ, который, как правило, не нарастает. Этих детей не следует ограничивать в физической активности. Проводят профилактику эндокардита, так как ни вальвулопластика, ни хирургическая коррекция не предотвращают это осложнение, хотя при легочном стенозе эндокардит развивается гораздо реже, чем при аортальном стенозе и ДМЖП.