Аномальное отхождение легочной артерии. Причины. 

Аномальное отхождение одной легочной артерии, чаще всего правой, от восходящей аорты является редким пороком с плохим прогнозом. Эта аномалия, впервые описанная Fraentzel в 1868 г., была обнаружена у 25летней женщины, имевшей также дефект аортолегочной перегородки и умершей от сердечной недостаточности. Старое наименование порока – hemitruncus arteriosus – не отвечало сути принципиальных отличий от ОАС. По определению полулунные клапаны раздельные и нормальные. Порок следует отличать от истинного ОАС типа А3 по Van Praagh, при котором только одна ветвь легочной артерии идет вместе с восходящей аортой, а противоположная ветвь легочной артерии отходит от протока или от системной коллатеральной артерии, идущей от нисходящей аорты.

Описаны 6 форм отхождения одной легочной артерии от аорты:

• правой легочной артерии от восходящей аорты;

• левой легочной артерии от восходящей аорты;

• правой легочной артерии от артериального протока;

• левой легочной артерии от артериального протока;

• правой легочной артерии от коллатеральной артерии;

• левой легочной артерии от коллатеральной артерии.

Считается также, что связь легочной артерии с V аортальной дугой также относится к этому типу аномалий. Таким образом, различные варианты порока имеют общий анатомический признак — отхождение легочных артерий от восходящей аорты. У пациентов с аномально отходящей левой легочной артерией обычно наблюдается частичный Di George синдром.

Анатомия

Kutsche и Van Mierop описали детали анатомии у 108 пациентов с аномальным отхождением одной легочной артерии. У 89 больных от восходящей аорты отходила правая легочная артерия и у 19 – левая. Аномальная правая легочная артерия обычно отходит от задней стенки восходящей аорты в непосредственной близости от аортального клапана. Реже она отходит от латеральной стенки аорты немного проксимальнее безымянной артерии. Эта форма порока часто сочетается с дефектом аортолегочной перегородки и ОАП, другие пороки – гипоплазия или перерыв дуги аорты – встречаются редко. Отхождение левой легочной артерии от аорты чаще сопровождается тетрадой Фалло, правосторонней дугой аорты и аномальным отхождением подключичной артерии. Правосторонняя дуга аорты отмечается у 75% больных с отхождением левой легочной артерии от восходящей аорты и у 100% пациентов, когда этот порок представлен в изолированном варианте. Только у 20% больных аномалия выступает в качестве изолированного порока.

Правосторонняя аномальная легочная артерия по уровню отхождения от восходящей аорты делится на проксимальный тип и дистальный тип, когда легочная артерия отходит в непосредственной близости от устья безымянной артерии. Эмбриологическое происхождение этих типов может быть различным, как и способ хирургической коррекции. Дистальный тип чаще сопровождается стенозом артерии.

Эмбриогенез

Легочные артерии происходят из вентрального глоточного сплетения и дорсальной аорты 4-миллиметрового эмбриона. В возрасте 6 нед. правая легочная артерия мигрирует влево к трункоаортальному мешку, сливаясь с левой легочной артерией и образуя дистальный легочный ствол.

Проксимальный тип аномальной правой легочной артерии образуется вследствие неполной или отсроченной миграции правой легочной артерии вправо. Аортолегочная перегородка инвагинируется влево от правой легочной артерии, а не вправо, что приводит к образованию аберрантной легочной артерии, берущей начало от восходящей аорты. Смещение аортолегочной перегородки, являющееся причиной открытого аортолегочного окна, объясняет частое сочетание этих двух пороков. Дистальный тип аномальной правой легочной артерии обусловлен происхождением правой легочной артерии из правой V аортальной дуги, в то время как проксимальная и дистальная части правой VI аортальной дуги исчезают. Дорсальная часть VI дуги, с которой связано развитие и исчезновение ткани протока, ассоциирована с V дугой.

Возможно, этим объясняется большая частота сужения дистальной правой легочной артерии в отличие от проксимальной легочной артерии.

Левая аномальная артерия патогенетически напоминает аномалию аортальной дуги при ее правостороннем расположении. Левосторонняя V дуга персистирует при отсутствии VI дуги, которая в норме становится легочной артерией.

Гемодинамика

Аномальная легочная артерия находится под системным давлением и создает объемную перегрузку соответствующего легкого. Нормально связанное легкое получает весь выброс правого желудочка и шунтовой ток, создаваемый сопутствующими пороками сердца. Таким образом, 95% младенцев с этим пороком имеют признаки сердечной недостаточности обоих желудочков.

Давление в аномальной артерии равно системному, если нет сужения в месте ее отхождения от аорты. Это наблюдается даже при отсутствии сопутствующих пороков. Парадоксально, что в контралатеральной легочной артерии имеется содружественная гипертензия даже при отсутствии внутрисердечного шунта. Механизм содружественной реакции неизвестен, хотя не исключено, что легочная гипертензия обусловлена недостаточностью левого желудочка, рефлекторной вазоконстрикцией или циркулирующими вазоактивными веществами. При исследовании биопсийного материала в 67% образцов обнаруживали патологические изменения, характерные для легочной гипертензии. Не у всех младенцев были значительные различия в ультраструктуре сосудов, но у старших детей в обоих легких обнаруживались тяжелые изменения. Более того, иногда в артериях защищенного легкого гистопатологические изменения были выражены сильнее.

Легочный стеноз как компонент тетрады Фалло защищает сосуды соответствующего легкого от гипертензии.

Клиника, диагноз

В раннем младенческом возрасте отхождение правой легочной артерии от восходящей аорты проявляется застойной сердечной недостаточностью, которая в течение первого полугодия жизни сменяется клиникой обструктивной болезни легочных сосудов. В некоторых случаях период сердечной недостаточности сокращается и обструктивная болезнь возникает внезапно, без промежуточной симптоматики. Сердечная недостаточность может смягчаться такими сопутствующими пороками, как тетрада Фалло и перерыв дуги аорты.

В течение короткого периода сердечной недостаточности у многих пациентов определяется выраженный систолический шум турбулентности и увеличенного легочного кровотока. У некоторых шум минимальный или отсутствует, II тон узко расщеплен, что позволяет заподозрить порок.

На рентгенограмме обнаруживается различная выраженность сосудистого рисунка, особенно заметная при сопутствующей тетраде Фалло.

В настоящее время ЭхоКГ-исследования достаточно для установления диагноза при условии использования нескольких доступов, включая парастернальную короткую ось, позволяющую дифференцировать бифуркацию легочной артерии от соединения правой легочной артерии с восходящей аортой. Следует иметь в виду возможность ошибки, когда правая легочная артерия, находящаяся позади аорты, нормально сливается с легочным стволом. При отхождении левой легочной артерии от аорты необходимо тщательно исследовать все возможные истоки обеих ветвей легочной артерии при тетраде Фалло. При аномальном отхождении левая легочная артерия появляется более латерально.

С хирургической точки зрения важно установить, какой тип аномальной легочной артерии имеет место – дистальный или проксимальный. При тетраде Фалло более латеральное отхождение левой легочной артерии облегчает диагностику отхождения левой легочной артерии от восходящей аорты.

Катетеризация сердца и ангиокардиография могут потребоваться у пациентов со сложными сопутствующими пороками и для оценки реактивности легочных сосудов у больных, после первых месяцев жизни. Катетеризация устанавливает наличие гипертензии в обеих легочных артериях, хотя только одна из них отходит от правого желудочка через легочный ствол.

При отсутствии ДМЖП левая вентрикулография или аортография выявляют аномальное отхождение правой легочной артерии, а также аортолегочный септальный дефект. При наличии ДМЖП следует вводить контрастное вещество в восходящую аорту. При тетраде Фалло правая вентрикулография позволяет увидеть специфическую анатомию легочной артерии и корня аорты, так как контрастное вещество заполняет одновременно оба магистральных сосуда. У пациентов с необъяснимой легочной гипертензией вероятными причинами являются аномальное отхождение легочной артерии или физиологически тождественной ему аортолегочный дефект.

В диагностике аномальных легочных артерий большое значение имеет МРТ, однако этот метод не позволяет получить данные о легочном сосудистом сопротивлении.

Естественное течение

Без хирургического лечения 70% пациентов умирают от сердечной недостаточности к 6-месячному возрасту и 80% – в течение первого года жизни. У взрослых типичным симптомом является кровохарканье.

Показания к операции

После установления диагноза вмешательство следует предпринимать безотлагательно, так как после операции необратимая легочная гипертензия может развиться уже в 4-месячном возрасте. Даже в раннем детском возрасте необратимая легочная гипертензия в нормально связанном легком является противопоказанием к анатомической коррекции. Единственной возможностью излечения в этих случаях является коррекция порока с одновременной трансплантацией легкого.

Хирургическое лечение

Техника реимплантации правой легочной артерии

Аорту и правую легочную артерию выделяют из окружающих тканей. Аномальная артерия обычно отходит от задней поверхности аорты и затем нормально проходит позади верхней полой вены. Легочную артерию мобилизуют до корня легкого, чтобы можно было наложить анастомоз без натяжения. Сразу после начала искусственного кровообращения правую легочную артерию временно пережимают. Пациента охлаждают, пережимают аорту максимально высоко и вводят кардиоплегический раствор. Отпускают турникет на легочной артерии и отсекают ее устье от аорты. Отверстие в аорте закрывают ушиванием или заплатой. Открывают боковую поверхность легочного ствола. Легочную артерию проводят позади аорты и анастомозируют с легочным стволом 6/0 рассасывающимся швом. Этот метод наиболее приемлем у детей раннего младенческого возраста, так как обеспечивает возможность роста.

Легочная артерия может быть удлинена собственными тканями. Аорту пересекают проксимальне устья легочной артерии. Последнюю отсекают от аорты вместе с языком из заднебоковой стенки аорты. Лоскут такой же формы и размера выкраивают из передней стенки легочного ствола. Оба лоскута сшивают, образуя трубку, удлиняющую правую легочную артерию. Длинная линия шва позволяет избежать «эффекта кисета». Аорту сшивают «конец в конец» после предварительной мобилизации дуги.

У пациентов старшего возраста, а также при дистальном типе, особенно со стенозом, легочную артерию удлиняют гомографтом, трубкой, сшитой из аутоперикарда, или синтетическим сосудистым протезом.

Техника реимплантации левой легочной артерии

Обычно пересадку левой легочной артерии осуществляют во время коррекции тетрады Фалло. Аберрантную левую легочную артерию отсекают от восходящей аорты и анастомозируют с боковой стенкой легочного ствола. Если легочный ствол гипоплазирован, заднее полукольцо аномальной левой ветви сшивают с левым краем разреза легочного ствола, а переднее полукольцо – с заплатой, которая используется для реконструкции выводного тракта правого желудочка. Альтернативным методом является имплантация кондуита между правым желудочком или заплатой, закрывающей вентрикулотомическое отверстие, и левой легочной артерией «конец в конец» или «конец в бок».

Исходы

Аномальное отхождение одной легочной артерии от аорты редко диагностируется у плода. Fontana и соавторы проанализировали исходы естественного течения и хирургического лечения по совокупным данным литературы, охватывающим 67 случаев. Выживаемость в течение 1 года составила 30%, а после операции – 84%. Вероятность развития обструктивной болезни сосудов в нормально отходящей артерии высока. Только в одном случае высокой гипертензии в нормальной артерии давление сразу после операции снизилось до нормы благодаря применению в послеоперационном периоде арсенала современных вазодилататоров – простоциклина и оксида азота. Freedom и соавторы представили данные о 16 пациентах. Двое из них не оперированы:

• один – из-за смерти на дохирургическом этапе;

• один – из-за обструктивной болезни легочных сосудов.

Из 14 оперированных умерли 3. Из 11 перенесших операцию пациентов у 8 развился стеноз пересаженной в легочный ствол артерии, у 2 из них выраженный, у 1 – умеренный и у 5 – незначительный.

После коррекции аномалии в отдаленном периоде необходимо уделять особое внимание двум проблемам:

• возможности рестеноза пересаженной артерии;

• степени регрессии изменений легочных сосудов с обеих сторон.

В этом отношении представляют интерес гистопатологические исследования легочных артерий у годовалого ребенка с изолированным отхождением правой легочной артерии от восходящей аорты. Гипертрофия медиального слоя мелких легочных артерий в пораженном легком выражена меньше, чем в противоположном, а нарушения структуры интимы были более значительными на стороне избыточного легочного кровотока.

Если неинвазивные исследования обнаруживают значительный дисбаланс кровотока в легких, показаны катетеризация сердца и ангиокардиография. Если послеоперационное сканирование легких обнаруживает неадекватный кровоток в здоровом легком в сравнении с легким, хирургически связанным с общим легочным артериальным руслом, это может свидетельствовать о существенной обструкции легочных сосудов в нормально связанном легком. И наоборот, послеоперационное сканирование легких может продемонстрировать преимущественный ток крови в нормальную ветвь легочной артерии. Причиной может быть стеноз в месте хирургического анастомоза или обструктивная болезнь сосудов легкого с реимплантированной легочной артерией.

Данный порок изредка обнаруживается у взрослых. У этой категории пациентов неизбежно развивается легочная гипертензия. Отечественные хирурги оперировали 5 пациентов в возрасте от 10 до 18 лет. Отдаленные результаты прослежены в сроки до 8 лет. Ни в одном случае давление в легочной артерии существенно не снизилось, однако пациенты отмечали улучшение общего состояния. Одна пациентка умерла после повторной операции, предпринятой через 8 лет по поводу облитерации кондуита между желудочком и левой легочной артерией. Единственным эффективным методом лечения в запущенных случаях является билатеральная трансплантация легких.

Отхождение одной легочной артерии от восходящей аорты может быть изолированным пороком. В этих случаях от аорты отходит правая легочная артерия. Аномалия может сочетаться со многими ВПС, особенно с тетрадой Фалло или с атрезией легочной артерии с ДМЖП. При тетраде Фалло и ее вариантах обычно левая легочная артерия отходит аномально. Аномальное отхождение легочной артерии от восходящей аорты может сопровождаться перерывом дуги аорты и дефектом аортолегочной перегородки. В этих случаях имеет место правосторонний вариант.

В нормально связанном легком может быть тяжелая артериальная гипертензия.

Результаты хирургической коррекции порока продолжают улучшаться, особенно в связи с ранними вмешательствами и применением простациклина и оксида азота для снижения легочного сосудистого русла.