Патологии коронарного синуса
Прочие
Патологии коронарного синуса

Патологии коронарного синуса. Причины, лечение, последствия.

 

 

Синдром непокрытого коронарного синуса является составной частью различных аномалий сердца, при которых частично или полностью отсутствует общая стенка между коронарным синусом и левым предсердием. Kirklin и Barratt-Boyes в своем популярном капитальном руководстве "Cardiac Surgery", рассматривая этот синдром как отдельную аномалию, посвятили ей специальную главу.

 

В 1954 г. Campbell и Deuchar, описывая аномальное впадение левой верхней полой вены в левое предсердие, обратили внимание на то, что в этих случаях отсутствует истинный коронарный синус. Подобные наблюдения стали приводить и другие авторы. В те же годы описан случай изолированного варианта этой аномалии. Детальное, можно сказать, классическое описание морфологии этого синдрома опубликовали Raghib и соавторы в 1965 г. Описательный термин «непокрытый коронарный синус» впервые применили Helseth и Peterson в 1974 г.

Патологии коронарного синуса1

 

У пациента, синюшность которого была обусловлена добавочной ЛВПВ, впадавшей в левое предсердие, впервые эта вена была перевязана Hurwitt и соавторами в 1955 г., а затем Davis и соавторами в 1959 г. Перевязка была успешной благодаря наличию сообщения между правой и левой верхними полыми венами. Первое сообщение об успешном внутрипредсердном перемещении ЛВПВ в правое предсердие опубликовано в 1963 г. клиникой Mayo.

 

Анатомия

Полное отсутствие свода коронарного синуса в сочетании с левой верхней полой веной

В одной из форм этого синдрома коронарного синуса нет, поскольку отсутствует общая стенка между ним и левым предсердием. Персистирующая ЛВПВ сливается с коронарным синусом и впадает в левый верхний угол левого предсердия. Это место постоянное и ограничено отверстием ушка левого предсердия спереди и сверху и устьями левых легочных вен сзади и снизу. Легочные вены при этом синдроме могут впадать в левое предсердие несколько выше, чем обычно.

Межпредсердный дефект коронарного синуса расположен в задненижней области межпредсердной перегородки, где обычно находится устье коронарного синуса. В отличие от первичного ДМПП, дефект коронарного синуса отделен от кольца AV-клапана остатками перегородки и его задний край сформирован стенкой предсердия, где оно соединяется с нижней полой веной. Может быть отдельный дефект овальной ямки или большое отверстие, образовавшееся в результате слияния обоих дефектов. Дефект коронарного синуса может сливаться с первичным ДМПП или может быть общее предсердие.

Поскольку коронарный синус отсутствует, коронарные вены впадают отдельными устьями в нижнем отделе левого предсердия. Некоторые из них связаны с правым предсердием.

С хирургической точки зрения важно, что левая безымянная вена отсутствует в 80-90% случаев синдрома непокрытого коронарного синуса и ЛВПВ. Правая верхняя полая вена часто бывает узкой и даже может отсутствовать. Нижняя полая вена нередко направляется влево ниже диафрагмы, соединяясь с umbilicus, которая впадает в верхнюю полую вену. Печеночные вены впадают в правое предсердие в его нижней части, но они также могут соединяться с нижней стенкой левого предсердия. Когда все системные вены впадают в морфологически левое предсердие, диагноз формулируется как тотальный аномальный дренаж системных вен.

Патологии коронарного синуса2

 

Полное отсутствие свода коронарного синуса без левой верхней полой вены

При данной форме синдрома имеет место ДМПП типа коронарного синуса и нет последнего из-за отсутствия перегородки между синусом и левым предсердием.

Частично непокрытая средняя часть коронарного синуса

При данной форме коронарный синус открывается в оба предсердия, так как синус сообщается с левым предсердием через отверстие в средней части его стенки. Через это окно происходит шунтирование крови, направление которого зависит от препятствия току коронарной венозной крови в левое или правое предсердие.

Если эта редкая форма синдрома присутствует как изолированная аномалия, она может быть причиной большого шунта крови слева направо. Описаны случаи, когда данный порок сочетался с атрезией трехстворчатого клапана и был обнаружен после операции. Повышенное давление в правом предсердии способствовало сбросу крови справа налево.

При сочетании частично непокрытой средней части коронарного синуса с левой верхней полой веной наблюдается венозный сброс в левое предсердие.

Частично непокрытая конечная часть коронарного синуса

При наличии АВСД устье коронарного синуса может открываться в левом предсердии. Локальная фенестрация синуса может быть несколько проксимальнее нормального места его впадения в правое предсердие, образуя ДМПП.

Патологии коронарного синуса3

 

Взаимоотношение синдрома непокрытого коронарного синуса с трехпредсердным сердцем и АВСД

Как отмечалось выше, когда имеет место полностью непокрытый коронарный синус с ЛВПВ, левые и правые легочные вены могут впадать в левое предсердие несколько выше, чем обычно. При этом иногда имеется сужение между частью предсердия, в которую впадают легочные вены, и частью, которая содержит ЛВПВ, ушко левого предсердия и митральный клапан.

Синдром непокрытого коронарного синуса часто сочетается с АВСД и нередко с общим предсердием. Следует отметить, что при АВСД левая верхняя полая вена встречается чаще, чем при других типах ДМПП.

Предсердный изомеризм

Впадение ЛВПВ в левое предсердие часто служит проявлением предсердного изомеризма, особенно при наличии АВСД в сочетании с другими пороками. По некоторым данным, из 23 хирургических случаев впадения ЛВПВ в левое предсердие открытый АВСД имел место у 19 пациентов. У 15 из них были признаки правого изомеризма, у 4 – левого изомеризма. При билатеральном морфологически правом предсердии ЛВПВ впадает в расположенное слева правое предсердие позади типичной crista terminalis и поэтому не является частью синдрома непокрытого коронарного синуса, несмотря на то что последний отсутствует. При левом предсердном изомеризме ЛВПВ может быть частью синдрома непокрытого коронарного синуса, но не всегда.

 

Клиника и диагностика

Синдром непокрытого коронарного синуса может быть заподозрен при ЭхоКГ-исследовании и подтвержден на операции. Наличие ЛВПВ обнаруживается при прямой катетеризации и ангиокардиографии. Окончательное заключение хирург делает во время операции при впадении левой полой вены в левое предсердие. Диагноз частично непокрытого коронарного синуса в средней его части может быть поставлен по данным ангиокардиографии после введения контрастного вещества в правое предсердие, когда давление в нем выше, чем в левом предсердии. Новые диагностические возможности открывает радиоизотопная ангиография. Внутривенные инъекции в левую руку демонстрируют гораздо больший право-левый сброс, чем при введении в правую руку. Диагноз может быть также поставлен с помощью контрастной ЭхоКГ.

Патологии коронарного синуса4

 

Наиболее надежный диагноз ставит хирург во время операции, оценивая внешнюю и внутреннюю анатомию сердца.

 

Естественное течение

В клинической картине изолированного полностью непокрытого коронарного синуса с персистирующей ЛВПВ преобладает цианоз, обусловленный право-левым шунтом. Естественное течение у 10-25% больных осложняется преходящими ишемическими приступами или инсультами и абсцессами мозга. Это соответствует течению других пороков с право-левым шунтом. Продолжительность жизни значительно укорочена из-за этих осложнений и других проблем, связанных с усиливающимися цианозом и полицитемией.

 

Техника операции

Внутрисердечная коррекция

При исследовании сердца убеждаются в наличии трех полых вен. Используют один из двух методов коррекции. Первый предусматривает полное иссечение межпредсердной перегородки, за исключением переднего лимба, где расположены AV-узел и пучок Гиса. Лоскут перикарда пришивают к краям иссеченной перегородки, оставляя отверстия всех трех полых вен в правом предсердии. Этот метод особенно полезен, когда общее предсердие является частью порока.

Второй метод, описанный Sand и соавторами, предусматривает перемещение коронарного синуса под "крышу" левого предсердия.

  • Внесердечная коррекция аномального дренажа ЛВПВ.

Внесердечная техника устраняет необходимость конструирования туннеля или имплантации заплаты.

При отсутствии безымянной вены ЛВПВ пересекают в месте ее соединения с левым предсердием и образовавшееся отверстие ушивают. Конец ЛВПВ анастомозируют в бок ПВПВ спереди или позади аорты. Она может быть анастомозирована с ушком правого предсердия или с левой легочной артерией как двунаправленный кавопульмональный шунт.

Если безымянная вена имеется, но узкая, ее можно расширить заплатой из аутоперикарда. Левую верхнюю полую вену пересекают в месте впадения в левое предсердие и оба конца ушивают.

Экстракардиальный метод позволяет избежать образования малого, не растущего левого предсердия с ограниченной растяжимостью и вероятности обструкции легочных вен.

Некоторые хирурги перевязывают ЛВПВ при узкой и даже отсутствующей безымянной вене, даже когда давление в яремной вене достигает 30 мм рт. ст., при временной окклюзии ЛВПВ. В отдаленном периоде не были отмечены серьезные последствия, несмотря на ранние осложнения:

  • разбухание вен;

  • отек лица;

  • хилоторакс.

Тем не менее, перевязка ЛВПВ нежелательна, поскольку приведенные выше методы физиологичны и безопасны. В случаях сложной внутрисердечной реконструктивной коррекции ЛВПВ может быть перевязана, если давление в яремной вене не превышает 10-20 мм рт. ст. Однако даже в этих условиях двунаправленный кавопульмональный анастомоз предпочтительнее перевязки, если нет легочной гипертензии.

Коррекция частично непокрытого коронарного синуса в средней его части выполняется доступом через правое предсердие. С помощью зажима устанавливают место фенестрации коронарного синуса. Убеждаются в том, что кончик зажима действительно прошел через отверстие в левое предсердие. Отверстие можно ушить изнутри коронарного синуса, независимо от наличия или отсутствия ЛВПВ. Окно в синусе можно ушить со стороны левого предсердия через разрез перегородки.

Патологии коронарного синуса5

 

Частично непокрытая терминальная часть коронарного синуса обычно сочетается с АВСД. При коррекции порока устье коронарного синуса просто оставляют в левом предсердии.

При непокрытом коронарном синусе, ЛВПВ и АВСД техника операции та же, что и в неосложненных случаях. Однако перикардиальная заплата пришивается не к лимбу, а к гребню межжелудочкового дефекта и к AV-клапанам при частичной форме АВСД, при полной форме – к краю заплаты, которая используется для закрытия межжелудочкового сообщения. Можно также для отведения ЛВПВ в правое предсердие вшить ее устье в отверстие перикардиальной заплаты, предназначенной для закрытия межпредсердного сообщения. Этот метод, уступающий описанным выше в стандартных случаях, может быть использован в уникальных ситуациях, с которыми может встретиться хирург, например, при сочетании с трехпредсердным сердцем. Недавно во время операции по поводу АВСД с дополнительной ЛВПВ было обнаружено, что она сливается с дилатированным коронарным синусом и спускается на заднюю стенку левого предсердия. Левая верхняя полая вена выдавалась в левое предсердие в виде валика, разделяющего его на две открытые камеры, причем в верхнюю из них впадали левые легочные вены. В результате кровь из левых легочных вен на пути к митральной части бывшего общего клапана стала обтекать соустье ЛВПВ с правым предсердием.



Комментарии

CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.
наверх